新生兒外科

1.胎兒腎積水指胎兒腎臟集合系統(tǒng)擴張，是產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)最多的胎兒異常。 2.分級：Ⅰ級：腎盂擴張＜1.0cm,腎盞正常；Ⅱ級：腎盂擴張1.0-1.5cm,腎盞正常；Ⅲ級：腎盂擴張>1.5cm,腎盞輕度擴張；Ⅳ級：腎盂擴張>1.5cm,腎盞中度擴張；Ⅴ級：腎盂擴張>1.5cm,腎盞嚴(yán)重擴張，腎實質(zhì)變薄。 3.診斷主要靠超聲和磁共振尿路成像 4.多數(shù)胎兒腎積水隨著胎兒發(fā)育可自行消失，只有極少數(shù)需要干預(yù)。

先天性十二指腸梗阻為新生兒外科常見病，臨床表現(xiàn)為高位梗阻，多為先天因素所致。我院于2006年8月-2012年12月共收治先天性十二指腸梗阻患兒113例，診治及時，預(yù)后情況好，亦有些心得體會，現(xiàn)報告如下。1臨床資料1.1一般資料本組先天性十二指腸梗阻113例。男85例，女48例；年齡1~43d;體重1.5-3.7kg，其中早產(chǎn)低體重兒45例。腸旋轉(zhuǎn)不良46例，占40.7%；環(huán)狀胰腺33例，占29.2%；十二指腸閉鎖21例，占18.6%；2種原因梗阻者9例，占8%；十二指腸周圍異常韌帶2例，占1.75%；腸系膜上動脈綜合征2例，占1.75%。1.2臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為嘔吐，多為膽汁性。因為嘔吐常伴有脫水，嘔吐時伴上腹部膨隆，早產(chǎn)兒大多伴有黃疸和營養(yǎng)不良。部分中腸扭轉(zhuǎn)患兒有腹部緊張和腹脹、低血容量、休克。腹部肌緊張和血管受壓的程度有關(guān)，不可避免的出現(xiàn)腹膜炎體征。腹部觸痛、腹壁皮膚發(fā)紅，有指壓痕、腸鳴音消失，電解質(zhì)紊亂，發(fā)熱，皮膚發(fā)花，甚至伴解血便。1.3伴發(fā)畸形本組伴發(fā)21-三體綜合征10例，先天性心臟病41例，多指（趾）或并指（趾）畸形7例，先天性胃壁肌層缺損1例。1.4輔助檢查產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)“雙泡征”48例、環(huán)狀胰腺12例。生后腹部平片可見到典型的“單泡征”、“雙泡征”或“三泡征”93例。上消化道造影顯示腸旋轉(zhuǎn)不良23例。1.5治療方法本組患兒均行剖腹探查術(shù)，腸旋轉(zhuǎn)不良行Ladd手術(shù)，合并中腸扭轉(zhuǎn)11例，5例腸壞死，4例予腸切除腸吻合，1例了解術(shù)中情況后放棄治療。環(huán)狀胰腺行十二指腸前壁菱形吻合。十二指腸膜狀閉鎖行隔膜切除腸管縱切橫縫術(shù)，完全閉鎖行十二指腸端端吻合術(shù)。十二指腸周圍異常韌帶壓迫予松解分離韌帶。腸系膜上動脈綜合征行腸系膜上動脈前十二指腸端端吻合術(shù)。合并胃壁肌層缺損行胃壁修補術(shù)。術(shù)后NICU監(jiān)護，生命征平穩(wěn)后轉(zhuǎn)外科。常規(guī)靜脈營養(yǎng)3-10天。2結(jié)果全組治愈107例，治愈率94.7%，死亡3例，自動放棄3例。死亡3例中1例為十二指腸膜狀閉鎖合并胃壁肌層缺損，術(shù)后出現(xiàn)DIC，肺出血死亡，另外2例為低體重兒，術(shù)后肺部重癥感染，多器官功能衰竭死亡。