骨外科

百科名片臀肌攣縮臀肌攣縮綜合征是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關(guān)節(jié)功能受限所表現(xiàn)的特有步態(tài)、體征的臨床癥候群。自1970年Valderrama報(bào)告以來國內(nèi)外已有眾多報(bào)道，但病因尚不十分明確。目錄病因及分類病理變化臨床分型臨床表現(xiàn)臀肌攣縮分度手術(shù)治療術(shù)后并發(fā)癥展開病因及分類病理變化臨床分型臨床表現(xiàn)臀肌攣縮分度手術(shù)治療術(shù)后并發(fā)癥展開病因及分類注射因素多數(shù)學(xué)者認(rèn)同該病與反復(fù)多次的臀部注射有關(guān)，肌注后局部形成硬塊即為肌纖維炎表現(xiàn)。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患兒病理組織檢查中發(fā)現(xiàn)注射部位有水腫和出血，這些地方可能發(fā)生纖維化，以后疤痕收縮導(dǎo)致攣縮。1968年Williama報(bào)道動(dòng)物實(shí)驗(yàn)注射抗生素部位產(chǎn)生炎癥反應(yīng)，以含2%苯甲醇稀釋的青霉素注入肌肉的反應(yīng)最大，為變性壞死，而致纖維化。兒童易感因素免疫因素。大量兒童接受肌肉注射，但發(fā)病者僅為少數(shù)。研究發(fā)現(xiàn)兒童臀肌攣縮患者存在免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，TS細(xì)胞顯著低下，導(dǎo)致TH細(xì)胞相對(duì)亢進(jìn)；患兒在接受苯甲醇注射后對(duì)藥物半抗原所引起的免疫反應(yīng)不能及時(shí)中止，容易引起免疫損傷。同時(shí)觀察到患兒血清IgG升高、C3降低為此提供間接證據(jù)。人紅細(xì)胞膜具有受體，該受體是一種糖蛋白，紅細(xì)胞可通過其膜上的受體的粘附作用而識(shí)別、捕捉體內(nèi)的免疫復(fù)合物。循環(huán)血中95%的受體位于紅細(xì)胞膜上，因此人們清除免疫復(fù)合物的主要細(xì)胞是紅細(xì)胞。試驗(yàn)顯示臀肌攣縮癥患兒紅細(xì)胞受體活性及紅細(xì)胞膜免疫復(fù)合物水平明顯低于正常人，提示患兒紅細(xì)胞免疫功能低下，不能及時(shí)有效地粘附和清除藥物注射后產(chǎn)生的免疫復(fù)合物。連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內(nèi)有免疫復(fù)合物的沉積。免疫復(fù)合物可造成血管壁損傷，引起血管內(nèi)凝血導(dǎo)致組織的缺氧狀態(tài)，進(jìn)而肌細(xì)胞損傷、成纖維細(xì)胞活化最終引起臀肌纖維化。疤痕體質(zhì)遺傳因素。國外報(bào)道1例患兒為雙側(cè)三角肌攣縮和臀肌攣縮，而其母也有雙側(cè)三角肌攣縮，單純用肌注無法解釋，可認(rèn)為與遺傳有關(guān)。外傷、感染等因素先天性髖關(guān)節(jié)脫位術(shù)后并發(fā)癥。國內(nèi)曾報(bào)道數(shù)例雙側(cè)先天性髖關(guān)節(jié)脫位行開放復(fù)位、Salter截骨術(shù)后3～4月發(fā)現(xiàn)臀肌攣縮。臀肌筋膜間室綜合征后遺癥臀部感染病理變化肉眼觀察外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶，術(shù)中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代，股骨大粗隆上更為明顯，增厚之筋膜攣縮，深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維，成灰黃色，可夾雜于正常肌纖維中，嚴(yán)重者較少有正常肌纖維。臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶，寬度不一致，一般為2～7厘米，累及臀大肌全層，色澤蒼白 ，無彈性，為腱樣組織。鏡檢大部分?jǐn)伩s臀肌可見肌細(xì)胞萎縮，多為局灶性或肌束外圍性，越接近纖維化部位萎縮越明顯。肌細(xì)胞橫紋消失，核皺縮溶解，部分形成均質(zhì)無結(jié)構(gòu)物質(zhì)。肌細(xì)胞間及肌束間纖維間隔增大，形成纖維束，其內(nèi)可見許多成纖維細(xì)胞。肌間血管數(shù)目減少，管壁增厚，管腔小而不規(guī)則，有的閉塞，管周可見中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤。臨床分型臨床外觀不同根據(jù)臨床外觀不同分為：①腫塊型：臀部可及節(jié)結(jié)狀硬塊；②膜型：臀肌筋膜成片狀攣縮；③束帶型：臀肌筋膜成束狀攣縮。涉及的肌肉根據(jù)涉及的肌肉可分為：①單純臀大肌攣縮型；②單純臀中肌攣縮型；③臀大肌、臀中肌復(fù)合攣縮型(包括臀小肌攣縮)。臨床表現(xiàn)本病常為雙側(cè)性，單側(cè)少見，亦有報(bào)道男多于女。髖關(guān)節(jié)功能障礙患者髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋內(nèi)收活動(dòng)受限。站立時(shí)下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài)，快步呈跳躍狀態(tài)。坐下時(shí)雙腿不能并攏，雙髖分開蛙式位，一側(cè)大腿難以擱在另一側(cè)大腿上（交腿試驗(yàn)）。下蹲活動(dòng)時(shí)輕者蹲時(shí)雙膝先分開，然后下蹲后再并攏（劃圈征）。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時(shí)雙髖關(guān)節(jié)呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。體檢可發(fā)現(xiàn)臀部外上部有皮膚凹陷，髖內(nèi)收時(shí)凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內(nèi)收、內(nèi)旋受限，下肢中立位屈髖活動(dòng)受限，必須患髖外展、外旋，使患側(cè)髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。骨盆變型病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉(zhuǎn)子骨骺肥大。雙側(cè)不對(duì)稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側(cè)凸。嚴(yán)重側(cè)髂前上棘較輕側(cè)低，重側(cè)臍踝距離長于輕側(cè)，而兩側(cè)大轉(zhuǎn)子到踝部距離相等。輔助檢查X線表現(xiàn)多報(bào)道為正常。房論光、韓鏡明對(duì)攣縮患兒X線研究發(fā)現(xiàn)CE角增大（X=36.62），頸干角增大（X=153），股骨頭指數(shù)下降（X=0.44）。術(shù)后隨訪時(shí)早期手術(shù)有助于以上繼發(fā)性改變的恢復(fù)。劉瑞林對(duì)臀肌攣縮患者術(shù)前行CT斷層掃描顯示早期炎癥病變可見密度減低區(qū)，晚期隨著病情的發(fā)展累計(jì)多組肌束，肌纖維為結(jié)締組織替代，表現(xiàn)為肌肉體積縮小、密度增高，肌筋膜間隙增寬，最后形成瘢痕時(shí)呈索條影。掃描可明確病變的部位、范圍及嚴(yán)重程度提供有價(jià)值的臨床資料。臀肌攣縮分度Fernandez分度法按屈髖90°外層攣縮角分度：輕度：<15°；中度：15°～30°；重度：>30°。中國人民解放軍第455醫(yī)院松江分院采用以下標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分度 臀肌攣縮臨床評(píng)分內(nèi)容既往史：有多次反復(fù)的臀肌注射史1分癥狀：步態(tài)異常(八字、搖擺步態(tài))1分不能翹二郎腿1分雙膝并攏、下蹲受限1分體征：屈髖受限或屈髖90°雙膝分開1分Ober征陽性1分雙膝劃圈征或髖部彈響1分骨盆畸形或肢體假性不等長1分X線片：髖臼指數(shù)減少1分股骨頸干角增大1分根據(jù)評(píng)分進(jìn)行臀肌攣縮分度：輕度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。手術(shù)治療局部解剖臀大肌肌纖維從內(nèi)上斜向外下，其上半部纖維延伸入髂脛束，下半部淺層也延伸髂脛束，深層纖維止于肌骨臀肌粗線，其近側(cè)緣與髂脛束相連。股骨大轉(zhuǎn)子內(nèi)后方即臀大肌上半部纖維延伸入髂脛束深層存在一個(gè)與股骨縱軸平行的間隙，可作為松解標(biāo)志。術(shù)時(shí)只要切開臀大肌近側(cè)緣和髂脛束相連處即可顯露，坐骨神經(jīng)在其深部偏內(nèi)筋膜下。在其淺面進(jìn)行臀大肌松解較安全簡便。手術(shù)方式可簡單分為以下幾種：①臀肌攣縮帶切除術(shù)：該手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多，易損傷坐骨神經(jīng)，術(shù)后殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶范圍大，在切除內(nèi)側(cè)攣縮帶時(shí)因擔(dān)心損傷坐骨神經(jīng)而切除不徹底，影響療效。故現(xiàn)已少用。②臀肌攣縮帶切斷術(shù)：手術(shù)簡單，創(chuàng)傷小。對(duì)重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。③臀肌攣縮帶切斷術(shù)加臀大肌止點(diǎn)松解術(shù)：采用關(guān)節(jié)鏡下兩切口手術(shù)，能夠暴露闊筋膜后緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部，手術(shù)切口小、創(chuàng)傷小、在術(shù)野能夠充分解決致病因素，療效滿意。手術(shù)治療方法以關(guān)節(jié)鏡下松解為例介紹臀肌攣縮手術(shù)治療方法:①消毒鋪單：患者側(cè)臥，按雙側(cè)臀部手術(shù)消毒鋪單。鋪好單后患者應(yīng)能在手術(shù)臺(tái)上左右翻轉(zhuǎn)、屈伸髖關(guān)節(jié)而不污染手術(shù)野。