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疾?。? 再生障礙性貧血
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再生障礙性貧血的治療原則治療原則（一）——早期治療???延緩/阻止骨髓衰竭的進一步發(fā)展，挽救殘存的HSC；???早期有效的支持治療，減少感染是治療成功的有力保障；???病程短，病情輕的患者療效好。治療原則（二）——個體化治療?疾病的類型???年齡???病程???臟器功能???感染??個人意愿治療原則（三）——綜合性治療???支持治療????聯(lián)合治療???中西醫(yī)結(jié)合?治療原則（四）——維持治療???三系恢復(fù)不同步???達到最大療效后，緩慢減量，減少復(fù)發(fā)???獲得最大療效后至少維持12月以上黃金波醫(yī)生的科普號
異基因移植病例-6Z女士，再生障礙性貧血診斷5年了，保守治療效果越來越差，于是下定決心做移植來根治。她選擇了半相合的胞兄的供體。蘇附一移植床位緊張，出于對蘇附一派駐分院的W主任的信任，在HC分院進行了異基因造血干細胞移植。在凈化倉中，就出現(xiàn)精神焦慮，之后肝臟膽紅素水平、腎臟肌酐水平升高，并且逐漸出現(xiàn)憋悶，終于等到順利造血重建，她一個人精神異常無法繼續(xù)在倉內(nèi)待下去了，在造血重建還不穩(wěn)定的回輸后11天，就出倉了。出倉時候，是凈化倉的醫(yī)生捏著皮球把她送到移植后病區(qū)的。一下來，就判定病情危重，微血管病危及到呼吸了。更多的證據(jù)（漿膜腔超聲、補體復(fù)合物水平）支持了微血管病的診斷。當晚，她呼吸窘迫非常重，意識模糊，一直往下掉脈氧，夜里的值班醫(yī)生一度要把她轉(zhuǎn)到急診搶救。移植后何雪峰主任團隊緊密配合，制定方案，上了無創(chuàng)呼吸機，血漿置換，藥物調(diào)整，順利的熬過了那段非常艱難的時刻，沒有任何疾病跡象狀態(tài)康復(fù)出院。何雪峰醫(yī)生的科普號
移植病例15—單倍體移植治療急性重型再生障礙性貧血患兒，10歲，診斷為急性重型再生障礙性貧血患兒有移植指征，但是既沒有HLA同胞全合的供者，也沒有HLA全相合的骨髓庫供者。他和父親是單倍體相合。異基因造血干細胞移植是急性重型再障治療有效的手段，在有經(jīng)驗的單位，可以首選單倍體相合移植。和患兒家屬溝通后，家屬表示信任醫(yī)生，醫(yī)療的事情都交給醫(yī)生，我們制定了單倍體移植的方案。為了減少白舒非對患兒潛在的遠期影響，我們選擇了ATG+CTX+FLU+小劑量TBI的預(yù)處理，移植后用后置環(huán)磷酰胺預(yù)防GVHD。輸注的干細胞數(shù)量足夠，CD34細胞達到了13.3×106/kg，在+4天出現(xiàn)了皮疹，我們考慮是無菌炎癥相關(guān)，給予激素治療，很快皮疹消失。+10天血小板重建，+12天粒細胞重建?；純?19天出現(xiàn)尿道口感染，給予抗細菌治療后緩解。移植后第2個月出現(xiàn)巨細胞病毒再激活，給予更昔洛韋+丙球好轉(zhuǎn)，沒有出現(xiàn)巨細胞病毒病。后續(xù)門診隨訪順利，1年環(huán)孢素足量使用，移植后第2年逐漸減量停用，沒有出現(xiàn)任何級別的排異情況。隨訪至今已5年余，疾病沒有復(fù)發(fā)，已回學(xué)校上學(xué)。黃睿醫(yī)生的科普號