彭斌
主任醫(yī)師 教授
副院長(zhǎng)
神經(jīng)內(nèi)科朱以誠(chéng)
主任醫(yī)師 教授
科主任
神經(jīng)內(nèi)科沈航
副主任醫(yī)師
4.3
神經(jīng)內(nèi)科崔麗英
主任醫(yī)師 教授
3.8
神經(jīng)內(nèi)科李曉光
主任醫(yī)師 副教授
3.7
神經(jīng)內(nèi)科王琳
主任醫(yī)師
3.7
神經(jīng)內(nèi)科吳立文
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科關(guān)鴻志
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科高晶
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科金麗日
主任醫(yī)師 副教授
3.6
高山
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科倪俊
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科萬(wàn)新華
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科劉明生
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科劉秀琴
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科張振馨
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科戴毅
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科盧強(qiáng)
主任醫(yī)師 副教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科陳琳
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科湯曉芙
主任醫(yī)師 教授
3.6
管宇宙
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科徐蔚海
主任醫(yī)師 教授
3.6
心理咨詢科李舜偉
主任醫(yī)師 教授
3.6
神經(jīng)內(nèi)科王含
主任醫(yī)師 教授
3.5
神經(jīng)內(nèi)科李延峰
副主任醫(yī)師 副教授
3.5
神經(jīng)內(nèi)科黃顏
副主任醫(yī)師 副教授
3.5
神經(jīng)內(nèi)科郝紅琳
副主任醫(yī)師 副教授
3.5
神經(jīng)內(nèi)科曹玉珍
主任醫(yī)師
3.5
神經(jīng)內(nèi)科徐雁
主任醫(yī)師 副教授
3.5
神經(jīng)內(nèi)科姚明
副主任醫(yī)師 副教授
3.5
柳青
主任醫(yī)師
3.5
神經(jīng)內(nèi)科魏妍平
副主任醫(yī)師 副教授
3.5
神經(jīng)內(nèi)科周立新
副主任醫(yī)師 副研究員
3.5
神經(jīng)內(nèi)科范思遠(yuǎn)
主治醫(yī)師
3.5
神經(jīng)內(nèi)科周祥琴
副主任醫(yī)師 副教授
3.5
神經(jīng)內(nèi)科牛婧雯
副主任醫(yī)師
3.5
神經(jīng)內(nèi)科林楠
主治醫(yī)師
3.5
神經(jīng)內(nèi)科錢(qián)敏
副主任醫(yī)師
3.5
神經(jīng)內(nèi)科張遙
副主任醫(yī)師
3.5
神經(jīng)內(nèi)科張君怡
主治醫(yī)師
3.5
陳健華
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
