腎病內(nèi)科

我科于２００１年１１月１日成功開展了腎穿刺renopuncture即腎活檢，也稱腎穿刺活檢術(shù)。臨床意義 另外，腎臟病的不同發(fā)展時(shí)期其組織病理的改變也不一致。比如，同樣為IgA腎病，可以在病理上表現(xiàn)為從接近正常的腎組織到多數(shù)腎小球硬化的幾乎所有發(fā)展階段。所以了解腎臟組織形態(tài)學(xué)的改變對臨床醫(yī)生判斷病情、治療疾病和估計(jì)預(yù)后方面提供了重要的依據(jù)?？梢哉f，腎臟病理檢查的開展是腎臟病學(xué)發(fā)展過程中的一個(gè)飛躍。目前，腎臟病理檢查結(jié)果已經(jīng)成為腎臟疾病診斷的金指標(biāo)。概括起來，腎穿刺檢查的臨床意義主要有以下幾點(diǎn)： ⑴明確診斷：通過腎穿刺活檢術(shù)可以使超過三分之一患者的臨床診斷得到修正。 ⑵指導(dǎo)治療：通過腎穿刺活檢術(shù)可以使將近三分之一患者的臨床治療方案得到修改。 ⑶估計(jì)預(yù)后：通過腎穿刺活檢術(shù)可以更為準(zhǔn)確的評價(jià)腎臟病患者的預(yù)后。 另外，有時(shí)為了了解治療的效果或了解病理進(jìn)展情況（如新月體腎炎、狼瘡性腎炎及IgA腎病等）還需要進(jìn)行重復(fù)腎臟病理檢查。 為明確診斷，指導(dǎo)治療或判斷預(yù)后，而又無穿刺禁忌證時(shí)，內(nèi)科各種原發(fā)、繼發(fā)及遺傳性腎實(shí)質(zhì)疾病（尤其是彌漫性病變）皆可腎穿刺。 ⑴原發(fā)性腎臟疾病：①急性腎炎綜合征，腎功能急劇壞轉(zhuǎn)、疑急進(jìn)性腎炎時(shí)，應(yīng)盡早穿刺；按急性腎炎治療2～3月病情無好轉(zhuǎn)應(yīng)做腎穿。②原發(fā)性腎病綜合征，先治療，激素規(guī)則治療8周無效時(shí)腎穿刺；或先穿刺，根據(jù)病理類型有區(qū)別的治療。③無癥狀性血尿，變形紅細(xì)胞血尿臨床診斷不清時(shí)，無癥狀性蛋白尿，蛋白尿持續(xù)>1g/d診斷不清時(shí)應(yīng)做腎穿刺檢查。 ⑵繼發(fā)性或遺傳性腎臟病：臨床懷疑無法確診時(shí)，臨床已確診，但腎臟病理資料對指導(dǎo)治療或判斷預(yù)后有重要意義時(shí)應(yīng)做腎穿刺。 ⑶急性腎功能衰竭：臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查無法確定其病因時(shí)應(yīng)及時(shí)穿刺（包括慢性腎臟病人腎功能急劇壞轉(zhuǎn)）。 ⑷移植腎：①腎功能明顯減退原因不清時(shí)，②嚴(yán)重排異反應(yīng)決定是否切除移植腎；③懷疑原有腎臟病在移植腎中復(fù)發(fā)。禁忌癥 腎穿刺是一種創(chuàng)傷性檢查，選擇穿刺病例時(shí)不但需掌握好適應(yīng)征，還要認(rèn)真排除禁忌征。 ⑴絕對禁忌證：①明顯出血傾向，②重度高血壓，③精神病或不配合操作者，④孤立腎，⑤小腎。 ⑵相對禁忌證：①活動(dòng)性腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎盂積水或積膿，腎膿腫或腎周圍膿腫。②腎腫瘤或腎動(dòng)脈瘤。③多囊腎或腎臟大囊腫。④腎臟位置過高（深吸氣腎下極也不達(dá)十二肋下）或游走腎。⑤慢性腎功能衰竭。⑥過度肥胖。⑦重度腹水。⑧心功能衰竭、嚴(yán)重貧血、低血容量、妊娠或年邁者。術(shù)前準(zhǔn)備 作好腎穿刺術(shù)前準(zhǔn)備是減少并發(fā)癥的一個(gè)重要環(huán)節(jié)。術(shù)前應(yīng)作好如下工作： ⑴向病人及家屬說明腎活檢的必要性和安全性及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，并征得患者本人及家屬同意。向患者解釋腎穿刺操作，解除病人的恐懼心理，以取得病人的配合。