常鵬飛一, 定義:腦癱是指由于在胎兒期或新生兒期大腦損傷導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)受限和姿勢(shì)障礙的一組疾病。這種腦損傷是非進(jìn)展性的。由于三歲以前嬰兒大腦尚在發(fā)育期,神經(jīng)系統(tǒng)功能還在生長(zhǎng)發(fā)育中,所以判定腦癱一般要在3歲以后,有的權(quán)威機(jī)構(gòu)甚至倡議在5歲之后才下腦癱的診斷。這樣也可以避免將進(jìn)行性的神經(jīng)系統(tǒng)損害性疾病診斷為腦癱。二, 病因:有證據(jù)顯示,70-80%的腦癱是由產(chǎn)前腦損傷引起的,其余20-30%的病例與圍產(chǎn)期和產(chǎn)后腦損傷有關(guān)。 造成這些腦損傷的原因包括血供不足、缺氧、中毒、感染等。以下危險(xiǎn)因素與腦癱的發(fā)生有直接關(guān)系:1)母親的、產(chǎn)前的、孕期的危險(xiǎn)因素有:長(zhǎng)月經(jīng)周期、以前有流產(chǎn)史、以前有新生兒死亡史、母親精神發(fā)育遲滯、母親甲狀腺功能異常特別是缺碘性的、母親有癲癇發(fā)作、有生出低體重兒經(jīng)歷(低于2kg)、有生出運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)缺陷/精神發(fā)育遲滯患兒的經(jīng)歷。2)圍產(chǎn)期的危險(xiǎn)因素有:早產(chǎn)、絨毛膜羊膜炎、宮內(nèi)窒息、Nonvertex and face presentation of the fetus。3)產(chǎn)后危險(xiǎn)因素有:感染(腦膜炎、腦炎)、顱內(nèi)出血、早產(chǎn)兒腦室周?chē)踪|(zhì)病,缺血缺氧(胎糞吸入)、新生兒持續(xù)性胎盤(pán)循環(huán)或肺高壓、核黃疸。三, 并發(fā)癥/合并癥:腦癱本身的問(wèn)題主要是運(yùn)動(dòng)障礙,主要分為痙攣性半身癱、痙攣性雙癱、痙攣性四肢癱(這些都是錐體系統(tǒng)癥狀)和手足徐動(dòng)癥(錐體外系癥狀)四型。但是,腦癱的問(wèn)題不單純是運(yùn)動(dòng)障礙,往往有其他多種并發(fā)癥或合并癥:癱瘓?jiān)斐傻钠つw壓迫并發(fā)癥,褥瘡;吞咽困難造成的營(yíng)養(yǎng)不良,生長(zhǎng)發(fā)育遲緩;返流性食管炎,運(yùn)動(dòng)減少致肥胖(較少),便秘,齲齒、牙釉質(zhì)發(fā)育不全;呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥包括吸入性肺炎,慢性肺病/支氣管肺發(fā)育不良,支氣管炎/哮喘;神經(jīng)系統(tǒng)合并癥包括:癲癇(15-60%),聽(tīng)覺(jué)障礙,視覺(jué)障礙視野缺損,斜視,認(rèn)知心理行為方面的合并癥包括:精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯(30-50%),注意力缺陷多動(dòng)癥,學(xué)習(xí)障礙,抑郁傾向,感覺(jué)統(tǒng)合障礙,孤獨(dú)癥傾向。所以,治療腦癱也要同時(shí)關(guān)注并治療這些并發(fā)癥和合并癥才能達(dá)到較好的效果。四, 鑒別診斷:腦癱需要和以下一些疾病進(jìn)行鑒別:1)遺傳性代謝性疾病,2)智力障礙,3)代謝性肌肉病,4)代謝性神經(jīng)病,5)創(chuàng)傷性周?chē)窠?jīng)病,6)脊髓圓錐/馬尾腫瘤,7)脊髓血管畸形。準(zhǔn)確鑒別這些疾病有時(shí)不是太容易的,所以詳細(xì)的病史,嚴(yán)格的查體,準(zhǔn)確適當(dāng)?shù)妮o助檢查是必不可少的。