北京大學(xué)人民醫(yī)院

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疾?。? 囊性腎病
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腎囊腫及腎囊性疾病的診療腎囊腫及腎囊性疾病原因比較復(fù)雜，這使得當(dāng)前全球范圍內(nèi)，對因治療仍難以實現(xiàn)。但多囊腎常染色體顯性遺傳患者，在孩子出生前，可嘗試通過基因敲除來治療，預(yù)防子代繼續(xù)出現(xiàn)該病。究其可能的病因：感染源性、腫瘤性、創(chuàng)傷性、遺傳學(xué)、梗阻性等均可引起腎臟囊性病變，不同病變類型，發(fā)生的機理不一。其中腎囊腫的發(fā)病率最高，50歲以上人群，發(fā)病率可達到50%以上，不少患者還呈現(xiàn)出腎多發(fā)囊腫。那腎囊腫如何治療呢？要想獲得精確的治療，首先得從以下幾個方面來分析這種疾?。旱谝?、腎囊性疾病最重要的是定性，即判斷它的良惡性。目前而言，比較好用的評價系統(tǒng)為Bosniak分級系統(tǒng)，感興趣的可以深入了解一下，不感興趣者可以跳過繼續(xù)往下瀏覽。第二、定性的第二層境界是明確診斷，這就要求在排除其它疾病的基礎(chǔ)上做出確定性的診斷，能做到這一步相對比較困難，基于腎囊性病變的復(fù)雜性，一些全國頂尖的醫(yī)學(xué)中心也時常有判斷失誤的情況。其中最容易誤診的是腎盞憩室，為了最大化避免這種失誤，我們除了術(shù)前常規(guī)采取泌尿系增強CT來鑒別，仔細(xì)閱片之外，術(shù)前、術(shù)中，我們還會常規(guī)采取經(jīng)皮穿刺或腹腔鏡下腎囊腫穿刺來協(xié)助鑒別，截止目前，本人這邊尚無一例出現(xiàn)誤診情況。治療時機：如果是不能除外是惡性腫瘤，如BosniakIII-IV，無論囊腫大小，需盡早手術(shù)，手術(shù)方式依據(jù)囊腫大小、位置以及腎臟基礎(chǔ)狀況而定，一般可選擇腹腔鏡腎部分切除術(shù)或腎癌根治術(shù)。如果明確是腎囊腫，直徑＆＃62;5cm或＆＃62;4cm有腰疼等癥狀時需盡早采取手術(shù)治療。這里說說為什么要盡早治療，這是因為隨著囊腫不斷增大，受壓那部分健康的腎組織會萎縮（類似于囊腫會“吃掉”部分腎臟），即使后期采取手術(shù)治療，萎縮的那部分腎組織回不來，開窗術(shù)后殘存的腎上會出現(xiàn)一個“火山口”。生活中，這種現(xiàn)象類似于吃餅干，我們可以把腎臟想象成一個腎形的餅干，我們張口咬下去得越多，剩下的就越少，咬過的餅干形狀也就是術(shù)后殘存腎臟的形狀。如果囊腫位于腎臟上極、“火山口”開口方向沖上（類似于直立的碗），術(shù)后影像學(xué)還可能看到積液，這是因為凹陷的空間像一個蓄水池，會囤積一部分囊液，滿了以后會溢出到周邊，被周邊組織吸收，這種情況腎臟不承受壓力，也就不會繼續(xù)萎縮。而中下極的囊腫開窗后，“火山口”開口方向像側(cè)著或倒著的碗，里面存不住囊液，術(shù)后影像學(xué)也就不會發(fā)現(xiàn)有積液。那腎囊腫手術(shù)有哪些？我們該如何選擇呢？目前腎囊腫的主流手術(shù)有腹腔鏡腎囊腫開窗術(shù)（或去頂減壓術(shù)）和經(jīng)皮腎囊腫穿刺+硬化劑注射術(shù)，腹腔鏡手術(shù)相當(dāng)于拿刀削去半個西瓜，當(dāng)然削去的不是腎組織，而是囊皮，不會損傷腎臟，剩下貼合在腎臟表面半球形的囊皮依然具有分泌囊液的功能，腹腔鏡開窗術(shù)后，囊液會通過大大的開口（類似于西瓜從中間劈開的切面一樣）流到周邊，被腎臟周邊組織吸收，這樣就不會繼續(xù)壓迫腎臟了。