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疾?。? 生殖細胞瘤
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顱內基底節(jié)區(qū)生殖細胞腫瘤根治術挖腫瘤挖出了“豐收”的感覺。14歲男孩，生殖細胞腫瘤化療后無效，腫瘤體積持續(xù)生長，只能靠外科手術切除。術前和家屬談話交代手術風險，如“術中大出血危及生命”“術后偏癱加重”等問題，家屬在既往我的幾個腦腫瘤“生命粉”的鼓勵下，說“相信張主任”。做這種手術，就得準狠，切口一定得大（更容易保護功能區(qū)），沒用的腦皮層一定得多切，增加顯露空間，增加手術安全性。心一定得細，走農(nóng)村包圍城市的離線（從周邊分離腫瘤、離斷血供），手術順利，腫瘤一鍋端，出血少，孩子術后肢體肌力同術前。其實這個孩子最早2017年就發(fā)現(xiàn)左側基底節(jié)腫瘤，由于位置特殊性，沒法手術，腫瘤科診斷性放化療后腫瘤消失。孩子結療后5年，去年復查發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，而且體積巨大，血HCG?AFP升高，化療三個療程后，marker轉陰，但腫瘤體積無變化，只能靠外科手術。張晨冉醫(yī)生的科普號
睪丸有腫塊應該早診斷睪丸生殖細胞腫瘤的診斷常常被耽誤，診斷的時候約2/3屬于晚期，是由于其它部位的腫瘤，最后才發(fā)現(xiàn)了睪丸的腫瘤。只有1/3屬于早期診斷。睪丸腫瘤患者往往年輕，不太愿意為睪丸的問題去就診，多數(shù)是拒絕就診、忽略疾病或者是看病不方便。而且這種腫瘤往往誤診為附睪炎或者是陰囊水腫。當病人以轉移灶癥狀去就診的時候，給出診斷的醫(yī)生非常關鍵，往往會漏診對睪丸的檢查。經(jīng)常是有個案報道，患者因為轉移灶行腹腔鏡手術切除、診斷實驗和沒必要的手術切除之后才從病理切片中發(fā)現(xiàn)睪丸腫瘤。據(jù)國外一項對1970年到1987年的睪丸腫瘤的診斷發(fā)現(xiàn)，它的平均延誤時間為四個月，延誤診斷會導致腫瘤發(fā)現(xiàn)的時候偏晚期，生存期縮短，對化療的敏感性下降。對廣大民眾和醫(yī)生進行科普宣傳，有助于改變對睪丸腫瘤的延遲診斷，當遇到15到50歲男性有睪丸腫、后腹膜中線部位的腫塊或者是左鎖骨上窩部位的腫塊，要考慮到睪丸腫瘤的可能性，診斷就會明顯提前。白強醫(yī)生的科普號
“蛋蛋”不僅會產(chǎn)“小蝌蚪”，還會長結石--睪丸微石癥?身體內有很多器官在超聲檢查時，都可能會被發(fā)現(xiàn)有一些異常鈣化。有些會大到被稱為“結石”，比如膽囊結石，膽管結石、腎結石、輸尿管結石、膀胱結石；有些會很微小，只能被稱為“微小結石”，或者被描述為“鈣化點”，比如會出現(xiàn)在腎內、肝內、甲狀腺內、肺結核灶內、前列腺內。各自會有不同的來由和意義。但是，就算是“微石”或“鈣化點”這樣輕飄飄的描述，也會讓很多人感到很大壓力。不少人質疑：“蛋蛋”作為生產(chǎn)“小蝌蚪”的器官，大小先不論，但里面密集分布著血管且十分不耐疼痛，是男同胞們的“軟肋”，怎么可能會長結石呢？這會引起患者對生育、性功能，以及是否會變成腫瘤或者惡變、感染等一系列的擔心。是不是得做手術清除結石啊？這種情況屬于睪丸微石癥，不同于尿石癥，一般情況下不需要手術。?一．什么是「睪丸微石癥」？睪丸微石癥（TM）是以睪丸生精小管散在的多發(fā)的鈣化灶為特征的一種臨床綜合征，臨床較為常見，人群發(fā)病率可達1.1～4.2%，與一般人群相比，在遺傳性疾病人群中，睪丸微石癥的患病率要高得多。?Klinefelter綜合征男性睪丸微石癥的發(fā)生率高達17.5％，Down綜合征男性睪丸微石癥的發(fā)生率高達36％。?