這也是為什么有些人主張,腦癱的最終診斷應(yīng)該在3歲或5隨后才能確立,因?yàn)橛行┘膊∈沁M(jìn)展性的,而腦癱是非進(jìn)展性的一組疾病。五, 輔助檢查:腦癱的診斷主要是臨床診斷,但是必要的輔助檢查是幫助明確診斷必不可少的。那么腦癱病人需要做哪些輔助檢查呢?MRI/CT是必不可少的檢查,可以發(fā)現(xiàn)腦損傷的直接證據(jù)。腦電圖檢查(EEG),腦電圖檢查并不能幫助診斷腦癱,因此不作為腦癱的常規(guī)檢查,但是,如果懷疑患者有合并腦炎、癲癇或其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病,腦電圖是重要的輔助檢查,對(duì)鑒別診斷有幫助。如果懷疑或者需要排除遺傳代謝病或神經(jīng)變性病,遺傳代謝病篩查或基因篩查是有必要的。這取決于臨床醫(yī)生的判斷,不宜作為常規(guī)檢查。有意義的化驗(yàn)檢查:甲狀腺功能檢查,乳酸/丙酮酸檢查(針對(duì)能量代謝病,如線粒體?。?,血氨水平(肝功能),血清有機(jī)和氨基酸水平,染色體分析,腦脊液蛋白。肌電圖(MEG)和神經(jīng)傳導(dǎo)速度,對(duì)于懷疑有周?chē)窠?jīng)或肌肉病變的患者,肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度的檢查會(huì)有助于鑒別診斷。六, 治療:腦癱的治療總體來(lái)說(shuō),需要強(qiáng)調(diào)兩點(diǎn):1)腦癱的治療是一個(gè)綜合的治療,必須是建立在患者的臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上的個(gè)體化治療。 2)康復(fù)治療是一個(gè)綜合策略,需要貫穿在整個(gè)治療過(guò)程中。沒(méi)有一個(gè)治療方法是可以單獨(dú)改變病人的所有癥狀的,必須是綜合治療,個(gè)體化治療,康復(fù)治療。腦癱的治療往往是針對(duì)某些癥狀的。運(yùn)動(dòng)障礙(異常運(yùn)動(dòng))的治療,肌肉強(qiáng)直、肌張力障礙、肌陣攣,舞蹈癥、無(wú)動(dòng)癥。1) 巴氯芬口服或者椎管內(nèi)給藥可以有效緩解肌強(qiáng)直的癥狀。2) 肉毒素A治療,肌肉注射肉毒素A可以緩解肌肉強(qiáng)直,改善運(yùn)動(dòng)能力,適合2-17歲患者使用,每次注射可以維持3-6個(gè)月的緩解期。總體劑量限制在12U/kg,一次注射總量低于400U,也有用到20U/kg,一次總量低于600U. 小肌肉1-2U/kg,大肌肉4-6U/kg。目前有兩種肉毒素:Abobotulinumtoxin A (Dysport) FDA批準(zhǔn)的,OnabotulinumtoxinA (BOTOX)說(shuō)明書(shū)外應(yīng)用。3) 肌肉注射苯酚(phenol)也是一種選擇,注射會(huì)引起疼痛,往往需要麻醉,而且主要用于阻斷肌皮神經(jīng)。4) 抗帕金森藥、抗驚厥藥、抗多巴胺能藥、抗抑郁藥。苯二氮卓類(lèi),左旋多巴/卡比多巴,巴氯芬(Baclofen),丙戊酸鈉,左乙拉西坦,奧卡西平,巴比妥類(lèi)。 地西泮(diazepam)、替扎尼定(tizanidine)對(duì)全身性的腦癱是可選擇的藥物。七, 手術(shù)治療:不同的腦癱患者,根據(jù)臨床表現(xiàn)和運(yùn)動(dòng)障礙累及的部位不同可以選擇不同的手術(shù)方式治療。以下手術(shù)方式是經(jīng)常被選用的。1) 脊髓鞘內(nèi)注射巴氯芬微泵植入術(shù)。對(duì)于廣泛的肌肉強(qiáng)直和/或肌張力障礙患者有效。2) 選擇性脊髓背根切斷術(shù)。治療速度依賴(lài)性的肌肉強(qiáng)直(velocity-dependent spasticity)。