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疾病： 單心室
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出診時間： 不限

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先心病患者能不能坐飛機？老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機，姑息手術(shù)后坐飛機需要非常謹慎。?這個問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護士陪伴的。但大多語焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機的時候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓?？答案是：氣壓變了。飛機達到萬米巡航高度時，機艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會影響氧分壓，進而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個概念叫“氧離曲線”，這曲線長下面這個樣子。這個曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機艙氣壓從海平面的1個大氣壓下降至巡航高度的0.6個大氣壓時，正常人的動脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達到或接近100%，這樣的病人去坐飛機原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達不到100%，大概只有80-90%，對應(yīng)的動脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時，如果去坐飛機，在巡航高度機艙0.6個大氣壓的加持下，動脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機體是根本無法代償?shù)?，很快就會因為缺氧而出現(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會缺氧受不了，而飛機機艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉這類的簡單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。
什么是單心室1.什么是單心室 正常心臟的兩個心房通過兩組房室瓣分別與兩個心室連接，而單心室是指兩個心房通過兩組房室瓣或共同房室瓣與一個心室連接，通常一個心室發(fā)育良好，而另一個心室未發(fā)育或發(fā)育不良，由于手術(shù)治療無法對發(fā)育不平衡的兩個心室進行分隔，因此形成功能性單心室這一觀點。少數(shù)病人即使兩個心室發(fā)育良好，但兩個心室不能隔開，其治療策略與功能性單心室相類似。 最近，國際胸外科醫(yī)師協(xié)會一致接受功能性單心室的命名。該命名系統(tǒng)認為功能性單心室包括左室雙入口和右室雙入口、二尖瓣閉鎖和三尖瓣閉鎖、不平衡的共同房室通道、僅一個完全發(fā)育的心室和心脾綜合癥、以及少量不符合其它主要類別的單心室。 單心室是一種少見的先天性心臟病，僅占1.3％-3％，功能性單心室的自然病史取決于體動脈及肺動脈的血流量是否充足，以及綜合的容量負荷對心室的影響。如果不經(jīng)外科治療，其自然轉(zhuǎn)歸是在生后第一天到20歲的任何時候逐步走向死亡。如今由于手術(shù)的介入，已較難判定其自然病史。自1950年代起，增加肺血流量（分流術(shù)）和減少肺血流量（肺動脈環(huán)縮術(shù)）的手術(shù)明顯改變了功能性單心室病人的生存前景。 2. 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做什么檢查？ 單心室病人術(shù)前應(yīng)該做胸部X攝片、超聲心動圖和心導(dǎo)管造影檢查。根據(jù)胸部X片肺紋理的情況可以提示肺部血流的情況，如果單心室伴肺動脈狹窄，肺紋理減少，心臟影小，而單心室伴肺高壓病人，肺紋理增多，心影大。超聲心動圖對單心室病人的詳細解剖結(jié)果診斷具有重要價值，可以鑒別單心室主腔是左室型或右室型、房室瓣反流情況、肺動脈狹窄的程度以及大動脈與心室的位置關(guān)系，并且可以測定單心室的心功能，對選擇手術(shù)方案具有重要意義。心導(dǎo)管造影檢查也是術(shù)前的重要檢查內(nèi)容，顯示肺動脈分支的發(fā)育情況，是否存在肺靜脈或體靜脈的異常回流，直觀地顯示心室的大小和功能。 