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疾?。? 肥厚型心肌病
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經(jīng)心尖心臟不停跳心肌旋切手術(shù)治療肥厚型心肌病：手術(shù)一小時(shí)，健康50年！肥厚型梗阻性心肌?。ㄏ路Q肥心病）是一種遺傳性心肌病。罹患肥心病的病人除活動(dòng)能力及生活質(zhì)量顯著降低外，嚴(yán)重者完全喪失勞動(dòng)能力，容易引發(fā)猝死。在我國(guó)，保守估計(jì)約有200-500萬肥心病患者，全世界患病人群約1500-2000萬，是嚴(yán)重影響國(guó)民健康的心臟疾病之一。其金標(biāo)準(zhǔn)治療方法為通過心臟直視手術(shù)進(jìn)行肥厚心肌的切除。然而該手術(shù)方式不僅創(chuàng)傷大，而且手術(shù)難度高，在經(jīng)驗(yàn)不多的醫(yī)院手術(shù)死亡率高且療效欠佳。由于肥心病異質(zhì)性極強(qiáng)，千人千面，沒有固定范式，經(jīng)驗(yàn)缺乏的醫(yī)師難以在切多與切少之間達(dá)成精確平衡，此為手術(shù)最大難點(diǎn)。無論在我國(guó)，還是在醫(yī)療發(fā)達(dá)的北美，該手術(shù)的年手術(shù)量均不足1000臺(tái)，全世界年手術(shù)量超100例的醫(yī)院不超過5家，遠(yuǎn)不能滿足人數(shù)眾多的肥心病患者治療需要。即便在醫(yī)學(xué)快速進(jìn)步的今天，傳統(tǒng)心肌切除手術(shù)仍然是心臟外科的天花板手術(shù)。為了解決這個(gè)難題，我們團(tuán)隊(duì)發(fā)明并開發(fā)了一種完全原創(chuàng)的心臟不停跳心肌切除器，借助該器械建立了一種全球首創(chuàng)的經(jīng)心尖心臟不停跳室間隔心肌切除手術(shù)。因創(chuàng)新性突出，于2019年獲得了國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃項(xiàng)目“肥厚型梗阻性心肌病新型微創(chuàng)外科治療系統(tǒng)的研發(fā)與應(yīng)用”（項(xiàng)目編號(hào)：2019YFC0121600）的資助，經(jīng)歷5年時(shí)間研發(fā)，建立了定型樣機(jī)量產(chǎn)產(chǎn)線一條，獲得美國(guó)專利授權(quán)1項(xiàng)，國(guó)內(nèi)專利授權(quán)近20項(xiàng)，具有完全自主知識(shí)產(chǎn)權(quán)。2022年4月15日，該器械首次應(yīng)用于人體，取得圓滿成功。使用所發(fā)明的不停跳心肌切除器，僅需一個(gè)肋間5厘米的小切口，在跳動(dòng)的心臟內(nèi)及超聲引導(dǎo)下完成肥厚心肌的定位和定量切除，通過多次切除裁定最佳切除范圍，且無需體外循環(huán)。47例患者術(shù)中器械成功率為97.9%。術(shù)后3月隨訪，所有患者均表現(xiàn)出顯著的癥狀改善甚至消失，運(yùn)動(dòng)能力及生活質(zhì)量得到顯著提升。該首創(chuàng)的經(jīng)心尖心臟不停跳室間隔心肌切除手術(shù)深度融合了以超聲心動(dòng)圖為核心的現(xiàn)代多模式影像學(xué)診療方式，極大提高了治療效率及療效。該術(shù)式將原本需要開胸體外循環(huán)心臟停跳且至少4小時(shí)才能完成的大手術(shù)，變成僅需1小時(shí)即能完成的心臟不停跳的微創(chuàng)小切口手術(shù)。于2022年9月中國(guó)微創(chuàng)心血管外科大會(huì)面向全國(guó)同行進(jìn)行手術(shù)現(xiàn)場(chǎng)直播，得到國(guó)內(nèi)心外科專家的高度評(píng)價(jià)。于美國(guó)胸心外科年會(huì)及韓國(guó)亞洲胸心外科年會(huì)進(jìn)行宣講，獲得國(guó)際專家廣泛好評(píng)。方靜醫(yī)生的科普號(hào)
中國(guó)肥厚型心肌病指南2022更新亮點(diǎn)解讀11-更新藥物治療推薦在癥狀性梗阻性肥厚型心肌病的藥物治療部分，根據(jù)目前臨床研究結(jié)果，指南首次針對(duì)心肌肌球蛋白抑制劑，主要是Mavacamten（簡(jiǎn)稱M藥），提出了推薦意見：對(duì)于使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣離子通道阻斷劑后NYHA心功能Ⅱ級(jí)或Ⅲ級(jí)的成人梗阻性肥厚型心肌病患者，推薦加用Mavacamten治療（Ⅰ類推薦，B級(jí)證據(jù)）。同時(shí)提出藥物使用注意事項(xiàng)：對(duì)于左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）<55%的患者不建議使用心肌肌球蛋白抑制劑。如果用藥過程中出現(xiàn)心衰惡化表現(xiàn)或LVEF<50%，建議暫停使用。2022年4月29日，Mavacamten（CamzyosTM，BristolMyersSquibb，BMS，美國(guó)百時(shí)美施貴寶公司）獲得美國(guó)FDA批準(zhǔn)上市（膠囊劑型，2.5mg，5mg，10mg和15mg）。此外，另一種心肌肌球蛋白抑制劑為Aflicamten（簡(jiǎn)稱A藥）。目前，這兩種藥物都在中國(guó)開展臨床研究，符合條件的患者可以在研究參與醫(yī)院申請(qǐng)參加臨床研究。鄒長(zhǎng)虹醫(yī)生的科普號(hào)