一般選擇性切斷70--90%的脊髓后根。需要術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)。3) 立體定向基底節(jié)手術(shù)。主要是DBS手術(shù),可以改善病人的僵直、舞蹈樣動(dòng)作和震顫癥狀。4) 矯形手術(shù)。脊柱側(cè)彎、髖關(guān)節(jié)脫位是腦癱常見(jiàn)的并發(fā)癥,可以通過(guò)矯形手術(shù)得到有效治療。跟腱延長(zhǎng)術(shù)對(duì)足下垂,跟腱縮短的病人也是有效的辦法,其他肢體畸形矯正重建手術(shù)可以再建肌力平衡,穩(wěn)定關(guān)節(jié),有利于病人的功能恢復(fù)。
藥物治療可以使大部分癲癇病人的癲癇發(fā)作得以控制,但是不是每一個(gè)病人都能達(dá)到這樣理想的效果。大約30%的病人藥物治療不能有效控制發(fā)作或難以忍受藥物的副作用而不能得到有效治療,這些病人可以考慮選擇手術(shù)治療。有些癲癇病人通過(guò)手術(shù)可以達(dá)到徹底治愈,有些癲癇病人雖然不能達(dá)到根治的目的,但是可以通過(guò)手術(shù)減少發(fā)作次數(shù)、減輕發(fā)作程度或改善生活質(zhì)量。治療癲癇的手術(shù)可以概括為三大類(lèi):1)切除導(dǎo)致癲癇發(fā)作的腦組織;2)阻斷癲癇發(fā)作傳播擴(kuò)散的途徑;3)給人體內(nèi)植入某種設(shè)備,通過(guò)電刺激控制癲癇發(fā)作。哪些病人適合手術(shù)治療? 總的來(lái)說(shuō),當(dāng)病人的癲癇發(fā)作可以明確地知道是由于大腦某個(gè)區(qū)域異常放電引起的,而且切除這一區(qū)域腦組織不會(huì)對(duì)病人造成嚴(yán)重的功能障礙,就可以考慮手術(shù)切除這個(gè)大腦的病灶達(dá)到控制癲癇發(fā)作的目的。這一原則的把握必須由非常有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生團(tuán)隊(duì)通過(guò)嚴(yán)格的術(shù)前評(píng)估做出判斷。如果你符合這一標(biāo)準(zhǔn),那么不論是1)嚴(yán)重的致殘性的癲癇發(fā)作,2)藥物難治性癲癇,還是3)不能耐受藥物副作用、但是希望改善生活質(zhì)量的病人,手術(shù)都是理想的選擇。癲癇病通常采用的手術(shù)方式有哪些? 選擇什么樣的手術(shù)治療癲癇病,是根據(jù)對(duì)癲癇發(fā)作時(shí)大腦異常電活動(dòng)的起始部位和擴(kuò)散途徑的判定而決定的。有些癲癇病,手術(shù)是可以達(dá)到治愈癲癇的目的,比如顳葉內(nèi)側(cè)癲癇和有明確起始病灶的局部性癲癇。有些癲癇難以明確癲癇發(fā)作的起始部位,但是手術(shù)可以阻斷其傳播途徑,也可以達(dá)到控制癲癇發(fā)作的目的,比如WEST綜合征,LGS綜合征等。腦葉切除術(shù),根據(jù)癲癇灶的部位可以行額葉切除術(shù),頂葉切除術(shù),枕葉切除術(shù),顳葉切除術(shù)和島葉切除術(shù),其中顳前葉切除術(shù)治療顳葉內(nèi)側(cè)癲癇是臨床上常用的癲癇手術(shù),行這種手術(shù)的病人,60-70%可以達(dá)到術(shù)后無(wú)癲癇發(fā)作。其他腦葉切除術(shù)也可以統(tǒng)稱(chēng)為非顳葉癲癇手術(shù),這類(lèi)手術(shù)也可以使部分病人的癲癇發(fā)作完全控制。病灶切除術(shù),病灶切除術(shù)也是一種根治性手術(shù),通過(guò)切除腦部病灶,如腫瘤、血管畸形、寄生蟲(chóng)、損傷疤痕、發(fā)育異常的腦皮層等,也可以達(dá)到完全控制癲癇發(fā)作的目的。