神經(jīng)內(nèi)科劉彩燕
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
神經(jīng)內(nèi)科劉智
主治醫(yī)師
3.5
神經(jīng)內(nèi)科喬雷
副主任醫(yī)師 副教授
3.4
神經(jīng)內(nèi)科楊英麥
主治醫(yī)師
3.4
神經(jīng)內(nèi)科董立羚
副主任醫(yī)師
3.4
神經(jīng)內(nèi)科謝曼青
主治醫(yī)師
3.4
神經(jīng)內(nèi)科袁晶
副主任醫(yī)師
3.4
神經(jīng)內(nèi)科毛晨暉
副主任醫(yī)師 講師
3.4
神經(jīng)內(nèi)科楊洵哲
副主任醫(yī)師
3.4
【咨詢】患者男,今年55歲,得肌萎縮側(cè)索硬化有4年,昨天晚上因?yàn)楹粑吞档膯?wèn)題到市院進(jìn)入重癥監(jiān)護(hù)室,直到今天下午3點(diǎn)鐘才見(jiàn)到,已經(jīng)插管用呼吸機(jī)了。半年前就開(kāi)始吃攪拌機(jī)攪拌的飯糊糊,每頓一小碗,漸漸地人清瘦了許多,錯(cuò)過(guò)了做胃造瘺的機(jī)會(huì),現(xiàn)在鼻飼了。不知道他能否逃過(guò)這一劫。請(qǐng)問(wèn)我們下一步怎么辦?先生現(xiàn)在是插管,輸營(yíng)養(yǎng)液,掛水消炎,狀態(tài)平穩(wěn)。【李曉光大夫】患者沒(méi)有規(guī)律復(fù)診過(guò),錯(cuò)過(guò)最佳造瘺時(shí)間,推測(cè)家里沒(méi)有就此類(lèi)問(wèn)題討論過(guò)。肌萎縮側(cè)索硬化的專(zhuān)業(yè)知識(shí)對(duì)家屬的幫助應(yīng)該體現(xiàn)在疾病的早期或進(jìn)展過(guò)程中。插管或切開(kāi)后基本屬于護(hù)理范疇,牽扯的問(wèn)題不限于肌萎縮側(cè)索硬化本身的問(wèn)題了,所有神經(jīng)科疾病在插管或切開(kāi)后遇到的情況一樣。還是那句經(jīng)常問(wèn)患者家屬的老話:之前是否討論過(guò)遇到此類(lèi)問(wèn)題嗎,如果病情進(jìn)展到一定程度,是否要?dú)夤芮虚_(kāi)。因?yàn)檫@些情況是可以預(yù)見(jiàn)的,無(wú)法回避。這些問(wèn)題其實(shí)不用時(shí)時(shí)商議,病友和家人一兩次認(rèn)真的討論足矣。所以盡快和患者溝通,決定切開(kāi)還是放棄。盡管很殘酷,但是只能這樣?!咀稍儭磕?0月25日,患者已經(jīng)是昏迷狀態(tài)了。也許連氣管切開(kāi)地機(jī)會(huì)也沒(méi)有了。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生也建議我和先生多交流溝通再?zèng)Q定是否氣管切開(kāi),他這樣迷迷糊糊地沒(méi)法溝通啊,他雖然有意識(shí),但是他好像不想和我及兒子交流了。堅(jiān)持搶救,他就痛苦不安,我也心疼。如果放棄我又實(shí)在舍不得畢竟夫妻三十年啊。太難下決定了。我讓兒子做決定吧。醫(yī)院說(shuō)最遲明天上午氣管切開(kāi),插管時(shí)間太長(zhǎng)了不行。您的回復(fù)我也看了又看,對(duì)他照顧付出我無(wú)怨無(wú)悔,可是他不肯上網(wǎng)學(xué)習(xí),也不同意我上網(wǎng)看,呼吸機(jī)弄到家讓他試試戴,他也不肯。八月份兒子特地從國(guó)外飛回來(lái)想帶他去醫(yī)院檢查一下,做個(gè)鼻飼或胃造瘺的,他也搖頭不肯。就這樣漸漸地病情加重直到痰堵無(wú)法呼吸才叫救護(hù)車(chē)送醫(yī)院lCU了,直到今天第八天了。也許是他自己放棄了自己。