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疾?。? 川崎病
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川崎病和不完全型川崎病川崎病是兒童時(shí)期常見的一種自身免疫性全身血管炎疾病，1967年由Kawasaki首次報(bào)道，后以其名命之，屬自限性疾病，常發(fā)生于5歲以下兒童，其可累及中小血管，特別是冠狀動(dòng)脈，是兒童后天性心臟病發(fā)病的主要原因。未經(jīng)正規(guī)治療的患兒，其冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率為25%～30%，而早期大劑量的丙球（IVIG2g/kg）的使用使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率降低到5%。典型的川崎病診斷較為容易，但對(duì)于不完全型川崎病，往往會(huì)被誤診或漏診，未能得到及時(shí)治療，遺留心臟后遺癥或?qū)е滤劳?。通過對(duì)不完全型川崎病的學(xué)習(xí)，希望能減少對(duì)該病的誤診，及早診斷，及時(shí)治療。典型川崎病的診斷典型川崎病診斷并不困難，其診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：1.發(fā)熱≥5d；2.雙眼結(jié)膜充血，無分泌物；3.口唇潮紅、皸裂，楊梅舌；口腔黏膜彌散性充血；4.多形皮疹，無水皰及結(jié)痂；5.急性期掌跖發(fā)紅、指（趾）端硬腫，恢復(fù)期指（趾）端膜樣脫皮；6.頸部非化膿性淋巴結(jié)大，直徑>1.5cm。符合上述6項(xiàng)中5項(xiàng)（發(fā)熱作為必備條件）及以上即可診斷。若少于5項(xiàng)者，而二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者也可診斷為川崎病。不完全型川崎病（IncompleteKD，IKD）約占20%左右，由于臨床表現(xiàn)不典型及無特異性實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，誤診率較高，常常容易誤診為普通感冒、敗血癥、藥物過敏、猩紅熱、麻疹、腺病毒感染等，尤其易誤診為普通感冒及敗血癥，而錯(cuò)過了治療的最佳時(shí)期，且相對(duì)典型川崎病更容易并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害，預(yù)后更差，因此，早期的診斷和治療，對(duì)降低患兒心臟病的發(fā)病率至關(guān)重要。發(fā)熱是IKD最常見的癥狀，如合并以下情況，IKD可能性大：1.肛周皮膚潮紅、脫屑，多于發(fā)熱3～5天內(nèi)出現(xiàn)，可作為早期診斷線索；2.卡介苗接種部位紅腫，亦為早期診斷線索；3.指端膜狀脫屑，但癥狀出現(xiàn)較晚；4.對(duì)于發(fā)熱>5d，符合2～3項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)者，且具備下列3項(xiàng)及以上者即可診斷為IKD：（1）CRP>30mg/L；（2）ESR>40mg/L；（3）清蛋白≤30g/L；（4）貧血；（5）轉(zhuǎn)氨酶升高；（6）發(fā)病7天后血小板顯著增多>450×109/L；（7）急性期白細(xì)胞計(jì)數(shù)≥15×109/L，以粒細(xì)胞為主；（8）尿中白細(xì)胞≥10個(gè)/HP。其中，CRP、ESR、PLT升高為KD合并冠狀動(dòng)脈病變的高危因素，CRP升高為其獨(dú)立危險(xiǎn)因素。5.發(fā)熱經(jīng)抗感染治療無效且無法用其他疾病解釋，超聲心動(dòng)圖示血管壁輝度增強(qiáng)、冠狀動(dòng)脈未逐漸變細(xì)、左心室收縮功能降低、心包積液者。IKD在嬰幼兒冠脈病變出現(xiàn)較早，可于發(fā)病3d內(nèi)出現(xiàn)。6.心肌酶改變，心電圖示心律失常、心肌缺血或心肌梗死等表現(xiàn)，但特異性不大。治療早期丙種球蛋白2g/kg一次性靜脈輸注，阿司匹林30～50mg/kg·d，分3次口服，熱退3天后減量為3～5mg/kg·d，頓服；若無冠脈擴(kuò)張，服用8周左右；若存在冠脈擴(kuò)張，持續(xù)口服至冠脈恢復(fù)正常后方可停藥?？偨Y(jié)當(dāng)臨床上患兒持續(xù)性發(fā)熱，原因不明，抗菌藥物治療無效，伴有口唇充血皸裂、雙眼結(jié)膜充血（無分泌物）、皮疹、肛周脫屑、指端膜狀脫屑、頸部非化膿性淋巴結(jié)大等，但不能滿足5項(xiàng)者，需完善血常規(guī)、ESR、CRP等檢查，高度懷疑不完全型川崎病者建議及早進(jìn)行心臟超聲檢查,以協(xié)助的診斷，必要時(shí)放寬標(biāo)準(zhǔn)，早期治療，減少冠狀動(dòng)脈損害的發(fā)生。寧鉑濤醫(yī)生的科普號(hào)