胼胝體切開(kāi)術(shù),胼胝體是連接兩側(cè)大腦半球的白質(zhì)纖維,切斷胼胝體可以阻斷兩側(cè)大腦半球之間的癲癇波傳播擴(kuò)散,對(duì)于那些全面性癲癇發(fā)作,特別是跌倒發(fā)作的病人有較好的療效。跌倒發(fā)作往往會(huì)引起嚴(yán)重的二次傷害。大腦半球切除術(shù),大腦半球切除術(shù)適合那些由于整個(gè)半球有病變而導(dǎo)致的頑固性癲癇。這也是一種根治性癲癇手術(shù),90%以上的半球性癲癇病人可以通過(guò)大腦半球切除術(shù)達(dá)到完全控制的效果。迷走神經(jīng)刺激術(shù),迷走神經(jīng)刺激術(shù)是將一個(gè)迷走神經(jīng)刺激器手術(shù)放置在病人體內(nèi),通過(guò)持續(xù)間段的電刺激減少癲癇發(fā)作或控制癲癇發(fā)作的手術(shù)。手術(shù)主要是在頸部周?chē)宰呱窠?jīng)外放置一個(gè)螺旋狀的袖套樣電極,然后經(jīng)皮下與埋置于前胸壁的脈沖發(fā)生器連接,長(zhǎng)久置于患者體內(nèi),達(dá)到長(zhǎng)期控制癲癇發(fā)作的目的。一般難治性癲癇有60%左右可以得到明顯的療效,10%左右的病人可以達(dá)到完全控制發(fā)作的目的。大部分病人可以明顯改進(jìn)生活質(zhì)量。腦深部電刺激術(shù),通過(guò)立體定向或機(jī)器人將微電極精確地放置在大腦深部某一特殊的部位,連接微電極和置于前胸壁的脈沖發(fā)生器,間斷的給予一定的電刺激,從而達(dá)到控制癲癇發(fā)作的目的。這也是一種嶄新的神經(jīng)調(diào)控技術(shù),對(duì)一些頑固性癲癇有效。癲癇手術(shù)的療效怎么樣? 手術(shù)的療效取決于很多因素,最重要的是術(shù)前準(zhǔn)確的評(píng)估和最佳的手術(shù)方式選擇,當(dāng)然,醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)也很重要。有些病人手術(shù)后癲癇發(fā)作完全消失,有的甚至不需要再吃抗癲癇藥物。有些病人手術(shù)后沒(méi)有這么好的效果,但是多數(shù)病人的癲癇發(fā)作有減少或減輕,這些病人還需要口服藥物,也許在將來(lái)癲癇有個(gè)很好的控制,醫(yī)生會(huì)決定給您減藥或停藥,也許需要長(zhǎng)期服藥。總的說(shuō)來(lái)外科治療癲癇的效果是明顯的,有的可以根治,有的可以減輕或減少發(fā)作,明顯改善病人的生活質(zhì)量。外科手術(shù)有什么風(fēng)險(xiǎn),會(huì)有嚴(yán)重并發(fā)癥嗎?這些問(wèn)題首先是醫(yī)生要充分考慮的問(wèn)題,一般在術(shù)前評(píng)估的過(guò)程中醫(yī)生會(huì)有明確的答案。在術(shù)前醫(yī)生要和您充分討論手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和您得到的益處,醫(yī)生不會(huì)向您推薦得益不多而又風(fēng)險(xiǎn)比較大的手術(shù),一般醫(yī)生會(huì)避免進(jìn)行哪些有可能帶來(lái)偏癱、失語(yǔ)、失明或喪失感覺(jué)功能的手術(shù),有些風(fēng)險(xiǎn)在手術(shù)中可以通過(guò)技術(shù)手段來(lái)避免。可以導(dǎo)致嚴(yán)重功能障礙或后遺癥的手術(shù),外科醫(yī)生是不愿意采取的,所以一般不會(huì)引起嚴(yán)重的手術(shù)后遺癥。但是外科手術(shù),畢竟是手術(shù),手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)還是有的,不過(guò)在現(xiàn)在神經(jīng)外科的技術(shù)條件下,這種風(fēng)險(xiǎn)是非常小的。