泌尿外科

血精癥是男科和泌尿外科常見疾病，指精液中存在血液。根據(jù)含血量的多少，可以表現(xiàn)為肉眼血精、精液中混有血絲或顯微鏡下有少量紅細(xì)胞。嚴(yán)格來講，血精癥只是一種臨床表現(xiàn)，而非一種疾病。血精可出現(xiàn)于發(fā)育后的任何年齡，一般以處于性活動旺盛期的30～40歲的青壯年多見，80%～90%呈間歇性發(fā)作。血精多是良性自限性疾病，僅需保守治療。但有部分嚴(yán)重頑固性血精癥患者，可能存在潛在的其他嚴(yán)重病理性改變的風(fēng)險(xiǎn)，要采用進(jìn)一步的治療措施。病因精液輸送途徑的各個(gè)部位、組織病變均可引起血精，但主要來源于精囊、前列腺和后尿道。血精可分為功能性和器質(zhì)性。功能性血精是男性在達(dá)到性高潮時(shí)的收縮和射精完畢后的松弛性改變，使精囊腺的壓力急速變化，囊壁上的毛細(xì)血管受到損傷造成出血或毛細(xì)血管通透性改變而滲血。器質(zhì)性血精是由某些疾病引起，常見原因包括：1.炎癥生殖系統(tǒng)感染是血精最常見的原因。感染致病原包括病毒、細(xì)菌、結(jié)核桿菌和寄生蟲感染等，也可以是創(chuàng)傷、尿道異物、化學(xué)藥品造成的結(jié)果。常見有精囊炎、前列腺炎、后尿道炎、精囊結(jié)核、附睪睪丸炎等。前列腺、精囊或輸精管的結(jié)石也可引起血精。2.梗阻或囊腫射精管梗阻后可使梗阻的近端管道擴(kuò)張和膨脹，導(dǎo)致黏膜血管破裂、出血，常見有精囊囊腫、射精管囊腫、精囊憩室、午非管囊腫及前列腺囊腫等。3.腫瘤多種泌尿生殖道的良性腫瘤可以引起血精，如后尿道腺瘤、平滑肌瘤、纖維瘤、腺瘤樣息肉及前列腺增生等。膀胱、前列腺、睪丸和精囊的惡性腫瘤也可以引起血精。4.血管異常精囊、前列腺尿道和膀胱頸部的靜脈曲張是血精的原因。此外，生殖系統(tǒng)血管異?？蓪?dǎo)致血精，包括盆腔動靜脈畸形、前列腺血管瘤、精囊和精索血管瘤等。5.損傷多為醫(yī)源性因索，常見于前列腺穿刺活檢、前列腺內(nèi)藥物注射、前列腺癌放療、經(jīng)尿道器械操作或盆腔手術(shù)致精囊損傷以及輸精管結(jié)扎后、遠(yuǎn)端輸尿管結(jié)石體外沖擊波碎石后、痔瘡注射治療后等。此外，尚見于會陰部外傷、性腺外傷、骨盆骨折等。6.全身性因素高血壓、血液性疾?。馨土觥⒀“鍦p少癥、白血病、血友?。┖屠^發(fā)于肝臟疾病的抗凝異常等可引起血精。臨床表現(xiàn)血精癥以射精時(shí)精液中有血為主要癥狀，可伴有射精痛、性欲減退、早泄、會陰疼痛不適、排精后初始或終末血尿、膀胱刺激癥狀等。功能性血精的特點(diǎn)是：在較長時(shí)間沒有排精的情況下，一旦排精容易出現(xiàn)血精，不伴有其他癥狀，持續(xù)時(shí)間短，易復(fù)發(fā)。由于出血原因、部位、量及出血時(shí)間長短不同，血精的外觀也有所區(qū)別：因炎癥和損傷引起的血精混合均勻；來自于尿道黏膜出血時(shí)，表現(xiàn)為精液中混有鮮紅色血絲，不與精液混勻；如出血貯存精囊時(shí)間較長，常呈咖啡色；如新鮮出血者則呈粉紅色。絕大多數(shù)血精患者出血量較少，可為初始、終末或全程血精。檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查包括尿液分析、尿細(xì)菌培養(yǎng)和藥物敏感試驗(yàn)及衣原體屬的檢測。精液常規(guī)或前列腺液檢查顯示紅細(xì)胞及白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高，必要時(shí)可行精液細(xì)菌培養(yǎng)加藥物敏感試驗(yàn)，利用PCR技術(shù)可以明確結(jié)核的診斷。超過40歲者還應(yīng)檢查血清的前列腺特異抗原（PSA）。此外，做血常規(guī)、肝功能、腎功能、凝血時(shí)間和電解質(zhì)的檢查，以除外慢性病和出血性素質(zhì)引起的血精。2.影像學(xué)檢查（1）經(jīng)直腸超聲測定是檢查血精的首選方法，并可同時(shí)在其導(dǎo)引下對精囊穿刺抽吸、活檢或?qū)η傲邢僮鞔┐袒顧z以進(jìn)一步明確出血的病因。（2）磁共振（MRI）檢查最大的優(yōu)點(diǎn)是能夠直接顯示精囊或前列腺出血。MRI的三維切面成像被認(rèn)為是機(jī)體性腺、附屬性腺及其導(dǎo)管影像學(xué)檢查的“金標(biāo)準(zhǔn)”。