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先天性直腸肛管畸形
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關(guān)于Currarino的病例和論文今天上午手術(shù)的一例Currarino綜合征。生下的孩子沒肛門，這是疾病，與父母道德無(wú)關(guān)；并發(fā)的神經(jīng)管缺陷，容易漏診，應(yīng)引起醫(yī)患重視。Currarino綜合征（三聯(lián)征）包括先天性鎖肛、骶骨發(fā)育不良、骶前包塊。60%Currarino綜合征伴有脊神經(jīng)管閉合不全。修波主任手術(shù)全部做到脊髓拴系完全松解。附上9月份即將發(fā)表?的、我的關(guān)于Currarino的論文清樣。北京301醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心科普號(hào)
無(wú)肛術(shù)后如何擴(kuò)肛？肛門成形術(shù)——是在原本沒有開口的位置新建肛門開口，或者，在原本開口過小的基礎(chǔ)上，建立正常大小開口的肛門。術(shù)后需要讓這種“從無(wú)到有”的改變長(zhǎng)期保持，讓原本無(wú)法排便或排便困難的寶寶過上正常的生活。然而我們的身體存在這樣一種機(jī)制，即所有傷口都有自行愈合傾向，這在大多情況下是一種有益的自我保護(hù)，但對(duì)于無(wú)肛寶寶而言，卻是術(shù)后需要通過努力避免發(fā)生的，不能讓新建的肛門再“長(zhǎng)回去”。因此，無(wú)肛患者術(shù)后必須進(jìn)行大約半年的肛門擴(kuò)張。?一般來(lái)說，肛門成形術(shù)后2周，醫(yī)生指導(dǎo)家長(zhǎng)開始給寶寶擴(kuò)肛，2次/天，逐漸加號(hào)，每周上升0.5~1個(gè)號(hào)，直至達(dá)到（表1）中的年齡標(biāo)準(zhǔn)所對(duì)應(yīng)的擴(kuò)肛器，能順利無(wú)阻通過肛門?！緮U(kuò)肛時(shí)注意事項(xiàng)】1.????建議2位家長(zhǎng)一同參與擴(kuò)肛，其中1名家長(zhǎng)可協(xié)助患兒固定合適的體位（如下圖）。2.????擴(kuò)肛前，使用水溶性潤(rùn)滑液涂抹擴(kuò)肛器，可以減少因摩擦造成的疼痛不適。3.????擴(kuò)肛器來(lái)回輕度旋轉(zhuǎn)進(jìn)入肛門，約5-6cm深度即可，停留30秒。4.????如遇阻力，切勿暴力置入，可退出后緩慢再進(jìn)。5.????每次升新號(hào)時(shí)，先用原有號(hào)擴(kuò)肛器擴(kuò)張，便于新號(hào)擴(kuò)肛器順利進(jìn)入。6.????每次使用完擴(kuò)肛器后，用肥皂清水洗凈擦干即可。?擴(kuò)張到年齡對(duì)應(yīng)大小的擴(kuò)肛器后，可以逐漸減少頻度，具體方法參照（表2）。?在逐漸減量過程中，如果出現(xiàn)擴(kuò)肛困難、疼痛或出血，說明可能存在吻合口狹窄，應(yīng)重新開始每日2次擴(kuò)肛。經(jīng)過擴(kuò)肛，大多能得到好轉(zhuǎn)，只有極少數(shù)情況下，需要再次行肛門成形術(shù)。術(shù)后定期隨訪對(duì)無(wú)肛患者而言極為重要，與預(yù)后直接相關(guān)。必須對(duì)排尿排便及肛門情況進(jìn)行評(píng)估，針對(duì)性護(hù)理或治療?！拘g(shù)后隨訪時(shí)刻表】2周、4-6周、2-3個(gè)月、3-6個(gè)月、1歲、2歲、3歲、青春期?陳舟醫(yī)生的科普號(hào)
1歲寶寶便便時(shí)哭鬧不止，診斷為出口狹窄2020年3月24日，收治一例特殊病例。小朋友剛剛一歲，兩個(gè)月來(lái)，每次便便時(shí)哭鬧不止，特別細(xì)少，經(jīng)多方醫(yī)治，使用了各種藥物，仍然沒有解決問題。 檢查后發(fā)現(xiàn)：患兒肛門的位置雖然是正常的，肛門卻特別狹窄，約有筷頭粗細(xì)，腹部X片及核磁共振提示直腸及結(jié)腸重度擴(kuò)張、積氣。后給予肛門狹窄松解+成形術(shù)，術(shù)后當(dāng)即排出大量的腸腔積攢糞便，五日傷口愈合，且能排出成形的便便，再也不哭鬧了。 小兒肛門直腸畸形有很多種，例如先天無(wú)肛，直腸陰道瘺等，先天肛門狹窄是其中一種，肛門成形術(shù)簡(jiǎn)單易行，可有效避免腹部造瘺。 在此提醒廣大家長(zhǎng)，初為父母，缺乏經(jīng)驗(yàn)，一定要細(xì)心，多留意孩子的排便問題，不然的話孩子痛苦，也會(huì)影響到今后的生長(zhǎng)發(fā)育。張雙喜醫(yī)生的科普號(hào)