讓其練習(xí)憋氣（腎穿刺時(shí)需短暫憋氣）及臥床排尿（腎穿后需臥床24小時(shí)），以便密切配合。 ⑵化驗(yàn)出、凝血時(shí)間，血小板計(jì)數(shù)及凝血酶原時(shí)間，以了解有無出血傾向。 ⑶查肌酐清除率、血肌酐及尿素氮了解腎功能，查同位素腎圖了解分腎功能，并作出B超了解腎臟大小、位置及活動(dòng)度。 ⑷查血型、備血，術(shù)前常規(guī)清潔腎區(qū)皮膚。 ⑸術(shù)前2～3日口服或肌注維生素K。 ⑹急性腎衰病人腎穿刺前除化驗(yàn)?zāi)冈瓡r(shí)間外，還應(yīng)測定白陶土部分凝血活酶時(shí)間，除查血小板數(shù)量外，不定期應(yīng)查血小板功能（聚集、粘附及釋放功能），若發(fā)現(xiàn)異常，均應(yīng)在術(shù)前矯正。血小板數(shù)量及功能異常可于穿刺當(dāng)日術(shù)前輸注新鮮血小板。出血時(shí)間延長可輸注富凝血因子的冷沉淀物矯正。嚴(yán)重腎衰病人最好在腎穿刺前作血液透析數(shù)次，在腎穿刺前24小時(shí)停止透析，透析結(jié)束時(shí)應(yīng)給魚精蛋白中和肝素，并在腎穿刺前復(fù)查試管法凝血時(shí)間，以證實(shí)肝素作用消失。 ⑺術(shù)前排空膀胱。腎活檢通常分三類：⑴經(jīng)皮膚穿刺腎活檢術(shù)，是目前臨床上被廣泛認(rèn)可和應(yīng)用的腎活檢方法；⑵外科手術(shù)直視開放腎活檢；⑶經(jīng)腎靜脈穿刺腎活檢術(shù)。 穿刺點(diǎn)定位：多選擇右腎下級的外側(cè)緣。定位的方法有：⑴體表解剖定位；⑵X線定位；⑶同位素腎掃描定位；⑷B超定位，是目前最常采用和比較安全的方法。 目前我科采用的是B超引導(dǎo)下腎穿刺活檢術(shù)，操作安全，穿刺成功率高。操作步驟 具體操作步驟：患者排尿后俯臥位于檢查臺(tái)上，腹部墊一直徑10－15cm，長50－6－cm的枕頭，將腎推向背側(cè)固定，雙臂前伸，頭偏向一側(cè)。一般選右腎下級為穿刺點(diǎn)，以穿刺點(diǎn)為中心，消毒背部皮膚，鋪無菌巾。無菌B超穿刺探頭成像，用1－2%利多卡因局部麻醉。取10cm長心內(nèi)注射針垂直從穿刺點(diǎn)刺入腎囊，注入少量局麻藥物。將穿刺針垂直刺入達(dá)腎囊，觀察腎臟上下級隨呼吸移動(dòng)情況，當(dāng)腎臟下極移到穿刺最佳的位置時(shí)，令患者摒氣，立即快速將穿刺針刺入腎臟內(nèi)2－3cm，拔出穿刺針，囑患者正常呼吸。檢查是否取到腎組織，并測量其長度，在解剖鏡下觀察有5個(gè)以上腎小球后，送光鏡、電鏡、免疫熒光。如無腎組織可重復(fù)以上步驟。一般2－3次為宜。 術(shù)后：囑患者平臥24小時(shí)，多飲水，密切觀察血壓、脈搏及尿色變化情況。有肉眼血尿者應(yīng)延長臥床時(shí)間。并發(fā)癥（1）血尿： 鏡下血尿發(fā)生率幾乎為100%，常于術(shù)后1－5天消失，無需處理。當(dāng)腎穿刺針穿入腎盞或腎盂后，可以出現(xiàn)肉眼血尿，大多于1－3天消失。出現(xiàn)肉眼血尿伴血塊時(shí)，一般在靜滴VitK1或垂體后葉素后可以得到緩解，注意此時(shí)不要使用止血藥，以免出現(xiàn)尿路梗阻造成嚴(yán)重后果。鼓勵(lì)患者多飲水，保證尿路通暢，對腎功能不全的患者應(yīng)避免過度飲水造成心衰，同時(shí)注意排尿情況。極個(gè)別患者出血嚴(yán)重時(shí)，應(yīng)輸血或輸液，監(jiān)測血壓和血紅蛋白。若經(jīng)過搶救仍不能維持血壓者，應(yīng)考慮行選擇性腎動(dòng)脈造影，以明確出血部位，并決定用動(dòng)脈栓塞治療，或采取外科手術(shù)。（2）腎周血腫： 腎周血腫的發(fā)生率約60－90%，一般較小，無臨床癥狀，多在1－2周內(nèi)吸收。