浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院

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疾?。? 扁平苔蘚
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扁平苔蘚科普知識 查看全部

扁平苔蘚扁平苔蘚概述?扁平苔蘚（lichenplanus，LP）是一種病因不明的特發(fā)性炎癥性皮膚病。扁平苔蘚可能累及皮膚、黏膜（尤其是口腔黏膜）、頭皮、指（趾）甲和外生殖器，累及皮膚時好發(fā)于四肢內側，也可泛發(fā)全身，典型皮損為多角形或圓形的紫紅色扁平丘疹，邊界清楚，病程慢性。?扁平苔蘚在人群中的發(fā)病情況是怎樣的？扁平苔蘚的人群患病率大約在0.14%~0.8%之間。男女患病率無差異，老年人和兒童較少見，約有2/3的病例在30~60歲之間發(fā)病。?扁平苔蘚有哪些類型？扁平苔蘚的癥狀表現(xiàn)不一，根據(jù)其發(fā)病情況，損害的排列、形態(tài)、部位等特點，在臨床上可分為多種皮膚科的類型。扁平苔蘚的典型表現(xiàn)是為皮膚上出現(xiàn)紫紅色的平頂丘疹，單個丘疹的直徑通常為數(shù)毫米，但可以融合形成更大的斑塊，仔細觀察可發(fā)現(xiàn)扁平苔蘚的扁平丘疹或斑塊表面上有纖細的白線，稱為“Wickham紋”。四肢是常見的皮膚受累部位，尤其是踝部和腕部屈側，也可出現(xiàn)軀干受累或全身性受累，皮膚扁平苔蘚瘙癢通常較為明顯。除了典型臨床表現(xiàn)以外，也有多種變型：肥厚性扁平苔蘚病程慢性，好發(fā)于腳踝周圍和小腿前方及指（趾）節(jié)間關節(jié)，對稱分布，典型的損害是疣狀增殖性肥厚性斑塊，紫藍色或紅褐色，伴有多少不等的黏著性鱗屑，常有劇烈瘙癢。環(huán)狀扁平苔蘚好發(fā)于陰唇、龜頭及陰莖，腋窩和腹股溝，四肢亦可發(fā)生。發(fā)生于龜頭、陰唇或肛門等處的環(huán)狀皮損往往是由一個丘疹逐漸擴大而中央略微消退而成。線狀扁平苔蘚扁平丘疹聚集并排列成線形或帶狀，有瘙癢。毛發(fā)扁平苔蘚多見于30~70歲之間的女性，也可見于兒童。在發(fā)病過程中會出現(xiàn)圓頂或尖頂紫紅色毛囊性丘疹，毛囊性丘疹可聚集成紫紅色斑塊，無明顯瘙癢，以后逐漸引起局限性或泛發(fā)性脫發(fā)。損害可以僅累及頭皮，也可發(fā)生于頭皮和身體其他毛發(fā)生長部位。萎縮性扁平苔蘚在環(huán)狀扁平苔蘚或肥厚性扁平苔蘚消退過程中，也可在開始發(fā)病時，形成萎縮性扁平苔蘚，好發(fā)于下肢和軀干。損害的特點是是萎縮性斑片或斑塊，邊緣呈多邊形，中央略微凹陷，極少數(shù)病例的萎縮斑較大，偶可發(fā)生慢性潰瘍，潰瘍可繼發(fā)癌變。大皰性扁平苔蘚此型很少見，在扁平丘疹、斑塊或正常皮膚上出現(xiàn)水皰或大皰，皰液透明，有時帶血皰壁不易破裂。有些患者的口腔黏膜可發(fā)生糜爛性及大皰性損害。有時患者可同時出現(xiàn)免疫熒光IgG或C3沉積在基底膜帶、BP180抗體陽性，可診斷為扁平苔蘚類天皰瘡。