②麻醉：以氯胺酮基礎(chǔ)麻醉或腰硬聯(lián)合麻醉。③手術(shù)松解：患者側(cè)臥位，手術(shù)側(cè)在上，伸直位內(nèi)收患髖關(guān)節(jié)，使纖維條索緊張。大部分病例都存在臀肌上半部纖維、臀中肌表面髂脛束及不同程度的闊筋膜張肌前面臀筋膜攣縮，此為本病的主要松解部位。大轉(zhuǎn)子后上1cm,3cm作0.4cm切口，剝離子創(chuàng)造操作空間。鏡下可顯露深面攣縮增厚的變性纖維組織。切開臀中肌表面之髂脛束，向后至臀大肌緣，即可清楚的顯露股骨大轉(zhuǎn)子內(nèi)后方的臀大肌-髂脛束下間隙，用射頻刀頭將攣縮組織逐一松解。按需要向前松解闊筋膜張肌及其淺面臀筋膜。至此大部分病例可達(dá)徹底松解。關(guān)于臀中小肌攣縮，處理要謹(jǐn)慎。如系肌纖維內(nèi)部分間隔攣縮者可行攣縮纖維切開。如系多數(shù)纖維攣縮者則宜行延長術(shù)，以保留髖外展功能，保持髖穩(wěn)定，避免屈氏步態(tài)。④松解程度：活動(dòng)范圍達(dá)到：在內(nèi)收和內(nèi)旋各約10°位，髖關(guān)節(jié)由伸直位屈曲到120°以上 ?；蛘卟镺ber征時(shí)屈髖90°位，髖內(nèi)收大于30°；伸髖位時(shí)髖內(nèi)收大于10°，極度內(nèi)收內(nèi)旋位時(shí)作屈髖試驗(yàn)無彈跳可結(jié)束手術(shù)。⑤術(shù)畢處理：經(jīng)射頻徹底止血，深層攣縮必要時(shí)硅膠管引流，皮下組織、皮膚不縫合。術(shù)后切口局部紗布?jí)|加壓固定24～48小時(shí)。術(shù)后48小時(shí)拔管。非手術(shù)治療微創(chuàng)針刀治療臀肌攣縮小針刀由針柄、針體、針刃三部分組成，將中醫(yī)的針灸針和西醫(yī)的手術(shù)刀，兩者取長補(bǔ)短，有機(jī)結(jié)合的新型醫(yī)療器械。外形似針而末端帶有刀刃，并將開放性手術(shù)變?yōu)殚]合性手術(shù)。 針刀松解臀肌攣縮癥，一般2-4個(gè)針眼，0.2毫米，不易感染，沒有疤痕。針刀松解組織粘連、消除硬結(jié)條索、減輕組織壓力、改善血液循環(huán)、促進(jìn)炎癥消退、加快水腫吸收、解除血管神經(jīng)卡壓。整體松解，剝離臀部肌肉（包括淺層肌肉、中層肌肉和深層肌肉）的攣縮，嚴(yán)重的還有關(guān)節(jié)囊的攣縮。針刀可以閉合性切斷攣縮帶（攣縮的肌肉），和攣縮的關(guān)節(jié)囊。術(shù)后并發(fā)癥局部血腫形成與術(shù)中止血不徹底、術(shù)后引流欠佳有關(guān)。血腫形成后局部隆起并持續(xù)疼痛，易導(dǎo)致感染；血腫壓迫可致切口緣皮膚缺血壞死。因而術(shù)中應(yīng)徹底止血，術(shù)畢旋轉(zhuǎn)引流，局部加壓包扎；術(shù)后使用必要的止血藥物。發(fā)現(xiàn)血腫形成及早處理。感染與術(shù)中無菌原則處理不好及術(shù)后血腫形成有關(guān)。癥狀不完全緩解或復(fù)發(fā)癥狀不完全緩解與松解不徹底或軟組織緊張有關(guān)。復(fù)發(fā)可為攣縮組織未完全切斷而隨發(fā)育相對(duì)變短，或術(shù)后未及時(shí)行功能鍛煉，疤痕重新粘連有關(guān)。切口疤痕盡管術(shù)中皮緣對(duì)合很好，大部分患兒術(shù)后切口處都留有較大疤痕?？紤]與其疤痕體質(zhì)有關(guān)。故有人認(rèn)為應(yīng)將疤痕體質(zhì)視為臀肌攣縮綜合征的一個(gè)表現(xiàn)。臀中肌無力臀中肌大部切斷者術(shù)后可出現(xiàn)搖擺步態(tài)，隨著術(shù)后時(shí)間的推移瘢痕組織將臀中肌斷端連接，臀中肌無力會(huì)最終消失。術(shù)中動(dòng)脈性出血較少見，但需特別注意。在松解大轉(zhuǎn)子后下方臀大肌筋膜時(shí)，很容易碰到來自臀下動(dòng)脈的小分支，仔細(xì)分離可避開，或作結(jié)扎處理。不慎切斷應(yīng)可靠地縫扎止血。術(shù)后功能鍛煉簡介攣縮松解術(shù)后可因臀肌再粘連而復(fù)發(fā)，故術(shù)后采用主動(dòng)運(yùn)動(dòng)及功能鍛煉以克服彈響征及蛙腿征、延長殘存的攣縮組織、改善肢體不等長障礙，防止淺層闊筋膜張肌髂脛束斷端再粘連，鞏固松解效果是很重要的。步驟術(shù)后6小時(shí)良好肢位：去枕平臥，用繃帶將雙膝并攏纏繞，膝下墊軟枕，屈髖60°，屈膝30°，固定24小時(shí)。觀察傷口滲血情況，滲血或引流不多時(shí)可拔除引流，開始功能鍛煉。術(shù)后24～48小時(shí)內(nèi)，協(xié)助與指導(dǎo)病人在床上作雙下肢的交叉運(yùn)動(dòng)，屈曲內(nèi)收雙髖關(guān)節(jié)，練習(xí)起坐，3次/天，30分鐘/次。術(shù)后48小時(shí)，協(xié)助患兒下床走一字步：挺胸抬頭雙肩水平，雙下肢交叉直線行走。3次/天，30分鐘/次。術(shù)后3～4天，在走一字步的基礎(chǔ)上逐步增加緊臀外展并膝下蹲練習(xí)：雙腳并攏，雙手平舉，足跟不能離地，腰背部挺直。3次/天，重復(fù)運(yùn)動(dòng)200次。術(shù)后第7天，在糾正異常步態(tài)的基礎(chǔ)上，進(jìn)行腿部鍛煉(翹二郎腿)，翹腿時(shí)端坐于靠背椅上，背部緊貼靠背，一腿過膝，交叉架于另一腿上，左右腿交叉，進(jìn)行左右擺臀主動(dòng)伸展運(yùn)動(dòng)。3次/天，30分鐘/次。上述功能鍛煉時(shí)要循序漸進(jìn)，防止活動(dòng)過度引起傷口滲血切口裂開。出院前指導(dǎo)在鞏固上述功能鍛煉的基礎(chǔ)上，出院后作膝關(guān)節(jié)功能鍛煉操，其方法：①坐位，雙髖、雙膝屈曲，然后雙髖再向外分開至最大，并使兩腳心在體前相對(duì)并攏，雙手按壓膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，雙腿盡量內(nèi)靠攏，還原。重復(fù)5次。②平臥位，一側(cè)患肢髖膝關(guān)節(jié)屈曲，向內(nèi)傾倒至最大位，然后再向外傾倒至最大位，還原。左右重復(fù)交替5次。③站立位，兩足前后分開，位于前面的膝關(guān)節(jié)屈曲，后面的膝關(guān)節(jié)伸直，雙手壓于前膝關(guān)節(jié)，身體慢慢向前傾，維持5秒。還原。左右交替重復(fù)5次，出院后堅(jiān)持作6～2月，以下蹲、坐起自如為自理標(biāo)準(zhǔn)。療效評(píng)估手術(shù)效果除與年齡、病情有關(guān)外，與松解得是否徹底密切相關(guān)?？捎靡韵轮笜?biāo)判斷療效：臀肌攣縮癥病人護(hù)理臀肌攣縮癥多發(fā)生于兒童，主要是因臀肌長期反復(fù)接受藥物注射后引起臀肌纖維性攣縮，而造成髖關(guān)節(jié)功能異常。手術(shù)徹底松解和切除攣縮組織是最有效的治療方法。由于創(chuàng)面大，出血多，術(shù)后需嚴(yán)密觀察傷口滲血情況。另外術(shù)后妥善的體位與適當(dāng)?shù)墓δ苠憻捯彩禽o助改善髖關(guān)節(jié)功能的重要措施。常見護(hù)理問題包括：①恐懼；②自理缺陷；③疼痛；④有發(fā)生褥瘡的可能；⑤潛在并發(fā)癥--傷口滲血較多；⑥知識(shí)缺乏：特殊體位和功能鍛煉知識(shí)。一、恐懼二、自理缺陷三、疼痛以上一～三均參照"骨科病人一般標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理計(jì)劃"中的相關(guān)內(nèi)容。四、有發(fā)生褥瘡的可能相關(guān)因素：1 手術(shù)創(chuàng)面大，臀部局部血液循環(huán)受影響。2 局部受壓。主要表現(xiàn)：骶尾部、肋弓皮膚變紅、變暗甚至壞死。護(hù)理目標(biāo)：病人未出現(xiàn)褥瘡。護(hù)理措施：1 術(shù)后4小時(shí)后更換體位，由仰臥位轉(zhuǎn)為俯臥位。俯臥位時(shí)間依病人耐受程度及切口滲血決定：若病人耐受能力強(qiáng)，傷口滲血少則俯臥位時(shí)間長；反之則縮短俯臥位時(shí)間。一般仰臥位時(shí)間2-3小時(shí)后更換到俯臥位。2 俯臥位時(shí)，胸前墊枕，預(yù)防肋弓處壓瘡。3 術(shù)后24小時(shí)內(nèi)嚴(yán)格交接班，一旦發(fā)現(xiàn)骶尾部變紅、變暗，立即俯臥位，盡量避免仰臥位或減少仰臥位時(shí)間，以解除局部受壓，減少皮膚損害。重點(diǎn)評(píng)價(jià)：病人是否有骶尾部褥瘡、肋弓處壓瘡發(fā)生。五、潛在并發(fā)癥--傷口滲血較多相關(guān)因素：手術(shù)創(chuàng)面大，需徹底松解和切除攣縮組織。主要表現(xiàn)：1 傷口血性引流量較多。2 傷口敷料被血液滲濕。3 嚴(yán)重者脈搏加快、呼吸增快、血壓下降。護(hù)理目標(biāo)：護(hù)理措施：重點(diǎn)評(píng)價(jià)：以上各項(xiàng)均參照"先天性髖關(guān)節(jié)脫位病人標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理計(jì)劃"中的相關(guān)內(nèi)容。六、知識(shí)缺乏：特殊體位和功能鍛煉知識(shí)相關(guān)因素：1 未接受專業(yè)知識(shí)教育。2 由于疼痛而害怕鍛煉。主要表現(xiàn)：1 不能維持特殊體位。2 不知道功能鍛煉方法與程序。3 拒絕進(jìn)行功能鍛煉。護(hù)理目標(biāo)：1 患兒家屬了解特殊體位及功能鍛煉的意義，并配合維持特殊體位、進(jìn)行功能鍛煉。2 患兒能配合特殊體位和功能鍛煉。3 患兒體位正確，功能鍛煉能循序漸進(jìn)。護(hù)理措施：1 向患兒及家屬說明采取特殊體位和功能鍛煉對(duì)髖關(guān)節(jié)功能改善的意義，并囑其配合維持特殊體位和堅(jiān)持功能鍛煉。2 術(shù)后用繃帶將雙膝并攏約束，使下肢呈內(nèi)收位。3 術(shù)日用枕頭將雙下肢墊起，使髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)呈屈曲位，以減輕疼痛。4 術(shù)后3天：（1）若疼痛緩解，去除枕頭及雙膝約束，鼓勵(lì)患兒坐起，雙下肢伸直，雙膝并攏。（2）若傷口無繼續(xù)出血及血腫，可扶患兒下地行走，避免下支外展外旋步態(tài)。