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸壞死放棄1例，術(shù)后重癥感染，費用較高放棄2例。術(shù)后外科并發(fā)癥主要為粘連性腸梗阻19例，術(shù)口感染裂開二次縫合13例，吻合口狹窄2例。二次剖腹探查手術(shù)5例，3例原因為腸旋轉(zhuǎn)不良合并十二指腸膜狀閉鎖，術(shù)中探查不夠徹底了，1為術(shù)后腸粘連,1例為術(shù)后吻合口狹窄。3討論十二指腸梗阻為新生兒急癥，病因分為腸道內(nèi)源性和外源性，十二指腸閉鎖或狹窄為內(nèi)源性，腸旋轉(zhuǎn)不良、環(huán)狀胰腺或索帶壓迫歸為外源性。[1]本組外源性占73.4%，內(nèi)源性18.6%，兩者均有占8%。3.1診斷隨著圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)的進步，十二指腸梗阻在胎兒期就能明確診斷。典型的十二指腸梗阻產(chǎn)前超聲顯示胃和十二指腸擴張形成的“雙泡征”和羊水過多,診斷的敏感性和特異性都相當(dāng)高[2],本組發(fā)現(xiàn)“雙泡征”為42.5%（48/113）。可見，產(chǎn)前超聲診斷與很多因素有關(guān)，如B超醫(yī)師的水平，B超儀器的本身等，不能輕易建議引產(chǎn)，以免造成無可挽回的損失,產(chǎn)前超聲還是能較準(zhǔn)確的診斷胎兒消化道畸形，強調(diào)動態(tài)監(jiān)測和多次復(fù)查，對盡早診斷和出生后及時治療具有重要意義[3]?；純撼錾蟮脑\斷還是靠病史、查體和輔助檢查。新生兒的病史都是靠家長或護理人員闡述，不能省略,要仔細詢問?；純憾嘁苑磸?fù)嘔吐膽汁樣物為主，部分為奶汁，與進食關(guān)系不大，可有胎便排出。查體可見患兒脫水貌，腹部不膨隆，很少見胃腸型，如腹部紅腫、會陰紅腫，要考慮腸扭轉(zhuǎn)壞死可能，及時剖腹探查。輔助檢查首選X線平片，以“單泡征”、“雙泡征”或“三泡征”為特異征象，其中“雙泡征”最常見。本組腹平片特異征象為82.3%（93/113）。腹平片不能顯示特異征象可能跟劇烈嘔吐或胃腸減壓有關(guān)，但腹平片仍是我們診斷的首選，對于腹部平片可疑診斷的可做上消化道造影。腸系膜上動脈綜合征術(shù)前診斷很難明確，本組2例都是手術(shù)探查才確診的，但隨著超聲內(nèi)鏡技術(shù)的應(yīng)用，術(shù)前診斷成為可能[4]。3.2治療術(shù)前胃腸減壓，調(diào)理水電解質(zhì)平衡，盡早手術(shù)治療。手術(shù)方式根據(jù)病理類型不同而各異。①腸旋轉(zhuǎn)不良：行Ladd術(shù)，如伴有腸扭轉(zhuǎn)，復(fù)位后再開始松解Ladd束帶并游離右結(jié)腸和肝曲，松完后十二指腸就很自然的伸直位于腹腔右側(cè)溝。如果小腸扭轉(zhuǎn)壞死，看腹腔情況，最好一期吻合，否則可行腸造瘺。本組46例中11例合并腸扭轉(zhuǎn)，5例有腸壞死，直接一期吻合4例，放棄1例。②十二指腸隔膜狹窄：行十二指腸縱切橫縫術(shù)，術(shù)中可擠壓膽囊來判斷十二指腸壺腹部，保護好。③環(huán)狀胰腺：行十二指腸菱形吻合術(shù)，這是最符合生理學(xué)的修復(fù)方法。