女26歲。在校大學(xué)生。間斷性腹瀉、乏力、下肢腫脹2年2000年10月經(jīng)會(huì)診住院。2年前,無誘因突然腹瀉,水樣,每天15次左右,1-2天自愈。此后患者全身乏力,不能堅(jiān)持上課,經(jīng)過3周左右臥床休息,逐漸好轉(zhuǎn)。每年發(fā)生1次。本次是在家發(fā)病,盡管家中有學(xué)醫(yī)者,不能理解她,實(shí)在堅(jiān)持不下去了,同學(xué)帶去醫(yī)院就診,發(fā)現(xiàn)有低蛋白血癥時(shí)家長急了,馬上來北京協(xié)和醫(yī)院消化科住院。經(jīng)查證實(shí)為小腸淋巴管擴(kuò)張癥。查:心、肝、肺、腎未見異常,下肢可凹性水腫。B超腹腔少量腹水,B超引導(dǎo)抽出腹水50ml 為乳白色。99mTc標(biāo)記白蛋白腸道示蹤檢查:腸道內(nèi)異常放射性攝取,隨時(shí)間延長,逐漸移行至7小時(shí)見全結(jié)腸顯影(圖-1、2)(北京協(xié)和醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科)。血生化:TP 28.3g/L ALB 18.4/L CA 1.47mmol/L 周圍血 LYM0.3×109/L,結(jié)核、腫瘤及免疫系列檢查未見異常。胃鏡:十二指腸粘膜密集白色斑點(diǎn),粘膜活檢報(bào)告:粘膜下淋巴管擴(kuò)張。淋巴管造影:腹膜后淋巴管擴(kuò)張(圖-3),在熒光屏監(jiān)視下造影劑進(jìn)入十二指腸降部,迅速經(jīng)過橫部進(jìn)入空腸(圖-4),胸導(dǎo)管末端回流不暢(圖-5),造影后CT見腹膜后淋巴管擴(kuò)張(圖-6)。診斷:原發(fā)性小腸淋巴管擴(kuò)張癥,十二指腸巨大淋巴瘺。經(jīng)低脂飲食、間斷輸注白蛋白,臨床表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)出院。于2002年6月9日因癥狀復(fù)發(fā)再次住院。TP 22g/L ALB 18.4/L CA 1.27mmol/L LYM0.4×109/L,行胸導(dǎo)管-頸外靜脈吻合術(shù)無效。此后四年每年發(fā)作次,保守治療包括間斷TPN好轉(zhuǎn)。惟本次發(fā)作經(jīng)8周TPN無效。于2006年5月19日再次入院。查:TP 28g/L ALB 13.8/L CA 1.20mmol/L LYM0.3×109/LHb 5.9g/L。做圍手術(shù)期治療,TPN加白蛋白10g/每日共四周,并間斷輸血。,仍無明顯還轉(zhuǎn)。于2006年6月21日開腹手術(shù),(術(shù)前10小時(shí)進(jìn)脂肪餐)見十二指腸降部右側(cè)腹膜后多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管(圖-7),并在腸系膜根部腹膜后有多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管(圖-8)。經(jīng)空腸上段造口插入纖維內(nèi)鏡檢查腸腔,空腸粘膜未見異常。十二指腸粘膜未見白斑,在十二指腸降部右側(cè)壁有直徑0.5cm小凹陷(圖-9),切開十二指腸降部前壁,從十二指腸降部右側(cè)腹膜后擴(kuò)張的淋巴管注入1%美藍(lán),直視下見十二指腸降部右側(cè)壁凹陷處美藍(lán)溢出,證實(shí)為淋巴管瘺口,其余處的十二指腸和空腸粘膜未見藍(lán)染。將凹陷部腸壁做局部切除,嚴(yán)密縫合腸壁。將十二指腸降部右側(cè)壁腹膜后擴(kuò)張的淋巴管切斷結(jié)扎。再將十二指腸空腸曲左側(cè)腹膜后擴(kuò)張的近心端淋巴管與腸系膜下靜脈分支端端顯微吻合。隨訪5年癥狀消失,血漿蛋白、淋巴細(xì)胞恢復(fù)正常。術(shù)后觀察6.5年癥狀復(fù)發(fā),經(jīng)保守治療無效自動(dòng)出院。以后失訪。