（3）床上被動(dòng)訓(xùn)練的方法是：①患兒平臥于床上，逐漸屈曲膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)，使屈膝的下肢貼于腹部。②護(hù)士一手托住患兒頭頸部，一手壓住屈曲的膝關(guān)節(jié)，使患兒由臥位改為蹲位，蹲在床上。（4）被動(dòng)訓(xùn)練幾天后，開始主動(dòng)鍛煉。其方法是：①患兒下地時(shí)，護(hù)士牽住其雙手使其下蹲。②患兒扶著床欄桿下蹲。③下蹲時(shí)足跟要著地，并用雙手抱膝。④鍛煉時(shí)遵守循序漸進(jìn)的原則。用力過大致傷口出血時(shí)，應(yīng)暫停鍛煉，且臥床休息，以免增加切口感染機(jī)會(huì)、延緩愈合。（5）由于患兒對(duì)疼痛比成人具有更強(qiáng)烈的恐懼感，且缺乏耐力，故應(yīng)對(duì)每項(xiàng)進(jìn)步給予鼓勵(lì)，增強(qiáng)其信心。5 2周拆線后練習(xí)翹"二郎腿"，對(duì)鍛煉尚有困難的患兒可行理療。一般經(jīng)1-2個(gè)月鍛煉后可恢復(fù)正常。重點(diǎn)評(píng)價(jià)1 患兒及家屬能否配合采取治療體位和功能鍛煉。2 術(shù)后髖關(guān)節(jié)功能改善程度。討論有關(guān)GMC的致病原因目前尚不完全明確，多認(rèn)為與臀部反復(fù)肌肉注射有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道的病例大多數(shù)因注射引起，對(duì)GMC尚無確切的分類方法。我們認(rèn)為GMC是多種原因引起的一組以髖關(guān)節(jié)功能障礙為主要表現(xiàn)的臨床癥候群。根據(jù)病因結(jié)合病變程度分類有助于更好地認(rèn)識(shí)并指導(dǎo)治療GMC。 注射性GMC國內(nèi)外已有大量文獻(xiàn)報(bào)道，多見于有臀部肌肉注射習(xí)慣的國家和地區(qū)[2]。國內(nèi)區(qū)域性調(diào)查顯示兒童患病率為1%～2.49%[3,4]，并指出苯甲醇作青霉素溶媒是最危險(xiǎn)的致病因素[4]。本組病例顯示開始肌肉注射的年齡越小，發(fā)病機(jī)率越高（平均發(fā)病年齡為2.7歲），說明嬰幼兒免疫功能及解剖學(xué)的特點(diǎn)與GMC的發(fā)生有直接關(guān)系。尤其值得注意的是本組中6例（8.5%）合并坐骨神經(jīng)傷的患者中5例漏診GMC，1例長期誤診為“嬰兒癱”，提示二者間的關(guān)系密切。神經(jīng)松解與攣縮帶松解手術(shù)應(yīng)盡量同時(shí)并及早進(jìn)行。我們體會(huì)，注射性GMC大部分患者通過攣縮帶部分切除松解術(shù)可獲得良好的療效。多數(shù)情況下無需顯露坐骨神經(jīng)，但病變廣泛尤其在合并小外旋肌群或髖關(guān)節(jié)囊攣縮者，為防止損傷神經(jīng)宜先顯露坐骨神經(jīng)。臀肌呈板狀攣縮及估計(jì)松解手術(shù)困難的患者可采取髂嵴切開、髂骨外板剝離臀肌起點(diǎn)下移術(shù)。其優(yōu)點(diǎn)是既能獲得良好的手術(shù)效果，又可防止誤傷坐骨神經(jīng)和攣縮帶廣泛松解術(shù)后并發(fā)伸髖無力。 特發(fā)性GMC發(fā)病原因不明，病前無肌肉注射史，無外傷史，無其它肌肉攣縮及家族病史。發(fā)病年齡不等，可為3歲以后或青春期發(fā)病。起病后癥狀逐漸加重，多為對(duì)稱性雙側(cè)病變，病變較輕，多位于臀大肌外下移行于髂脛束處，呈片狀攣縮，臀肌變性相對(duì)較輕，以筋膜變性增厚為主。手術(shù)切除該處片狀攣縮條可取得滿意療效。 先天性髖脫位術(shù)后并發(fā)的GMC多發(fā)生于年齡偏大、股骨頭脫位位置高、行開放復(fù)位、骨盆截骨術(shù)后的患兒，發(fā)生率為0.4%[5]。由于手術(shù)范圍廣、組織損傷重、易發(fā)生纖維變性；高脫位的股骨頭復(fù)位于原發(fā)髖臼以及骨盆截骨旋轉(zhuǎn)、延長，張力下縫合髂嵴骨膜使臀肌相對(duì)延長、肌張力明顯增高；加之術(shù)后外展位長期石膏制動(dòng)等都可能加劇肌肉緊張度和缺血狀態(tài)而發(fā)生纖維變性。其次髖關(guān)節(jié)囊縫合過緊亦可引起外展攣縮畸形。有作者認(rèn)為是部分患者術(shù)前 GMC癥狀輕微被忽視，骨盆延長后癥狀明顯所致[6]。其預(yù)防措施包括術(shù)前充分牽引，術(shù)中髖關(guān)節(jié)囊不宜過緊縫合，髂嵴骨膜縫合時(shí)若張力過高可不在原位縫合。由于此類GMC的形成主要與術(shù)后臀肌張力過高和纖維瘢痕化有關(guān)，我們體會(huì)髂嵴切開、臀肌起點(diǎn)下移手術(shù)比較適用于該型患者。 臀筋膜間室綜合征很少見[7]，多為單側(cè)發(fā)生。主要病因是意識(shí)喪失后固定體位導(dǎo)致臀部長期受壓或者外傷所致，前者由于全身并發(fā)癥的存在常被忽視而延誤診斷；后者因?yàn)榘榘l(fā)劇烈疼痛若能及時(shí)切開減壓可不致引起此并發(fā)癥。其病理機(jī)制與四肢筋膜間室綜合征相同，最終造成間室內(nèi)臀肌缺血壞死攣縮。但由于坐骨神經(jīng)未直接穿過臀筋膜間室內(nèi)，故無神經(jīng)損傷癥狀或癥狀輕微。及時(shí)切開減壓挽救活力尚存的肌肉組織可避免GMC的發(fā)生，術(shù)后將患髖置于內(nèi)收屈髖位并早期進(jìn)行功能鍛煉。出現(xiàn)GMC癥狀應(yīng)擇期手術(shù)松解。 感染性GMC有臀部軟組織感染病史，臀部及感染區(qū)域內(nèi)可見引流或膿腫竇道形成的皮膚瘢痕。臀部軟組織深在、廣泛的感染可擴(kuò)散到大腿造成股四頭肌攣縮。臀筋膜、闊筋膜感染及肌肉壞死而形成的纖維瘢痕組織廣泛而堅(jiān)韌呈板狀攣縮。對(duì)臀部感染的及時(shí)處理、預(yù)防感染擴(kuò)散和感染控制后早期功能鍛煉均有助于防止 GMC的發(fā)生。攣縮松解手術(shù)需要感染完全控制后3個(gè)月以上進(jìn)行，若合并股四頭肌攣縮應(yīng)一并處理。 部分病例為多發(fā)性肌筋膜攣縮癥的局部表現(xiàn)，攣縮癥狀緩慢出現(xiàn)逐漸加劇，病變侵及臀肌筋膜時(shí)出現(xiàn)GMC癥狀。手術(shù)治療僅改善關(guān)節(jié)局部功能，對(duì)病情的自然進(jìn)展無影響，病殘率高。文獻(xiàn)尚有報(bào)道部分GMC有遺傳傾向，可有家族史，認(rèn)為可能是在某種環(huán)境因素作用下以不同方式遺傳的先天性疾病[8]。 此外，臀部軟組織腫瘤在兒童中最為常見的是韌帶樣瘤，由于大多數(shù)腫瘤無痛或疼痛不明顯而易被忽視。因腫瘤侵及臀肌及其筋膜導(dǎo)致功能障礙，常因GMC的臨床表現(xiàn)而就診。故對(duì)單側(cè)GMC的兒童要高度警惕，臀部飽滿無尖臀征并觸及浸潤臀肌、筋膜的包塊是其最主要的鑒別點(diǎn)。早期診斷，廣泛徹底切除腫瘤及其受累組織包括周圍部分健康組織是手術(shù)成功的關(guān)鍵。 尚有作者報(bào)告[9]，股骨粗隆間骨折股骨頸后傾25°畸形連接引起酷似臀大肌攣縮癥者表現(xiàn)，下蹲時(shí)兩膝不能并攏，患髖最少外展30°才能下蹲。經(jīng)截骨術(shù)將股骨頸前傾角糾正為10°時(shí)，GMC癥狀體征消失。

骨巨細(xì)胞瘤百科名片骨巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor ，簡稱GCT）為骨原發(fā)的良性侵襲性腫瘤，占原發(fā)骨腫瘤的20%，早期將其分在低度惡性中，后分為中間性（良惡性之間），現(xiàn)在的分類為良性侵襲性腫瘤（3期）?？梢钥闯龉蔷藜?xì)胞瘤生物學(xué)行為復(fù)雜，多變。骨巨細(xì)胞瘤病因不明。西醫(yī)學(xué)名：骨巨細(xì)胞瘤英文名稱：giant cell tumor ,GCT所屬科室：外科 - 骨科發(fā)病部位：股骨下端，脛骨上端主要癥狀：局部疼痛主要病因：病因不明多發(fā)群體：20~40歲傳染性：無傳染性目錄臨床表現(xiàn)診斷鑒別疾病治療疾病預(yù)后專家觀點(diǎn)展開臨床表現(xiàn)診斷鑒別疾病治療疾病預(yù)后專家觀點(diǎn)展開臨床表現(xiàn)年齡：20~40歲為最好發(fā)年齡，約占80%。性別：無性別差異。部位：好發(fā)部位為股骨下端和脛骨上端（膝關(guān)節(jié)周圍），其次為肱骨近端和橈骨遠(yuǎn)端，其他部位有椎體、骶骨、髂骨、腓骨近端、脛骨遠(yuǎn)端等等。癥狀：主要表現(xiàn)為局部疼痛，逐漸加重，隨著病情進(jìn)展，可有腫脹，壓疼。如果發(fā)生骨折，則表現(xiàn)為突然劇痛、腫脹、畸形、不能活動(dòng)。骨折誘因往往是輕微外傷。無發(fā)熱、消瘦等全身表現(xiàn)。[1-2]診斷鑒別輔助檢查1、影像學(xué)檢查X線平片：是最基本的檢查，表現(xiàn)為骨端的溶骨性破壞，偏心，可有膨脹，無鈣化和成骨。CT：要做強(qiáng)化CT，可以看腫瘤的邊界、范圍，腫瘤的血運(yùn)。MRI：可以更好的顯示腫瘤的邊界，但不能代替CT。ECT：骨巨細(xì)胞瘤個(gè)別情況有多發(fā)可能，全身骨掃描可以除外多發(fā)病灶。胸部CT：骨巨細(xì)胞瘤有肺轉(zhuǎn)移可能，需要做胸部CT。2、化驗(yàn)檢查骨巨細(xì)胞瘤化驗(yàn)無特異性指標(biāo)。3、病理檢查組織學(xué)檢查包括大體標(biāo)本肉眼所見、鏡下所見、免疫組化以及分子生物學(xué)。最基本的是HE切片。骨巨細(xì)胞瘤主要成分是巨細(xì)胞和梭形細(xì)胞，以前依此將骨巨細(xì)胞瘤分為三級(jí)（Jaffe分級(jí)），由于對(duì)臨床沒有指導(dǎo)作用，已不再分級(jí)。疾病診斷臨床、影像、病理三結(jié)合，尤其這三者有不符合時(shí)，要格外小心。鑒別診斷骨巨細(xì)胞瘤常常需要和以下疾病鑒別：1、 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：好發(fā)于青少年，往往合并其他腫瘤，如：骨巨細(xì)胞瘤合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、軟骨母細(xì)胞瘤合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等等。單發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫最好發(fā)部位是脊柱附件，位于肢體者影像學(xué)表現(xiàn)不易與骨巨細(xì)胞瘤鑒別。