較大血腫少見，多因腎撕裂或穿至大中血管尤其是動(dòng)脈造成，多在穿刺當(dāng)天發(fā)生，表現(xiàn)為腹痛、腰痛、穿刺部位壓痛或較對側(cè)稍膨隆，穿刺側(cè)腹部壓痛、反跳痛，嚴(yán)重時(shí)血壓下降、紅細(xì)胞壓積下降，行B超或X線檢查可進(jìn)一步證實(shí)，一般采取保守治療，若出血不止，可手術(shù)治療。（3）腰痛： 發(fā)生率約17－60%，多于一周內(nèi)消失。（4）動(dòng)靜脈瘺： 發(fā)生率15－19%，多數(shù)患者沒有癥狀。典型表現(xiàn)為嚴(yán)重血尿和/或腎周血腫，頑固性高血壓、進(jìn)行性心衰及腰腹部血管雜音。確診需腎血管造影，大多數(shù)在3－30個(gè)月自行愈合，嚴(yán)重者及時(shí)手術(shù)。（5）損傷其他臟器： 多因穿刺點(diǎn)不當(dāng)或進(jìn)針過深損傷臟器，嚴(yán)重者需要手術(shù)治療。（6）感染： 感染發(fā)生率低，多因無菌措施不嚴(yán)，腎周已存在感染或伴有腎盂腎炎所致，如出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈腰痛、白細(xì)胞增高需用抗生素治療。（7）死亡： 發(fā)生率為0－0.1%，因嚴(yán)重大出血、感染、臟器損害或出現(xiàn)其他系統(tǒng)并發(fā)癥死亡。穿刺術(shù)后護(hù)理（1）一般護(hù)理 ①病人腎活檢后，局部傷口按壓數(shù)分鐘后，平車推入病房。 ②每半小時(shí)測血壓、脈搏一次，4小時(shí)后血壓平穩(wěn)可停止測量。若病人血壓波動(dòng)大或偏低應(yīng)測至平穩(wěn)，并給予對癥處理。 ③平臥20小時(shí)后，若病情平穩(wěn)、無肉眼血尿，可下地活動(dòng)。若病人出現(xiàn)肉眼血尿，應(yīng)延長臥床時(shí)間至肉眼血尿消失或明顯減輕。必要時(shí)給靜脈輸入止血藥或輸血。 ④術(shù)后囑病人多飲水，以盡快排出少量凝血塊。同時(shí)留取尿標(biāo)本3次常規(guī)送檢。 ⑤臥床期間，囑病人安靜休息，減少軀體的移動(dòng)，避免引起傷口出血，同時(shí)應(yīng)仔細(xì)觀察病人傷口有無滲血并加強(qiáng)生活護(hù)理。 ⑥應(yīng)密切觀察病人生命體征的變化，詢問有無不適主訴，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。（2）并發(fā)癥的護(hù)理 ①血尿：約有60～80%的病人出現(xiàn)不同程度的鏡下血尿，部分患者可出現(xiàn)肉眼血尿，為了使少量出血盡快從腎臟排出，除絕對臥床外，應(yīng)囑病人大量飲水，應(yīng)觀察每次尿顏色的變化以判斷血尿是逐漸加重還是減輕。血尿明顯者，應(yīng)延長臥床時(shí)間，并及時(shí)靜脈輸入止血藥，必要時(shí)輸血。 ②腎周圍血腫：腎活檢后24小時(shí)內(nèi)應(yīng)絕對臥床，若病人不能耐受，應(yīng)及時(shí)向病人講解清楚絕對臥床的重要性及劇烈活動(dòng)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。以求得病人的配合。在無肉眼血尿且臥床24小時(shí)后，開始逐漸活動(dòng)，切不可突然增加活動(dòng)量，以避免沒有完全愈合的傷口再出血。此時(shí)應(yīng)限制病人的活動(dòng)，生活上給予適當(dāng)?shù)恼疹?。術(shù)后B超檢查發(fā)現(xiàn)腎周圍血腫的病人應(yīng)延長臥床時(shí)間。 ③腰痛及腰部不適：多數(shù)病人有輕微的同側(cè)腰痛或腰部不適，一般持續(xù)1周左右。多數(shù)病人服用一般止痛藥可減輕疼痛，但合并有腎周圍血腫的病人腰痛劇烈，可給予麻醉性止痛藥止痛。 ④腹痛、腹脹：個(gè)別病人腎活檢后出現(xiàn)腹痛，持續(xù)1～7日，少數(shù)病人可有壓痛及反跳痛。由于生活習(xí)慣的改變加之腹帶的壓迫，使病人大量飲水或可出現(xiàn)腹脹，一般無需特殊處理，對腹脹、腹痛明顯者可給予乳酶生及解痙藥等以緩解癥狀。 ⑤發(fā)熱：伴有腎周圍血腫的病人，由于血腫的吸收，可有中等度發(fā)熱，應(yīng)按發(fā)熱病人護(hù)理，并給予適當(dāng)?shù)乃幬锾幚怼＝M成成分 腎臟是人體的重要器官,結(jié)構(gòu)復(fù)雜,擔(dān)負(fù)多種功能,腎穿刺活體組織檢查病理診斷是當(dāng)今腎臟病學(xué)的一個(gè)重要組成成分,是病理學(xué)的一個(gè)重要分支,是腎臟疾病診斷的必不可少的手段。腎穿刺活檢的開展,可幫助臨床醫(yī)師制定治療計(jì)劃;對移植腎可以確定排斥反應(yīng)的有無、類型和嚴(yán)重程度,并對移植腎的急性腎小管壞死、環(huán)孢素中毒、復(fù)發(fā)和再發(fā)性腎小球腎炎作出明確的病理診斷。1 腎臟標(biāo)本的處理與制作 腎活檢標(biāo)本通常由經(jīng)皮腎穿刺,開放性腎穿刺活檢或腎切除獲得,腎活檢標(biāo)本應(yīng)分為三份,供LM、IF、和EM 檢查。從活檢標(biāo)本的兩端各取1 mm 的小塊做EM 檢查,從皮質(zhì)端切取2 mm 的小塊做IF 檢查,剩下的做LM 的常規(guī)石蠟包埋。做LM 的組織應(yīng)在有緩沖液的10 %的甲醛固定液固定,固定后可用石蠟或塑料包埋,制成超薄切片,厚度要求2μm～3 μm 常規(guī)進(jìn)行蘇木素2伊紅( HE) 染色,過碘酸2雪夫(PAS) 染色,六安銀( PASM) 染色和Masson 三色染色。 做IF 檢查的組織應(yīng)進(jìn)行冷凍處理,首先將組織塊置入冰凍切片用的OCT 包埋液,再置入冰凍切片機(jī)冷室中。EM 檢查的標(biāo)本,最好用鋒利的刮胡刀片(用酒精或二甲苯將油洗凈) 將組織切成1 mm 立方的小塊,然后盡快放入冷戊二醛或carson 甲醛固定液。 一般做LM 要求10 個(gè)以上腎小球, IF 要求5 個(gè)以上腎小球,EM 要求1 個(gè)腎小球即可。2 腎臟疾病的病理觀察方法和要點(diǎn) 根據(jù)病變的主要部位,腎臟疾病基本分為腎小球疾病、腎小管疾病、腎間質(zhì)疾病和腎血管疾病。根據(jù)病因發(fā)病機(jī)制,腎臟疾病基本分為變態(tài)反應(yīng)性炎癥,病原微生物直接引起的炎癥,代謝性疾病,先天發(fā)育異常,遺傳性疾病,腫瘤等。所以光微鏡,免疫病理學(xué)檢查和電子顯微鏡檢查等病理學(xué)方法常是不可缺少的。腎臟疾病的診斷常是應(yīng)用上述的病理學(xué)方法,全面觀察和分析腎臟各部位的病變,在結(jié)合臨床表現(xiàn),綜合判斷的結(jié)果,現(xiàn)將腎臟疾病觀察要點(diǎn)總結(jié)如下。 2. 1 腎小球檢查 2. 1. 1 光鏡 毛細(xì)血管袢的體積和分布(分葉狀,管腔擴(kuò)張) 、細(xì)胞增生狀態(tài)、病變分布(彌漫,局灶,球性,節(jié)段性) 、系膜寬度及成分、白細(xì)胞浸潤、纖維索樣壞死及分布、GBM 和血管壁、微血栓、沉積物或嗜復(fù)紅蛋白(部位及類型) 、新月體(類型及百分比) 、硬化(分布及百分比) 。 2. 1. 2 免疫病理 陽性或陰性反應(yīng)、免疫球蛋白、補(bǔ)體及纖維素的種類、部位、圖像(線狀、顆粒狀及團(tuán)塊狀) 、強(qiáng)度。 2. 1. 3 電鏡 GBM(厚度、密度和輪廓等) 、各種細(xì)胞的形態(tài)和病變、細(xì)膜區(qū)的特點(diǎn)、電子致密物(類型和部位) 、特殊結(jié)構(gòu)和特殊物質(zhì)。 2. 2 腎小管檢查 2. 2. 1 光鏡 壞死、再生、管腔擴(kuò)張、管型(類型) 、結(jié)晶、細(xì)胞內(nèi)包含物、細(xì)胞變性、基底膜。 