腹腔鏡同時還能處理多發(fā)囊腫或雙腎囊腫，具有一定優(yōu)勢，效果確切，建議無腹腔鏡手術(shù)禁忌者，首選腹腔鏡。而經(jīng)皮腎囊腫穿刺+硬化劑注射術(shù)，相當(dāng)于往椰子（比喻囊腫）上扎了一根吸管，開口很小，雖然能把囊液抽掉，還能注射抽吸無水酒精（硬化劑），但不能讓腔面有分泌功能的組織完全萎縮，而針眼大小的開口，很快就會堵上，這種術(shù)式復(fù)發(fā)率相對較高，但這種方式也有它優(yōu)勢，它可以在局麻下反復(fù)進行，即使80-100歲的高齡也能穿刺。適合那些不能耐受麻醉或害怕全麻手術(shù)的患者，以及想快速解決問題的患者（日間手術(shù)就能進行）。但有些囊腫位置很深，周邊有臟器遮擋，這種情況下經(jīng)皮穿刺就無法進行，如右腎上極偏腹側(cè)的囊腫，腹腔鏡手術(shù)風(fēng)險也相對較高，需要游離十二指腸和下腔靜脈（下半身最粗的靜脈）。隨著技術(shù)的進步，衍生出其它幾種術(shù)式，如經(jīng)尿道輸尿管軟鏡腎囊腫內(nèi)開窗術(shù)。經(jīng)皮腎囊腫電切術(shù)、經(jīng)皮腎囊腫激光切除術(shù)（我這里都能開展）、介入栓塞術(shù)（介入中心）。腎囊腫術(shù)后會不會復(fù)發(fā)？答案是肯定的，跟采取手術(shù)方式有關(guān)。如果是采取了經(jīng)皮腎囊腫穿刺的方式，類似于往椰子里面扎一根吸管，吸完椰汁之后，外殼還是留著的，針扎的小眼很快也會閉上，雖然抽取了囊液，還打了無水酒精破壞部分囊腔腔面有分泌功能的囊壁，但不一定完全，相比腹腔鏡而言，復(fù)發(fā)率相對較高。所以身體狀態(tài)較好者，建議選擇腹腔鏡腎囊腫開窗術(shù)（即去頂減壓術(shù)），相當(dāng)于拿刀削掉了半個西瓜，囊腫的開口開得大大的，不容易閉合，術(shù)后復(fù)發(fā)率較低。需要注意的是靠腹側(cè)的囊腫，開窗術(shù)后，腹膜會蓋在囊腫開口表面，粘連后有可能再次形成閉合的死腔，導(dǎo)致復(fù)發(fā)，所以腹側(cè)的囊腫我們常規(guī)會夾幾個夾子（hem-o-lock）外翻囊腫，同時往囊腫腔內(nèi)塞幾塊脂肪，避免囊腫再次閉合，減少復(fù)發(fā)率。盡管我們想盡一切辦法預(yù)防囊腫復(fù)發(fā)，但別忘了，腎囊腫的原因不清楚，所有的治療只是對癥治療，做完一個部位的囊腫，腎臟其它部位依然會長囊腫（這叫新發(fā)，不叫復(fù)發(fā)）。一、囊性腎癌：因其是惡性腫瘤，根據(jù)大小及位置可以選擇腹腔鏡腎部分切或腹腔鏡腎癌根治術(shù)。二、腎盞憩室（請參照本人發(fā)表“腎盞憩室”專題文章）：對于較小的腎盞憩室，且無癥狀，首選定期復(fù)查。4cm以上有癥狀或5cm以上的腎盞憩室，可選擇輸尿管軟鏡下盞頸切開或球囊擴張術(shù)、經(jīng)皮腎鏡腎盞憩室粘膜電灼術(shù)、雙鏡聯(lián)合手術(shù)，以及腹腔鏡或機器人腎盞憩室切除術(shù)。三、腎膿腫：經(jīng)皮腎膿腫穿刺+有效抗炎治療。四、腎萎縮-腎臟重度積水，即無功能腎，腹腔鏡腎切除術(shù)。五、重復(fù)腎積水：沒有癥狀、沒有腎功能損害，定期復(fù)查。否則，腹腔鏡或達芬奇機器人重復(fù)腎切除。六、高密度囊腫：5cm以內(nèi)定期復(fù)查，否認(rèn)腹腔鏡腎囊腫開窗術(shù)。七、多囊腎：間斷在局麻下經(jīng)皮腎囊腫穿刺抽吸+硬化劑抽吸術(shù)，部分患者可做腹腔鏡腎多發(fā)囊腫開窗，或腎移植術(shù)，未出生的小孩可選擇多囊腎基因敲除。周二下午、周四上午、周六上午節(jié)假日或外出會議時除外，請參照醫(yī)院微信小程序官網(wǎng)信息。