他本性格內(nèi)向,沉默寡言,生病后更是無(wú)語(yǔ)?!纠顣怨獯蠓颉渴堑模∥s側(cè)索硬化太殘酷。這個(gè)狀態(tài)沒(méi)有理想方案,沒(méi)有對(duì)錯(cuò),多和家里人溝通,病友及其他家屬交流?!咀稍儭课覀兎艞墯夤芮虚_(kāi)了,兒子做的決定。我雖然萬(wàn)般舍不得,但也不想讓他再痛苦了。---擴(kuò)展閱讀---肌萎縮側(cè)索硬化什么情況下考慮氣管切開(kāi)?肌萎縮側(cè)索硬化無(wú)創(chuàng)和有創(chuàng)呼吸有區(qū)別嗎?肌萎縮側(cè)索硬化終末期要注意什么?怎么姑息治療?肌萎縮側(cè)索硬化離世時(shí)痛苦嗎?---更多內(nèi)容,點(diǎn)擊下方鏈接----A肌萎縮側(cè)索硬化必讀目錄B漸凍癥百問(wèn)百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄目錄D深度了解肌萎縮側(cè)索硬化E運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病經(jīng)典問(wèn)答目錄肌萎縮側(cè)索硬化/運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病/漸凍癥知識(shí)導(dǎo)覽相約星期二健康號(hào)總目錄
目錄為了幫助讀者全面了解肌萎縮側(cè)索硬化疾病概況,以及提高面診,圖文及電話咨詢效率,本文匯總歸納了各種咨詢的實(shí)際例子,匯編成《肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄》,給讀者提供另一種了解疾病現(xiàn)狀的方式,了解其他人是怎么應(yīng)對(duì)疾病的。肌萎縮側(cè)索硬化患者目前獲得信息的渠道比較多,許多患者參加了病友群,但良莠不齊,目的各異,大多沒(méi)有專(zhuān)業(yè)人員指導(dǎo)。有些肌萎縮側(cè)索硬化論壇充斥著不實(shí)及情緒化或甚至反智的言論。患者及家屬在許多各式各樣的肌萎縮側(cè)索硬化患者群及論壇看到某種說(shuō)法,不知所措。有些文化程度不高的患者及家屬在群里把疾病知識(shí)渲染的匪夷所思,如常常在患者中傳說(shuō)的好心情勝過(guò)利魯唑,依達(dá)拉奉注射液,熊去氧膽酸會(huì)加重病情之類(lèi)的提法,讓新患者徒增心理陰影,搞得患者和親屬心神不定。有個(gè)患者在我的隨訪病友群引了一段另一個(gè)地方病友群的家屬發(fā)帖,意思是他母親當(dāng)天摔了一跤,之后覺(jué)得上肢力量增加了。如此荒唐的,不知真假的說(shuō)辭,依然有好多患者覺(jué)得摔跤是個(gè)好現(xiàn)象。在患者群有時(shí)過(guò)一段時(shí)間就會(huì)出現(xiàn)幾位非常聰慧的患者家屬或朋友提出一些非常先進(jìn),或激進(jìn)的治療方式,認(rèn)為現(xiàn)在的醫(yī)療系統(tǒng)過(guò)于保守,不接受干細(xì)胞之類(lèi)的救命治療,可連干細(xì)胞到底能起什么作用都不知道。有些患者在各類(lèi)患者群待了數(shù)年,連利魯唑正確的服用方法都不知道。其中好多患者甚至從來(lái)沒(méi)有用過(guò)利魯唑和依達(dá)拉奉注射液。目前也有另一種情況,不符合依達(dá)拉奉的適用范圍,聽(tīng)到這個(gè)藥由美國(guó)日本政府藥品監(jiān)管機(jī)構(gòu)批了治療肌萎縮側(cè)索硬化,不管自己是不是適合,都要試試。要知道歐盟至今并未批準(zhǔn)依達(dá)拉奉治療肌萎縮側(cè)索硬化,就是因?yàn)樵跉W洲的研究并沒(méi)有體現(xiàn)依達(dá)拉奉治療肌萎縮側(cè)索硬化有效?;颊咭庖?jiàn)可以參考,但這么一個(gè)罕見(jiàn)病,靠患者1-2年的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)做依據(jù)進(jìn)行治療難以保證正確性,事實(shí)上,許多患者被誤導(dǎo)。