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走出先天性心臟病診治的誤區(qū)之肺動脈高壓篇(二)

1、我的寶寶現(xiàn)在9個月，做超聲發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，醫(yī)生說現(xiàn)在的肺動脈高壓很重，是不是還有手術機會呢？這個問題在第一篇中已有涉及。如果室間隔缺損（或其他左向右分流心臟?。┛趶捷^大（我們稱之為“非限制性”的室缺），體循環(huán)血大量分流至肺循環(huán)，就可能導致肺動脈壓明顯升高。但在患兒出生后早期，肺動脈壓的升高是由于肺動脈充血所造成的，在室缺矯治后，體-肺分流終止，肺動脈內血量減少，肺動脈壓會自然降低；只有當肺血管逐漸增厚、攣縮、形成器質性肺動脈高壓后，才會失去手術機會。所以，即使超聲提示肺動脈壓很高，嬰兒期的室缺患者一般都可以接受手術治療。反過來說，發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯升高，往往意味著室缺口徑較大，對患兒的影響也比較大。這樣的孩子，往往更容易發(fā)生肺炎和心力衰竭，肺動脈高壓的發(fā)展速度也更快。因此，手術也應該及早實施。首鼠兩端、猶豫不決，可能釀成大錯。2、病人今年10歲，剛剛發(fā)現(xiàn)室間隔缺損，大夫說現(xiàn)在肺動脈壓已經(jīng)太高，沒法做手術了，怎么知道有沒有手術機會呢？隨著年齡的增長，先心病引起的肺動脈高壓會日益嚴重，患兒/者也會出現(xiàn)相應的臨床表現(xiàn)。通過了解病史和簡單查體，可以初步判斷肺動脈高壓的發(fā)展程度。我們主要關注的內容有：① 紫紺：隨著缺氧的加劇和血液分流方向的演變，先心病合并PAH患者往往出現(xiàn)口唇和甲床青紫，我們稱之為紫紺。出現(xiàn)紫紺往往意味著PAH已經(jīng)相當嚴重，如果只在運動時才有紫紺，還可以進一步評估；若在安靜狀態(tài)下就有明顯紫紺，多提示手術已無法實施。② 杵狀指：嚴重缺氧的病人，指/趾末端會日漸膨大，甲床凸起，這就是所謂“杵狀指”。杵狀指與紫紺往往合并存在。如果病人已有明顯杵狀指，大多不能再做手術。③ 咯血：這是PAH發(fā)展至晚期常見的癥狀，如果已經(jīng)發(fā)生過咯血，手術的機會就很小了。④ 厭食、消瘦、腹脹、下肢水腫等：如前所述，PAH進展至嚴重階段，會引起右心功能不全（右心衰）。而這些癥狀或體征，是右心衰的常見表現(xiàn)。已經(jīng)出現(xiàn)右心衰的病人，一般是不能手術的。需要特別指出的是，上述征象也可以出現(xiàn)于其他類型的先心病、或見于其他系統(tǒng)的疾病，其臨床意義又有所不同。我們這里特別討論的，是“左向右分流”性先心病合并PAH的情況，不要混淆了。3、有哪些檢查可以確定肺動脈高壓的發(fā)展程度呢？除臨床表現(xiàn)外，一些檢查對評估肺動脈高壓也具有舉足輕重的意義。其中包括：① 經(jīng)皮血氧飽和度（SpO2）或動脈血氧飽和度（SaO2）：隨著PAH的發(fā)展，肺血明顯減少，攝入的氧也隨之減少。血氧飽和度可以直觀地反映血液中氧氣的含量，測量也很方便。一般來說，血氧飽和度超過95%的患者多可接受先心病矯治手術，如果低于90%，甚至低于85%，手術的機會就很小了。② 胸部X線攝片：胸片對于評估PAH的發(fā)展程度至關重要。通過研讀胸片，可以大致掌握肺動脈病變的發(fā)展程度，預判手術的可行性和臨床效果。雖然缺乏量化的客觀標準，但富有經(jīng)驗的醫(yī)生對胸片的重視程度甚至超過右心導管檢查。③ 心電圖：PAH的患者會出現(xiàn)典型的心電圖表現(xiàn)（比如肺性P波）。更重要的是，心電圖能反映左右心室肥厚的情況。如果患者以左心室肥厚為主，往往提示手術可安全實施；而如果是雙室肥厚、甚至以右心室肥厚為主，手術的安全性就會大打折扣。④ 超聲心動檢查：超聲心動圖是確診先心病和肺動脈高壓的最重要檢查，是臨床診斷的基本依據(jù)。如果超聲提示原本為“左向右分流”的先心病類型演變?yōu)椤半p向分流”、甚至“右向左分流”，意味著患者已形成嚴重的肺動脈高壓。但必須指出的是，即使分流方向業(yè)已改變，也不意味著患者完全喪失了手術機會（雖然大多數(shù)病人確實如此），僅僅依靠超聲就妄下斷語，可能使患者喪失最后的矯治時機。