髓質(zhì)海綿腎的影像學(xué)改變和治療海綿腎又稱髓質(zhì)海綿腎（medullanyspongekidney，MSK），又稱腎盞前小管擴張癥，也有稱之為髓質(zhì)囊性病，發(fā)生率約1/5000~1/2000。為先天性發(fā)育異常疾病。腎功能一般無影響。許多患者在40～50歲時因出現(xiàn)腎結(jié)石、尿路感染等獲診斷。男性多見，一般無家族史，但是仍有醫(yī)生懷疑此病有基因有關(guān)。濟寧市第一人民醫(yī)院泌尿外科王衛(wèi)國隨著內(nèi)鏡手術(shù)的進步及增多，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)海綿腎其實發(fā)病率遠高于上述發(fā)病率，經(jīng)統(tǒng)計認(rèn)為，大約50-60%的反復(fù)發(fā)作腎結(jié)石的患者，存在海綿腎的可能。病理特征是遠端集合管擴張，形成小囊和囊樣空腔，囊壁為單層上皮細(xì)胞，內(nèi)含不透明膠凍樣凝塊、鈣質(zhì)物質(zhì)及小結(jié)石，擴張的集合管與近端正常的集合管相通。圖1 腎正常解剖模擬圖圖2 髓質(zhì)海綿腎病理解剖圖我們已經(jīng)簡介紹過髓質(zhì)海綿，這次主要介紹下髓質(zhì)海綿腎的影像學(xué)改變。典型的海綿腎很容易診斷，拍一張最常用的KUB平片即可診斷：顯示腎實質(zhì)內(nèi)呈簇狀，放射狀或多數(shù)性粟粒狀排列的鈣化和結(jié)石。典型的海綿腎是雙腎同時發(fā)病，雙腎絕大數(shù)的腎盞受累。CT平掃，則發(fā)現(xiàn)腎內(nèi)多發(fā)鈣化、結(jié)石，主要集中于腎盞乳頭部位，結(jié)石脫落則位于腎集合系統(tǒng)各部位或輸尿管內(nèi)。有時是多發(fā)結(jié)石，在輸尿管內(nèi)形成石街。而不典型的海綿腎則于做內(nèi)鏡手術(shù)才可以發(fā)現(xiàn)。不典型的海綿腎則可能是單腎發(fā)病，個別腎盞受累，并且單個盞部分腎小管有病變。圖3 髓質(zhì)海綿腎腹X線平片圖4 髓質(zhì)海綿腎典型CT表現(xiàn)a圖5 髓質(zhì)海綿腎典型CT表現(xiàn)b圖6 髓質(zhì)海綿腎結(jié)石脫落，形成輸尿管結(jié)石海綿腎的治療：1、無癥狀的患者可不處理，注意定期復(fù)查；2、注意多飲水，補充枸椽酸鹽，防止含鈣結(jié)石的形成；3、有明顯結(jié)石，需要處理的，根據(jù)結(jié)石情況，可以選擇體外碎石、輸尿管鏡取石，或經(jīng)皮腎鏡取石；4、有代謝紊亂或腎功能異常，需要對癥處理。5、王衛(wèi)國醫(yī)生認(rèn)為：多發(fā)小結(jié)石、經(jīng)常排出小結(jié)石的患者，做一次輸尿管擴張術(shù)，能讓小結(jié)石排石暢通無阻，可以達到措施1的效果。6、合并感染、反復(fù)排石，暫時沒有清石條件，放置輸尿管DJ支架也是權(quán)宜之計。