單心室病人的臨床表現(xiàn)與是否存在肺動脈狹窄有很大關(guān)系，如果無肺動脈狹窄或程度較輕，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合少，病人紫紺程度輕，但早期出現(xiàn)充血性心力衰竭和肺血管病變，如果存在較嚴重的肺動脈狹窄，體循環(huán)與肺循環(huán)的血在單心室內(nèi)混合多，病人紫紺明顯，但不存在肺高壓和充血性心力衰竭。 3．單心室病人什么年齡需要手術(shù)治療？ 單心室病人目前一般主張分期手術(shù)以減少手術(shù)死亡率，手術(shù)年齡根據(jù)病人的氧飽和度和是否存在肺動脈高壓，如果肺動脈狹窄十分嚴重，病人氧飽和度低于60％，新生兒階段可以施行體肺分流手術(shù)，使體循環(huán)部分血通過人工血管到肺循環(huán)，以增加肺血和氧飽和度，并促進肺動脈發(fā)育。如果病人無肺動脈狹窄，則存在嚴重的肺動脈高壓，新生兒階段需要通過肺動脈環(huán)縮術(shù)控制肺血和肺動脈壓力，否則充血性心力衰竭同樣會導(dǎo)致病人早期死亡。如果單心室合并肺動脈狹窄，而氧飽和度維持在70－80％，病人一般可以活到嬰兒期，6月－1歲可以選擇雙向腔肺吻合術(shù)，2歲以后再根據(jù)肺動脈的發(fā)育和心功能等情況，考慮改良Fontan手術(shù)。 由于某些先天性心臟病的形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)非常復(fù)雜，或者病人的臨床狀況無法耐受完全性解剖修補，通過一些創(chuàng)傷較輕的手術(shù)，對血流動力學(xué)進行適當(dāng)?shù)母淖儯瑴p輕病人的臨床癥狀，使其獲得生存并繼續(xù)生長，為以后解剖或生理性的修補或糾正贏得時間，這類只是減輕癥狀而未對主要病理生理糾正的手術(shù)被稱為姑息性手術(shù)，體肺分流手術(shù)、肺動脈環(huán)縮術(shù)和雙向腔肺吻合術(shù)均屬于姑息性手術(shù)。 4． 什么叫雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)？ 雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)是外科治療單心室的主要手術(shù)方法。雙向腔肺吻合術(shù)又稱雙向Glenn分流術(shù)，是指上腔靜脈與同側(cè)的肺動脈作端側(cè)吻合，使得上腔靜脈血流能流向雙測肺動脈，是功能性單心室較好的姑息手術(shù)方法，雙向腔肺吻合術(shù)能增加肺血流量從而增加體動脈的氧飽和度，同時不增加心室的容量負荷，為二期改良Fontan手術(shù)作為過渡。見圖。 改良Fontan手術(shù)是包括雙向腔肺吻合術(shù)外，通過心房內(nèi)板障或外管道等方式將下腔靜脈血與肺動脈的吻合，達到全部腔靜脈與肺動脈的連接。改良Fontan手術(shù)是治療單心室的終結(jié)性手術(shù)，是屬于生理性的根治。目前提倡在做改良Fontan手術(shù)前先做雙向腔肺吻合術(shù)，使得血流動力學(xué)逐漸過渡。 專家提示：改良Fontan手術(shù)有嚴格的手術(shù)禁忌證，包括明顯心功能不全者，肺動脈發(fā)育不良者，存在肺高壓或肺阻力增高者，存在輕中度以上房室瓣反流者，心律紊亂者，年齡小于2歲等。如果存在這些情況，手術(shù)死亡率明顯增加。 5． 單心室病人手術(shù)后的護理要點和治療結(jié)果如何？ 手術(shù)后早期要注意進量和出量的平衡，如果尿量少要及時應(yīng)用利尿劑，根據(jù)年齡和體重控制飲食量。飲食要注意清淡，適當(dāng)食用蛋白類食品，如牛奶等，忌鹽分和脂肪量過多的食品。手術(shù)后肺部護理十分重要，主要霧化和吸痰，服用化痰藥，防止肺不張。手術(shù)后必須根據(jù)醫(yī)師吩咐規(guī)則服用藥物包括利尿劑、地高辛、氯化鉀和巴米爾等，其中地高辛可以增強心肌功能，巴米爾有活血的功能。手術(shù)后早期活動量要限制，注意休息，即使以后心功能改善，也必須避免劇烈活動，因為心律增快和肺阻力增高不利于雙向腔肺吻合術(shù)和改良Fontan術(shù)后靜脈血的回流。即使手術(shù)后康復(fù)出院也必須根據(jù)醫(yī)師囑托定期門診隨訪，尤其手術(shù)后早期必須檢查心動圖、胸片和超聲，排除心律紊亂、心包積液、胸腔積液和肺不張等。 專家提示：單心室病人改良Fontan術(shù)的早期死亡率約10％，病人術(shù)前心功能狀況、肺動脈發(fā)育情況、肺高壓和肺阻力狀況、房室瓣功能等均影響手術(shù)效果，晚期死亡率約6％，死亡原因主要包括心律紊亂和心力衰竭。大部分病人遠期效果比較滿意，90％以上可以恢復(fù)正常學(xué)習(xí)和工作。