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疾?。? 顱咽管瘤
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顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌復(fù)查項(xiàng)目及注意事項(xiàng)顱咽管瘤術(shù)后內(nèi)分泌復(fù)查項(xiàng)目及注意事項(xiàng)01.內(nèi)分泌檢查項(xiàng)目?顱咽管瘤術(shù)后的抽血檢查項(xiàng)目大致如下：①常規(guī)檢查項(xiàng)目血常規(guī)，甲狀腺功能五項(xiàng)（促甲TSH，游離三碘甲狀腺原氨酸FT3，游離甲狀腺素FT4，三碘甲狀腺原氨酸T3，甲狀腺素T4）（以下統(tǒng)稱(chēng)甲功），皮質(zhì)醇（cor），促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），胰島生長(zhǎng)因子，生長(zhǎng)激素，性激素六項(xiàng)。②大生化項(xiàng)目電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯，磷），肝功，腎功，血糖，血脂三項(xiàng)，肝纖維化四項(xiàng)。③骨代謝骨代謝三項(xiàng)：血鈣，血磷，堿性磷酸酶。（做了大生化的檢查項(xiàng)目就包含了骨代謝三項(xiàng)）骨代謝四項(xiàng)：骨鈣素、總Ⅰ型膠原氨基酸延長(zhǎng)肽、β-膠原特殊序列和25-羥基維生素D。骨代謝五項(xiàng)：骨代謝五項(xiàng)：甲狀旁腺素（PTH），骨鈣素（BGP或OC），總1型膠原氨基酸延長(zhǎng)肽(PINP)，β-膠原特殊序列(B-CTX)，25-羥基維生素D3。④血糖和胰島功能糖化血紅蛋白，空腹胰島素，空腹C肽。⑤其他抽血項(xiàng)目凝血四項(xiàng)非抽血檢查項(xiàng)目大致如下：?測(cè)骨齡和骨密度（未成年人）；?尿常規(guī)；?眼科檢查（視力，視野，眼底，眼壓，OCT，視覺(jué)誘發(fā)電位）；?髖關(guān)節(jié)CT或核磁。以上這些并非每次必查項(xiàng)，患友可以根據(jù)術(shù)后時(shí)間選擇項(xiàng)目。02.內(nèi)分泌術(shù)后復(fù)查頻率術(shù)后一個(gè)月電解質(zhì)；血常規(guī)；甲功；尿常規(guī)。術(shù)后三個(gè)月血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)。術(shù)后半年血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)；測(cè)骨齡，骨密度(兒童)；25羥基維生素D3；性激素六項(xiàng)(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項(xiàng)；凝血四項(xiàng)。術(shù)后一年及以上血常規(guī)；促腎和皮質(zhì)醇(非必查)；甲功；尿常規(guī)；大生化(包含肝腎功能，血脂，血糖，電解質(zhì))；胰島樣生長(zhǎng)因子(IGF-1)；成人重點(diǎn)關(guān)注骨質(zhì)檢查：骨代謝五項(xiàng)，雙能X線(xiàn)（腰椎和髖部）25羥基維生素D3；性激素六項(xiàng)(成人)；糖化血紅蛋白，空腹胰島素；肝纖維化四項(xiàng)；凝血四項(xiàng)。視力檢查說(shuō)明術(shù)后有無(wú)視力問(wèn)題，都建議查一下視力，視野、眼底、眼壓、OCT。