2. 2. 2 免疫病理 免疫反應(yīng)(類型部位和強(qiáng)度) 。 2. 2. 3 電鏡 細(xì)胞形態(tài)和病變、包含物、基底膜、電子致密物(類型,部位) 。 2. 3 腎間質(zhì)檢查 2. 3. 1 光鏡 水腫、炎癥細(xì)胞浸潤(種類和面積) 、纖維化。 2. 3. 2 免疫病理 免疫反應(yīng)(類型部位和強(qiáng)度) 。 2. 3. 3 電鏡 細(xì)胞浸潤(種類部位) 、電子致密物(類型部位) 。 2. 4 腎血管檢查 2. 4. 1 光鏡 內(nèi)膜病變、彈性膜病變、中層病變、玻璃樣變性、血栓、炎癥性病變、腎小球旁器病變。 2. 4. 2 免疫病理 免疫反應(yīng)(類型部位和強(qiáng)度) 。 2. 4. 3 電鏡 內(nèi)膜病變、彈性膜病變、中層病變、電子致密物(類型部位) 。3 診斷原發(fā)和繼發(fā)性腎小球疾病的一般規(guī)律 3. 1 不同的腎臟病理形態(tài)表現(xiàn)可導(dǎo)致相同的臨床綜合征腎病綜合征和血尿可由以下疾病引起:遺傳性腎病、膜性增生性GN、IgA 腎病、急性增生性GN 等;腎病綜合征可由以下疾病引起:微小病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化癥、膜性腎病、糖尿病性腎病或淀粉樣變腎病等 。 3. 2 一種臨床綜合征可以產(chǎn)生不同的腎病變類型 如:狼瘡性腎炎,不同類型預(yù)后不同。 3. 3 同一病理類型或病變過程可以出現(xiàn)許多不同疾病。 3. 4 僅有少許腎活檢 如:Alport 遺傳性腎病等,憑單一的病理學(xué)方法( EM 檢查) 做病理診斷,而多數(shù)腎病理診斷是一個(gè)綜合過程,必須分析和對照所有的臨床資料以及LM、EM和IF 的檢查結(jié)果,才能得出正確的病理診斷。

膳食治療是血液透析患者的治療基礎(chǔ)，因?yàn)檠和肝龀３?huì)導(dǎo)致營養(yǎng)物質(zhì)的丟失，因此血液透析患者的飲食應(yīng)按照以下要求補(bǔ)充營養(yǎng)。 1.控制水分?jǐn)z入 水分?jǐn)z入過多，易誘發(fā)或加重水腫、高血壓，甚至心力衰竭，表現(xiàn)為氣促、胸悶等。因此，對水分?jǐn)z入應(yīng)“量出為入”，透析者應(yīng)控制每日體重增加不超過0.5～0.8公斤。若口渴，可含小冰塊、薄荷糖或嚼口香糖，以促進(jìn)唾液的分泌。禁用含酒精的飲料以免誘發(fā)痛風(fēng)。而新鮮果汁則含鉀量較高，一般軟飲料常含一定的鈉鹽，故建議選用純水或礦泉水。 2.限制鈉、鉀攝入 為了防止水腫和高血壓，患者需要不同程度地限制鈉的攝入。大多數(shù)透析患者每天鈉攝入應(yīng)限制在4～6克以內(nèi)，嚴(yán)重的高血壓患者更需要嚴(yán)格限制鈉的攝入。但長期的低鹽飲食會(huì)影響患者的食欲，產(chǎn)生疲倦，注意根據(jù)患者的飲食習(xí)慣，提供多樣化及色、香、味俱全的飲食。如果患者飲食中鈉得到很好控制，水的攝入也就容易控制。尿毒癥時(shí)腎排鉀能力明顯降低，常出現(xiàn)高血鉀而致心律失常、危及生命。鉀普遍存在于各類食品中，尤以肉類、豆類為多，米面次之，蛋類較少。蔬菜中特別是菠菜、番茄，水果中桔柑、瓜類、香蕉、桃、柚等均含有較高的鉀。透析患者每日攝入的鉀應(yīng)限制在2～3克。防止食入過多鉀的有效方法，除注意食物品種以外，應(yīng)以煮的方式加工，后棄湯而食，因大部分鉀離子留在湯中。 3.增加蛋白質(zhì)補(bǔ)充量 血透治療常常導(dǎo)致氨基酸和蛋白質(zhì)的丟失，所以膳食原則應(yīng)當(dāng)放寬，每日蛋白質(zhì)的攝入量應(yīng)提高到1.0～1.2克/公斤。