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疾?。? 肥厚型心肌病
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經心尖心臟不停跳心肌旋切手術治療肥厚型心肌病：手術一小時，健康50年！肥厚型梗阻性心肌病（下稱肥心?。┦且环N遺傳性心肌病。罹患肥心病的病人除活動能力及生活質量顯著降低外，嚴重者完全喪失勞動能力，容易引發(fā)猝死。在我國，保守估計約有200-500萬肥心病患者，全世界患病人群約1500-2000萬，是嚴重影響國民健康的心臟疾病之一。其金標準治療方法為通過心臟直視手術進行肥厚心肌的切除。然而該手術方式不僅創(chuàng)傷大，而且手術難度高，在經驗不多的醫(yī)院手術死亡率高且療效欠佳。由于肥心病異質性極強，千人千面，沒有固定范式，經驗缺乏的醫(yī)師難以在切多與切少之間達成精確平衡，此為手術最大難點。無論在我國，還是在醫(yī)療發(fā)達的北美，該手術的年手術量均不足1000臺，全世界年手術量超100例的醫(yī)院不超過5家，遠不能滿足人數(shù)眾多的肥心病患者治療需要。即便在醫(yī)學快速進步的今天，傳統(tǒng)心肌切除手術仍然是心臟外科的天花板手術。為了解決這個難題，我們團隊發(fā)明并開發(fā)了一種完全原創(chuàng)的心臟不停跳心肌切除器，借助該器械建立了一種全球首創(chuàng)的經心尖心臟不停跳室間隔心肌切除手術。因創(chuàng)新性突出，于2019年獲得了國家重點研發(fā)計劃項目“肥厚型梗阻性心肌病新型微創(chuàng)外科治療系統(tǒng)的研發(fā)與應用”（項目編號：2019YFC0121600）的資助，經歷5年時間研發(fā)，建立了定型樣機量產產線一條，獲得美國專利授權1項，國內專利授權近20項，具有完全自主知識產權。2022年4月15日，該器械首次應用于人體，取得圓滿成功。使用所發(fā)明的不停跳心肌切除器，僅需一個肋間5厘米的小切口，在跳動的心臟內及超聲引導下完成肥厚心肌的定位和定量切除，通過多次切除裁定最佳切除范圍，且無需體外循環(huán)。47例患者術中器械成功率為97.9%。術后3月隨訪，所有患者均表現(xiàn)出顯著的癥狀改善甚至消失，運動能力及生活質量得到顯著提升。該首創(chuàng)的經心尖心臟不停跳室間隔心肌切除手術深度融合了以超聲心動圖為核心的現(xiàn)代多模式影像學診療方式，極大提高了治療效率及療效。該術式將原本需要開胸體外循環(huán)心臟停跳且至少4小時才能完成的大手術，變成僅需1小時即能完成的心臟不停跳的微創(chuàng)小切口手術。于2022年9月中國微創(chuàng)心血管外科大會面向全國同行進行手術現(xiàn)場直播，得到國內心外科專家的高度評價。于美國胸心外科年會及韓國亞洲胸心外科年會進行宣講，獲得國際專家廣泛好評。方靜醫(yī)生的科普號
中國肥厚型心肌病指南2022更新亮點解讀11-更新藥物治療推薦在癥狀性梗阻性肥厚型心肌病的藥物治療部分，根據目前臨床研究結果，指南首次針對心肌肌球蛋白抑制劑，主要是Mavacamten（簡稱M藥），提出了推薦意見：對于使用β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣離子通道阻斷劑后NYHA心功能Ⅱ級或Ⅲ級的成人梗阻性肥厚型心肌病患者，推薦加用Mavacamten治療（Ⅰ類推薦，B級證據）。同時提出藥物使用注意事項：對于左心室射血分數(shù)（LVEF）<55%的患者不建議使用心肌肌球蛋白抑制劑。如果用藥過程中出現(xiàn)心衰惡化表現(xiàn)或LVEF<50%，建議暫停使用。2022年4月29日，Mavacamten（CamzyosTM，BristolMyersSquibb，BMS，美國百時美施貴寶公司）獲得美國FDA批準上市（膠囊劑型，2.5mg，5mg，10mg和15mg）。此外，另一種心肌肌球蛋白抑制劑為Aflicamten（簡稱A藥）。目前，這兩種藥物都在中國開展臨床研究，符合條件的患者可以在研究參與醫(yī)院申請參加臨床研究。鄒長虹醫(yī)生的科普號