討論:患者間斷性腹瀉、乏力,以至讀大學(xué)時(shí)沒力量去上課,最后休學(xué),得到家長的誤解,當(dāng)查出低蛋白血癥后才積極診治。胃鏡:十二指腸粘膜密集白色斑點(diǎn),粘膜活檢報(bào)告:粘膜下淋巴管擴(kuò)張,即可確診小腸淋巴管擴(kuò)張癥。結(jié)合核素標(biāo)記白蛋白腸道示蹤檢查見右側(cè)腹部大量顯影劑集聚,也是小腸淋巴瘺的佐證。惟淋巴管造影見顯影劑進(jìn)入十二指腸這一發(fā)現(xiàn)是可確定腸淋巴瘺的部位。淋巴管造影見顯影劑進(jìn)入十二指腸尚未見報(bào)告,為此確診小腸淋巴管擴(kuò)張又多了一條即淋巴管造影顯影劑進(jìn)入腸管。患者經(jīng)保守治療6年及行胸導(dǎo)管-頸外靜脈吻合術(shù)無效后,遂行開腹手術(shù),見腹膜后多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管,結(jié)合內(nèi)鏡檢查十二指腸降部右側(cè)壁有直徑0.5cm小凹陷,注入1%美藍(lán)后凹陷處藍(lán)染,證實(shí)為淋巴管瘺后,將凹陷部腸壁做局部切除。觀察6年癥狀消失化驗(yàn)正常,能像正常人一樣學(xué)習(xí)工作。6年半時(shí)復(fù)發(fā)-間斷性腹瀉、乏力,低蛋白血癥,經(jīng)保守治療無效,自動(dòng)出院?;颊唛_腹手術(shù)后達(dá)到臨床治愈6年,雖將淋巴瘺切除,由于不可逆的無法根治的原發(fā)性淋巴管病變-涉及胰腺、十二指腸及腸系膜根部的腹膜后淋巴管擴(kuò)張依然存在復(fù)發(fā)是不可避免的。十二指腸如此巨大淋巴瘺尚未見報(bào)告。圖-1注顯影劑后5小時(shí)雙腹股溝、 髂淋巴鏈顯影清晰對(duì)稱,可見右側(cè)腹部大量顯影劑集聚圖-2注顯影劑后7小時(shí),見全結(jié)腸顯影圖-3淋巴管造影:見腹膜后淋巴管擴(kuò)張,在熒光屏監(jiān)視下造影劑進(jìn)入空腸(照片左側(cè)影像見腸管蠕動(dòng)波)圖-4在熒光屏監(jiān)視下造影劑進(jìn)入十二指腸降部,迅速經(jīng)過橫部進(jìn)入空腸(箭頭所指) 圖-5胸導(dǎo)管末段擴(kuò)張,胸導(dǎo)管末端回流障礙,并可見顯影劑反流到左鎖骨上區(qū) 圖-6胰腺、十二指腸后方及腸系膜根部可見多根擴(kuò)張淋巴管圖-7十二指腸降部右側(cè)腹膜后多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管(注美蘭后)圖-8腸系膜根部腹膜后多根含乳糜的擴(kuò)張淋巴管(注美蘭后)圖-9十二指腸降部右側(cè)壁有直徑0.5cm小凹陷
女56歲。甲狀腺癌術(shù)后5天于2010-4-9轉(zhuǎn)入我科。引流液為牛奶樣,1500-2000ml/日。行直接淋巴管造影,見胸導(dǎo)管淋巴系顯影良好,胸導(dǎo)管頸段弓部有造影劑外溢呈囊狀影像(圖1)。于術(shù)后第8天在全麻下手術(shù)治療。術(shù)前8小時(shí)進(jìn)脂肪歺。手術(shù)在顯微鏡下操作,在頸內(nèi)靜脈近鎖骨處有大量乳糜溢出,仔細(xì)查找見胸導(dǎo)管直徑3.5mm,并見胸導(dǎo)管裂口,裂口較大占其周徑的4/5,邊緣不整,用小血管夾夾閉胸導(dǎo)管遠(yuǎn)心端,仔細(xì)吸岀創(chuàng)口的乳糜液,將連接胸導(dǎo)管遠(yuǎn)、近端的壁離斷,斷緣修整(圖2),用9個(gè)0線間斷縫合(圖3)。在顯微鏡下觀察見乳糜液通暢入血而無漏。 討論:淋巴管造影顯示胸導(dǎo)管弓部高達(dá)第一胸椎橫突水平,大約在鎖骨上緣4-5㎝,位置高,術(shù)中易受損傷,術(shù)前未用脂肪歺,術(shù)中淋巴液為無色,且量不大,較難發(fā)現(xiàn)胸導(dǎo)管損傷。對(duì)于頸淋巴結(jié)清掃術(shù)后乳糜瘺手術(shù)以端端吻合為首選,符合正常生理,不存在繼發(fā)淋巴回流障礙問題,是最理想的手術(shù)方式。