⑤ 右心導管檢查和快速肺動脈擴張試驗：右心導管檢查是迄今為止評估肺動脈高壓最客觀、最有效、也最權威的手段。通過右心導管檢查，可以準確測得患者的肺動脈壓、體/肺循環(huán)血量和肺動脈阻力。其中，肺動脈阻力是確定患者能否手術的關鍵數(shù)據(jù)（雖然其他的指標也很重要）。所謂快速肺動脈擴張試驗，是在充分吸氧或吸入肺動脈擴張藥物之后，再完成右心導管檢查。目的是摒除肺動脈痙攣等功能性因素的干擾，更準確地衡量肺血管本身病變發(fā)展的程度。因此，我們建議所有罹患PAH的患者接受規(guī)范的右心導管檢查和快速肺動脈擴張試驗；對于先心病合并PAH的病人，即使無法手術，亦應接受該檢查，掌握當前肺動脈高壓的進展情況，作為指導藥物治療的標尺。4、患者已經(jīng)做過右心導管檢查，肺動脈阻力是8伍德單位，這意味著什么呢？是不是肯定做不了手術了呢？伍德單位（Wood Unit）是衡量肺動脈阻力的標準單位。正常人的肺動脈阻力低于3 Wood Unit。PAH的患者，肺動脈阻力可能明顯升高。有些患者在接受快速肺動脈擴張試驗后，肺動脈阻力會顯著降低，甚至降至正常范圍；說明在其肺動脈高壓的構成中，功能性因素占比例較高，這樣的患者，往往可以接受先心病矯治手術。遺憾的是，對于肺動脈阻力升高到多少、手術就無法實施，目前尚無定論。國外有學者認為，舉凡肺動脈阻力明顯升高，就不能再手術；我們目前采用的標準為：肺阻力正常的患者，肯定可以手術；如果肺阻力有所升高，但還低于7~8 Wood Unit，手術亦多可安全進行；若再進一步升高，但還低于10 ~ 11 Wood Unit，手術的危險性會繼續(xù)上升，一部分患者只有放棄手術，但還是有些病人，可以采取特殊的手術方案，有效降低手術風險；若肺動脈阻力再增加，先心病矯治已無法克服PAH的發(fā)展，手術也就失去了意義。需要特別說明的是，現(xiàn)代醫(yī)學對PAH的認識還在不斷的發(fā)展和深化中，雖然右心導管檢查對于確診PAH具有極為重要的意義，我們在臨床實踐中，還不能僅憑這一項檢查，就制定最終的治療方案。只有綜合考量臨床表現(xiàn)和多種輔助檢查的結果，審慎做出治療決策，才能真正降低手術風險，改善患者的長期預后。另外，一些基層單位雖然已經(jīng)具有開展右心導管檢查的能力，但操作欠規(guī)范，對右心導管檢查的基本原理認識不夠深入，也可能導致錯誤的結論。比如說，我們強調右心導管檢查應能測算出肺小動脈阻力，許多單位錯誤地把全肺血管阻力等同于肺小動脈阻力，可能導致最終的計算值偏高，以致醫(yī)生做出錯誤的臨床決定。

走出先天性心臟病診治的誤區(qū)之肺動脈高壓篇(一)

1、有哪些先天性心臟病可能引起肺動脈高壓（以下簡稱PAH，Pulmonary Artery Hypertension）？理論上講，所有“左向右分流”先心病都可能導致PAH。所謂“左向右分流”，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過程；與之對應的，是“右向左分流”先心病。“左向右分流”先心病包括了多種最常見的先心病解剖類型，比如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉，少見些的有永存動脈干、主肺動脈窗、某些類型的大動脈錯位等；其總數(shù)在所有先心病中超過2/3。2、為什么“左向右分流”先心病會引起PAH？顧名思義，“左向右分流”先心病的主要病生理特征，就是體循環(huán)中的血液轉移至肺循環(huán)，這將導致肺循環(huán)血量明顯增多，肺血管床始終處于充血狀態(tài)，從而引起肺動脈壓升高。我們將這種由于充血而引起的PAH稱為“動力性”肺動脈高壓。在這個階段，只要及時矯治心臟畸形，消除左向右分流，肺循環(huán)血量必將恢復正常，PAH亦可隨之降低。但是，如果先心病未得到及時有效的矯治，肺血管在長期充血的影響下，會逐漸增生、變厚、硬化，失去正常應有的彈性；肺循環(huán)壓力亦將進行性升高，從而由“動力性”演變?yōu)椤捌髻|性”PAH。當發(fā)展至一定程度時，肺動脈高壓就將不可逆轉；即使此時矯正了心臟畸形，肺動脈壓也無法再降低了。