肥厚型心肌病患者如何預防猝死大量研究顯示，心臟性猝死（SCD）是肥厚型心肌?。℉CM）患者的首位死亡原因，也是HCM?最嚴重的并發(fā)癥之一，最常見的病理生理機制是致命性室性心律失常。因此，HCM患者在初診時即應進行SCD?風險評估，以后每隔1至2年或臨床狀況發(fā)生變化時再次評估，根據SCD的風險高低，決定預防和治療措施。1.?肥厚型心肌病患者心臟性猝死的的危險因素1.1??既往心臟驟停或持續(xù)性（持續(xù)時間>30s）室性心律失常導致的血流動力學不穩(wěn)定病史；1.2早發(fā)HCM相關SCD家族史，即≥1?個一級親屬在年齡≤50?歲發(fā)生SCD、心臟驟停或持續(xù)性室性心律失常，明確或很可能由HCM引起；1.3近期（6個月內）發(fā)生不明原因暈厥，可能由心律失常引起（非神經介導性的血管迷走性暈厥）；1.4??極度左心室肥厚（左心室最大室壁厚≥30mm）；1.5??左心室心尖部室壁瘤形成；1.6??終末期HCM；1.7??動態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)陣發(fā)性室性心動過速；1.8??心臟磁共振檢查提示存在廣泛心肌纖維化（≥15%左心室質量）。2.?肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預測模型2.1??成年患者HCM成年患者臨床應用最廣泛的是HCMRisk-SCD5年SCD風險預測模型，為多部指南和專家共識所推薦。詳見https://doc2do.com/hcm/webHCM.html，可線上自行評估，界面友好，簡單易行。該預測模型根據計算所得的5年SCD風險結果≥6%、4-6%和<4%，將患者的心臟性猝死風險分為高危組、中危組和低危組。但是該模型僅適用于年齡≥16歲，既往沒有心臟驟?；虺掷m(xù)性室性心律失常病史的成年HCM患者，對于最大心室壁厚度≥35mm?的HCM患者存在低估風險的可能，該模型也沒有納入新的SCD危險因素，如終末期和左心室心尖部室壁瘤等。2.2??未成年患者目前未成年HCM患者SCD的預測模型主要有兩個，一個是由歐洲學者提出的HCMRisk-kids預測模型，納入變量包括最大室壁厚度、左心房內徑、NSVT及左室流出道（LVOT）瞬時峰值壓差等；另一個是由美國學者提出的PRIMACY?預測模型，納入變量包括診斷時年齡、室間隔厚度、左室后壁厚度（LVPWT）、左心房內徑、LVOT?最大瞬時峰值壓差、NSVT及暈厥史。3.肥厚型心肌病心臟性猝死的預防???????肥厚型心肌病患者心臟性猝死的預防分為一級預防和二級預防，一級預防指的是患者沒有發(fā)生過心臟驟停或者致命性室性心律失常導致休克，但是需要采取措施預防未來發(fā)生，二級預防指的是已經發(fā)生過心臟驟?；蛘咧旅允倚孕穆墒Се滦菘说幕颊?，如何采取措施預防再次發(fā)生。目前肥厚型心肌病患者預防心臟性猝死唯一有效的方法就是植入植入式心律轉復除顫器（ICD）。3.1?一級預防：3.1.1?成年HCM患者，至少存在一項（成年SCD危險因素第二至六項）危險因素或SCD?風險預測模型評估為高危，應該考慮ICD進行一級預防。如果無上述危險因素，但是動態(tài)心電圖檢查發(fā)現(xiàn)NSVT，或CMR檢查提示存在廣泛心肌纖維化，或SCD?風險預測模型評估為中危，可以考慮植入ICD進行一級預防。無上述危險因素的HCM患者，不推薦植入ICD。3.1.2?未成年HCM患者ICD治療的選擇策略，至少存在一項未成年SCD?危險因素，或者SCD?風險預測模型評估為高危，應該考慮植入ICD進行一級預防。如果沒有上述危險因素，但是LVEF<50%，或CMR?檢查提示存在廣泛心肌纖維化，或SCD?風險預測模型評估為中危，可以考慮植入ICD進行一級預防。對于無上述危險因素的HCM?患者，不推薦植入ICD。3.2?二級預防：無論是成人還是未成年患者，如果既往明確發(fā)生過心臟驟?；蛑旅允倚孕穆墒Се卵鲃恿W紊亂的HCM?患者，推薦植入植入型心律轉復除顫器（ICD）進行二級預防。潘小宏醫(yī)生的科普號