醫(yī)生提出的專(zhuān)業(yè)處理意見(jiàn)就會(huì)讓患者及家屬避免走不必要的彎路。閱讀真實(shí)世界咨詢的問(wèn)題和專(zhuān)業(yè)回復(fù),《肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄》就有了一定參考價(jià)值。本文源自好大夫在線李曉光大夫個(gè)人網(wǎng)站,QQ李曉光大夫病友隨訪群及微信病友群。內(nèi)容根據(jù)研究進(jìn)展修訂及補(bǔ)充,以適合廣大讀者需要。整理以往回答實(shí)錄的時(shí)候發(fā)現(xiàn),由于咨詢者文化程度差別大,理解能力不同,得病時(shí)間長(zhǎng)短不一。許多問(wèn)題多次問(wèn)過(guò),有的時(shí)候問(wèn)題也比較簡(jiǎn)單。為了照顧不同情況的讀者,保留了意思近似,但咨詢方式和角度不同的內(nèi)容。讀者可根據(jù)自己需要閱讀相關(guān)內(nèi)容?!都∥s側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄》內(nèi)容較細(xì),讀者可根據(jù)希望了解的條目,在正文中按檢索詞(見(jiàn)后)進(jìn)行查找。---目錄---C1肌萎縮側(cè)索硬化的疾病知識(shí)C2肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)C2.1肌萎縮側(cè)索硬化與肌肉跳動(dòng)檢索詞:病情進(jìn)展;利魯唑;緩解肌肉跳動(dòng)C2.2肌萎縮側(cè)索硬化的肌肉萎縮檢索詞:堅(jiān)持用藥;失神經(jīng)支配;呼吸肌受累;下巴嘴巴發(fā)緊;脊髓灰質(zhì)炎后遺癥綜合癥;咽藥費(fèi)勁;關(guān)節(jié)酸痛;確診C2.3肌萎縮側(cè)索硬化的肢體無(wú)力檢索詞:肢體無(wú)力;左上肢無(wú)力;治療;垂頭綜合癥;肌無(wú)力與疼痛;發(fā)展速度;診斷質(zhì)疑;利魯唑;上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的表現(xiàn);脊髓前角細(xì)胞或根性損害C2.4肌萎縮側(cè)索硬化的言語(yǔ)不清檢索詞:口干咽干;按摩;嗆咳;進(jìn)展;吞咽困難;吃飯慢,說(shuō)話不清楚;無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī);口齒不清楚;舌頭卷;呼吸困難;噴飯菜;咽喉異物感;異物感;喉嚨不舒服;側(cè)身睡口水多;強(qiáng)笑;笑點(diǎn)低C2.5肌萎縮側(cè)索硬化的行為及認(rèn)知功能異常檢索詞:癡呆;精神不正常;行為異常;心情波動(dòng);流淚C3肌萎縮側(cè)索硬化的診斷C3.1肌萎縮側(cè)索硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷檢索詞:肯尼迪??;周?chē)窠?jīng)??;橫貫性脊髓炎;誤診C3.2肌萎縮側(cè)索硬化的肌電圖檢索詞:肌電圖意義;復(fù)查;預(yù)約;影響肌電圖結(jié)果的因素;廣泛性神經(jīng)源損傷;延髓麻痹;神經(jīng)源性損害;假性延髓麻痹;不會(huì)吹氣與肺功能;檢查加重病情;C3.3肌萎縮側(cè)索硬化的血液化驗(yàn)檢索詞:血液化驗(yàn);肌酐;肌鈣蛋白;同型半胱氨酸;肝功;肌酸激酶:細(xì)胞因子;肌酸激酶C3.4肌萎縮側(cè)索硬化的核磁共振檢索詞:核磁共振上