不要分離胰腺組織，以免造成胰漏。本組33例，均采用此法，術(shù)后恢復(fù)好。④十二指腸離斷式閉鎖：十二指腸端端吻合術(shù)，可行局部腸管修剪。⑤對于十二指腸閉鎖或環(huán)狀胰腺，手術(shù)都可以采用十二指腸菱形吻合。⑥腹腔鏡手術(shù)：最近有腹腔鏡手術(shù)治療新生兒十二指腸梗阻病例報道[5]，由于限于病例數(shù)少，或開展地區(qū)較局限，其優(yōu)勢還有待于進一步證實，這也是我們將來努力的方向。3.3術(shù)后并發(fā)癥不全性梗阻是術(shù)后最常見的并發(fā)癥，本組術(shù)后腸粘連19例，均保守治療而好轉(zhuǎn)，另有2例術(shù)后3周才恢復(fù)進食，考慮吻合口狹窄。腸旋轉(zhuǎn)不良合并閉鎖或隔膜也是術(shù)后會碰到的，當(dāng)治療腸旋轉(zhuǎn)不良時，要判斷是否合并閉鎖或隔膜，如懷疑就當(dāng)切開十二指腸，這是必要的，事實證明二次手術(shù)多是漏診。對于有腹膜炎的患兒術(shù)中探查相當(dāng)重要，探查腸管要全面，可以發(fā)現(xiàn)很多相關(guān)畸形，避免二次手術(shù)[6]。本組46例腸旋轉(zhuǎn)不良，有3例二次開腹，為漏診合并十二指腸膜狀閉鎖。新生兒組織嬌嫩，術(shù)后切口易裂開，本組有13例切口裂開，二次手術(shù)縫合。新生兒術(shù)后注意保暖、吸痰，否則易發(fā)生新生兒硬腫癥和肺炎。本組2例術(shù)后肺部感染后多器官功能衰竭而死亡。新生兒十二指腸梗阻為外科急癥，術(shù)前不要糾結(jié)具體是那種病理類型，盡早手術(shù)才能避免不必要的錯誤。圍手術(shù)期的管理很重要，對新生兒的水、電解質(zhì)平衡，感染等問題處理要有豐富的經(jīng)驗，這樣才能讓治愈率得到提高。4參考文獻[1]Eksarko P,Nazir S,Kessler E,et al.Duodenal web associated with malrotation and review of literature[J].J Surg Case Rep,2013(12):rjt110.[2]孫寶娟，趙艾娜，朱延延，等.產(chǎn)期超聲檢查胎兒“雙泡征”的隨訪結(jié)果分析[J].臨床超聲醫(yī)學(xué)雜志，2013,15(1):66-67.[3]楊晴，夏飛，陸偉.產(chǎn)前超聲診斷胎兒消化道發(fā)育異常的臨床價值[J].實用醫(yī)學(xué)雜志，2010,26(22)：4167-4169.[4]Wee JW,Lee TH,Lee JS,et al.Superior Mesenteric Artery Syndrome Diagnosed with Linear Endoscopic Ultrasound(with Video)in a Patient with Normal Body Mass Index[J].Clin Endose,2013,46(4):410-413.[5]任紅霞，吳曉霞，陳新新et al.腹腔鏡下吻合術(shù)治療新生兒十二指腸梗阻[J].中國微創(chuàng)外科雜志，2012,12(6):506.[6]曹振杰，吳學(xué)軍，黃華，等.小兒回腸重復(fù)畸形27例誤診分析[J].實用醫(yī)學(xué)雜志，2013,29(6):1030.