2、 骨肉瘤：好發(fā)于青少年，常見部位為長骨干骺端，病程短，癥狀重，影像學(xué)表現(xiàn)為長骨干骺端骨破壞，常有成骨，邊界不清，有骨膜反應(yīng)和軟組織包塊。病理表現(xiàn)為惡性腫瘤細(xì)胞直接成骨。3、 骨囊腫：青少年好發(fā)，常位于肱骨近端和股骨近端，多以骨折為首發(fā)癥狀，X線表現(xiàn)為中心性、膨脹性改變，邊界清楚，CT無強(qiáng)化。[1][3]疾病治療手術(shù)治療骨巨細(xì)胞瘤手術(shù)為首選治療方案。良性侵襲性腫瘤手術(shù)邊界要求達(dá)到邊緣切除，也就是要求實(shí)施腫瘤外完整切除腫瘤骨，這必然造成一定的功能障礙，由于骨巨細(xì)胞瘤患者比較年輕，希望有一個(gè)長期良好的功能。但是為了保功能的單純刮除術(shù)，復(fù)發(fā)率達(dá)40~60%。所以提出了擴(kuò)大刮除的概念：核心理念是雖然做的是刮除術(shù)，但通過一系列手段，最終達(dá)到邊緣的手術(shù)邊界，這樣既保留了長期良好的功能，又達(dá)到了滿意的外科邊界，復(fù)發(fā)率可以降到10%左右。擴(kuò)大刮除，不是簡單的刮除和其他物理化學(xué)方法的疊加，而是基于對(duì)腫瘤特性的深刻認(rèn)識(shí)，在刮除后行磨鉆打磨、氬氣刀燒灼、石碳酸涂抹骨殼、液氮冷凍、高壓沖洗槍沖洗等等。這些方法的適應(yīng)癥，必須要做到因人而異，絕不是簡單的1+1=2。刮除后填充骨水泥，有人認(rèn)為骨水泥聚合過程中產(chǎn)生的高溫能殺死殘留的腫瘤細(xì)胞，從而能降 這個(gè)病例，只能行瘤段截除。低復(fù)發(fā)率，但也有學(xué)者否認(rèn)此觀點(diǎn)。在靠近關(guān)節(jié)面處植骨，可以保護(hù)關(guān)節(jié)軟骨，降低骨性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生，其余空腔填充骨水泥，有利于術(shù)后隨訪判斷是否復(fù)發(fā)，因?yàn)槿绻恐补?，植骨吸收和腫瘤復(fù)發(fā)不易鑒別。并非所有的腫瘤都具備刮除條件，也有部分只能行瘤段切除，人工假體置換。由于人工假體會(huì)造成一定的功能障礙、并且有使用壽命，所以要慎重選擇。下圖這個(gè)病例，脛骨膨脹，已經(jīng)沒有完整的骨殼，無刮除條件，只能行瘤段截除。術(shù)后注意事項(xiàng)：1、功能鍛煉：無論是刮除術(shù)后還是人工假體置換術(shù)后，只有進(jìn)行正確的功能鍛煉，才能達(dá)到良好的功能。具體的鍛煉方案取決于手術(shù)方式、腫瘤部位、術(shù)中骨質(zhì)情況。所以，患者要完全依照手術(shù)醫(yī)生的指示進(jìn)行功能鍛煉。2、復(fù)查：即使切除術(shù)后仍有一定的復(fù)發(fā)率，所以必須要定期復(fù)查，監(jiān)測局部。骨巨細(xì)胞瘤雖然是良性腫瘤，仍然有3%以上的轉(zhuǎn)移率，主要轉(zhuǎn)移部位是肺，也有極少多發(fā)病例，所以全身監(jiān)測也有必要。復(fù)查內(nèi)容包括：局部X線平片、CT、B超、全身骨掃描、胸部CT。復(fù)查時(shí)間：術(shù)后2年內(nèi)每3月一次；2~5年間每半年一次；5年后每年一次。每次復(fù)查內(nèi)容根據(jù)具體情況決定，并非將所有檢查都做一遍。另外，有十幾年后復(fù)發(fā)、惡變的病例，所以骨巨細(xì)胞瘤的隨訪應(yīng)該是終身的。3、 飲食：無特殊要求?；熞话悴换?。對(duì)于惡性骨巨細(xì)胞瘤或廣泛轉(zhuǎn)移的骨巨細(xì)胞瘤，可以使用化療，但沒有推薦使用的化療方案。放療一般不放療。因?yàn)榉暖熌芤鹑饬鲎?。?duì)于那些反復(fù)復(fù)發(fā)，無法手術(shù)，或者脊柱、骶骨等部位的骨巨細(xì)胞瘤，由于手術(shù)難以達(dá)到擴(kuò)大刮除，可以輔助放療。其他治療近年來二磷酸鹽用于骨巨細(xì)胞瘤的輔助治療，取得了一定的療效。[1-3]疾病預(yù)后骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)過及時(shí)、正規(guī)的治療，絕大部分病人是可以治愈的。行擴(kuò)大刮除后復(fù)發(fā)率低于10%，復(fù)發(fā)后還可以再次手術(shù)。有3%~6%轉(zhuǎn)移病人，治療比較棘手，是目前面臨的難題。專家觀點(diǎn)骨巨細(xì)胞瘤是少見病，只有少數(shù)專科醫(yī)生對(duì)其有深入研究，才能做出正確的判斷。由于骨巨細(xì)胞瘤生物學(xué)行為的多樣性、復(fù)雜性，每一個(gè)病人都有其特殊性，所以沒有固定的診斷模式，更沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療模式。堅(jiān)持臨床、影像、病理三結(jié)合的原則，才能使誤診率降到最低。因?yàn)檎_的診斷是正確治療的前提，不要草率下結(jié)論。治療方案的制定，手術(shù)操作的方法、技巧，直接決定了患者的預(yù)后，沒有豐富的經(jīng)驗(yàn)，不可能做出恰當(dāng)?shù)臎Q定。術(shù)后隨訪非常重要，認(rèn)為手術(shù)很成功，術(shù)后就萬事大吉的想法是錯(cuò)誤的。只有按時(shí)復(fù)查，才能及時(shí)發(fā)現(xiàn)問題，及時(shí)處理

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎科技名詞定義中文名稱：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎英文名稱：rheumatoid arthritis定義：由于自體免疫引發(fā)的關(guān)節(jié)炎。該病伴隨產(chǎn)生類風(fēng)濕因子。應(yīng)用學(xué)科：免疫學(xué)（一級(jí)學(xué)科）；免疫病理、臨床免疫（二級(jí)學(xué)科）；自身免疫病（二級(jí)學(xué)科）以上內(nèi)容由全國科學(xué)技術(shù)名詞審定委員會(huì)審定公布百科名片類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（Rheumatoid arthritis，RA）是一種以慢性侵蝕性關(guān)節(jié)炎為特征的全身性自身免疫病。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病變特點(diǎn)為滑膜炎，以及由此造成的關(guān)節(jié)軟骨和骨質(zhì)破壞，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。西醫(yī)學(xué)名：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎英文名稱：Rheumatoid arthritis，RA所屬科室：內(nèi)科 - 免疫內(nèi)科發(fā)病部位：關(guān)節(jié)主要癥狀：關(guān)節(jié)腫痛，晨僵，關(guān)節(jié)畸形主要病因：病因不明多發(fā)群體：30~50歲傳染性：無傳染性是否進(jìn)入醫(yī)保：是目錄疾病簡介疾病分類發(fā)病原因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷鑒別展開疾病簡介疾病分類發(fā)病原因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷鑒別展開疾病簡介類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（Rheumatoid arthritis，RA）是一種以慢性侵蝕性關(guān)節(jié)炎為特征的全身性自身免疫病。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病變特點(diǎn)為滑膜炎，以及由此造成的關(guān)節(jié)軟骨和骨質(zhì)破壞，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。如果不經(jīng)過正規(guī)治療，約75%的患者在3年內(nèi)出現(xiàn)殘廢。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分布于世界各地，在不同人群中的患病率為0.18%~1.07%，其發(fā)病具有一定的種族差異，印地安人高于白種人，白種人高于亞洲黃種人。在我國的總患病人數(shù)逾500萬。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎在各年齡中皆可發(fā)病，高峰年齡在30~50歲左右，一般女性發(fā)病多于男性。疾病分類常根據(jù)起病的緩急程度或發(fā)病時(shí)受累部位分類。根據(jù)起病緩急程度可分為隱匿性、亞急性和突發(fā)性起病三大類；根據(jù)發(fā)病時(shí)受累關(guān)節(jié)數(shù)可分為多關(guān)節(jié)、少關(guān)節(jié)、單關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)外表現(xiàn)起病。發(fā)病原因類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病原因尚不明確，一般認(rèn)為與遺傳、環(huán)境、感染等因素密切相關(guān)。(一）遺傳因素類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者1級(jí)親屬中患病的風(fēng)險(xiǎn)較普通人群高1.5倍。孿生子研究結(jié)果顯示，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)的各種因素中，遺傳因素占50%~60%。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病相關(guān)的易感基因包括HLA-DR、PADI4和PTPN22等。(二)感染因素某些病毒和細(xì)菌感染可能作為始動(dòng)因子，啟動(dòng)攜帶易感基因的個(gè)體發(fā)生免疫反應(yīng)，進(jìn)而導(dǎo)致類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病。