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷;頸腰椎??;發(fā)麻;尿失禁;尿頻;胸悶C3.5肌萎縮側(cè)索硬化的基因檢測(cè)檢索詞:兒女基因檢測(cè);致病基因;基因檢測(cè)費(fèi)用;老年癡呆;連枷臂;SOD1基因;遺傳;錐體束型肌萎縮側(cè)索硬化與痙攣性截癱;肌萎縮側(cè)索硬化和痙攣性截癱;基因檢測(cè)與遺傳;遺傳規(guī)律;基因變異/運(yùn)氣與養(yǎng)生;SMN基因;致病突變;致病基因;怎么做基因;父子下肢萎縮;科研項(xiàng)目;基因檢測(cè)報(bào)告;基因治療;臨床分型C3.6肌萎縮側(cè)索硬化的通氣功能檢查及病情評(píng)估檢索詞:C3.7肌萎縮側(cè)索硬化的臨床分型檢索詞:C3.8肌萎縮側(cè)索硬化的臨床分期檢索詞:分期要點(diǎn);分期與藥物選擇;發(fā)展速度;IV期用藥C4肌萎縮側(cè)索硬化治療篇C4.1肌萎縮側(cè)索硬化與利魯唑C4.1A利魯唑的臨床研究,療效,劑量及療程C4.1B利魯唑的副作用,服藥注意事項(xiàng)C4.1C利魯唑合并用藥及藥物選擇檢索詞:利魯唑;利魯唑的臨床藥物試驗(yàn)研究;利魯唑合并用藥;利魯唑副作用;利魯唑療效;利魯唑劑量,利魯唑療程;利魯唑服藥注意事項(xiàng)C4.2肌萎縮側(cè)索硬化與依達(dá)拉奉C4.2A依達(dá)拉奉治療肌萎縮側(cè)索硬化的適應(yīng)癥,服用時(shí)間及療程C4.2B依達(dá)拉奉的副作用檢索詞:依達(dá)拉奉適應(yīng)癥;依達(dá)拉奉劑量;依達(dá)拉奉療程;依達(dá)拉奉副作用。C4.3肌萎縮側(cè)索硬化與苯丁酸鈉熊去氧膽酸檢索詞:苯丁酸鈉;熊去氧膽酸C4.3C肌萎縮側(cè)索硬化與美西律檢索詞:美西律;美西律副作用C4.4肌萎縮側(cè)索硬化的經(jīng)驗(yàn)性藥物治療檢索詞:丁苯酞;甲鈷胺;新斯得明的;輔酶Q10;艾地苯醌;丙球;肌酸;肌力康;地塞米松;肌生注射液;驍悉C4.5肌萎縮側(cè)索硬化的基因治療檢索詞:C4.6肌萎縮側(cè)索硬化與干細(xì)胞治療檢索詞:C4.7肌萎縮側(cè)索硬化臨床試驗(yàn)證實(shí)治療無(wú)效的藥物檢索詞:C4.8肌萎縮側(cè)索硬化中醫(yī)中藥針灸治療檢索詞:中醫(yī);中藥;針灸C4.9肌萎縮側(cè)索硬化康復(fù)理療及鍛煉檢索詞:康復(fù),訓(xùn)練C4.10肌萎縮側(cè)索硬化的治療選擇檢索詞:治療選擇C5肌萎縮側(cè)索硬化的呼吸支持篇C5.1肌萎縮側(cè)索硬化出現(xiàn)呼吸困難怎么辦?檢索詞:呼吸困難C5.2肌萎縮側(cè)索硬化怎么用氧及制氧機(jī)?檢索詞:吸氧;制氧機(jī)C5.3肌萎縮側(cè)索硬化怎么用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)?檢索詞:C5.4肌萎縮側(cè)索硬化何時(shí)選擇氣管切開(kāi)?檢索詞:氣管切開(kāi);氣管切開(kāi)時(shí)機(jī)C5.5肌萎縮側(cè)索硬化如何使用面罩?檢索詞:面罩C5.6肌萎縮側(cè)索硬化臨終的注意事項(xiàng)檢索詞:臨終;注意事項(xiàng)C6肌萎縮側(cè)索硬化的營(yíng)養(yǎng)支持篇C6.1肌萎縮側(cè)索硬化的營(yíng)養(yǎng),保健品及飲食檢索詞:營(yíng)養(yǎng);保健品與飲食C6.2肌萎縮側(cè)索硬化與吞咽困難檢索詞:C6.3肌萎縮側(cè)索硬化與胃造瘺檢索詞C7肌萎縮側(cè)索硬化的癥狀治療篇C7.1肌萎縮側(cè)索硬化的心率,血壓波動(dòng)及出汗檢索詞:C7.2肌萎縮側(cè)索硬化的流涎及口水,口腔潰瘍及干燥檢索詞C7.3肌萎縮側(cè)索硬化的焦慮抑郁及睡眠障礙檢索詞C7.4肌萎縮側