嬰幼兒和兒童結(jié)合配合度可以選擇性檢查，檢查兒童視力表，視誘發(fā)電位，眼底，眼壓等。原因：視力能看見(jiàn)和能看清是兩回事，有很多孩子術(shù)后視力不影響正常生活，家長(zhǎng)誤以為視力沒(méi)有受影響，等1-2年后，隨著年齡增長(zhǎng)，學(xué)習(xí)內(nèi)容增多，家長(zhǎng)才發(fā)現(xiàn)孩子雙眼視野缺損，或者單眼偏盲。身體不適的臨時(shí)檢查電解質(zhì)，血常規(guī)；血糖；血氧；心率；血壓。醫(yī)生診斷的其他檢查。?近期調(diào)研發(fā)現(xiàn)患骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，脊柱側(cè)彎等骨頭問(wèn)題的患友占比較大，建議術(shù)后一年以上復(fù)查重點(diǎn)關(guān)注骨質(zhì)情況，輪換檢查身體不同區(qū)域的骨密度。（見(jiàn)下方⑤骨密度和⑥骨代謝說(shuō)明）?以上僅供參考，如果有專(zhuān)業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生管理，可以聽(tīng)從內(nèi)分泌醫(yī)生醫(yī)囑，預(yù)約好下次問(wèn)診時(shí)間，并提前開(kāi)好檢查單據(jù)。03.其他注意事項(xiàng)說(shuō)明①電解質(zhì)?非常重要，每次檢查必不可少，無(wú)需空腹。術(shù)后一個(gè)月內(nèi)可以勤查幾次，以后可以隨其他復(fù)查項(xiàng)目一起復(fù)查（如3個(gè)月-6個(gè)月一次），不舒服要隨時(shí)檢查。有緊急問(wèn)題發(fā)生時(shí)優(yōu)先血查電解質(zhì)/血常規(guī)/血糖，三者都很重要！?血鈉值，控制在140左右最理想，超過(guò)145，所有的化驗(yàn)單都會(huì)有誤差（如肝功，尿酸，大都會(huì)高)，如果電解質(zhì)血鈉不穩(wěn)定，一起做生化檢查連帶有問(wèn)題，醫(yī)生一般不參考這個(gè)結(jié)果，這次檢查就浪費(fèi)了。因此做生化檢查時(shí)建議先查電解質(zhì)，30分鐘—1小時(shí)出結(jié)果，電解質(zhì)值正常，生化檢查值才比較有參考意義。（甲功，皮質(zhì)醇，促腎值等非生化項(xiàng)不受電解質(zhì)影響的可一起查。）②皮質(zhì)醇?了解皮質(zhì)醇激素詳情：關(guān)于促腎和皮質(zhì)醇激素以及替代激素--氫化可的松和潑尼松介紹?注：垂體減低患者服用可的松或潑尼松檢查結(jié)果會(huì)不準(zhǔn)，值可能會(huì)很低，不能根據(jù)驗(yàn)血結(jié)果進(jìn)行調(diào)藥，專(zhuān)業(yè)的內(nèi)分泌醫(yī)生是根據(jù)食欲和精神狀態(tài)進(jìn)行調(diào)藥。術(shù)后短期查促腎和皮質(zhì)醇可以看一下恢復(fù)程度，有些人半年內(nèi)兩者都恢復(fù)到中高值，有停藥的可能，促腎值和皮質(zhì)醇值長(zhǎng)期在低值以下，需要長(zhǎng)期服藥，切記不要亂停藥?、鄞笊?xiàng)包含：電解質(zhì)（鈉，鉀，鈣，鎂，氯），肝功，腎功，血糖，血脂三項(xiàng)。上面說(shuō)了，單做電解質(zhì)沒(méi)有空腹要求，如果連帶其他生化項(xiàng)一起檢查有空腹的要求，包括血糖如果有問(wèn)題，還需分別檢測(cè)餐前和餐后的，具體遵醫(yī)囑。④骨齡骨齡是為了檢查骨頭的年齡與實(shí)際年齡是否相符，有些兒童術(shù)后身高生長(zhǎng)緩慢，骨齡會(huì)落后于實(shí)際年齡，這時(shí)需要使用生長(zhǎng)激素，點(diǎn)此可了解骨齡和骨骺：手把手教你看骨齡和骨骺⑤骨密度臨床上，骨密度檢查是針對(duì)骨質(zhì)疏松以及骨量減少進(jìn)行診斷的非常重要的一個(gè)指標(biāo)。