這個(gè)營養(yǎng)標(biāo)準(zhǔn)對于維持穩(wěn)定狀態(tài)的血透患者是合理的，但對于緩解透析前營養(yǎng)不良及透析后出現(xiàn)感染、心臟病、胃腸道等疾病時(shí)，就顯得不夠了，還需額外補(bǔ)充必需氨基酸等營養(yǎng)素。 如魚、瘦肉、牛奶、雞蛋等含必需氨基酸豐富的動(dòng)物蛋白。 4.限制膽固醇攝入量 血透患者常常伴有高脂血癥。但是，限制膽固醇應(yīng)有所選擇，因?yàn)樵S多含膽固醇的食物也是含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的主要食物，如肉、蛋等?；颊呖蛇x吃蛋清，既保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的攝入，又能減少膽固醇的攝入。魚肉或禽類的白肉比紅肉好，應(yīng)注意選擇。 5.鈣的攝入 由于透析患者活性維生素D缺乏以及機(jī)體對活性維生素D作用抵抗，且飲食中限制磷的攝入，往往造成血鈣濃度偏低。應(yīng)在嚴(yán)密監(jiān)測血清鈣磷水平條件下，給患者補(bǔ)充足夠的鈣劑和維生素D。6.避免高磷飲食 尿毒癥患者氨基酸代謝異常，高磷血癥是引起腎性骨病和繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的重要因素。磷主要存在于奶制品、蛋黃、動(dòng)物內(nèi)臟（心肝）、蝦仁、花生、堅(jiān)果類、豆制品等食物中，注意適當(dāng)控制；菜湯中含有溶解的磷，應(yīng)少喝為佳。為了保證蛋白質(zhì)攝取量，在充分透析的基礎(chǔ)上服用磷結(jié)合劑也是防治高磷血癥的重要方法。此外，而由于進(jìn)食不足、代謝改變和維生素經(jīng)透析后丟失，導(dǎo)致維生素的缺乏。因而應(yīng)注意補(bǔ)充維生素C、葉酸、維生素B1、維生素B6、維生素A等。* 對于飲食的建議---1、盡量避免食用豆類及其制品，少食堅(jiān)果（如：核桃、栗子、杏仁等）及腌制食品（如咸菜、醬菜等）這些南貨店里的食品。 2、為了使肌酐、尿素氮能增加排出，就必須使大小便通暢，大便寧可一天兩三次而不要兩三天一次。 摘自丁香園醫(yī)學(xué)論壇

（5）塌陷型：其病理特點(diǎn)是以毛細(xì)血管袢的塌陷為主，足細(xì)胞增生肥大，它與細(xì)胞型的主要區(qū)別是缺乏內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞的增生，球囊黏連和玻璃樣變不常見。該病理類型進(jìn)展快，可逐漸出現(xiàn)球囊黏連和球性硬化。病理學(xué)上預(yù)后不良的指標(biāo)主要是球性硬化的比例，足細(xì)胞增生的程度和腎間質(zhì)纖維化的比例，所以根據(jù)病理類型的預(yù)后關(guān)系，由輕到重的排列順利是頂端型、門部型、非特殊型、細(xì)胞型、塌陷型。頂端型對激素治療的反應(yīng)相對比較好，愈后較好。細(xì)胞型和塌陷型進(jìn)展快，臨床表現(xiàn)重愈后最差。門部型和非特殊性型介于兩者之間。對局灶節(jié)段腎小球硬化的病理類型和預(yù)后有了了解之后，怎樣治療FSGS？六、FSGS的治療方法FSGS最常見的臨床表現(xiàn)是腎病綜合征，所以首選的治療藥物是糖皮質(zhì)激素，現(xiàn)已公認(rèn)的糖皮質(zhì)激素應(yīng)用原則是：必須接受強(qiáng)的松治療0.5～2 mgd-1kg-1，持續(xù)時(shí)間為6個(gè)月。如果臨床每天用量大于60 mg，則建議用藥3個(gè)月以后改為0.5 mgd-1kg-1，3個(gè)月。但是必須注意的是總的糖皮質(zhì)激素的治療的療程要長，不低于6個(gè)月。第二，F(xiàn)SGS大多表現(xiàn)為激素依賴性或者激素抵抗型，所以需要聯(lián)合應(yīng)用其他的免疫抑制劑?，F(xiàn)已公認(rèn)環(huán)抱素降蛋白尿有效，建議每天用量為5～6 mg /kg。