(cè)索硬化的肢體僵直,抽筋及肌張力高檢索詞C7.5肌萎縮側(cè)索硬化的強(qiáng)哭強(qiáng)笑檢索詞C7.6肌萎縮側(cè)索硬化的浮腫及肢體腫脹檢索詞C7.7肌萎縮側(cè)索硬化的疼痛及癢檢索詞C7.8肌萎縮側(cè)索硬化的痰及肺部感染檢索詞C7.9肌萎縮側(cè)索硬化的胃腸功能及大小便異常檢索詞:夜尿多/浮腫/腎功能/尿泡沫/夜尿頻/尿量多/小便困難/導(dǎo)尿/小便不利/小便難控制/尿血/憋不住尿/腹瀉/放屁多/漲肚/胃輕癱/惡心C8肌萎縮側(cè)索硬化疾病管理策略C8.1肌萎縮側(cè)索硬化沒(méi)有解凍藥檢索詞:C8.2肌萎縮側(cè)索硬化的新藥及好消息檢索詞:C8.3關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化新藥的對(duì)話檢索詞:C8.4關(guān)于肌萎縮側(cè)索硬化治愈,突破及攻克的對(duì)話檢索詞:C8.5希望能常給漸凍癥病友帶來(lái)一些好的消息檢索詞:C8.7利魯唑和肌生注射液兩個(gè)各有什么特點(diǎn)檢索詞:---檢索詞目錄---A,-艾地苯醌,-B,-便秘,-白蛋白,-丙種球蛋白,-苯丁酸鈉,-C,-出汗,-抽動(dòng),-D,-丁苯酞,-電療,-鍛煉,-E,-惡心,-惡性腫瘤,-F,-發(fā)病原因,-輔酶Q10,-復(fù)診,-腹脹,-肺部感染,-浮腫,-G,-干細(xì)胞治療,-骨質(zhì)疏松,-高壓氧,-H,-呼吸困難,-護(hù)肝藥,-昏迷,-核磁共振,-呼吸衰竭,-呼吸費(fèi)力,-呼吸型肌萎縮側(cè)索硬化,-J,-肌電圖,-基因檢測(cè),-肌肉萎縮,-肌肉跳動(dòng),-肌肉無(wú)力,-甲亢,-基因治療,-肌張力高,-就診策略,-堿中毒,-焦慮抑郁,-精神模糊,-頸部無(wú)力,-頸椎僵直,-頸腰椎病,-降血脂,-降血糖,-忌口,-肌酸,肌酸激酶,-激素,-姜黃素,-甲鈷胺,-肌萎縮側(cè)索硬化,-進(jìn)行性肌萎縮,-痙攣性截癱,-經(jīng)皮胃造瘺,-及早診斷,-K,-口腔潰瘍,-咳嗽,-口水,-狂犬疫苗,-康復(fù)訓(xùn)練,-咳痰L,-臨床分型,-臨床分期,-利魯唑,-羅匹尼羅,-臨終,-梿枷臂綜合癥,-梿枷腿綜合癥,-理療,-M,-馬賽替尼,-面罩,-免疫異常,-泌尿系感染,-美西律,-N,-尿失禁,-尿潴留Q,-起病部位,-氣管切開(kāi),-氣短,-嗆咳,-強(qiáng)哭強(qiáng)笑,-確診,-氣管插管,-祛痰,-球麻痹,-R,-瑞替加濱,-S,-失眠,-睡眠障礙,-摔倒,-雙下肢不適,-舌頭發(fā)僵,-隨診檢查,-雙水平無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī),舌下含片,-T,-通氣功能,-疼痛,-痰,-脫機(jī),-頭暈,-頭昏,-頭悶,-頭痛,-體重下降,-吞咽困難,-W,-無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī),-胃造瘺,-維生素E,-誤診,-晚期X,-血液化驗(yàn),-血?dú)夥治觯?熊去氧膽酸,-行為異常,-嗅吡斯的明,-心慌,-消瘦,-血氧,-吸氧,-Y,-依達(dá)拉奉,-異丁司特,-咽喉腫痛,-延髓麻痹,-遺傳,-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,-原發(fā)性側(cè)索硬化,-飲水嗆咳,-言語(yǔ)不清,-壓力肺活量,-延遲診斷,-Z,-中藥,-針灸,-肢體腫脹,-制氧機(jī),-植物神經(jīng)功能障礙,-脂肪萎縮,-治愈,-重癥監(jiān)護(hù)室,-早期,---更多內(nèi)容,點(diǎn)擊下方鏈接---A肌萎縮側(cè)索硬化患者及家屬必讀目錄B肌萎縮側(cè)索硬化百問(wèn)百答目錄D深度了解肌萎縮側(cè)索硬化Z肌萎縮側(cè)索硬化/運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病/漸凍癥總覽