“川崎病”→兒童“冠心病”！我有兩個(gè)名字，一個(gè)特別有日本風(fēng)情的叫做“川崎?。↘awasakidisease，KD）”，這個(gè)名字大概很多人都聽說過了，還有一個(gè)名字叫“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)”，記住我的這第二個(gè)名字，也就大抵對(duì)我的表現(xiàn)有一半以上的了解了。但是，有多少人知道，我，川崎病，是可以導(dǎo)致小朋友患上“冠心病”的呢？啥？“川崎病”→兒童“冠心病”？！冠心病不是只有老人家才會(huì)得的嗎，怎么小娃娃會(huì)得呢？沒錯(cuò)！我就是有這么個(gè)厲害的本事！是不是把各位家長(zhǎng)嚇得瑟瑟發(fā)抖??？現(xiàn)在就給大家深入地介紹一下“大名鼎鼎”的我吧！我的歷史和大致的表現(xiàn)“川崎病”這個(gè)名字確實(shí)是日本人最先提出來的，說起來，我還要感謝日本的兒科醫(yī)生川崎富作先生，就是他，在世界上第一次診斷了“川崎病”，讓我為世人所知，但反過來，川崎先生也應(yīng)該感謝我的出現(xiàn)，讓他的姓氏和名字能被后人一直記住。那個(gè)患者是一個(gè)4歲3個(gè)月大的男孩，1961年1月5日在日本紅十字中央醫(yī)院兒科被川崎富作醫(yī)生收治，孩子出現(xiàn)高熱、淋巴結(jié)腫大、口唇干裂、草莓舌、全身出疹、眼部充血、手足的硬性水腫等癥狀，各種治療均無效，但2周后，燒自然退卻，疾病自愈。經(jīng)過數(shù)年對(duì)我的觀察和研究，川崎富作醫(yī)生在1967年首次報(bào)道了我，他給我的最初命名是“伴有指（趾）特異性脫皮的小兒發(fā)熱皮膚淋巴結(jié)綜合征”，這么長(zhǎng)的一個(gè)名字，估計(jì)現(xiàn)在已經(jīng)沒有幾個(gè)人知道我的這個(gè)“乳名”了，業(yè)內(nèi)人士更多知道的是后來簡(jiǎn)化了的我的名字，就是上面提到的“粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合征”，“粘膜”包括了口唇干紅皸裂、草莓舌、眼部充血，“皮膚”主要是指全身的皮疹，手壓下去這些皮疹是會(huì)褪色的，還有，川崎病恢復(fù)期常伴有手足肢端的膜狀脫皮，最近幾年，醫(yī)學(xué)專家們把寶寶出生時(shí)接種了卡介苗的部位在本病發(fā)病的過程中出現(xiàn)的紅腫也算在我的頭上，而“淋巴結(jié)”則是說，我可以引起頸部淋巴結(jié)腫大。我的真面目在隨后的案例觀察中人們逐漸認(rèn)識(shí)了我的真面目。其實(shí)，我還是有“自動(dòng)自覺”的一面的——川崎病是有可能自愈的，但有時(shí)我也會(huì)帶來最不好的結(jié)果——致死！經(jīng)過解剖確認(rèn)，大部分死亡病例都有心臟冠狀動(dòng)脈瘤，因血栓栓塞或冠狀動(dòng)脈瘤破裂死亡，這，就是“冠心病”了！我實(shí)際上是一種血管炎癥，而且，我特別偏愛損害心臟的的冠狀動(dòng)脈?，F(xiàn)在，你們明白了為什么我能導(dǎo)致小朋友也得“冠心病”了吧？我可不少見哦這么厲害的我，到底是不是一個(gè)罕見病、少見病呢？哼哼，老實(shí)告訴你——我的發(fā)病率可不低哦！目前，全世界還是日本的發(fā)病率最高，0～4歲兒童的發(fā)病率從2008年的218.6/10萬增加到2018年的359/10萬，韓國(guó)為（170.9～194.9）/10萬，美國(guó)為（18.1～21.3）/10萬，而對(duì)于中國(guó)，部分區(qū)域報(bào)道0～4歲兒童的發(fā)病率為（69～110）/10萬，而且，這些年有明顯的上升趨勢(shì)！我其實(shí)是兒童風(fēng)濕免疫領(lǐng)域的一個(gè)常見病、多發(fā)病，也是導(dǎo)致兒童后天性心臟病的第一位病因！我的霸主地位是難以被撼動(dòng)的！如何早期發(fā)現(xiàn)我我雖然厲害，但是，如果發(fā)病早期就被發(fā)現(xiàn)，還是會(huì)使得我對(duì)小朋友的影響力大打折扣的，說到這里，我知道很多家長(zhǎng)都特別想知道——如何早期發(fā)現(xiàn)川崎病?。靠纯聪旅孢@個(gè)圖，你就明白了——雖然上面的圖看起來很典型，但是，請(qǐng)相信，狡猾的我是不可能讓很多家長(zhǎng)一眼就識(shí)破的，除了“完全性川崎病”，還有“不完全性川崎病”呢！我可以表現(xiàn)為“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等等等！