與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病相關(guān)的病原體包括EB病毒、細(xì)小病毒B19、流感病毒及結(jié)核分枝桿菌等。(三)性激素類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病率男女之比為1∶2～4，提示性激素可能參與發(fā)病。另外，女性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者在懷孕期內(nèi)病情可減輕，分娩后1~3個(gè)月易復(fù)發(fā)，提示孕激素水平下降或雌-孕激素失調(diào)可能與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病有關(guān)。(四)其他因素吸煙、寒冷、外傷及精神刺激等因素可能與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生有關(guān)。發(fā)病機(jī)制上述發(fā)病因素如何打破免疫耐受啟動(dòng)自身免疫過程尚不十分清楚，目前有關(guān)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機(jī)制主要有以下幾種假說。（一）分子模擬分子模擬假說認(rèn)為，病原體的某些成分與自身抗原有相似的抗原表位，由此產(chǎn)生的針對(duì)病原體的免疫應(yīng)答可能會(huì)對(duì)自身成分產(chǎn)生反應(yīng)，從而導(dǎo)致自身組織損傷。（二）表位擴(kuò)展表位擴(kuò)展是指T細(xì)胞或B細(xì)胞在免疫應(yīng)答早期對(duì)個(gè)別表位的應(yīng)答擴(kuò)展到對(duì)其他表位的應(yīng)答。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病的極早期階段，體內(nèi)可能僅檢測到少數(shù)的抗體，隨著自身免疫反應(yīng)的進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)多種自身抗體。（三）模糊識(shí)別研究發(fā)現(xiàn)，HLA和抗原的結(jié)合在結(jié)構(gòu)特異性上并不嚴(yán)格。同一種抗原可被多個(gè)HLA表型識(shí)別，而同一種HLA分子可分別結(jié)合不同抗原，這種現(xiàn)象成為模糊識(shí)別。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的發(fā)生可能通過T細(xì)胞受體以及HLA-DRB1之間的模糊識(shí)別，引起HLA-DR4/1或其他Ⅱ類HLA基因攜帶者發(fā)病。病理類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要病理改變?yōu)榛ぱ?，表現(xiàn)為滑膜增生和炎性細(xì)胞浸潤。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的滑膜改變可分為炎癥期、血管翳形成期和纖維化期。血管翳形成是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎滑膜的重要病理特征，在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎軟骨和骨破壞過程中發(fā)揮重要作用。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的主要病理基礎(chǔ)為血管炎。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是其特征性表現(xiàn)，結(jié)節(jié)中心為類纖維素樣壞死組織，周圍有“柵狀”排列的組織細(xì)胞，成纖維細(xì)胞及巨噬細(xì)胞等。臨床表現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)多樣，多數(shù)為緩慢隱匿起病，少數(shù)急性起病，發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)[1]。（一）關(guān)節(jié)表現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎受累關(guān)節(jié)的癥狀表現(xiàn)對(duì)稱性、持續(xù)性關(guān)節(jié)腫脹和疼痛，常伴有晨僵。受累關(guān)節(jié)以近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘和足趾關(guān)節(jié)最為多見；同時(shí)，頸椎、顳頜關(guān)節(jié)、胸鎖和肩鎖關(guān)節(jié)也可受累。中、晚期的患者可出現(xiàn)手指的“天鵝頸”（圖1）及“鈕扣花”（圖2）樣畸形，關(guān)節(jié)強(qiáng)直和掌指關(guān)節(jié)半脫位，表現(xiàn)掌指關(guān)節(jié)向尺側(cè)偏斜。 圖1 晚期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的“天鵝頸”畸形 圖2 晚期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的“鈕扣花”畸形（二）關(guān)節(jié)外表現(xiàn)1．類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：多見于關(guān)節(jié)突起部及經(jīng)常受壓處，無明顯壓痛，不易活動(dòng)。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)也可發(fā)生在內(nèi)臟，心包表面、心內(nèi)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺組織及鞏膜等。2．血管炎：可影響各類血管，以中、小動(dòng)脈受累多見?？杀憩F(xiàn)為指端壞疽、皮膚潰瘍、外周神經(jīng)病變、鞏膜炎等。3．心臟：心包炎、非特異性心瓣膜炎、心肌炎。4．胸膜和肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、肺類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、肺動(dòng)脈高壓。5．腎：膜性及系膜增生性腎小球腎炎、間質(zhì)性腎炎、局灶性腎小球硬化、增殖性腎炎、IgA腎病及淀粉樣變性等。6．神經(jīng)系統(tǒng)：感覺型周圍神經(jīng)病、混合型周圍神經(jīng)病，多發(fā)性單神經(jīng)炎及嵌壓性周圍神經(jīng)病。7．造血系統(tǒng)：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)正細(xì)胞正色素性貧血，疾病活動(dòng)期血小板升高。（三）特殊類型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎1.老年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：指在60歲以后發(fā)病的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。與年輕發(fā)病的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，老年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎多為急性發(fā)病，常伴全身癥狀如發(fā)熱、體重下降和乏力等。部分患者可出現(xiàn)類似風(fēng)濕性多肌痛樣的臨床表現(xiàn)。近端肢體關(guān)節(jié)，尤其是肩關(guān)節(jié)受累較突出，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)少見。病情活動(dòng)度往往較高，晨僵更明顯，類風(fēng)濕因子(RF)多為陰性。2. 血清陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：血清陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎指類風(fēng)濕因子及抗瓜氨酸化蛋白抗體（ACPA）均為陰性的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。骨侵蝕及關(guān)節(jié)外表現(xiàn)輕于血清陽性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。對(duì)治療反應(yīng)好，預(yù)后良好。3. 回紋型風(fēng)濕癥：又稱反復(fù)型風(fēng)濕癥，該病多見于30至60歲之間，以關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛間歇發(fā)作為特征。間歇期無任何癥狀，發(fā)作無明確規(guī)律。該病反復(fù)發(fā)作，但不會(huì)發(fā)生明顯關(guān)節(jié)損害，一部分病人可發(fā)展為典型的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。3. 緩解性血清陰性對(duì)稱性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合癥：亦稱RS3PE，主要表現(xiàn)為對(duì)稱性腕關(guān)節(jié)、屈肌腱鞘及手小關(guān)節(jié)的急性炎癥，伴手背部可凹性水腫。類風(fēng)濕因子呈持續(xù)陰性，且有發(fā)生腫瘤疾病的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)多種非甾體類抗炎藥反應(yīng)差，短期應(yīng)用激素可迅速改善癥狀，但仍可留有后遺癥，包括腕和手指的屈曲攣縮等。4.Felty綜合征：為血清陽性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的系統(tǒng)并發(fā)癥之一，病程多在10年以上，女性占2/3，常伴有高效價(jià)的類風(fēng)濕因子。