骨密度檢查主要是通過(guò)CT檢查、超聲骨密度儀檢查、雙能X線(xiàn)檢查等。A、CT檢查：通過(guò)CT檢查可以檢查體內(nèi)骨密度定量，但是由于它的輻射相對(duì)比較大，所以比較少采用。B、超聲骨密度儀檢查：超聲骨密度儀沒(méi)有輻射，且它的成本也比較低，加上檢查方便一些。唯一的缺點(diǎn)就是準(zhǔn)確度沒(méi)有那么高。C、雙能X線(xiàn)檢查：目前雙能X線(xiàn)檢查的準(zhǔn)確度是比較高的，放射量低（大約是胸片劑量的二十分之一），檢查所耗的時(shí)間也比較短。它的缺點(diǎn)就是費(fèi)用相對(duì)于其他檢查儀器來(lái)說(shuō)是比較高的。經(jīng)過(guò)多年驗(yàn)證，我們發(fā)現(xiàn)患者們?nèi)砀魈幍墓敲芏炔⒉皇蔷鶆虻?，超聲骨密度檢測(cè)橈骨（手腕）沒(méi)問(wèn)題的，不代表根骨（足部）就沒(méi)問(wèn)題，更不代表髖骨和腰椎骨質(zhì)健康。目前群內(nèi)有多位群友因身體感知異常，如：骨質(zhì)變形或發(fā)生疼痛，進(jìn)一步采用雙能X線(xiàn)檢查，才發(fā)現(xiàn)髖部或腰椎骨質(zhì)疏松嚴(yán)重或股骨頭壞死，而在此之前使用超聲骨密度檢測(cè)手腕或足部的數(shù)值是正常的，因此建議大家每隔一個(gè)周期更換一下骨密度的檢測(cè)部位和檢測(cè)方式，防患于未然。⑥骨代謝鞍區(qū)術(shù)后，甲狀腺功能激素替代，糖皮質(zhì)激素替代，甲狀旁腺激素，生長(zhǎng)激素替代，25羥基維生素D3，性激素（成人），鈣磷水平，骨堿性磷酸酶，血液酸堿度，尿鈣水平，尿腎功（如腎小管損傷）等，均對(duì)骨代謝有影響，因此建議術(shù)后人群定期檢查骨代謝。其中骨代謝三項(xiàng)與骨代謝四項(xiàng)，骨代謝五項(xiàng)指標(biāo)不相同，不存在包含關(guān)系，建議定期檢查生化項(xiàng)目＋骨代謝五項(xiàng)，其中25羥基維生素D3項(xiàng)建議維持在中高值，該指標(biāo)建議定期檢查，長(zhǎng)期維生素D缺乏容易導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)，進(jìn)而影響鈣磷代謝，引發(fā)骨質(zhì)病變。骨代謝五項(xiàng)檢測(cè)說(shuō)明P1NP總Ⅰ型前膠原氨基端延長(zhǎng)肽（Total-P1NP）是首選的骨形成標(biāo)志物，受進(jìn)食和晝夜節(jié)律影響小，可隨機(jī)非空腹采血測(cè)量在血清中的含量，反映成骨細(xì)胞合成骨膠原的速率，監(jiān)測(cè)成骨細(xì)胞活力和骨形成情況，是新骨形成的特異性的敏感指標(biāo)?！九R床意義】骨質(zhì)疏松癥、骨代謝疾病、腎功能不全患者血清總PINP升高。兒童發(fā)育期、妊娠晚期、骨腫瘤、骨轉(zhuǎn)移、畸形性骨炎、原發(fā)性甲旁亢、骨軟化癥、酒精性肝炎、絕經(jīng)后婦女、肺纖維化、嚴(yán)重肝損害等血清PINP升高。如果Ⅰ型前膠原氨基端前肽下降，說(shuō)明膠原蛋白減少和骨代謝偏弱。β-CTxβ-膠原特殊序列(β-CrossLaps)是首選的骨吸收標(biāo)志物，受進(jìn)食和晝夜節(jié)律的影響較大，進(jìn)食后水平會(huì)降低，需空腹清晨采血。其水平反映了破骨細(xì)胞的骨吸收活性，為敏感而特異的骨吸收標(biāo)志物。【臨床意義】骨質(zhì)疏松癥、Paget病、多發(fā)性骨髓瘤和腫瘤骨轉(zhuǎn)移等患者血清其水平升高。