肌萎縮側(cè)索硬化II期及III期臨床藥物試驗(yàn)系列介紹-苯丁酸鈉?;切苋パ跄懰岜蕉∷徕c-?;切苋パ跄懰崤R床藥物治療試驗(yàn)參與者長(zhǎng)期生存分析研究?哈佛大學(xué)麻省總醫(yī)院的研究者在一項(xiàng)隨機(jī)、安慰劑對(duì)照II期試驗(yàn)中,提出口服固定劑量的苯丁酸鈉-牛磺熊去氧膽酸配方顯著減緩了肌萎縮側(cè)索硬化(運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病)患者的功能下降。?為了進(jìn)一步驗(yàn)證II期臨床實(shí)驗(yàn)結(jié)果,他們進(jìn)行了參與者長(zhǎng)期生存分析。?進(jìn)一步研究顯示,患有肌萎縮側(cè)索硬化(運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。┑某扇艘?:1的比例隨機(jī)分為苯丁酸鈉-?;切苋パ跄懰峤M和安慰劑組。完成6個(gè)月(24周)隨機(jī)期的參與者有資格接受開(kāi)放標(biāo)簽延期的苯丁酸鈉-牛磺熊去氧膽酸治療。全因死亡率分析(隨機(jī)化后最多隨訪35個(gè)月)納入所有隨機(jī)化參與者。最初隨機(jī)分配在苯丁酸鈉-?;切苋パ跄懰嶂委熃M的137名參與者中,有135名依然存活。最初隨機(jī)接受苯丁酸鈉-?;切苋パ跄懰嶂委煹氖茉囌咧形豢偵嫫跒?5.0個(gè)月,而最初隨機(jī)接受安慰劑治療的受試者中位總生存期為18.5個(gè)月(危險(xiǎn)比為0.56;95%置信區(qū)間,0.34-0.92;P=0.023)。與安慰劑相比,在基線時(shí)開(kāi)始苯丁酸鈉-?;切苋パ跄懰嶂委熆墒怪形簧嫫谘娱L(zhǎng)6.5個(gè)月。?結(jié)合苯丁酸鈉?;侨パ跄懰岬腎I期臨床藥物試驗(yàn)研究結(jié)果及本次分析結(jié)果,表明:苯丁酸鈉-牛磺熊去氧膽酸對(duì)肌萎縮側(cè)索硬化(運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。┗颊叩墓δ芫S持和延長(zhǎng)生存都有好處。臨床使用解讀及意義:費(fèi)用昂貴,需根據(jù)病情選擇使用。條件允許可使用苯丁酸鈉?;侨パ跄懰?。------------------------------------------------------------------------------------參考文獻(xiàn):NEnglJMed.2020Sep3;383(10):919-930MuscleNerve.2021Jan;63(1):31-39--------------------------------------------------------------擴(kuò)展閱讀:漸凍癥治療新添利器--苯丁酸鈉-?;侨パ跄懰峥梢詼p緩肌萎縮側(cè)索硬化神經(jīng)功能的下降正在做臨床試驗(yàn)的藥物理性服用苯丁酸鈉牛磺熊去氧膽酸利魯唑治療肌萎縮側(cè)索硬化減緩肌萎縮側(cè)索硬化發(fā)展的藥物----------------------------------------------------------------溫馨提示:本文為肌萎縮側(cè)索硬化藥物治療研究進(jìn)展介紹,不代表任何組織和團(tuán)體的認(rèn)可及否定。臨床使用解讀及意義僅代表本人觀點(diǎn),并非針對(duì)具體患者的處方。讀者是否適合使用,需要全面評(píng)估后決定。
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