當(dāng)然，我最怕的就是兒科、尤其是兒童風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生的火眼金睛~~與我相關(guān)的檢查我是一種全身炎癥性疾病，所以，兒科醫(yī)生需要尋找炎癥的證據(jù)和評(píng)估炎癥的程度，這些指標(biāo)有——血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、紅細(xì)胞沉降率、降鈣素原、白介素-6等等；我可以導(dǎo)致上面說到的“肺炎、腦膜炎、尿路感染、淋巴結(jié)炎、肝功能異常、胰腺炎、腮腺炎、敗血癥、不明原因發(fā)熱”等等，所以，醫(yī)生可能需要查胸片、腦脊液、尿液、腮腺及淋巴結(jié)影像、細(xì)菌培養(yǎng)、血液生化等等；最重要的當(dāng)然是我對(duì)心臟的影響，所以，心臟彩超、心臟功能等等也是醫(yī)生會(huì)做的檢查。其實(shí)，因?yàn)槲易兓喽?，“不完全川崎病”有時(shí)更是以疑難病例的形式出現(xiàn)在醫(yī)生們面前，所以，與我相關(guān)的檢查項(xiàng)目，其實(shí)還有很多，主要看我的表現(xiàn)。對(duì)付我的武器當(dāng)然，聰明的人類已經(jīng)找到了一些對(duì)付我的武器。最初的階段，醫(yī)生們僅使用阿司匹林對(duì)付我，我還能讓20~25%的患兒出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤！后來，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)了靜脈注射丙種球蛋白（以下簡(jiǎn)稱“靜丙”）這個(gè)方法，讓我的威力突然小了很多，有了靜丙治療方案后，我現(xiàn)在只能讓3~5%的患兒出現(xiàn)冠脈瘤！而且，厲害的兒童風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生直接向我宣戰(zhàn)——如果孩子不好彩成為那“3~5%”，只要在正規(guī)的兒童免疫風(fēng)濕專科積極配合治療，絕大大部分冠脈擴(kuò)張的小朋友還是有希望在病后一年內(nèi)恢復(fù)健康的！兒童風(fēng)濕免疫專家還不斷地發(fā)現(xiàn)對(duì)付我的利器，比如說，用以第二輪靜丙沖擊為代表的方案來對(duì)付我的一員大將“丙球無反應(yīng)型川崎?。ê?jiǎn)單地說，就是第一次靜丙治療效果不好的川崎病）”、靜丙聯(lián)合阿司匹林和糖皮質(zhì)激素、生物制劑、免疫抑制劑等等的治療方案，再不行，還聯(lián)合心臟外科醫(yī)生一起來對(duì)付我，讓我節(jié)節(jié)敗退！我的溫馨提示老實(shí)說，“溫馨提示”，這不是我自愿的，只是因?yàn)樾【幨莾和L(fēng)濕免疫科的醫(yī)生，她說要借我的口說出她想對(duì)家長(zhǎng)們說的話——親愛的家長(zhǎng)們，請(qǐng)記住——發(fā)熱，不一定是“感染”！眼紅，不一定是“紅眼病”！皮疹，不一定是“過敏”！唇紅，不一定是“上火”！別忘了還有我——川崎??！如果小朋友發(fā)熱伴有上面說到的這些表現(xiàn)，別再猜測(cè)、別再猶豫，直接找兒科醫(yī)生吧！圖源：網(wǎng)絡(luò)楊伊琳醫(yī)生的科普號(hào)
川崎病之012345678川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，包括完全性川崎病（completeKawasakidisease，CKD）和不完全性川崎病（incompleteKawasakidisease，IKD）兩種類型。診斷主要依靠臨床表現(xiàn)并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查，并排除其他疾病。完全性川崎?。–KD）的診斷如下：發(fā)熱，并具有以下5項(xiàng)中至少4項(xiàng)主要臨床特征：（1）雙側(cè)球結(jié)膜充血。（2）口唇及口腔的變化：口唇干紅，草莓舌，口咽部黏膜彌漫性充血。（3）皮疹，包括單獨(dú)出現(xiàn)的卡疤紅腫。（4）四肢末梢改變：急性期手足發(fā)紅、腫脹，恢復(fù)期甲周脫皮。（5）非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大。