西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院

簡(jiǎn)稱: 西安交大二附院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 小兒腎病
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兒童慢性腎臟病伴發(fā)生長(zhǎng)發(fā)育障礙的部分機(jī)制和干預(yù)治療為什么腎臟病兒童要關(guān)注身高？可能許多家長(zhǎng)有一個(gè)誤區(qū)，認(rèn)為腎臟病只影響腎臟的功能，其實(shí)腎臟病還會(huì)影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。兒童慢性腎臟病會(huì)導(dǎo)致多種并發(fā)癥的發(fā)生，其中生長(zhǎng)障礙是慢性腎臟病兒童比較常見(jiàn)的并發(fā)癥之一。在青春期之前接受透析的孩子當(dāng)中，大約有40%的男孩身高低于161cm，40%的女孩身高低于150cm。雖然有些兒童的病情并沒(méi)有進(jìn)展至終末期腎臟病，或需要腎臟替代治療（血液透析治療）的情況，但是長(zhǎng)高也可能會(huì)比正常孩子慢很多。因?yàn)槟I臟病可能會(huì)從多個(gè)方面影響生長(zhǎng)發(fā)育：1.營(yíng)養(yǎng)不良腎臟病兒童會(huì)有蛋白尿，營(yíng)養(yǎng)成分從尿中丟失。腎臟功能降低可能會(huì)影響消化功能，營(yíng)養(yǎng)攝入就不足。而且慢性腎臟病兒童蛋白質(zhì)合成減少，消耗增加，也會(huì)導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良。兒童在生長(zhǎng)發(fā)育期間，能量和營(yíng)養(yǎng)需求量大，因此各方面原因綜合會(huì)導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙。2.腎性貧血正常腎臟可以分泌促紅細(xì)胞生成素，主要作用是促進(jìn)紅細(xì)胞的生成。腎臟病的不斷發(fā)展會(huì)導(dǎo)致促紅細(xì)胞生成素分泌減少，紅細(xì)胞長(zhǎng)期生成不足，就會(huì)出現(xiàn)貧血。當(dāng)機(jī)體處于貧血狀態(tài)時(shí)，消化系統(tǒng)的血液供應(yīng)會(huì)減少，而胃腸的營(yíng)養(yǎng)供給減少，就可能會(huì)出現(xiàn)功能減退的情況，影響兒童飲食攝入。貧血導(dǎo)致氧氣運(yùn)輸減少，骨骼組織缺氧，而且紅細(xì)胞內(nèi)鐵元素的流失也會(huì)增加，進(jìn)而導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，因此影響生長(zhǎng)發(fā)育。3.鈣磷代謝紊亂慢性腎臟病兒童可以出現(xiàn)腎性骨病和鈣磷代謝紊亂，骨骼發(fā)育與鈣磷離子息息相關(guān)。4.生長(zhǎng)激素軸異常慢性腎臟病兒童會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)激素會(huì)相對(duì)不足。5.性激素軸異常慢性腎臟病孩子會(huì)出現(xiàn)不同程度的性激素分泌異常，導(dǎo)致性發(fā)育和青春發(fā)育延遲。6.糖皮質(zhì)激素治療糖皮質(zhì)激素是兒童腎臟的常用藥物。長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致下丘腦促性腺激素釋放促性腺激素釋放激素減少，垂體前葉分泌生長(zhǎng)激素和促性腺激素減少，抑制肝臟合成胰島素樣生長(zhǎng)因子1，干擾胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白合成，影響生長(zhǎng)激素發(fā)揮作用。糖皮質(zhì)激素還會(huì)導(dǎo)致兒童體內(nèi)脂肪的異常分布，發(fā)生肥胖，肥胖也是影響生長(zhǎng)發(fā)育的因素之一。如何去治療腎臟病合并身材矮小?兒童腎臟病引發(fā)矮小與多種因素相關(guān)，因此我們需要在全面綜合評(píng)估后再給予適當(dāng)?shù)闹委煷胧３死^續(xù)治療腎病本身外，還需要其他干預(yù)方式，包括：1.補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)慢性腎臟病兒童在接受健康同齡兒童推薦的膳食能量攝入量，可正常生長(zhǎng)。