光化性扁平苔蘚常發(fā)生于陽光強烈的熱帶及亞熱帶地區(qū)，好發(fā)于兒童及青年，黑膚色人種容易發(fā)病。損害初起為紫褐色丘疹，逐漸發(fā)展為典型環(huán)狀或盤狀斑片或斑塊，界限清楚，中央藍褐色色素沉著過度，邊緣稍隆起，繞以色素減退性蒼白圈。損害位于日光曝露部位，以春夏季最多見。色素性扁平苔蘚是一種色素性疾病，見于熱帶或亞熱帶地區(qū)，好發(fā)于光暴露部位及屈側面皮膚。損害為灰藍色色素沉著斑，或呈褐黑色斑疹。多數(shù)為彌漫性，但也可形成網狀及毛囊周圍性色素斑，可有瘙癢。?病因致病機制目前尚未完全明確，可能與活化的T細胞攻擊基底層角質形成細胞有關。相關因素包括免疫、遺傳、感染、神經精神因素、藥物、慢性病、代謝和內分泌等。部分患者可合并自身免疫性疾病。?扁平苔蘚的病因有哪些？免疫扁平苔蘚主要是細胞介導的免疫反應，少數(shù)情況可繼發(fā)和伴隨體液免疫反應。遺傳1.5%~10.7%患者有家族史，姐妹同患的較多，也有單卵雙胞胎發(fā)病者；患者的人類白細胞抗原（HLA）某些位點異常。感染可能與病毒感染有關。相關性比較明確的是丙型肝炎病毒，其他少見的報道是革蘭氏陰性桿菌、螺旋體和白念珠菌等。神經精神因素約10%患者發(fā)病時有精神緊張因素，60%患者病情可為慢性精神緊張所加劇。心理治療對某些患者有效。疾病因素7%~25%患者有肝酶異常升高，9.5%~13.5%患者伴發(fā)慢性活動性肝炎。本病還可伴發(fā)自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、白癜風、天皰瘡、斑禿、甲狀腺疾病等，部分患者合并糖尿病、結核、及內分泌功能異常。值得注意的是，有些具有扁平苔蘚表現(xiàn)的患者可合并腫瘤，特別是淋巴系統(tǒng)腫瘤，如胸腺瘤、Castleman病等。其他本病與吸煙有關。?扁平苔蘚有哪些誘發(fā)因素？以下因素可誘發(fā)或加重癥狀，或增加扁平苔癬的患病風險：某些藥物可誘發(fā)扁平苔蘚樣皮損，如布洛芬、萘普生等解熱鎮(zhèn)痛藥，或某些用于治療心臟病、高血壓或關節(jié)炎的藥物；工作過勞、恐怖、焦慮不安、生活突然變化，可誘發(fā)本病或使癥狀加重；注射流感疫苗，可能增加本病的患病風險；接觸某些顏料、化學品和金屬易于患病。??癥狀?扁平苔蘚多見于中年人，好發(fā)于四肢內側，也可全身泛發(fā)。主要侵犯皮膚、黏膜和生殖器官。典型皮損為邊界清楚的紫紅色多角形扁平丘疹，有蠟樣光澤，常伴有瘙癢。扁平苔蘚有哪些典型癥狀？皮膚損害典型皮損為多角形紫紅色扁平丘疹，邊界清楚，質地堅硬干燥，有蠟樣光澤，可見白色網狀條紋（Wickham紋），為特征性皮損。皮損可密集成片或融合成斑塊，常伴瘙癢。指甲與（或）趾甲損害甲扁平苔蘚的特點因甲受累部位而有所不同。甲床扁平苔蘚會導致縱嵴、甲板變薄、縱裂、表面粗糙及甲月牙發(fā)紅。甲扁平苔蘚累及甲母質時，也可出現(xiàn)近端甲襞色素沉著和縱向黑甲。甲床扁平苔蘚常通常與甲母質扁平苔蘚同時發(fā)生，特點是甲剝離，伴或不伴甲下角化過度?？谇火つp害口腔黏膜（常累及頰粘膜、牙齦、舌緣和唇）出現(xiàn)網狀或花邊狀分布的白色條紋、丘疹或斑塊，常稱為“Wickham紋”，常雙側對稱分布。