骨鈣素骨鈣素是骨組織中含量最豐富的非膠原蛋白，主要由成骨細(xì)胞、成牙本質(zhì)細(xì)胞和軟骨細(xì)胞合成。是反映骨形成的特異性生化指標(biāo)，在循環(huán)中可檢測(cè)到OC氨基端片段(N-MidOC)更穩(wěn)定，檢測(cè)重復(fù)性較好。【臨床意義】濃度升高提示骨形成速率加快，主要見(jiàn)于高轉(zhuǎn)換骨質(zhì)疏松癥、兒童生長(zhǎng)期、成骨不全、腎功能不全、骨折、變形性骨炎、腫瘤骨轉(zhuǎn)移、低磷血癥、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、尿毒癥、佝僂病、卵巢切除術(shù)后等。濃度降低見(jiàn)于甲狀腺功能減退癥、腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥、長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素、肝病、糖病患者及孕婦等。骨鈣素水平偏低說(shuō)明成骨能力弱。PTH甲狀旁腺素?調(diào)節(jié)體內(nèi)鈣和磷的代謝，促使血鈣水平升高，血磷水平下降?！九R床意義】PTH水平明顯高于正常，可見(jiàn)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、需進(jìn)一步檢查是否為甲狀旁腺亢進(jìn)引起的繼發(fā)性骨質(zhì)疏松癥；PTH水平正常或略高，同時(shí)存在低血鈣和高血磷，則可考慮為假性甲狀旁腺功能低下癥。PTH水平降低常見(jiàn)于特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、低鎂血癥性甲狀旁腺功能減退癥、非甲狀腺功能亢進(jìn)性高鈣血癥，如惡性腫瘤、結(jié)節(jié)病、維生素D中毒、甲狀腺功能亢進(jìn)癥。25-羥基維生素D維生素D維持血鈣和血磷的正常水平?，是鈣質(zhì)轉(zhuǎn)化為骨質(zhì)的重要物質(zhì)，可以促進(jìn)骨和牙的鈣化?！九R床意義】25-羥基維生素D影響細(xì)胞分化功能。維生素D?缺乏會(huì)使成骨能力下降，可引起自身免疫性疾病及骨質(zhì)疏松癥。⑦檢查前是否服藥可以服藥，大家檢查就是為了查看服藥是否合適，每次檢查最好選擇同一時(shí)間抽血方便做對(duì)比。術(shù)后短期為了查看促腎恢復(fù)程度，抽血前可以不服用皮質(zhì)醇激素，抽血后再吃。⑧空腹檢查能否喝水?空腹是指“晨起已空腹10—12小時(shí)”，也就是指抽血的前一天晚上，保持平時(shí)的生活習(xí)慣，維持正常的飲食結(jié)構(gòu)，并做到晚飯要清淡，不飲酒、咖啡、濃茶，不吃夜宵，休息好。?空腹采血的最佳時(shí)間是在早上6：30-9：30，最遲不宜超過(guò)10：00。若空腹超過(guò)12小時(shí)，雖然仍是空腹血，但由于體內(nèi)生理性?xún)?nèi)分泌激素的影響，可使血糖等指標(biāo)發(fā)生變化，不能反映平時(shí)的水平，從而失去化驗(yàn)的意義。?至少要禁食8小時(shí)、禁水6小時(shí)以上，并不意味著不能喝一口水，“禁水”的含義可理解為不能大量喝水。一般以不超過(guò)200ml為宜。少量必須要喝的水，尤其是為了服藥時(shí)，是沒(méi)有問(wèn)題的。但一定要記住，只能喝白開(kāi)水，不能喝飲料、茶水、咖啡等，以免影響檢測(cè)結(jié)果。來(lái)源顱咽管瘤之家