打個不恰當?shù)谋扔鳎@就如同離弦之箭，一旦發(fā)出，再收“弓”（先心病）已沒有意義，“箭”（PAH）仍將按既定的軌道運行下去。這個階段，專業(yè)術語稱之為“艾森曼格綜合癥”（Eissenmenger Syndrome）。3、嚴重的PAH有什么危害？PAH的直接后果表現(xiàn)在兩方面。①肺血減少。隨著肺動脈壓的持續(xù)升高，體循環(huán)與肺循環(huán)間的壓力階差逐步縮小，經(jīng)過先天性異常通道的分流量亦將逐步減少，由原來的左向右分流，發(fā)展至雙向分流，甚至“右向左分流”（由肺循環(huán)流入體循環(huán)）。更重要的是，肺血管本身病變的發(fā)展，也必然導致肺血管容量的降低。到了晚期，患者的肺循環(huán)血量將明顯低于常人，從而引起嚴重的缺氧癥狀；②右心功能不全。肺動脈壓上升，意味著肺循環(huán)的阻力隨之升高，心臟的負擔亦將越來越大，終將導致右心功能不全（也就是心力衰竭）。③間接后果。肺動脈高壓的發(fā)展可能啟動一系列復雜的病變。比如，長期缺氧將導致血色素升高，血粘滯度增大，患者易發(fā)生血栓形成，特別是肺栓塞；同時，肺血管本身的病變也易引起肺血管破裂，導致咯血等等?？傊瑖乐氐腜AH是對人體健康的巨大威脅，患者的生活質量必將嚴重下降，活動能力日漸降低，壽命也無可避免地顯著縮短。4、嚴重的PAH患者可能有什么癥狀？PAH本身并沒有特異性的臨床表現(xiàn)，但當起引起上述病生理改變時，會產(chǎn)生相應的癥狀。患者就診時最常見的癥狀包括：活動耐量降低，特別是活動后氣短和乏力；胸痛、暈厥、咯血、心悸，以及下肢水腫、胸悶、干咳、心絞痛、腹脹及聲音嘶啞等。氣短往往標志PAH患者出現(xiàn)右心功能不全。而當發(fā)生暈厥或黑蒙時，則往往標志患者的心排血量已經(jīng)明顯下降。5、是不是一發(fā)現(xiàn)PAH，就意味著不能再做手術、治療先心病了？前面花了很多篇幅，闡述先心病引起PAH的機制，不少讀者可能還是一知半解。我只是希望您能理解：先天性心臟病并非在任何年齡都可以矯治，對于左向右分流先心病，一定要爭取在PAH發(fā)展至嚴重階段之前接受手術或介入治療，及時消除心臟畸形，阻斷PAH發(fā)展的動因。這個時機，我們形象地稱之為手術的“時間窗（或窗口期）”。一旦移出了窗口期，手術不僅無益，反而可能有害，患者也就墮入了PAH的必然歸宿。不過，如前所述，先心病引起肺動脈壓升高，也是一個動態(tài)演變、發(fā)展的過程。在動力性肺高壓階段，矯治先心病后，肺動脈壓完全可能恢復正常；而如果已完全形成器質性肺高壓，手術就失去了意義。所以，不要一經(jīng)診斷PAH，就放棄了手術治療的希望，關鍵在于，正確判斷PAH發(fā)展的階段，或者說，明確PAH是不是可以逆轉，才能合理制定下一步的治療方案。PAH的發(fā)展速度，與先心病的具體解剖類型有關，也與畸形的嚴重程度相關聯(lián)。比如說，小的室間隔缺損，即使不予矯治，也未必引起PAH；而口徑較大的室缺（亦即所謂“非限制性”室缺），往往建議至少在2歲前手術矯治，PAH才可能完全逆轉；與此同時，不少永存動脈干的患兒，只有在1歲前手術，才不致發(fā)展為嚴重PAH。6、我在基層醫(yī)院檢查，醫(yī)生告訴我，我患有先心病，現(xiàn)在肺動脈高壓已經(jīng)很嚴重，不能做手術了。我還有手術的機會嗎？這是個關鍵性的問題，也是促使我寫這篇文章的原因。客觀地說，現(xiàn)在還沒有哪種方法，可以確定無疑地判斷PAH的發(fā)展階段（或可逆轉性）。比如，超聲心動圖（也就是“心臟彩超”）是最常用的診斷手段，但僅憑超聲，無法準確評估肺血管阻力及其可恢復性，而這正是決定手術可行性的最重要依據(jù)。目前公認最具權威性的檢查是肺活檢。但由于病變的不均質性，活檢的肺組織能否代表全肺的血管病變狀態(tài)，還難以界定。隨著對PAH的理解日益深刻，我們發(fā)現(xiàn)，很多以前認為不可逆轉的PAH患者，在手術之后，肺動脈壓確實有所下降。換句話說，他們的PAH還是可以逆轉、或至少明顯降低的?，F(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展出一系列評估方法，有助于更準確地判斷PAH的發(fā)展程度和手術的可行性。正確掌握這些方法，將使更多患者/兒獲得救治的機會。我將在下一節(jié)詳細介紹。