有時上述病變中央會有紅色斑片，有時出現(xiàn)糜爛或明顯的潰瘍，特別嚴重時稱為糜爛性扁平苔蘚。生殖器黏膜損害男性多累及龜頭、包皮、陰莖及陰囊，損害常排列呈環(huán)狀。女性則多見于大陰唇內側、小陰唇、陰蒂、前庭、也可累及陰道及宮頸，損害與口腔黏膜的病變相似，從表面白色細網狀紋至嚴重糜爛或潰瘍性損害。?就醫(yī)?皮膚出現(xiàn)紫紅色扁平丘疹或斑塊，伴有瘙癢，特別是反復出現(xiàn)糜爛時要及時就醫(yī)。醫(yī)生會根據(jù)患者的病史、癥狀、體格檢查以及必要時的實驗室檢查結果來進行判斷。就醫(yī)指征皮膚上突然出現(xiàn)紫紅色扁平丘疹或斑塊；口腔黏膜出現(xiàn)白色條紋，伴有粗糙感和刺激痛；外生殖器出現(xiàn)細網狀白色丘疹，嚴重者有糜爛或潰瘍；伴有頭皮顏色改變、脫發(fā)；指（趾）甲變薄、變形、有裂紋等。診斷流程就診時，醫(yī)生可能詢問以下問題來搜集病史：皮損出現(xiàn)的時間及部位；什么情況下癥狀會加重或緩解；受影響的區(qū)域是否有瘙癢、疼痛或其他不適，嚴重程度如何；是否有過過敏及家庭成員患病情況；發(fā)病前是否服用過什么藥物、是否接種過疫苗；是否嘗試過治療，治療時間及效果。接下來，醫(yī)生會觀察皮損分布的范圍、大小、數(shù)量、顏色、黏膜受累程度等，一般可作出診斷，醫(yī)生還可能建議行組織病理檢查等進一步明確診斷。扁平苔蘚去哪個科室就診？扁平苔蘚首診科室為皮膚科；伴有口腔黏膜損害、牙齦炎者可到口腔科進行咨詢。扁平苔蘚有哪些相關檢查？組織病理檢查醫(yī)生會從患處取一小部分組織，在顯微鏡下對組織進行檢查分析，確定其是否具有扁平苔癬的細胞形態(tài)特征。直接免疫熒光檢查非常規(guī)檢查，懷疑大皰性病變者行可進行直接免疫熒光檢查。若實施該檢查，直接免疫熒光法常會顯示真皮乳突層內膠樣小體，可見補體、免疫球蛋白（尤其是IgM）及不規(guī)則纖維蛋白沿真皮-表皮交界沉積。如果伴有線狀IgG或C3的沉積，可行BP180抗體檢測，以排除扁平苔蘚類天皰瘡。丙型肝炎檢查丙型肝炎可能是扁平苔蘚的誘因，懷疑有此病者，醫(yī)生可能建議抽血檢查。?扁平苔蘚需要和哪些疾病區(qū)別？原發(fā)性皮膚淀粉樣變常見于小腿前側，皮損為綠豆大小的圓頂丘疹，質地堅硬，密集成群不融合，皮膚活檢剛果紅染色陽性，有助于鑒別。銀屑病覆有銀白鱗屑的紅色斑塊及特征性的組織病理學表現(xiàn)可用于鑒別。黏膜白斑應與發(fā)生在口腔及外陰黏膜部位的扁平苔蘚皮損進行鑒別，前者為形狀不一的白色斑片，早期光滑，久之可角化，粗糙不平，可累及上膛、頰部和舌。慢性盤狀紅斑狼瘡唇部及口腔黏膜的皮損呈灰白色斑塊，可形成糜爛及淺潰瘍，最后出現(xiàn)萎縮。結節(jié)性癢疹皮損為半球形結節(jié)，呈疣狀外觀，散在孤立，好發(fā)于四肢外側及手足背部。扁平苔蘚樣藥疹損害出現(xiàn)在曝光部位，有較多鱗屑而不是肥厚，或融合或呈播散性，停藥或不再接觸彩色顯影劑后損害多會逐漸消退，在組織病理上有嗜酸性粒細胞的存在。扁平苔蘚樣角化病損害常為單發(fā)的平頂丘疹或小斑丘疹，無自覺癥狀，可自然消退。病理變化可有灶狀角化不全，無顆粒層楔形增厚，真皮浸潤細胞中可有嗜酸性粒細胞及漿細胞，可見日光性彈性纖維變性。