作者：曾甜，李新寧，黃晶晶，莫丹，羅樹友，蒙紹旺基金項目：廣西壯族自治區(qū)衛(wèi)生健康委員會自籌經(jīng)費科研課題（編號：Z20190899）作者單位：廣西壯族自治區(qū)兒童醫(yī)院、婦幼保健院小兒外科（廣西南寧市，530000）通信作者：李新寧，Email：zest519@126.com摘要廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院外科曾甜目的 總結(jié)采用同種異體脫細胞真皮修補術(shù)治療巨型臍膨出的臨床經(jīng)驗。方法 回顧性分析2014年3月至2019年11月應(yīng)用同種異體脫細胞真皮修補術(shù)治療的31例巨型臍膨出患兒病例資料，其中男童18例，女童13例，體重1.8~3.5 kg，腹壁缺損均>5 cm，就診時間1 h至1 d，手術(shù)均在就診后3~12 h內(nèi)完成，31例羊膜囊內(nèi)均有小腸、結(jié)腸、肝臟。合并先天性心臟病12例（法洛四聯(lián)癥、室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉），合并21-三體畸形1例，合并多指1例，合并腸閉鎖1例，合并梅克爾憩室2例，合并腸旋轉(zhuǎn)發(fā)育不良3例。術(shù)中切除羊膜囊，合并心臟畸形者先觀察暫不予處理；合并多指者待患兒3個月再行手術(shù)切除；合并腸閉鎖者直接行腸切除、腸吻合術(shù)；合并梅克爾憩室但腸道通暢者未作處理；合并腸旋轉(zhuǎn)發(fā)育不良者行Ladd矯治術(shù)。分離臍部缺損周邊肌肉組織，將生物補片與肌肉縫合修補缺損，行臍部成形術(shù)。術(shù)后呼吸機輔助通氣2~5 d， 7 d后慢慢開奶。出院后隨訪1年。結(jié)果 31例患兒均治愈出院，1例發(fā)生補片排斥反應(yīng)，反復(fù)發(fā)熱、滲液，傷口裂開，對癥治療后慢慢好轉(zhuǎn)。2例臍部傷口愈合欠佳，形成巨大瘢痕填充。1例出現(xiàn)腹壁疝，腹腔容積擴張不滿意，臍部腫物突出明顯，擇期再次行手術(shù)治療。2例術(shù)后腸梗阻，保守治療后好轉(zhuǎn)。結(jié)論 對于巨型臍膨出，同種異體脫細胞真皮修補兼容性好，不良反應(yīng)少，術(shù)后恢復(fù)可，并發(fā)癥少，是一種理想的治療巨型臍膨出的方法。新生兒臍膨出是先天性腹壁發(fā)育不全的疾病，腹腔內(nèi)容物膨出，發(fā)病率約1/4 000，有超過50%的患兒合并其他系統(tǒng)畸形，并有可能合并染色體綜合征，其中巨型臍膨出腹壁缺損廣泛，處理更加困難，生后如不及時治療，可能導(dǎo)致患兒死亡。2014年以來，廣西壯族自治區(qū)兒童醫(yī)院采用生物補片同種異體脫細胞真皮（human acellular dermal mantrix,HADM）修補術(shù)治療31例巨型臍膨出患兒，現(xiàn)將治療效果報告如下。材料與方法 一、臨床資料收集2014年3月至 2019 年 11 月廣西壯族自治區(qū)兒童醫(yī)院31例巨型臍膨出患兒的臨床資料，其中男童18例，女童13例，體重1.8~3.5 kg，腹壁缺損直徑均>5 cm，就診時間1 h至1 d，手術(shù)均在就診后3~12 h內(nèi)完成，31例均羊膜囊內(nèi)有小腸、結(jié)腸、肝臟。