二．睪丸微石癥的原因TML常常與其他男科疾病相伴隨，如男性不育、隱睪、萎縮性睪丸、睪丸發(fā)育不良、睪丸腫瘤、睪丸及附睪或精索囊腫、睪丸附睪炎、睪丸或睪丸附件扭轉、睪丸鞘膜積液、克氏綜合征、男性假兩性畸形、腮腺炎性睪丸炎等。TML的病因與腎結石不同，睪丸微石癥是一種原因不明的病狀，其中鈣沉積物形成于曲細管腔中或由管狀基底膜成分引起。微石無癥狀，不會引起疼痛，并且非常小以至于無法植入。Shanmugasundaram等報道了許多旨在解釋睪丸微石癥起源的理論。其中將睪丸微石癥歸因于各種原因，包括精子細胞原生質樹突液化，睪丸發(fā)育異常時異位卵母細胞，精原細胞移位，鈣化細胞未分化或脫皮，糖蛋白沉積在細胞材料漿膜的周圍。小管腔和異常的支持細胞。也有學者認為其發(fā)生可能與睪丸發(fā)育異常有關，如隱睪、睪丸發(fā)育不良、克氏綜合征等，但具體原因，至今不明。有研究顯示，TML的發(fā)生與多種因素有關，如高脂血癥、精索靜脈曲張、納米細菌感染等因素相關。?三.睪丸里的「石頭」從哪里來？要問石頭從哪里來，得先知道睪丸里有一條曲精小管。有時候這條管道的管壁細胞會脫落，如果沒有被人體及時吸收清理掉，就會變成附著點，不斷地有鈣鹽沉積下來。就像洋蔥一樣，層層包裹。時間一長，就形成了微小結石。?但是，曲精小管的空間限制了「石頭」的增長，最大的「石頭」直徑也只有3mm左右。???四．臨床表現(xiàn)睪丸微石彌散分布于睪丸組織內，圓形或橢圓形，直徑通常＜1～3mm，一般沒有明顯的癥狀，查體結果也是陰性的，需要通過超聲檢查明確診斷，每個超聲切面超過5個或以上微小鈣化病灶即可確診本病。??用于超聲的一種任意分級系統(tǒng)是：1級：5-10個微鈣化灶2級：11至20微鈣化灶3級：21到30微鈣化灶4級：>30微鈣化灶尚不清楚分級系統(tǒng)是否可以增加預后價值。?五．鑒別診斷睪丸微石癥超聲表現(xiàn)為：可見睪丸內彌漫分布多個“亮晶晶”的小白點。睪丸實質內彌漫分布多個不伴聲影的、直徑1－3mm的點狀強回聲。這些點狀強回聲就像暴風雪中飛舞的片片雪花，故而，有學者把睪丸微石癥的該聲像表現(xiàn)稱作為“暴風雪”征。??▲睪丸微石癥“暴風雪”征聲像圖：雙側睪丸內彌漫分布多個點狀強回聲，就像暴風雪中的片片雪花（右側睪丸白色線圈所示低回聲結節(jié)為精原細胞瘤，注意低回聲內點狀強回聲分布情況）。??睪丸超聲檢查發(fā)現(xiàn)睪丸內鈣化灶不一定就能診斷TML，還需要從超聲圖像上觀察它們形態(tài)、大小及數(shù)目。睪丸內鈣化灶多為孤立性的圓形、橢圓形或欠規(guī)則的強回聲，后方常伴聲影，體積較大，數(shù)目少，常局限于睪丸某個部分。?1、精液肉芽腫鈣化或靜脈結石：表現(xiàn)為睪丸內有小的孤立性強回聲灶，無病理學意義。2、畸胎瘤或胚胎細胞瘤中?？梢姷讲灰?guī)則的鈣化，超聲變現(xiàn)為睪丸內點狀、塊狀或弧形強回聲，后方伴明顯聲影，這種鈣化亦可見于慢性結核、膽固醇性肉芽腫及陳舊性外傷，偶見于隱睪癥、不育癥、固定術后的睪丸、先天性睪丸發(fā)育不全癥、男性假兩性畸形等疾病。3、陰囊結石：表現(xiàn)為陰囊內有不規(guī)則或橢圓形的強回聲團，后伴聲影，隨體位變動而移動。?六．睪丸里的「石頭」有哪些危害？（一）TM對男性生育的影響？主要因為睪丸微石癥會影響精液質量。有研究指出睪丸微石癥能夠顯著影響睪丸功能——包括生精功能和睪酮分泌功能。也有研究發(fā)現(xiàn)伴有睪丸微石癥的不育癥患者，睪丸活檢顯示曲精小管萎縮，30%~40%的曲精小管中存在細胞碎片。退化的曲精小管影響了精子的產(chǎn)生，而萎縮的曲精小管、細胞碎片和微石妨礙精子的運動，這可能是造成男性不育的原因。?