副腫瘤性天皰瘡有些具有扁平苔蘚表現(xiàn)，特別是頑固的糜爛性扁平苔蘚的患者，要排除腫瘤，以除外副腫瘤性天皰瘡，這些腫瘤常是胸腺瘤、Castleman病、濾泡狀樹突細胞肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細胞白血病等。?治療?扁平苔蘚目前沒有特效的治療方法，多采用綜合治療。有明確病因或疑似病因者應及時去除病因，如治療慢性病灶、停用相關藥物等。?扁平苔蘚有哪些一般治療措施？治療慢性病灶，醫(yī)生會了解發(fā)病前用藥情況，停用可能引起本病的藥物；光線性扁平苔癬患者應盡量避光或用遮光劑。?扁平苔蘚有哪些藥物治療？由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應在醫(yī)生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。患者可在醫(yī)生指導下使用以下藥物進行治療。內用藥治療糖皮質激素目前治療本病主要藥物之一是糖皮質激素，能使損害和瘙癢消退，可用于治療嚴重的病例、糜爛潰瘍性黏膜損害或進行性甲破壞或脫發(fā)。應注意此藥的不良反應，停藥后有些病例可能復發(fā)。維A酸類藥常用的是阿維A。此類藥物可能導致出生缺陷，因此孕婦或即將懷孕的婦女不能服用，并且阿維A停藥后的3年內禁忌妊娠。免疫抑制劑常用于糖皮質激素治療不敏感或禁忌者，或頑固難治的扁平苔蘚，但劑量宜小，需注意其不良反應。環(huán)孢素口服，治療嚴重頑固性糜爛性或潰瘍性扁平苔蘚，一般在2~4周內開始見效，效果良好，勿與非甾體類抗炎藥物同時使用。硫唑嘌呤口服，對類天皰瘡樣扁平苔蘚和口腔糜爛型扁平苔蘚療效較好。也可用環(huán)磷酰胺或甲氨蝶呤治療，注意其血象和肝功不良反應。沙利度胺口服，常與糖皮質激素、雷公藤多苷和氨苯砜同時用于重型扁平苔蘚，稱四聯(lián)療法?？汞懰幬锶缌u氯喹口服，對口腔扁平苔蘚療效較好?？拐婢幬锶缁尹S霉素口服，對口腔糜爛型或伴有甲病或肥厚性或天皰性扁平苔蘚有較好療效。其他瘙癢患者可給抗組胺劑、止癢劑及鎮(zhèn)靜類藥物等。外用藥物治療糖皮質激素外用治療扁平苔癬通常也是很有效的，對小面積的損害可單獨使用。但是外用糖皮質激素必須注意其可致皮膚萎縮等副作用，故對面部及外陰部損害不宜長期使用，同時注意其可能誘發(fā)黏膜等真菌感染。肥厚性損害用超強效或強效糖皮質激素外用或晚上封包。損害內作點狀注射治療局限性、肥厚性和甲損害及口腔內損害等均很有效。外陰、陰道、直腸和肛門部損害可外用1%氫化可的松霜或丁酸氫化可的松霜或可的松栓等。口腔損害可采用0.05%氯倍他米松戊酸酯氣霧吸入，或倍他米松溶液或地塞米松溶液在餐后和睡前含漱。糖皮質激素軟膏治療牙齦損害時，可便用乙烯牙托。維A酸類外用阿維A（0.01%~0.1%）軟膏、異維A酸（0.1%）霜或軟膏、他扎羅汀或阿達帕林外擦，對有黏膜損害者濃度宜低，禁用于糜爛或潰瘍性扁平苔蘚。如同時外用糖皮質激素則療效更好。肥厚性及甲的損害可外用0.05%維A酸軟膏局部封包。頭皮部萎縮性脫發(fā)性毛發(fā)扁平苔蘚，同時可外用2%~5%米諾地爾溶液外擦。