很多醫(yī)學(xué)生都覺得川崎病臨床表現(xiàn)太難記憶了，今天理一理，按照012345678來記憶它的臨床特征：0圓圓的口唇又干又紅1單側(cè)淋巴結(jié)腫大2雙側(cè)結(jié)膜充血3不規(guī)則皮疹4四肢硬腫5發(fā)熱五天以上，抗生素?zé)o效6冠狀動(dòng)脈“瘤”7發(fā)病七天后血小板增高8卡疤部位紅腫（卡介苗接種的疤）我們從0開始：0：圓圓的口唇像個(gè)0，口唇損害包括口唇紅、干燥、皸裂、脫皮和出血；草莓舌；口咽黏膜彌漫性充血（其實(shí)川崎病肛門周圍也常出現(xiàn)紅腫、脫屑，0可以代表口唇，可以代表肛門）口唇紅、干燥（圖源參考文獻(xiàn)PMCID:PMC4943791）楊梅舌（圖源參考文獻(xiàn)PMCID:PMC5134159.）1、單側(cè)淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大常為單側(cè)，直徑≥1.5cm，通常局限于頸前三角。右側(cè)淋巴結(jié)炎，紅腫明顯，邊界不清（圖源參考文獻(xiàn)PMCID:PMC4943791）2、雙側(cè)結(jié)膜充血雙側(cè)球結(jié)膜非滲出性充血，通常不累及邊緣和虹膜周圍的無血管區(qū)。雙側(cè)結(jié)膜充血（PMCID:PMC5134159.）3、多形性的皮疹皮疹臨床表現(xiàn)多樣，常見的有三種：彌漫性斑丘疹、猩紅熱樣和多形性紅斑樣皮疹三種。通常廣泛分布，主要累及軀干和四肢，腹股溝處皮疹加重。軀干、手臂彌漫性紅斑、丘疹（參考文獻(xiàn)：PMCID:PMC6421722.）多形紅斑樣損害可見虹膜狀、靶狀水腫性紅斑（PMCID:PMC7585496.）4、四肢改變主要是四肢硬腫、脫屑，急性期出現(xiàn)手掌、足底潮紅和硬性水腫，有時(shí)伴有疼痛。2~3周手指和腳趾出現(xiàn)從甲周開始的脫皮（膜狀脫皮），并可能延伸到手掌和腳底。四肢肢端彌漫性硬腫，壓之不凹陷（圖源參考文獻(xiàn)PMID:19918500）足底片狀脫屑后，新生皮膚薄嫩（圖源參考文獻(xiàn)PMID:35022064）手部脫屑（圖源參考文獻(xiàn)PMID:35022064）5、發(fā)熱五天以上發(fā)熱五天以上，抗生素?zé)o效。6、冠狀動(dòng)脈瘤（瘤發(fā)音類同“六“）cCTA掃描顯示一川崎病患兒冠狀動(dòng)脈瘤（圖源參考文獻(xiàn)PMCID:PMC5511310）CT血管造影顯示一川崎病患兒冠狀動(dòng)脈血管瘤（圖源參考文獻(xiàn)PMID:30402318）7、發(fā)病七天后血小板增高發(fā)熱七天以上血小板計(jì)數(shù)大于450。8、卡疤部位紅腫紅腫：是川崎病的一項(xiàng)相對(duì)特異的早期表現(xiàn)，發(fā)生率為9.4%~49.9%。日本及新加坡報(bào)道卡介苗接種后1年內(nèi)的川崎病嬰兒，卡疤紅腫（疤：發(fā)音同8）陽性率可高達(dá)69.7%，高于淋巴結(jié)腫大及四肢末梢改變的發(fā)生率。目前認(rèn)為，即使沒有全身其他皮疹表現(xiàn)，卡疤紅腫也可作為川崎病的一項(xiàng)臨床特征。右上臂卡疤部位紅腫，邊界不清（圖源參考文獻(xiàn)PMID:25395889）右上臂卡疤部位紅色斑塊（PMID:33194494）參考文獻(xiàn)：[1]RossiFdeS,SilvaMF,KozuKT,CamargoLF,RossiFF,SilvaCA,CamposLM.ExtensivecervicallymphadenitismimickingbacterialadenitisasthefirstpresentationofKawasakidisease.Einstein(SaoPaulo).2015Jul-Sep;13(3):426-9.doi:?10.1590/S1679-45082015RC2987.Epub2015Jun30.PMID:26132362;PMCID:PMC4943791.[2]GuptaA,SinghS.Kawasakidiseasefordermatologists.IndianDermatolOnlineJ.2016Nov-Dec;7(6):461-470.doi:10.4103/2229-5178.193903.PMID:27990380;PMCID:PMC5134159.[3]GuptaA,SinghS.Kawasakidiseasefordermatologists.IndianDermatolOnlineJ.2016Nov-Dec;7(6):461-470.doi:10.4103/2229-5178.193903.PMID:27990380;PMCID:PMC5134159.[4]RossiFdeS,SilvaMF,KozuKT,CamargoLF,RossiFF,SilvaCA,CamposLM.ExtensivecervicallymphadenitismimickingbacterialadenitisasthefirstpresentationofKawasakidisease.Einstein(SaoPaulo).2015Jul-Sep;13(3):426-9.doi:10.1590/S1679-45082015RC2987.Epub2015Jun30.PMID:26132362;PMCID:PMC4943791.