肥厚型心肌病患者如何預(yù)防猝死大量研究顯示，心臟性猝死（SCD）是肥厚型心肌病（HCM）患者的首位死亡原因，也是HCM?最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，最常見的病理生理機(jī)制是致命性室性心律失常。因此，HCM患者在初診時(shí)即應(yīng)進(jìn)行SCD?風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，以后每隔1至2年或臨床狀況發(fā)生變化時(shí)再次評(píng)估，根據(jù)SCD的風(fēng)險(xiǎn)高低，決定預(yù)防和治療措施。1.?肥厚型心肌病患者心臟性猝死的的危險(xiǎn)因素1.1??既往心臟驟?；虺掷m(xù)性（持續(xù)時(shí)間>30s）室性心律失常導(dǎo)致的血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定病史；1.2早發(fā)HCM相關(guān)SCD家族史，即≥1?個(gè)一級(jí)親屬在年齡≤50?歲發(fā)生SCD、心臟驟停或持續(xù)性室性心律失常，明確或很可能由HCM引起；1.3近期（6個(gè)月內(nèi)）發(fā)生不明原因暈厥，可能由心律失常引起（非神經(jīng)介導(dǎo)性的血管迷走性暈厥）；1.4??極度左心室肥厚（左心室最大室壁厚≥30mm）；1.5??左心室心尖部室壁瘤形成；1.6??終末期HCM；1.7??動(dòng)態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)陣發(fā)性室性心動(dòng)過速；1.8??心臟磁共振檢查提示存在廣泛心肌纖維化（≥15%左心室質(zhì)量）。2.?肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)測(cè)模型2.1??成年患者HCM成年患者臨床應(yīng)用最廣泛的是HCMRisk-SCD5年SCD風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型，為多部指南和專家共識(shí)所推薦。詳見https://doc2do.com/hcm/webHCM.html，可線上自行評(píng)估，界面友好，簡(jiǎn)單易行。該預(yù)測(cè)模型根據(jù)計(jì)算所得的5年SCD風(fēng)險(xiǎn)結(jié)果≥6%、4-6%和<4%，將患者的心臟性猝死風(fēng)險(xiǎn)分為高危組、中危組和低危組。但是該模型僅適用于年齡≥16歲，既往沒有心臟驟?；虺掷m(xù)性室性心律失常病史的成年HCM患者，對(duì)于最大心室壁厚度≥35mm?的HCM患者存在低估風(fēng)險(xiǎn)的可能，該模型也沒有納入新的SCD危險(xiǎn)因素，如終末期和左心室心尖部室壁瘤等。2.2??未成年患者目前未成年HCM患者SCD的預(yù)測(cè)模型主要有兩個(gè)，一個(gè)是由歐洲學(xué)者提出的HCMRisk-kids預(yù)測(cè)模型，納入變量包括最大室壁厚度、左心房?jī)?nèi)徑、NSVT及左室流出道（LVOT）瞬時(shí)峰值壓差等；另一個(gè)是由美國(guó)學(xué)者提出的PRIMACY?預(yù)測(cè)模型，納入變量包括診斷時(shí)年齡、室間隔厚度、左室后壁厚度（LVPWT）、左心房?jī)?nèi)徑、LVOT?最大瞬時(shí)峰值壓差、NSVT及暈厥史。3.肥厚型心肌病心臟性猝死的預(yù)防???????肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預(yù)防分為一級(jí)預(yù)防和二級(jí)預(yù)防，一級(jí)預(yù)防指的是患者沒有發(fā)生過心臟驟?；蛘咧旅允倚孕穆墒С?dǎo)致休克，但是需要采取措施預(yù)防未來發(fā)生，二級(jí)預(yù)防指的是已經(jīng)發(fā)生過心臟驟?；蛘咧旅允倚孕穆墒С?dǎo)致休克的患者，如何采取措施預(yù)防再次發(fā)生。目前肥厚型心肌病患者預(yù)防心臟性猝死唯一有效的方法就是植入植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。3.1?一級(jí)預(yù)防：3.1.1?成年HCM患者，至少存在一項(xiàng)（成年SCD危險(xiǎn)因素第二至六項(xiàng)）危險(xiǎn)因素或SCD?風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型評(píng)估為高危，應(yīng)該考慮ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。如果無上述危險(xiǎn)因素，但是動(dòng)態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)NSVT，或CMR檢查提示存在廣泛心肌纖維化，或SCD?風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型評(píng)估為中危，可以考慮植入ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。無上述危險(xiǎn)因素的HCM患者，不推薦植入ICD。3.1.2?未成年HCM患者ICD治療的選擇策略，至少存在一項(xiàng)未成年SCD?危險(xiǎn)因素，或者SCD?風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型評(píng)估為高危，應(yīng)該考慮植入ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。如果沒有上述危險(xiǎn)因素，但是LVEF<50%，或CMR?檢查提示存在廣泛心肌纖維化，或SCD?風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測(cè)模型評(píng)估為中危，可以考慮植入ICD進(jìn)行一級(jí)預(yù)防。對(duì)于無上述危險(xiǎn)因素的HCM?患者，不推薦植入ICD。3.2?二級(jí)預(yù)防：無論是成人還是未成年患者，如果既往明確發(fā)生過心臟驟停或致命性室性心律失常導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)紊亂的HCM?患者，推薦植入植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）進(jìn)行二級(jí)預(yù)防。潘小宏醫(yī)生的科普號(hào)