免疫抑制劑0.1%他克莫司軟膏，或環(huán)孢素口腔漱口劑，用于治療嚴重頑固性黏膜糜爛性和難治性扁平苔蘚，能迅速緩解病情，但停藥后可能復發(fā)。抗生素類四環(huán)素溶液，治療口腔和陰道扁平苔蘚有效；復方四環(huán)素潑尼松膜等口瘡膜外貼，治療黏膜扁平苔蘚，臨睡前用效果更好。?扁平苔蘚有哪些手術治療？該疾病一般無需手術治療。?扁平苔蘚如何進行中醫(yī)治療？該疾病的中醫(yī)治療暫無循證醫(yī)學證據(jù)支持，但一些中醫(yī)治療方法或藥物可緩解癥狀，建議到正規(guī)醫(yī)療機構，在醫(yī)師指導下治療。?扁平苔蘚有哪些其他治療措施？光療光化學療法（PUVA）、窄譜UVB光治療和維A酸類藥+PUVA，治療扁平苔蘚，療效較好。激光治療二氧化碳激光或YAG激光，用于治療肥厚性斑塊及疣狀增生性扁平苔蘚；小劑量準分子激光治療口腔糜爛性扁平苔蘚；氬離子激光器照射可用于紅斑鱗屑性損害。冷凍治療液氮冷凍可用于口腔扁平苔蘚的治療。預后?扁平苔蘚病程慢性，發(fā)生在皮膚和口腔黏膜的扁平苔癬在自然消退的時間上有所不同，約2/3皮膚扁平苔癬患者在1年后能夠自行消退。而口腔黏膜上的扁平苔癬自然消退則需5年，消退后可遺留淡褐色色素沉著，糜爛性皮損很少自然消退。皮膚扁平苔癬發(fā)生癌變是極為罕見的，小腿肥厚性扁平苔癬或跖部潰瘍性扁平苔癬可發(fā)生皮膚鱗狀細胞癌?？谇槐馄教Π_則增加發(fā)生口腔鱗狀細胞癌的風險，病變多發(fā)生在慢性糜爛、潰瘍、萎縮及增生性斑塊損害上，最常見舌、頰黏膜、牙齦及唇部，平均病程為2~12年。惡變也可能與長期吸煙、口腔慢性念珠菌感染等因素刺激有關。?扁平苔蘚可能有哪些并發(fā)癥？癌變長期不愈的口腔或外陰糜爛潰瘍性扁平苔癬，有發(fā)生癌變的風險。性功能障礙可能成為長期的并發(fā)癥。外陰和陰道的扁平苔蘚很難處理，會引起嚴重的疼痛，有時還會留下疤痕，引起性功能障礙。進食障礙口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍可影響進食能力。聽力喪失如果沒有得到及時、積極的治療，耳道扁平苔癬可能導致聽力喪失。?日常患者日常須遵醫(yī)囑堅持用藥，確保劑量、療程足夠，同時注意生活應有規(guī)律，消除或減輕精神緊張，避免煙酒及刺激性食物，積極治療慢性病灶。?扁平苔蘚如何家庭護理？基礎皮膚護理注意局部皮膚的清潔，然后用保濕乳液涂抹皮膚；避免劃傷或傷害皮膚；皮膚表面的線性扁平苔蘚應注意避光藥的使用。用藥護理遵醫(yī)囑正確合理用藥，注意觀察藥物療效和不良反應，一旦發(fā)現(xiàn)異常，應及時到醫(yī)院進行相應的處理。日常生活管理保持皮膚干燥，避免熱水、肥皂燙洗、搔抓燙洗等不良刺激；保持有規(guī)律的生活，避免過度勞累；有口腔黏膜損害者，應同時避免咬舌、咬唇、咬頰等不良生活習慣。?扁平苔蘚怎么預防？扁平苔癬的發(fā)病原因目前尚不明確，沒有有效的預防措施，可以通過以下方式減少發(fā)?。嚎刂谱约旱膲毫?，避免緊張和焦慮的情緒。避免接觸致病物，忌用容易引起致敏的藥物。積極治療慢性病灶。特別注意事項要定期檢查口腔黏膜，不要等到出現(xiàn)疼痛、牽拉、緊繃，甚至出血、糜爛、潰破、斑紋、色素等異常情況時才去檢查。禁止將容易刺破或鉤破口腔黏膜的食物或其他物品放入口腔咀嚼。?