但是環(huán)孢素用藥的特點(diǎn)是減量以后常常會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，尤其是停藥以后75%的患者出現(xiàn)復(fù)發(fā)，需要長期的小劑量維持。其他可以應(yīng)用的是環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤和苯丁酸氮芥。另外對于腎移植患者，F(xiàn)SGS復(fù)發(fā)可以適用血漿置換或者蛋白吸附。目前認(rèn)為，ACEI和AⅡR可以降低蛋白尿、延緩腎衰發(fā)展，所以也可以應(yīng)用于FSGS的治療。上述的這些觀點(diǎn)是建立在大量的臨床的循證醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)上的，下面分別做介紹。首先是長程治療方案，強(qiáng)的松0.5～2 mgd-1kg-1，如果療程小于2個(gè)月，則完全緩解率小于30%，而如果療程大于5個(gè)月，完全緩解率大于30%。如果出現(xiàn)是激素抵抗的FSGS，建議靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍以后，聯(lián)合用細(xì)胞毒類藥物，聯(lián)合應(yīng)用可使緩解率達(dá)到60%。聯(lián)合應(yīng)用的細(xì)胞毒類藥物包括CTX，可以口服應(yīng)用，也可以靜脈用。口服推薦劑量是2 mgdkg-1，靜脈療效更佳，建議每月一次，每次0.6～1g。也可以使用苯丁酸氮芥，0.1～0.2 mgd-1kg-1。但是這些細(xì)胞毒藥物，必須與激素同時(shí)應(yīng)用。CTX是FSGS激素抵抗型患者經(jīng)常聯(lián)合應(yīng)用的藥物。一項(xiàng)臨床研究顯示，54例激素依賴或者激素抵抗患者，單純激素應(yīng)用完全緩解率七年為20.4%，部分緩解達(dá)到14.8%。如果與CTX聯(lián)合應(yīng)用完全緩解率達(dá)到26.7%，部分緩解率達(dá)到20%。聯(lián)合CTX應(yīng)用不僅緩解率增加，更為主要的是七年隨訪以后，單純激素應(yīng)用的患者1/4進(jìn)展為終末期腎衰，而環(huán)磷酰胺聯(lián)合應(yīng)用患者僅10%發(fā)展為終末期腎衰。環(huán)孢素也是FSGS較為有效的治療藥物。總的療程要大于一年，初始用藥3～5 mgd-1kg-1，半年以后可減量為3.5 mgd-1kg-1?，F(xiàn)有報(bào)告環(huán)孢素對50%～70%的激素抵抗FSGS 患者有效。而且大多一個(gè)月內(nèi)起效，起效快，但是減量以后多有復(fù)發(fā)，因此建議在沒有禁忌證的情況下，療程可延長。最長可達(dá)2～3年。 另一項(xiàng)五年的隨訪研究顯示，51例FSGS腎臟綜合征患者其中25例是單純用強(qiáng)的松或者是聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤，或者是環(huán)孢素3 mgd-1kg-1。另外對照組是26例，未接受免疫抑制劑的治療。研究結(jié)果顯示，應(yīng)用免疫抑制劑治療組的緩解率明顯高于未接受免疫抑制劑的治療組。分別為75%、0.7%，有顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。第二，是單純應(yīng)用激素治療的緩解率是62.5%，而聯(lián)合硫唑嘌呤的緩解率達(dá)80%，聯(lián)合環(huán)孢霉素是85.7%，因此，F(xiàn)SGS腎臟綜合征的治療更推薦激素與環(huán)孢素或者是硫唑嘌呤聯(lián)合治療。