[5]GuptaA,SinghS.Kawasakidiseasefordermatologists.IndianDermatolOnlineJ.2016Nov-Dec;7(6):461-470.doi:10.4103/2229-5178.193903.PMID:27990380;PMCID:PMC5134159.[6]LeungAKC,LeongKF,LamJM.Onychomadesisina20-Month-OldChildwithKawasakiDisease.CaseRepPediatr.2019Mar3;2019:3156736.doi:10.1155/2019/3156736.PMID:30944748;PMCID:PMC6421722.[7]RekhtmanS,TannenbaumR,StrunkA,BirabaharanM,WrightS,GargA.MucocutaneousdiseaseandrelatedclinicalcharacteristicsinhospitalizedchildrenandadolescentswithCOVID-19andmultisysteminflammatorysyndromeinchildren.JAmAcadDermatol.2021Feb;84(2):408-414.doi:10.1016/j.jaad.2020.10.060.Epub2020Oct24.PMID:33323343;PMCID:PMC7585496.[8]ShaikhS,IshaqueS,SaleemT.Incomplete,atypicalkawasakidiseaseorevolvingsystemicjuvenileidiopathicarthritis:acasereport.CasesJ.2009Aug6;2:6962.doi:10.4076/1757-1626-2-6962.PMID:19918500;PMCID:PMC2769330.[9]AlshammasiW,BargawiA,AbdulrahmanA,AlhajiM,AlQahtaniF,AldajaniA.Nontypicalpresentationofacommondisease:acasereport.JMedCaseRep.2022Jan13;16(1):11.doi:10.1186/s13256-021-03219-0.PMID:35022064;PMCID:PMC8754521.[10]M?rgineanCO,Meli?LE,M?rgineanMO.ThepeculiaritiesofKawasakidiseaseattheextremesofage:Twocasereports.Medicine(Baltimore).2019Oct;98(42):e17595.doi:10.1097/MD.0000000000017595.PMID:31626134;PMCID:PMC6824635.[11]RezaiMS,ShahmohammadiS.ErythemaatBCGInoculationSiteinKawasakiDiseasePatients.MaterSociomed.2014Aug;26(4):256-60.doi:10.5455/msm.2014.26.256-260.Epub2014Aug26.PMID:25395889;PMCID:PMC4214810.[12]ThadchanamoorthyV,DayasiriK.RefractoryKawasakiDiseasePresentingWithErythemaatBacilleCalmette-GuérinInoculationSite:APaediatricCaseReport.Cureus.2020Oct13;12(10):e10928.doi:10.7759/cureus.10928.PMID:33194494;PMCID:PMC7659888.[13]DyerT,DanceyP,MartinJ,ShahS.TorticollisasPresentationforAtypicalKawasakiDiseaseComplicatedbyGiantCoronaryArteryAneurysms.CaseRepPediatr.2018Oct8;2018:4236264.doi:10.1155/2018/4236264.PMID:30402318;PMCID:PMC6196923.[14]中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)風(fēng)濕學(xué)組中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)免疫學(xué)組中華兒科雜志編輯委員會(huì)，川崎病診斷和急性期治療專家共識(shí)中華兒科雜志,2022,60(1)?:6-13.DOI：10.3760/cma.j.cn112140-20211018-00879李軍友醫(yī)生的科普號(hào)