濟(jì)寧市婦幼保健計(jì)劃生育服務(wù)中心

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疾?。? 小兒貧血
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嬰兒貧血二三事嬰兒貧血是一種較為常見(jiàn)的嬰幼兒血液性疾病，臨床表現(xiàn)為面色蒼白、唇色淡、心率快、煩躁，重者可出現(xiàn)氣促、淡漠、喂養(yǎng)困難、淋巴結(jié)及肝脾稍增大等。癥狀一般較隱匿不易發(fā)現(xiàn)，需依賴(lài)采血檢測(cè)（最重要的檢查為血常規(guī)檢測(cè)），根據(jù)血常規(guī)中血紅蛋白（Hb）含量確診貧血，具體如下：1.嬰兒貧血原因眾多，分為生理性和病理性。生理性貧血是指足月兒生后6～12周時(shí)Hb下降達(dá)95～110g/L；早產(chǎn)兒在生后5～10周Hb為80～100g/L。其原因是：①生后血氧飽和度上升，促紅細(xì)胞生成素下降；②新生兒紅細(xì)胞壽命短；③體重增加，血容量擴(kuò)充使紅細(xì)胞稀釋。病理性貧血可從血液丟失、紅細(xì)胞破壞增加、紅細(xì)胞生成減少三方面進(jìn)行分析，需進(jìn)行多項(xiàng)血檢測(cè)甚至骨髓穿刺檢測(cè)以明確病因。2.貧血的嚴(yán)重程度分度如下：3.貧血的治療原發(fā)病治療。具體問(wèn)題具體分析，聽(tīng)從專(zhuān)科醫(yī)生的建議。治療時(shí)間不是一朝一夕，需要寶爸寶媽們多點(diǎn)耐心。輸血治療。貧血以下情況需要緊急輸血否則將危及寶寶生命，寶爸寶媽們請(qǐng)別過(guò)分焦慮猶豫：①出生24小時(shí)內(nèi)靜脈血Hb＜130g/L；②急性失血≥10%總血容量；③靜脈采血所致失血≥5%～10%總血容量；④患肺部疾患時(shí)應(yīng)維持Hb≥130g/L；⑤先心病左向右分流時(shí)應(yīng)維持Hb≥130g/L，可增加肺血管阻力，減少左向右分流；⑥貧血同時(shí)有氣促、淡漠、喂養(yǎng)困難等。鐵劑治療：①大量失血患兒，無(wú)論急性還是慢性均要補(bǔ)充鐵劑，以補(bǔ)充儲(chǔ)存鐵量。元素鐵劑量為：2～3mg/kg/d，口服3個(gè)月至1年。②當(dāng)早產(chǎn)兒體重增加1倍時(shí)其體內(nèi)鐵儲(chǔ)存空虛，需補(bǔ)充鐵劑。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為早產(chǎn)兒開(kāi)始補(bǔ)充鐵劑時(shí)間最早為生后2周，不能遲于生后2個(gè)月，并需持續(xù)補(bǔ)充12～15個(gè)月。③血標(biāo)本檢測(cè)明確為缺鐵性貧血時(shí)需補(bǔ)鐵（元素鐵?2～6mg/kg/d，餐間服用，2～3次/d）。4.鐵性貧血為嬰幼兒最常見(jiàn)的貧血原因，我們談?wù)勅绾晤A(yù)防吧！早產(chǎn)兒和低出生體重兒：提倡母乳喂養(yǎng)。純母乳喂養(yǎng)者應(yīng)從?2～4周齡開(kāi)始補(bǔ)鐵，劑量1～2mg/（kg·d）元素鐵，直至1周歲。不能母乳喂養(yǎng)的嬰兒人工喂養(yǎng)者應(yīng)采用鐵強(qiáng)化配方乳，一般無(wú)需額外補(bǔ)鐵。足月兒：盡量母乳喂養(yǎng)?4～6個(gè)月；此后如繼續(xù)純母乳喂養(yǎng)，應(yīng)及時(shí)添加富含鐵的食物；必要時(shí)可按每日劑量1mg/（kg·d）元素鐵補(bǔ)鐵。未采用母乳喂養(yǎng)、母乳喂養(yǎng)后改為混合喂養(yǎng)或純?nèi)斯の桂B(yǎng)嬰兒，應(yīng)采用鐵強(qiáng)化配方乳，并及時(shí)添加富含鐵的食物。1歲以?xún)?nèi)應(yīng)盡量避免單純牛乳喂養(yǎng)。?——END——參考文獻(xiàn)：1.邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實(shí)用新生兒學(xué)第5版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2019:749-7522.沈曉明,王衛(wèi)平.兒科學(xué)第7版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2008:348-3493.王衛(wèi)平,孫錕,常立文.兒科學(xué)第9版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2018:323-3244.江載芳,申昆玲,沈穎.諸福棠實(shí)用兒科學(xué)第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2015:1811-18145.