另一項(xiàng)49例的激素抵抗患者應(yīng)用環(huán)抱素的臨床研究顯示，強(qiáng)的松和安慰劑應(yīng)用組，四年以后4%緩解，而環(huán)孢素聯(lián)合應(yīng)用緩解率達(dá)到70%，其中60%部分緩解，9%完全緩解。更為主要的是對腎功能的影響聯(lián)合環(huán)抱霉素，腎功能有1/4患者下降一半，而單純用激素的僅半數(shù)的患者腎功能下降一半。MMF是FSGS聯(lián)合用藥的二線藥物，初始建議用量是1～2 g/d，該藥物耐受性好，毒性小，所以在用其他免疫抑制劑產(chǎn)生副作用或者無法應(yīng)用的時(shí)候可考慮用MMF。非對照研究提示，MMF可以降低蛋白尿，但是完全緩解率低，還缺乏長期的治療療效的評價(jià)。Duncan報(bào)道對環(huán)孢素?zé)o效的患者可以使用FK506獲得緩解，而且腎功能也能夠得到改善。有報(bào)道25例患者其中17例達(dá)到68%的有效率，但是40%也就是有10例患者出現(xiàn)可逆性的腎功能損害。FK506是否比環(huán)抱霉素更有效，目前尚缺乏對照的隨機(jī)的研究，而且樣本量也減小，所以僅作為三線藥物治療。循證醫(yī)學(xué)中提出用多種免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用治療FSGS。一項(xiàng)臨床研究顯示，有15例激素抵抗患者和環(huán)孢素抵抗的FSGS腎病綜合征。用藥方案是環(huán)抱霉素?zé)o效，然后加用MMF，MMF每隔4個(gè)月以后逐漸減量，期間每月一次靜脈CTX注射，如果仍然沒有緩解，可以再次CTX聯(lián)合用三次，配合甲基強(qiáng)的松龍靜脈沖擊治療，再改成口服應(yīng)用激素。ACEI和ARB已是公認(rèn)的能夠延緩腎功能的進(jìn)展，所以目前也應(yīng)用于難治性的原發(fā)性FSGS。一般建議是在沒有禁忌證中均可使用。一旦有激素抵抗，在應(yīng)用免疫抑制劑的同時(shí)，可以加用ACEI或ARB，有助于減少蛋白尿，保護(hù)腎功能。LDL分離治療是近期提出的新的治療方案。LDL是FSGS進(jìn)展的重要的獨(dú)立的危險(xiǎn)因素之一。Muso報(bào)道10例激素抵抗性病例，在9周內(nèi)實(shí)行了7例LDL分離治療，結(jié)果蛋白尿減少，緩解率提高。橫山等又報(bào)道了6次LDL分離治療使臨床癥狀和組織學(xué)都得到改善。但是必須指出的是LDL分離治療如果和激素免疫抑制劑聯(lián)合治療，可能獲得的緩解更快更好。日本36家醫(yī)院新近報(bào)告了難治性的FSGS腎臟綜合征患者五年隨訪的治療，29例隨訪兩年應(yīng)用LDL分離治療緩解率達(dá)到62%，15例隨訪5年緩解率達(dá)到了87%，說明早期分離治療血LDL的快速下降是獲得長期治療療效的有利因素。血漿置換和免疫吸附也是原發(fā)性FSGS和難治性FSGS的治療手段。但是，報(bào)道的病例較少，近年來用于難治性特發(fā)性的FSGS的腎病綜合征的治療與激素免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，它的緩解率可以達(dá)到50%。但是由于其體液因子尚不明確，所以對其療效很難作出明確的判定。其他的治療方法包括飲食控制，穩(wěn)定血壓和降低血脂。中藥也是一個(gè)比較好的方法，另外不容忽視治療一些合并癥，如感染，水腫等。一個(gè)比較好的方法，另外不容忽視治療一些合并癥，如感染，水腫等。文章講述了糖皮質(zhì)激素在腎臟病中作用機(jī)制和激素的治療原則，糖皮質(zhì)激素抵抗的發(fā)病機(jī)制，病理類型及預(yù)后后?？傊瓼SGS是難治性腎病綜合征的常見的病理類型，而且近20年來發(fā)病率明顯增加，它的難治和多種因素有關(guān)。現(xiàn)在提倡延長療程、聯(lián)合用藥可提高臨床緩解率。