如果不好理解的話，可以這么認為：曲精小管里的石頭把道路給堵住了，時間久了可能會繼發(fā)炎癥，造成管道阻力增加，影響睪丸的血液循環(huán)供應。如此一來，就影響到精子的產(chǎn)生，從而引發(fā)不育。??（二）TM與睪丸腫瘤的關系？目前研究顯示TM與睪丸腫瘤存在相關性，臨床對TM與睪丸腫瘤相關性的研究越來越多。Miller等研究認為部分TM患者容易發(fā)展為睪丸腫瘤，概率為6%~46%。其主要的危險因素為隱睪、睪丸萎縮、家族性睪丸腫瘤病史。Heller等研究發(fā)現(xiàn)12%TM發(fā)生睪丸腫瘤，其中生殖細胞腫瘤占98%，64%為單純精原細胞瘤，與非TM組相比，睪丸腫瘤發(fā)生率增加了8倍。Wang等的Meta分析發(fā)現(xiàn)TM發(fā)生睪丸癌的危險性是非TM的12倍。Trout回顧了北美地區(qū)14年兒童TM與睪丸腫瘤的關系，認為兒童TM與原發(fā)性睪丸腫瘤有顯著相關性。盡管TM患者的危險更高，但是很多學者依然認為TM與癌沒有直接相關性，只有合并危險因素時，應該嚴格隨訪。??（三）與精索靜脈曲張有關?很多研究表明，睪丸中的微石數(shù)量與精索靜脈曲張分級呈正相關。精索靜脈曲張會增加睪丸微石癥發(fā)生的幾率，進而損傷男性的生殖能力。精索靜脈曲張是導致男性不育的重要病因。精索靜脈曲張是由各種原因引起的精索靜脈異常擴張，形成蔓狀靜脈叢。原發(fā)性不育患者35%伴有精索靜脈曲張，而繼發(fā)性男性不育精索靜脈曲張高達70%。精索靜脈曲張可能促進TM的發(fā)生，進而損傷男性生殖功能，造成生精功能降低。精索靜脈曲張患者睪丸微循環(huán)出現(xiàn)紊亂，生精小管上皮脫層，促進了病理性鈣化微小結晶體的產(chǎn)生而形成了睪丸微結石。?七．臨床治療單純的睪丸微石癥一般不需要治療，當出現(xiàn)睪丸結構和功能損害時，則需要積極的治療，第一：睪丸生精功能的不良影響，如梗阻性少精子癥或無精子癥；第二：睪丸內分泌功能的不良影響，如睪酮缺乏等；第三：睪丸的不適癥狀，如墜脹疼痛等。TM出現(xiàn)上述這三種情況臨床也較為少見。?對于TM的微結石而言，目前缺乏有效的根治手段，但從長期隨防數(shù)據(jù)分析，有一點還是值得慶幸，本病沒有進行性加重的傾向，不會導致睪丸功能喪失。八．如果有睪丸微石癥該如何辦？如果檢查出有睪丸微石癥，不必過于擔心，進行自我睪丸檢查和高頻超聲的無創(chuàng)性及可重復性檢查，是睪丸微石癥診斷和隨訪的首選方法。?睪丸微石癥患者需要隨訪的危險因素：生殖細胞腫瘤史睪丸異常的病史睪丸固定術的歷史睪丸萎縮<12ml體積相對一級的生殖細胞腫瘤病史（父親的家族性發(fā)病率的標準發(fā)生率是父親的3.8倍，兄弟的睪丸癌是7.6倍）。?推薦方案－?雖然還需要更多的研究去確定睪丸小結石患者會有多大的危險性發(fā)展到生殖細胞腫瘤，但還是要推薦對于這些患者要隨訪，至少每年需要體格檢查和超聲檢查一次。兒童期確診的患兒應隨訪至成人。－?鼓勵和教育患者自我檢查很重要，因為這可以使生殖細胞腫瘤得以早期發(fā)現(xiàn)。－?對于僅僅發(fā)現(xiàn)有睪丸小結石的患者，并不需要常規(guī)進行生化瘤標、腹部或盆腔CT、睪丸活檢檢查。－?若對睪丸小結石的患者進行體格檢查或超聲檢查發(fā)現(xiàn)有可疑發(fā)現(xiàn)時，則需要做睪丸活檢或睪丸切除術。－?由于在男性不育患者中睪丸癌的發(fā)病率較高，因此我們推薦，對于雙側都有睪丸小結石的不育男性需要進行睪丸活檢或陰囊超聲隨訪?？傊?，鑒于目前研究進展，睪丸微石癥，多數(shù)情況下不影響男性的生育能力；多數(shù)患者不會發(fā)生睪丸腫瘤。無需過于擔心，定期隨訪即可。陳善聞醫(yī)生的科普號