桂永浩,薛辛東主編.兒科學(xué)3版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社.2015:322-3246.(美)特里西婭·萊西·戈梅拉(TriciaLacyGomella)主編,曹云,周文浩,王來(lái)栓等主譯.新生兒醫(yī)師手冊(cè)第7版[M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2020:610圖片來(lái)源：來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)本文作者：周譚麗醫(yī)師新生兒科醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士擅長(zhǎng)新生兒黃疸、新生兒肺炎、新生兒敗血癥、早產(chǎn)兒的管理，兒童生長(zhǎng)發(fā)育評(píng)估等。審校：胡勇醫(yī)師醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師上海市東方醫(yī)院兒科（南院）主任，兼新生兒科主任，同濟(jì)大學(xué)附屬東方醫(yī)院膠州醫(yī)院兒科主任
不一樣的貧血-范可尼貧血東東今年3歲，是一名可愛(ài)乖巧的男孩，可是卻比同齡兒童瘦小許多，臉色也顯得很蒼白。原來(lái)從出生起，東東就因貧血反復(fù)住院，但是病情非但沒(méi)有好轉(zhuǎn)，1年前東東出現(xiàn)不明原因的血小板減少，血小板只有正常值十分之一，只能靠輸血維持，并且出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、頭顱畸形、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等問(wèn)題。父母帶他到中南大學(xué)湘雅醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科就診，通過(guò)基因檢測(cè)被確診為?“范可尼貧血”。何謂“范可尼貧血”?范可尼貧血是一種與DNA損傷后修復(fù)機(jī)制障礙相關(guān)的X染色體或者常染色體隱性遺傳病。1927年，瑞士?jī)嚎漆t(yī)生Fanconi首次報(bào)道了此病，并以其名命名。FA的發(fā)病率在不同種族、不同地區(qū)都有所不同。在亞洲人群中發(fā)病率約1/16萬(wàn)，多發(fā)于兒童，通常在5～10歲起病，男女發(fā)病比例約1.2:1，作為一種罕見(jiàn)病，范科尼貧血已被收錄到我國(guó)《第一批罕見(jiàn)病目錄》中。　“范可尼貧血”有何表現(xiàn)?臨床表現(xiàn)為多發(fā)性畸形，范可尼貧血病人隨著年紀(jì)的增加，會(huì)有生長(zhǎng)遲緩的現(xiàn)象，主要有身材矮小、頭畸形、眼球小、皮膚色素沉著、拇指或橈骨不發(fā)達(dá)、多指、有指蹼等。部分患者可能會(huì)出現(xiàn)生殖系統(tǒng)發(fā)育不全，例如50%的女性會(huì)出現(xiàn)不孕，而男性患者的性腺發(fā)育不全、外生殖器畸形、精子數(shù)量減少等。隨著時(shí)間的推移，范可尼貧血患者會(huì)出現(xiàn)單細(xì)胞或全血細(xì)胞減少、巨細(xì)胞貧血、胎兒血紅蛋白升高，后期會(huì)出現(xiàn)骨髓增生，巨核細(xì)胞減少。但在30%左右的病人中，沒(méi)有這些典型的臨床表現(xiàn)，從而導(dǎo)致了診斷的延遲。同時(shí)范可尼貧血患者惡性腫瘤轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)非常高，約90%的患者最終導(dǎo)致骨髓衰竭，若不治療預(yù)后很差。“范可尼貧血”如何診斷FA是一種遺傳性疾病，當(dāng)父母雙方都攜帶同一FA的基因缺陷（突變）時(shí)，他們的每個(gè)孩子都有25%的機(jī)會(huì)從父母雙方遺傳該缺陷基因。因此如果發(fā)現(xiàn)孩子容易感染和出血的癥狀，孩子的體格、智力發(fā)育相對(duì)落后或者發(fā)現(xiàn)有先天畸形，如體格矮小、骨骼畸形、小頭畸形、智力低下等疾病，家族中可有同樣患者。范可尼貧血病是由基因突變所導(dǎo)致的，所以通過(guò)基因檢測(cè)的方式可以直觀(guān)的了解到患者的基因狀況，如果發(fā)現(xiàn)基因有突變，且突變的情況跟患有范可尼貧血病的患者的相似的話(huà)，可以確診為范可尼貧血病“范可尼貧血”如何治療?對(duì)癥治療主要包括輸血支持，防治感染。目前，造血干細(xì)胞移植是治療該病的唯一有效方案。范可尼貧血癥是一種基因突變的病癥，早發(fā)現(xiàn)早治療是關(guān)鍵，因此，要及時(shí)地進(jìn)行治療，以防止病情進(jìn)一步惡化。王樂(lè)園、楊良春審校