合并先天性心臟病12例（法洛四聯(lián)癥，室間隔缺損，房間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉），合并21-三體畸形1例，合并多指1例，合并腸閉鎖1例，合并梅克爾憩室2例，合并腸旋轉(zhuǎn)發(fā)育不良3例，見表1。二、手術(shù)方法31例均采用生物補片行一期修補術(shù)。氣管插管全身麻醉下，沿腹壁缺損邊緣做環(huán)形切口，分離羊膜囊與肝臟粘連，避免損傷肝臟。將皮膚向外側(cè)提起，充分游離皮膚與腹直肌前鞘，直到外側(cè)斜肌腱膜暴露于雙側(cè)，然后將膨出物還納入腹腔，中間缺損部分用生物補片HADM（北京清源偉業(yè)生物組織工程科技有限公司）覆蓋在臟器表面，與剛游離的四周肌肉間斷縫合，修補腹壁缺損。如果患兒機械通氣壓力＜25 cmH2O，則關(guān)閉腹腔是安全的，或者膀胱和胃內(nèi)壓力＜20 cmH2O也是安全的。皮下與肌層之間放置引流管，皮膚間斷縫合，腹壁整形（圖1至圖4）。合并心臟畸形者先觀察暫不予處理；合并多指者待患兒3個月再手術(shù)切除，合并腸閉鎖者直接行腸切除、腸吻合術(shù)，合并梅克爾憩室但腸道通暢者未作處理；合并腸旋轉(zhuǎn)不良行Ladd矯治術(shù)。術(shù)后呼吸機輔助通氣2~5 d，7 d后慢慢開奶。結(jié)果31例患兒均治愈出院，出院后隨訪1年，患兒家屬對腹壁外觀較滿意（圖5）。1例術(shù)后發(fā)生補片排斥反應(yīng)，反復(fù)發(fā)熱、滲液，傷口裂開，對癥治療后慢慢好轉(zhuǎn)。2例臍部傷口愈合欠佳，形成巨大瘢痕填充。1例出現(xiàn)腹壁疝，腹腔容積擴張不滿意，臍部腫物突出明顯，擇期再次行手術(shù)治療。2例術(shù)后發(fā)生腸梗阻，保守治療后好轉(zhuǎn)。討論 臍膨出是指患兒先天性腹壁發(fā)育缺損，腹腔臟器通過缺損疝出腹壁的先天性畸形，是胚胎發(fā)育過程中腹壁的四個褶皺發(fā)育不良所致。16世紀(jì)，Ambrose Pare描述了臍膨出，1802年Hey首次報道了1例臍膨出修補術(shù)。巨型臍膨出主要有3種治療方式：非手術(shù)延遲閉合、分期手術(shù)、一期手術(shù)。各手術(shù)方式都存在優(yōu)缺點，故一直存在爭議。因此，選擇正確有效的治療方法能挽救巨型臍膨出患兒的生命，改善預(yù)后。 非手術(shù)延遲閉合最常見的是直接在臍膨出膜上局部用藥，以促進痂皮形成，然后形成肉芽和新上皮，緊接著是間隔修補余下的腹壁疝。局部涂抹藥物包括磺胺嘧啶銀、聚維酮碘、70%酒精溶液、硝酸銀等。用銀離子材料外涂的優(yōu)點包括易于應(yīng)用（可以在家里進行），廣泛的抗菌覆蓋，經(jīng)濟負擔(dān)輕，可為快速形成肉芽組織提供一個潮濕和有效的環(huán)境。聚維碘酮外涂，具有效果好，副作用小，并發(fā)癥低，在院外使用方便等優(yōu)點；缺點是該藥可導(dǎo)致甲狀腺刺激激素升高。2019年，有文獻報道22例巨型臍膨出用聚維碘酮加抗生素治療，后期間隔行閉合手術(shù)，得到了比較滿意的療效。甚至有學(xué)者建議將非手術(shù)延遲閉合作為新生兒巨型臍膨出的主要治療方法。