臨床主要表現(xiàn)為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、白細(xì)胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大，也會(huì)伴有發(fā)熱、乏力、食欲減退、體重下降等全身表現(xiàn)。5.成人斯蒂爾?。涸摬√攸c(diǎn)是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)，伴有肝脾及淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞明顯增高。實(shí)驗(yàn)室檢查提示血清鐵蛋白明顯升高，抗核抗體、類風(fēng)濕因子常陰性，若類風(fēng)濕因子陽性，則提示可能發(fā)展為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。診斷鑒別（一）輔助檢查1.常規(guī)檢查:（1）血常規(guī)：約30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者合并貧血，多為正細(xì)胞正色素性貧血。病情活動(dòng)期血小板升高。少數(shù)情況下有白細(xì)胞降低，如Felty綜合征。（2）急性時(shí)相反應(yīng)物：大多數(shù)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者在活動(dòng)期血沉增快及C-反應(yīng)蛋白升高，病情緩解時(shí)可恢復(fù)正常。2.自身抗體:（1）類風(fēng)濕因子（RF）：75%~85%的患者血清類風(fēng)濕因子陽性，并與病情和關(guān)節(jié)外表現(xiàn)相關(guān)。（2）抗瓜氨酸化蛋白抗體（ACPA）：抗瓜氨酸化蛋白抗體是一類針對(duì)含有瓜氨酸化表位的自身抗體的總稱，對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷具有很高的敏感性和特異性，并與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病情和預(yù)后密切相關(guān)。各種抗瓜氨酸化蛋白抗體對(duì)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的敏感性和特異性見表1。表1 抗瓜氨酸化蛋白抗體的種類及診斷價(jià)值抗體敏感性（%）特異性（%）抗核周因子（APF）49~9173~99抗角蛋白抗體（AKA）36~5988~99抗聚絲蛋白抗體（ACA）4199抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）6898抗突變型波形蛋白抗體（MCV）7091抗瓜氨酸化纖維蛋白原抗體（ACF）61~7585~98抗病毒瓜氨酸化多肽抗體（VCP）45953.滑液檢查：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的關(guān)節(jié)液一般呈炎性特點(diǎn)，白細(xì)胞總數(shù)可達(dá)（10~10000）×10/L，細(xì)胞分類以中性粒細(xì)胞為主。4.影像學(xué)檢查：（1）X線檢查:早期X線表現(xiàn)為關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹及關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松；隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)關(guān)節(jié)面破壞、關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)融合或脫位。（2）磁共振成像檢查（MRI）：磁共振成像在顯示關(guān)節(jié)病變方面優(yōu)于X線片，近年已越來越多地應(yīng)用到類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷中。磁共振成像可顯示關(guān)節(jié)炎性反應(yīng)初期出現(xiàn)的滑膜增厚、骨髓水腫和輕度關(guān)節(jié)面侵蝕，有益于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的早期診斷。（3）超聲：高頻超聲能清晰顯示關(guān)節(jié)腔、關(guān)節(jié)滑膜、滑囊、關(guān)節(jié)腔積液、關(guān)節(jié)軟骨厚度及形態(tài)等，彩色多普勒血流顯像(CDFI)和彩色多普勒能量圖(CDE)能直觀地檢測關(guān)節(jié)組織內(nèi)血流的分布，反映滑膜增生的情況，并具有很高的敏感性。超聲檢查還可以動(dòng)態(tài)判斷關(guān)節(jié)積液量的多少和距體表的距離，用以指導(dǎo)關(guān)節(jié)穿刺及治療。（二）疾病診斷迄今為止[2-4]，國際上已經(jīng)先后制定了多個(gè)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎診斷和分類標(biāo)準(zhǔn)。目前臨床廣泛應(yīng)用的是1987年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)制定的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)，為了更早期的診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，2010年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)/歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟制定了新的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)。2012年國內(nèi)北京大學(xué)人民醫(yī)院牽頭全國12家醫(yī)院共同參與提出了早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（ERA）的分類標(biāo)準(zhǔn)，較2010年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)/歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟標(biāo)準(zhǔn)更簡便實(shí)用。（1）1987年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)修訂的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)1、 晨僵：關(guān)節(jié)及其周圍的僵硬感，在獲得最大改善前至少持續(xù)1小時(shí)(病程≥6周)2、 至少3個(gè)以上關(guān)節(jié)部位的關(guān)節(jié)炎：醫(yī)生觀察到至少3個(gè)以上關(guān)節(jié)區(qū)(有14個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)可能累及：雙側(cè)近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及腕、肘、膝、踝及跖趾關(guān)節(jié))同時(shí)有軟組織腫脹或積液(不是單純骨性肥大)(病程≥6周)；3、 手部關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎：腕、掌指或近端指間關(guān)節(jié)至少1處關(guān)節(jié)腫脹(病程≥6周)；4、 對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎：身體雙側(cè)相同關(guān)節(jié)區(qū)同時(shí)受累(近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及跖趾關(guān)節(jié)受累時(shí)，不一定完全對(duì)稱)(病程≥6周)；5、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：醫(yī)生觀察到在關(guān)節(jié)伸側(cè)、關(guān)節(jié)周圍或骨突出部位的皮下結(jié)節(jié)；6、 類風(fēng)濕因子（RF）陽性：所用方法檢測血清類風(fēng)濕因子在正常人群中的陽性率小于5%；7、放射學(xué)改變：在手和腕的后前位相有典型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎放射學(xué)改變，須包括骨質(zhì)侵蝕或受累關(guān)節(jié)及其鄰近部位有明確的骨質(zhì)疏松。符合以上7項(xiàng)中4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者可分類為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。（2）2010年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)/歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟分類標(biāo)準(zhǔn)：有至少一個(gè)關(guān)節(jié)具有明確的臨床滑膜炎（腫脹），用其他疾病不能得到更好解釋的，可應(yīng)用下列評(píng)分系統(tǒng)，評(píng)分在6分或以上者可以分類為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。A：受累關(guān)節(jié)：查體時(shí)發(fā)現(xiàn)的任何腫脹或觸痛的關(guān)節(jié)，可通過滑膜炎的影像學(xué)證據(jù)證實(shí)?！?