顱咽管瘤癥狀及治療顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，多位于鞍上或鞍旁，占顱內(nèi)腫瘤的4％，大多生長(zhǎng)緩慢，部分囊性顱咽管瘤生長(zhǎng)較快。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70％是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。腫瘤大多位于鞍上區(qū)，多為囊實(shí)性，囊液呈黃褐色或深褐色，內(nèi)含大量膽固醇晶體。瘤壁上有鈣化斑塊?？上虻谌X室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)顳葉、額底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展，壓迫視神經(jīng)及視交叉，阻塞腦脊液循環(huán)而導(dǎo)致腦積水。顱咽管瘤主要表現(xiàn)有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、嗜睡、兒童可有發(fā)育延遲等。成年男性有性功能障礙，女性有月經(jīng)不調(diào)。晚期可有顱內(nèi)壓增高。顱咽管瘤的治療以手術(shù)切除為主，爭(zhēng)取首次手術(shù)全切除、加強(qiáng)激素替代治療及術(shù)后監(jiān)護(hù)等，對(duì)提高療效有重要意義。顱咽管瘤是良性腫瘤，但由于腫瘤位于腦組織核心區(qū)域，有時(shí)可導(dǎo)致術(shù)后并發(fā)癥較多，難以根治，復(fù)發(fā)率高，所以顱咽管瘤的治療一定要選擇具備相應(yīng)資質(zhì)的醫(yī)院及經(jīng)驗(yàn)豐富的大夫治療。
顱咽管瘤和垂體瘤有什么不同?顱咽管瘤是鞍區(qū)除垂體瘤外最常見(jiàn)的一種腫瘤，可見(jiàn)于各個(gè)年齡段，但更多在5~14歲和50~70歲這兩個(gè)時(shí)期被診斷出來(lái)，也是兒童患者最常見(jiàn)的先天性腫瘤;腫瘤實(shí)體通常存在鈣化、實(shí)性和(或)囊性變，典型表現(xiàn)為分葉狀,且直徑多在20~40mm。大部分顱咽管瘤累及鞍上，極少數(shù)可延伸入前、中、后顱窩，甚至可阻塞室間孔。它與垂體腺瘤在組織起源、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后等方面完全不同。(1)組織起源顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的先天性病灶。在胚胎第3周時(shí)，外胚層頭端腹側(cè)部分上皮向內(nèi)凹陷生長(zhǎng)，形成一個(gè)盲管，稱(chēng)為Rathke袋(Rathkepouch)，該袋和原始口腔相連部分則形成一個(gè)管道，稱(chēng)為顱咽管。正常情況下，大約在胚胎第7~8周時(shí)，正常蝶骨形成后，該管則逐漸退化和消失:若出現(xiàn)發(fā)育異常，Rathke袋的殘余上皮增生，形成顱咽管瘤。重體腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂體細(xì)胞的良性腫瘤。(2)現(xiàn)均出腫的性臨表現(xiàn)，如病灶擠壓鄰近的組織結(jié)構(gòu)(視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、垂體等)，引起視野縮小、視力降和內(nèi)分泌功能紊亂等，但兩者又有不同之處。首先，顱咽管瘤發(fā)病年齡較小出現(xiàn)臨床癥狀而被確診時(shí)，70%為15歲以下的兒童和少年而垂體腺瘤多成人發(fā)病，多在20~50歲獲得確診。第二，因兩者的起源不同，顱咽管瘤鞍上型好發(fā)，視神經(jīng)、視交叉易受壓，因此早期即可出現(xiàn)視力視野障礙;而體腺瘤多自鞍內(nèi)向鞍上生長(zhǎng)，視力視野功能障礙出現(xiàn)稍晚。