對(duì)于體重和生長(zhǎng)不理想的患兒建議能量攝入在推薦范圍的上限。蛋白質(zhì)是細(xì)胞和器官維持正常功能的基本組成部分。當(dāng)腎功能下降時(shí)，蛋白質(zhì)攝入過(guò)多會(huì)導(dǎo)致腎臟高濾過(guò)，同時(shí)蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的產(chǎn)物會(huì)體內(nèi)蓄積，從而損傷靶器官。但低蛋白質(zhì)飲食可能會(huì)導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育不良和蛋白質(zhì)能量消耗，應(yīng)避免在慢性腎臟病早期限制蛋白質(zhì)攝入。2.定期復(fù)查，評(píng)估疾病進(jìn)展和并發(fā)癥的發(fā)生定期至醫(yī)院復(fù)診，監(jiān)測(cè)病情控制情況，比如鈣磷代謝、甲狀旁腺功能、貧血等，及時(shí)發(fā)現(xiàn)癥狀并干預(yù)治療。3.補(bǔ)充外源性生長(zhǎng)激素在改善營(yíng)養(yǎng)狀況、糾正貧血、糾正繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)、糾正代謝性酸中毒、提高透析充分性等基礎(chǔ)上，如動(dòng)態(tài)評(píng)估后仍存有生長(zhǎng)障礙可考慮加用外源性生長(zhǎng)激素。在接受腎移植的慢性腎臟病兒童，如果1年內(nèi)沒(méi)有追趕生長(zhǎng)，可在移植1年后開(kāi)始生長(zhǎng)激素治療。自20世紀(jì)90年初開(kāi)始有多項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)、隊(duì)列研究結(jié)果表明生長(zhǎng)激素治療可有效提高慢性腎臟病兒童生長(zhǎng)速率，改善身高。參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟學(xué)組,中華兒科雜志編輯委員會(huì).兒童慢性腎臟病生長(zhǎng)障礙診治循證指南[J].中華兒科雜志,2022,60(09)：869-876.?關(guān)注生長(zhǎng)發(fā)育掃描梧桐成長(zhǎng)二維碼：?0-18歲男童女童身高體重百分位數(shù)值表：如有疑問(wèn)可隨時(shí)咨詢醫(yī)生：?
什么是遺傳性腎病呢中國(guó)人腎病患病率越開(kāi)越高，嚴(yán)重影響了人們的身體健康，也造成了沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。其中，遺傳性腎病占據(jù)非常重要的地位。遺傳學(xué)的發(fā)展極大的促進(jìn)了遺傳性腎臟病的機(jī)制和研究，預(yù)期未來(lái)幾年多種遺傳性腎臟病有望有藥可治。遺傳性腎臟病大約占成人慢性腎臟病的10%，而兒童尿毒癥的病因70%歸結(jié)于遺傳性腎病。除了可以將遺傳性腎病分為單基因病、多基因病、線粒體病、染色體病等；臨床常常根據(jù)腎臟病的表現(xiàn)分為以下幾類：以血尿?yàn)橹鞯募膊?，比如Alport綜合征、薄基底膜腎病，以蛋白尿?yàn)橹靼ǘ喾N遺傳性腎病綜合征；包括Bartter綜合征、Dent病、Liddle綜合征、Fanconi綜合征、腎性尿崩癥、腎小管酸中毒、髓質(zhì)囊腫性病等；囊性病變?nèi)缍嗄夷I（包括常染色體顯性遺傳型多囊腎和常染色體隱性遺傳型多囊腎）、膀胱輸尿管返流等；如Fabry病、糖原累積癥等。1)家系調(diào)查，包括家族中直系親屬的腎臟疾病的篩查（尿檢、血肌酐、超聲等）；家族史信息收集建議達(dá)到三代或三代以上，對(duì)于家族史陽(yáng)性的，應(yīng)詳細(xì)記錄每個(gè)患者的表型信息，含發(fā)病年齡、輕重程度等。2)腎臟臨床表現(xiàn)的調(diào)查：腎小球、腎小管、腎小管-間質(zhì)、血管、發(fā)育結(jié)構(gòu)、囊腫、腫瘤；3)腎外臨床表現(xiàn)：眼、耳、皮膚；4)確證實(shí)驗(yàn)：組織病理、生化、基因檢測(cè)。臨床診斷不明但懷疑為遺傳性腎臟疾病的患者，尋求相關(guān)的分子診斷和鑒別診斷；臨床診斷明確的遺傳病患者，為進(jìn)一步指導(dǎo)治療或生育尋求分子水平的確診，都可以進(jìn)行基因檢測(cè)。所以一旦懷疑遺傳性腎病，請(qǐng)及時(shí)到腎內(nèi)科就診，請(qǐng)專業(yè)腎病醫(yī)生根據(jù)病人具體情況進(jìn)行專業(yè)指導(dǎo)。