個(gè)大關(guān)節(jié)（0分）：大關(guān)節(jié)指的是肩關(guān)節(jié)，肘關(guān)節(jié)，髖關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)—2~10大關(guān)節(jié)（1分）—1~3小關(guān)節(jié)（有或沒有大關(guān)節(jié)）（2分）：小關(guān)節(jié)指的是掌指關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)，2~5跖趾關(guān)節(jié)，拇指指間關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)—4~10小關(guān)節(jié)（有或沒有大關(guān)節(jié)）（3分）—超過10個(gè)關(guān)節(jié)（至少一個(gè)小關(guān)節(jié)）（5分）：在這一條中，至少一個(gè)受累關(guān)節(jié)必須是小關(guān)節(jié)；其他關(guān)節(jié)可以包括任何大的或額外的小關(guān)節(jié)的組合，如其他別處未特別列出的關(guān)節(jié)（顳頜關(guān)節(jié)，肩峰鎖骨關(guān)節(jié)，胸鎖關(guān)節(jié)）B：血清學(xué)（至少需要1項(xiàng)結(jié)果）：—類風(fēng)濕因子和抗瓜氨酸化蛋白抗體陰性（0分）—類風(fēng)濕因子和抗瓜氨酸化蛋白抗體，至少有一項(xiàng)是低滴度陽性。（2分）—類風(fēng)濕因子和抗瓜氨酸化蛋白抗體，至少有一項(xiàng)高滴度陽性（3分）C：急性期反應(yīng)物（至少需要1項(xiàng)結(jié)果）：—CRP和ESR均正常（0分）— CRP或ESR異常（1分）D：癥狀持續(xù)時(shí)間：—<6周（0分）—≥6周（1分）注：在A~D內(nèi)，取病人符合條件的最高分。例如，患者有5個(gè)小關(guān)節(jié)和4個(gè)大關(guān)節(jié)受累，評(píng)分為3分。（3）2012年國內(nèi)推出的早期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準(zhǔn)1、晨僵≥30分鐘2、多關(guān)節(jié)炎（14個(gè)關(guān)節(jié)區(qū)中至少3個(gè)以上部位關(guān)節(jié)炎）3、手關(guān)節(jié)炎（腕或掌指或近端指間關(guān)節(jié)至少1處關(guān)節(jié)炎）4、抗CCP抗體陽性5、類風(fēng)濕因子陽性符合以上5項(xiàng)中3項(xiàng)或3項(xiàng)以上者可分類為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。敏感性84.4%，特異性87.4%（三）鑒別診斷在類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷過程中，應(yīng)注意與骨關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎和其他結(jié)締組織?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等）所致的關(guān)節(jié)炎相鑒別。（1）骨關(guān)節(jié)炎：發(fā)病年齡多在40歲以上，主要累及膝、脊柱等負(fù)重關(guān)節(jié)?；顒?dòng)時(shí)關(guān)節(jié)痛加重，可有關(guān)節(jié)腫脹、積液。手指骨關(guān)節(jié)炎常被誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，尤其在遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)出現(xiàn)赫伯登（Heberden）結(jié)節(jié)和近端指關(guān)節(jié)出現(xiàn)布夏爾（Bouchard）結(jié)節(jié)時(shí)易被視為滑膜炎。骨關(guān)節(jié)炎患者血沉、C-反應(yīng)蛋白多正常，類風(fēng)濕因子陰性或低滴度陽性。X線示關(guān)節(jié)間隙狹窄、關(guān)節(jié)邊緣呈唇樣增生或骨疣形成。（2）痛風(fēng)：慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎時(shí)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似，痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎多見于中老年男性，常呈反復(fù)發(fā)作，好發(fā)部位為單側(cè)第一跖趾關(guān)節(jié)或跗關(guān)節(jié)，也可侵犯膝、踝、肘、腕及手關(guān)節(jié)，急性發(fā)作時(shí)通常血尿酸水平增高，慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎可在關(guān)節(jié)和耳廓等部位出現(xiàn)痛風(fēng)石。（3）銀屑病關(guān)節(jié)炎：銀屑病關(guān)節(jié)炎以手指或足趾遠(yuǎn)端關(guān)節(jié)受累為主，也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形，但類風(fēng)濕因子陰性，且伴有銀屑病的皮膚或指甲病變。（4）強(qiáng)直性脊柱炎：本病主要侵犯脊柱，但周圍關(guān)節(jié)也可受累，特別是以膝、踝、髖關(guān)節(jié)為首發(fā)癥狀者，需與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別。該病有以下特點(diǎn)：青年男性多見；主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)及脊柱，外周關(guān)節(jié)受累多以下肢不對(duì)稱關(guān)節(jié)受累為主，常有肌腱端炎；90%~95%患者HLA-B27陽性；類風(fēng)濕因子陰性；骶髂關(guān)節(jié)及脊柱的X線改變有助于診斷。（5）結(jié)締組織病所致的關(guān)節(jié)炎：干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡均可有關(guān)節(jié)癥狀，且部分患者類風(fēng)濕因子陽性，但它們都有相應(yīng)的特征性臨床表現(xiàn)和自身抗體。（6）其他對(duì)不典型的以單個(gè)或少關(guān)節(jié)起病的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎要與感染性關(guān)節(jié)炎（包括結(jié)核感染）、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎和風(fēng)濕熱相鑒別。疾病治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療的目的在于控制病情，改善關(guān)節(jié)功能和預(yù)后。應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期治療、聯(lián)合用藥和個(gè)體化治療的原則。治療方法包括一般治療、藥物治療和外科手術(shù)和其他治療等[5]。（一）一般治療強(qiáng)調(diào)患者教育及整體和規(guī)范治療的理念。適當(dāng)?shù)男菹?、理療、體療、外用藥、正確的關(guān)節(jié)活動(dòng)和肌肉鍛煉等對(duì)于緩解癥狀、改善關(guān)節(jié)功能具有重要作用。（二）藥物治療1.非甾類抗炎藥(NSAIDs)：這類藥物主要通過抑制環(huán)氧合酶(COX)活性，減少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退熱及減輕關(guān)節(jié)腫脹的作用，是臨床最常用的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療藥物。非甾類抗炎藥對(duì)緩解患者的關(guān)節(jié)腫痛，改善全身癥狀有重要作用。其主要不良反應(yīng)包括胃腸道癥狀、肝和腎功能損害以及可能增加的心血管不良事件。根據(jù)現(xiàn)有的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)和專家共識(shí)，非甾類抗炎藥使用中應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：①注重非甾類抗炎藥的種類、劑量和劑型的個(gè)體化；②盡可能用最低有效量、短療程；③一般先選用一種非甾類抗炎藥。應(yīng)用數(shù)日至1周無明顯療效時(shí)應(yīng)加到足量。如仍然無效則再換用另一種制劑，避免同時(shí)服用2種或2種以上非甾類抗炎藥；④對(duì)有消化性潰瘍病史者，宜用選擇性環(huán)氧合酶-2抑制劑或其他非甾類抗炎藥加質(zhì)子泵抑制劑；⑤老年人可選用半衰期短或較小劑量的非甾類抗炎藥；⑥心血管高危人群應(yīng)謹(jǐn)慎選用非甾類抗炎藥，如需使用，可選擇非選擇性環(huán)氧化酶抑制劑類非甾類抗炎藥；⑦注意定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。2.改善病情抗風(fēng)濕藥(DMARDs)：該類藥物較非甾類抗炎藥發(fā)揮作用慢，大約需1～6個(gè)月，故又稱慢作用抗風(fēng)濕藥(SAARDs)這些藥物可延緩或控制病情的進(jìn)展。常用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的改善病情抗風(fēng)濕藥包括如下幾種。（1）甲氨蝶呤(Methotrexate，MTX)：口服、肌肉注射或靜脈注射均有效，每周給藥1次。必要時(shí)可與其他改善病情抗風(fēng)濕藥聯(lián)用。常用劑量為7.5～20 mg/周。常見的不良反應(yīng)有惡心、口腔炎、腹瀉、脫發(fā)、皮疹及肝損害，少數(shù)出現(xiàn)骨髓抑制。偶見肺間質(zhì)病變。服藥期間應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充葉酸，定期查血常規(guī)和肝功能。