第三，因兩者的生長(zhǎng)部位略有差異，所以?xún)?nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)也有所不同:垂體腺瘤可根據(jù)其分泌活性不同，分為功能性和無(wú)功能性，功能性腺瘤患者又依據(jù)其所分泌激不同而出現(xiàn)不同表現(xiàn)，如肢端肥大、庫(kù)欣綜合征等，出現(xiàn)尿崩者少見(jiàn)，而顱管瘤患者多表現(xiàn)為垂體功能低下，出現(xiàn)尿崩癥的比較多(可多達(dá)1/3的患者下丘腦損害也比較多見(jiàn)。此外，因顱咽管瘤易向第三腦室生長(zhǎng)，可導(dǎo)致腦脊液循環(huán)受阻而出現(xiàn)腦積水表現(xiàn);而在垂體患者，僅在某些巨大的腺瘤才出現(xiàn)止種情況，但大多數(shù)垂體瘤往往不會(huì)發(fā)展到那么晚期才獲得診斷，故實(shí)際臨床工作中出現(xiàn)腦積水的垂體瘤少見(jiàn)。(3)影像學(xué)表現(xiàn)CT和核磁共振(MRI)檢查，甚至頭顱x線(xiàn)攝片，在大多數(shù)典型的情況下，可區(qū)分顱咽管瘤和垂體瘤。最為簡(jiǎn)便、便宜，并且各級(jí)醫(yī)院都可以完成的頭顱X線(xiàn)攝片，往往就可以見(jiàn)到顱咽管瘤特有的“鞍上蛋殼樣鈣化”，而垂體瘤幾乎不會(huì)出現(xiàn)這種情況。顱咽管瘤在CT上表現(xiàn)為特征性蛋殼樣鈣化，MRI表現(xiàn)因囊內(nèi)容物不同而信號(hào)多變。而垂體瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與顱咽管瘤有較大的區(qū)別，較大的垂體瘤，在鞍隔孔水平常呈現(xiàn)“束腰”征;也有一部分垂體瘤是由鞍內(nèi)可向下侵蝕“地板”，穿破鞍底進(jìn)入蝶竇;由于垂體腺瘤在鞍內(nèi)膨脹增長(zhǎng)，常出現(xiàn)蝶鞍擴(kuò)大。但垂體瘤鈣化少見(jiàn)，如果有，也只是點(diǎn)狀鈣化。(4)治療顱咽管瘤雖然是先天性病變,但是應(yīng)該積極治療，采取不同的“個(gè)體化”的治療方案，其中手術(shù)治療仍為其最重要的治療手段，某些特殊情況下可以進(jìn)行放射治療，藥物治療幾乎無(wú)效。對(duì)垂體腺瘤的治療，除催乳素瘤首選藥物治療外，而其他類(lèi)型的分泌性腺瘤或無(wú)分泌性腺瘤，以及占位效應(yīng)明顯的垂體大腺瘤均首選手術(shù)治療。(5)預(yù)后兩者雖都是良性腫瘤，但總體來(lái)講，垂體腺瘤預(yù)后要好于顱咽管瘤。顱咽管瘤因?yàn)槎喟l(fā)生于兒童，且病灶與下丘腦、垂體柄、視交叉的粘連嚴(yán)重，手術(shù)全切困難，手術(shù)后發(fā)生尿崩、水電解質(zhì)紊亂、腺垂體功能減退等并發(fā)癥的發(fā)生率較高，兒童患者也很容易出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育障礙?；純旱哪承┡R床狀況(如尿崩癥)甚至終生存在。因此對(duì)于顱咽管瘤患者，術(shù)后需要更頻繁地到醫(yī)院復(fù)查，檢測(cè)內(nèi)分泌情況和內(nèi)環(huán)境狀態(tài)，根據(jù)患兒的生長(zhǎng)規(guī)律進(jìn)行替代治療、所以也需要更長(zhǎng)久的隨訪時(shí)間?？傊B咽管瘤和垂體腺瘤雖然都是鞍區(qū)常見(jiàn)腫瘤，但是兩者無(wú)論從生物學(xué)特性、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點(diǎn)，還是治療方法和總體預(yù)后方面，都有較大不同。?