常見(jiàn)的風(fēng)險(xiǎn)是手術(shù)中出血,麻藥過(guò)敏,傷口感染。極少數(shù)情況由于各種難以控制的因素會(huì)出現(xiàn)語(yǔ)言功能障礙、偏癱、失明或感覺(jué)障礙。必須說(shuō)明的是一部分病人雖然進(jìn)行了手術(shù),但是癲癇發(fā)作沒(méi)有好轉(zhuǎn),有的還有加重,個(gè)別病人在手術(shù)后發(fā)作停止一年或幾年后又復(fù)發(fā)的也是有的。
什么是迷走神經(jīng)電刺激?迷走神經(jīng)電刺激是一項(xiàng)比較新的神經(jīng)調(diào)控技術(shù),需要在頸部做一個(gè)小的手術(shù)切口,將一個(gè)很微小的螺旋樣電極通過(guò)顯微鏡下手術(shù)置入并環(huán)繞迷走神經(jīng),然后通過(guò)皮下走行的導(dǎo)線連接一個(gè)類(lèi)似心臟起搏器的脈沖發(fā)生器,這個(gè)脈沖發(fā)生器也是通過(guò)小的手術(shù)切口埋置在胸前壁的皮下。 電刺激迷走神經(jīng)是通過(guò)計(jì)算機(jī)程序調(diào)控脈沖發(fā)生器,間斷的給迷走神經(jīng)施加微小的電刺激。這種技術(shù)已經(jīng)通過(guò)美國(guó)FDA認(rèn)證可以用于治療難治性癲癇和抑郁癥。但是并不是作為首選的手術(shù)治療方法。迷走神經(jīng)刺激術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是,不需要開(kāi)顱手術(shù),手術(shù)不需要切除腦組織,所以損傷很小,手術(shù)操作比較簡(jiǎn)單,不會(huì)造成嚴(yán)重的腦神經(jīng)功能缺損的后遺癥。另外,迷走神經(jīng)刺激術(shù)是通過(guò)刺激周?chē)宰呱窠?jīng)逆行性廣泛抑制大腦癲癇放電而控制癲癇發(fā)作,所以在行迷走神經(jīng)刺激術(shù)之前不需要花費(fèi)大量精力和金錢(qián)做一系列復(fù)雜的癲癇源定位的檢查。迷走神經(jīng)刺激治療癲癇的適應(yīng)癥是什么呢?1)首先是難治性癲癇,兩種以上抗癲癇藥物仍然不能有效控制的癲癇發(fā)作的患者。2)其次是沒(méi)法確定大腦癲癇源灶,從而沒(méi)法做癲癇病灶切除術(shù)的患者。如果可以明確知道腦內(nèi)致癲癇的病灶,當(dāng)然還是首選腦致癇皮層切除術(shù),可以取得最佳的療效。3)迷走神經(jīng)電刺激也適合那些經(jīng)腦部手術(shù)后癲癇沒(méi)有得到有效控制的患者。具體每一個(gè)病人適不適合做迷走神經(jīng)刺激術(shù),或者是選擇什么樣的治療方法好,一定要和有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生討論商量或咨詢(xún)。迷走神經(jīng)刺激治療癲癇的療效怎么樣?這么說(shuō)吧,因?yàn)槊宰呱窠?jīng)刺激治療的是難治性癲癇或者說(shuō)還是沒(méi)法做開(kāi)顱手術(shù)的癲癇病人,那么這部分病人本來(lái)就很難治,及使這樣,迷走神經(jīng)電刺激還是有大約60%左右的病人可以獲得明顯的效果(癲癇發(fā)作減少50%以上), 10%的病人可以完全不發(fā)作。迷走神經(jīng)治療癲癇的一個(gè)困難是費(fèi)用問(wèn)題,大概需要 10——20萬(wàn),很多人承受不起,對(duì)于家庭困難的患者,有一個(gè)基金會(huì)可以幫助減免費(fèi)用,有意愿需要的患者可以聯(lián)系我,我可以幫助申請(qǐng)。
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