（2）來氟米特(Leflunomide,LEF)：劑量為10～20 mg/d，口服。主要用于病情重及有預(yù)后不良因素的患者。主要不良反應(yīng)有腹瀉、瘙癢、高血壓、肝酶增高、皮疹、脫發(fā)和白細(xì)胞下降等。因有致畸作用，故孕婦禁服。服藥期間應(yīng)定期查血常規(guī)和肝功能。（3）柳氮磺吡啶(Salicylazosulfapyriding，SASP)：可單用于病程較短及輕癥類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，或與其他改善病情抗風(fēng)濕藥聯(lián)合治療病程較長和中度及重癥患者。一般服用4～8周后起效。從小劑量逐漸加量有助于減少不良反應(yīng)。可每次口服250~500 mg開始，每日3次，之后漸增至750 mg，每日3次。如療效不明顯可增至每日3 g。主要不良反應(yīng)有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、皮疹、轉(zhuǎn)氨酶增高，偶有白細(xì)胞、血小板減少，對(duì)磺胺過敏者慎用。服藥期間應(yīng)定期查血常規(guī)和肝功能、腎功能。（4）羥氯喹（hydroxychloroquine，HCQ）：可單用于病程較短、病情較輕的患者。對(duì)于重癥或有預(yù)后不良因素者應(yīng)與其他改善病情抗風(fēng)濕藥合用。該藥起效緩慢，服用后2~3個(gè)月見效。用法為羥氯喹200mg,每天2次。用藥前和治療期間應(yīng)每年檢查1次眼底，以監(jiān)測該藥可能導(dǎo)致的視網(wǎng)膜損害。臨床上對(duì)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期應(yīng)用改善病情抗風(fēng)濕藥。病情較重、有多關(guān)節(jié)受累、伴有關(guān)節(jié)外表現(xiàn)或早期出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞等預(yù)后不良因素者應(yīng)考慮2種或2種以上改善病情抗風(fēng)濕藥的聯(lián)合應(yīng)用。主要聯(lián)合用藥方法包括甲氨蝶呤、來氟米特、羥氯喹及柳氮磺吡啶中任意2種或3種聯(lián)合。應(yīng)根據(jù)患者的病情及個(gè)體情況選擇不同的聯(lián)合用藥方法。3.生物制劑：是目前積極有效控制炎癥的主要藥物，減少骨破壞，減少激素的用量和骨質(zhì)疏松。治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的生物制劑主要包括腫瘤壞死因子(TNF) -α拮抗劑、白細(xì)胞介素(IL)-l和IL-6拮抗劑、抗CD20單抗以及T細(xì)胞共刺激信號(hào)抑制劑等。（1）腫瘤壞死因子-α拮抗劑：該類制劑主要包括依那西普(etanercept)、英夫利西單抗(infliximab)和阿達(dá)木單抗(adalimumab)。與傳統(tǒng)的改善病情抗風(fēng)濕藥相比，腫瘤壞死因子-α拮抗劑的主要特點(diǎn)是起效快、抑制骨破壞的作用明顯、患者總體耐受性好。這類制劑可有注射部位反應(yīng)或輸液反應(yīng)，可能有增加感染和腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)，偶有藥物誘導(dǎo)的狼瘡樣綜合征以及脫髓鞘病變等。用藥前應(yīng)進(jìn)行結(jié)核篩查，除外活動(dòng)性感染和腫瘤。（2）白介素-6拮抗劑(tocilizumab)：主要用于中重度類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，對(duì)腫瘤壞死因子-α拮抗劑反應(yīng)欠佳的患者可能有效。常見的不良反應(yīng)是感染、胃腸道癥狀、皮疹和頭痛等。（3）白介素-1拮抗劑：阿那白滯素(anakinra)是目前唯一被批準(zhǔn)用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的IL-1拮抗劑。其主要不良反應(yīng)是與劑量相關(guān)的注射部位反應(yīng)及可能增加感染概率等。（4）抗CD20單抗：利妥昔單抗(rituximab)主要用于腫瘤壞死因子-α拮抗劑療效欠佳的活動(dòng)性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。常見的不良反應(yīng)是輸液反應(yīng)，靜脈給予糖皮質(zhì)激素可將輸液反應(yīng)的發(fā)生率和嚴(yán)重度降低。其他不良反應(yīng)包括高血壓、皮疹、瘙癢、發(fā)熱、惡心、關(guān)節(jié)痛等，可能增加感染概率。（5）細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞相關(guān)抗原4-免疫球蛋白（CTLA4-Ig）：阿巴西普(abatacept)用于治療病情較重或腫瘤壞死因子-α拮抗劑反應(yīng)欠佳的患者。主要的不良反應(yīng)是頭痛和惡心，可能增加感染和腫瘤的發(fā)生率。4.糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素能迅速改善關(guān)節(jié)腫痛和全身癥狀。在重癥類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴有心、肺或神經(jīng)系統(tǒng)等受累的患者，可給予短效激素，其劑量依病情嚴(yán)重程度而定。針對(duì)關(guān)節(jié)病變，如需使用，通常為小劑量激素(潑尼松≤7.5mg/d)僅適用于少數(shù)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。激素可用于以下幾種情況：①伴有血管炎等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的重癥類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。②不能耐受非甾類抗炎藥的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者作為“橋梁”治療。③其他治療方法效果不佳的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。④伴局部激素治療指征(如關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射)。激素治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的原則是小劑量、短療程。使用激素必須同時(shí)應(yīng)用改善病情抗風(fēng)濕藥。在激素治療過程中，應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D。關(guān)節(jié)腔注射激素有利于減輕關(guān)節(jié)炎癥狀，但過頻的關(guān)節(jié)腔穿刺可能增加感染風(fēng)險(xiǎn)，并可發(fā)生類固醇晶體性關(guān)節(jié)炎。5. 植物藥制劑（1）雷公藤：對(duì)緩解關(guān)節(jié)腫痛有效，是否減緩關(guān)節(jié)破壞尚乏研究。一般給予雷公藤多苷30～60 mg/d，分3次飯后服用。主要不良反應(yīng)是性腺抑制，一般不用于生育期患者。其他不良反應(yīng)包括皮疹、色素沉著、指甲變軟、脫發(fā)、頭痛、納差、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、骨髓抑制、肝酶升高和血肌酐升高等。（2）白芍總苷：常用劑量為600mg，每日2～3次。其不良反應(yīng)較少，主要有腹痛、腹瀉、納差等。6.外科治療：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者經(jīng)過積極內(nèi)科正規(guī)治療，病情仍不能控制，為糾正畸形，改善生活質(zhì)量可考慮手術(shù)治療。但手術(shù)并不能根治類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，故術(shù)后仍需藥物治療。常用的手術(shù)主要有滑膜切除術(shù)、人工關(guān)節(jié)置換術(shù)、關(guān)節(jié)融合術(shù)以及軟組織修復(fù)術(shù)。7. 其他治療：對(duì)于少數(shù)經(jīng)規(guī)范用藥療效欠佳，血清中有高滴度自身抗體、免疫球蛋白明顯增高者可考慮免疫凈化，如血漿置換或免疫吸附等治療。但臨床上應(yīng)強(qiáng)調(diào)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證以及聯(lián)用改善病情抗風(fēng)濕藥等治療原則。疾病預(yù)后類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的預(yù)后與病程長短、病情程度及治療有關(guān)。對(duì)具有多關(guān)節(jié)受累、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)重、血清中有高滴度自身抗體和HLA-DRI/DR4陽性，以及早期出現(xiàn)骨破壞的患者應(yīng)給予積極的治療。大多數(shù)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者經(jīng)規(guī)范內(nèi)科治療可以臨床緩解。疾病預(yù)防類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎無有效的預(yù)防方法，重在早期診斷早期治療，以免延誤病情。一旦診斷了類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，應(yīng)減少或避免加重因素。疾病護(hù)理類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者應(yīng)戒煙、避免受涼，要適當(dāng)?shù)腻憻挘畲蟪潭鹊母纳坪捅４媸芾坳P(guān)節(jié)的功能，降低殘疾的發(fā)生。用藥過程中要密切監(jiān)測病情變化，定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能。