手術(shù)難度較大,為保證手術(shù)成功,術(shù)前應(yīng)做好如下準(zhǔn)備工作:1、術(shù)前要做直接淋巴管造影,它可以確定胸導(dǎo)管損傷的部位以指導(dǎo)術(shù)中尋找。2、術(shù)前8小時(shí)吃高脂肪歺即200ml牛奶加一塊黃油以利于尋找裂口。3、術(shù)者最好具 有在顯微鏡下探查胸導(dǎo)管未端手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)。后者應(yīng)是最重要的。我科現(xiàn)階段每周做胸導(dǎo)管未端疏通手術(shù)2~4例,己積累了豐富的手術(shù)經(jīng)驗(yàn),所以才能成功地完成手術(shù)! (圖1)直接淋巴管造影見胸導(dǎo)管頸段顯影,其弓部高達(dá)第一胸椎橫突水平,約在鎖骨上緣4㎝,其弓部可見造影劑外溢,未見造影劑入血。 (圖2)胸導(dǎo)管斷端 (圖3)胸導(dǎo)管端-端吻合
男19歲。胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)后乳糜胸加重2個(gè)月。因主動(dòng)脈降部狹窄(圖1)致繼發(fā)性高血壓2月前在心血管病院行矯正術(shù)。高血壓得以糾正。但術(shù)后出現(xiàn)左乳糜胸(圖4)。轉(zhuǎn)某醫(yī)院住院于2009-7-2行胸腔鏡胸導(dǎo)管結(jié)扎治療,術(shù)后乳糜胸加重。給于低脂中鏈油飲食、TPN、胸腔粘連等治療無效。于2009-9-4轉(zhuǎn)入我科。有胸腔閉式引流,每天開放一次,引流500-800ml。次日行直接淋巴管造影:見胸導(dǎo)管為2支,一支(右支)在胸椎中線偏右側(cè),在第8、9胸椎處可見4個(gè)鈦夾將胸導(dǎo)管右支夾閉。第2支(左支)位于胸椎左側(cè)(圖2),其末端顯示造影劑明顯積聚,并向鎖骨下淋巴干反流,提示胸導(dǎo)管末端回流障礙(圖3)。淋巴管造影后胸腹片顯示顯影劑在腹膜后、第9胸椎以下和左肩鎖關(guān)節(jié)上方集聚。并見左胸腔中等量積液。于2009-9-10行胸導(dǎo)管末端疏通術(shù)。在顯微鏡下見胸導(dǎo)管末端有一纖維束帶壓迫,致使胸導(dǎo)管及其屬支擴(kuò)張,將纖維束帶切除,此時(shí)可見淋巴液涌入血管。術(shù)后胸腔引流量逐漸減少。30、60天胸片未見胸水。首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院淋巴外科耿萬德討論:1、病因:淋巴管造影顯示多部位淋巴管擴(kuò)張,應(yīng)是先天淋巴管發(fā)育缺陷所致。是手術(shù)損傷胸導(dǎo)管的分支引起的乳糜 胸。2、胸導(dǎo)管結(jié)扎右支,左支未結(jié)扎因此無效。后退一步說,多虧未結(jié)扎,結(jié)扎了胸導(dǎo)管的淋巴液能否代償回流入血還是個(gè)問題,如果不能代償回流入血那后果不可想象。3、疏通了胸導(dǎo)管末端,乳糜回流通暢,從而治愈了乳糜胸。4無論是原發(fā)性還是繼發(fā)性乳糜胸沒經(jīng)過做淋巴系統(tǒng)檢查不要盲目的行胸導(dǎo)管結(jié)扎術(shù),我科收治了不少乳糜胸行胸導(dǎo)管結(jié)扎未治愈的極難處理的病人,應(yīng)引以為戒。圖-1MRI見胸主動(dòng)脈降部狹窄圖-2淋巴管造影見胸導(dǎo)管為2支,一支(右支)在胸椎中線偏右側(cè),在第8、9胸椎處可見4個(gè)鈦夾將胸導(dǎo)管右支夾閉,第2支(左支)位于胸椎左側(cè)。圖-3顯影劑在左肩鎖關(guān)節(jié)上方集聚,提示胸導(dǎo)管末端回流障礙圖-4淋巴管造影后胸腹片顯示顯影劑在腹膜后集聚,在第9胸椎以下顯影劑集聚,在左肩鎖關(guān)節(jié)集聚。左胸腔中等量積液
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