以上治療都取得了一定的療效，但如果在治療過程中發(fā)生羊膜囊破潰，會產(chǎn)生很多并發(fā)癥并危及患兒生命。此外，后期腹壁外觀難看，需要行二次手術(shù)修復(fù)，在修復(fù)過程中，羊膜囊與腸管、肝臟粘連分離困難，增加了手術(shù)難度。所有非手術(shù)延遲閉合雖然可以在新生兒期避免手術(shù)打擊，但會增加后期治療的難度，且整個過程會拖延較長時間，對患兒和家屬都是考驗。 分期手術(shù)是采用不同的方法使腹腔容積擴大，包括放置硅橡膠體、腹腔內(nèi)組織擴張器、合成夾層網(wǎng)片、皮瓣轉(zhuǎn)移等，讓膨出物暫時能容納，是一種暫時的閉合，必須在二期手術(shù)中閉合腹壁筋膜。2018年孫健等報道了硅膠袋整復(fù)16例巨型臍膨出患兒,1~2個月后再行二期手術(shù)，患兒住院時間偏長，易發(fā)生感染。和腹裂一樣，巨型臍膨出也能用硅橡膠筒倉，將筒倉固定在皮膚上，將筒倉提高，在重力作用下幫助膨出物復(fù)位，逐步地擰緊筒倉，直至可以關(guān)閉腹腔。唐小捷等報道采用皮膚牽引器治療巨型臍膨出1例，因膨出物太大，采用分期手術(shù)，用皮膚牽引器逐步牽引腹腔，將腹腔容積擴大，經(jīng)3次手術(shù)將臟器還納入腹腔，此方法過程太長，需多次手術(shù)才能完成?？傊制谑中g(shù)是暫時讓腹腔容積增大，后續(xù)待腹腔可以容納膨出物后再行二期關(guān)閉手術(shù)，具有耗時較長、花費高等缺點。隨著時代的發(fā)展及材料學(xué)和技術(shù)的進步，有些學(xué)者開始應(yīng)用一些材料來修補缺損，一期完成手術(shù)。2005年，姜子非等報道了用滌綸補片修補巨型臍膨出缺損9例，但滌綸補片是異物，組織相容性差，容易產(chǎn)生粘連，遠期療效堪憂。隨著組織工程學(xué)的發(fā)展，HADM被應(yīng)用于臨床，本組報道31例，均采用HADM作為材料來修補缺損，該材料是同種異體組織，經(jīng)脫細胞技術(shù)去除引起免疫排斥反應(yīng)的成分，完整保留細胞外支架結(jié)構(gòu)，在宿主體內(nèi)修復(fù)后，可以讓宿主肌纖維細胞、淋巴細胞、巨噬細胞等在支架上生長并重建血管和組織，形成新的自身組織，完成對缺損的修復(fù)。HADM已經(jīng)在口腔黏膜修復(fù)、瘢痕創(chuàng)傷修復(fù)、膀胱外翻腹壁缺損修復(fù)等方面得到了廣泛應(yīng)用，并取得了良好效果。本組應(yīng)用HADM修補巨型臍膨出患兒31例，其中1例出現(xiàn)了排斥反應(yīng)，經(jīng)保守治療好轉(zhuǎn)，2例出現(xiàn)腸梗阻，對癥處理后緩解。經(jīng)過HADM修補巨型臍膨出腹壁缺損，擴充了腹腔容積，降低了腹腔壓力，患兒術(shù)后常規(guī)上呼吸機2~5 d，7 d后開奶，進食快，恢復(fù)好。術(shù)后隨訪1年，未見明顯不良反應(yīng)。因為腹腔擴容滿意，腹壁外觀未見明顯凸起，腹壁疝少見，組織相容性好，腸粘連少。遠期來看，采用HADM修補巨型臍膨出外觀及功能均較其他修補材料優(yōu)越，具有很好的應(yīng)用前景。 綜上所述，HADM材料修補巨型臍膨出可一期完成，其治療時間短，感染機會少，腹腔擴容滿意，組織相容性好，排斥反應(yīng)少，腹壁張力可，外觀美觀，是治療巨型臍膨出的一種比較理想的方法。參考文獻略