（3）內(nèi)鏡檢查當(dāng)可疑尿道、膀胱、射精管、精囊病變引起血精時(shí)，可以行膀胱尿道鏡、輸尿管鏡或精囊鏡檢查。既往常用的腹部平片、排泄性尿路造影、輸精管造影或精囊造影可提供有限的資料，但目前很少應(yīng)用于血精的診斷。CT與經(jīng)直腸超聲和MRI比較，無優(yōu)越性。診斷血精的診斷根據(jù)病史、全身檢查、泌尿系和生殖系檢查來確定。診斷時(shí)注意排除性伴侶出血的可能。要與極其罕見的黑精進(jìn)行鑒別。后者是發(fā)生在前列腺、精囊或泌尿生殖道的惡性黑色素瘤，其特征是精液為黑褐色或在精液中有黑褐色的斑點(diǎn)。治療對功能性血精、特發(fā)性血精和醫(yī)源性血精以止血、暫停性交、預(yù)防感染等對癥治療為主，部分患者常能自愈。如果由于感染所致，可行藥物和對癥治療，聯(lián)合抗生素和非那雄胺治療是治療感染性血精癥的有效方法。少數(shù)結(jié)核患者必要時(shí)可行手術(shù)治療。頑固性反復(fù)性血精可以根據(jù)情況采用經(jīng)尿道輸尿管鏡或精囊鏡精囊沖洗、超聲引導(dǎo)下經(jīng)會陰或經(jīng)腹精囊穿刺置管沖洗。后尿道息肉、腺瘤、血管病變等尿道疾病引起血精者，經(jīng)尿道電切或電灼可治愈，而膀胱癌、前列腺癌和精囊癌患者則需手術(shù)治療。預(yù)后臨床上大多數(shù)病例的血精程度輕，可以自愈。如為良性病變，預(yù)后較好，但仍有可能復(fù)發(fā)。如為惡性病變，預(yù)后與原發(fā)病的臨床和病理分期有關(guān)。預(yù)防適度性生活，不宜過頻過激烈，也不宜禁欲時(shí)間過長。禁忌飲酒和辛辣刺激性食物，不要長距離騎車，以免造成病情反復(fù)。已生育者可以溫水坐浴，水溫41°C～42°C，每日1次，每次15～20分鐘。對于尚未生育者，則避免坐浴，以免高溫影響精子質(zhì)量。

原發(fā)性醛固酮增多癥（簡稱原醛癥），是由于腎上腺皮質(zhì)發(fā)生病變從而分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性受抑制，臨床表現(xiàn)為高血壓、低血鉀為主要特征的綜合征。大多數(shù)是由腎上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特發(fā)性醛固酮增多癥。1病因病因尚不甚明了，根據(jù)病因病理變化和生化特征，原醛癥有五種類型：1.腎上腺醛固酮腺瘤發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)球狀帶并分泌醛固酮的良性腫瘤，即經(jīng)典的Conn綜合征。是原醛癥主要病因，臨床最多見的類型，占65%～80%，以單一腺瘤最多見，左側(cè)多于右側(cè)；雙側(cè)或多發(fā)性腺瘤僅占10%；個(gè)別患者可一側(cè)是腺瘤，另一側(cè)增生。瘤體直徑1～2cm之間，平均1.8cm。重量多在3～6g之間，超過10g者少見。腫瘤多為圓形或卵圓形，包膜完整，與周圍組織有明顯邊界，切面呈金黃色，腺瘤主要由大透明細(xì)胞組成，這種細(xì)胞比正常束狀帶細(xì)胞大2～3倍。光鏡下顯示腎上腺皮質(zhì)球狀帶細(xì)胞、網(wǎng)狀帶或致密細(xì)胞，以及大小不同的“雜合細(xì)胞”?！半s合細(xì)胞”表現(xiàn)了球狀帶和束狀帶細(xì)胞的特點(diǎn)，有些腺瘤細(xì)胞可同時(shí)存在球狀帶細(xì)胞彌漫性增生。電鏡下瘤細(xì)胞的線粒體嵴呈小板狀，顯示球狀帶細(xì)胞的特征。醛固酮瘤的成因不明，患者血漿醛固酮濃度與血漿ACTH的晝夜節(jié)律呈平行，而對血漿腎素的變化無明顯反應(yīng)。此型患者其生化異常及臨床癥狀較其他類型原醛癥明顯且典型。2.特發(fā)性醛固酮增多癥簡稱特醛癥，即特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生，占成人原醛癥10%～30%，而占兒童原醛癥之首。近年來發(fā)病率有增加趨勢。其病理變化為雙側(cè)腎上腺球狀帶的細(xì)胞增生，可為彌漫性或局灶性。增生的皮質(zhì)可見微結(jié)節(jié)和大結(jié)節(jié)。增生的腎上腺體積較大，厚度、重量增加，大結(jié)節(jié)增生于腎上腺表面可見金色結(jié)節(jié)隆起，小如芝麻，大如黃豆，結(jié)節(jié)都無包膜，這是病理上和腺瘤的根本區(qū)別。光鏡下可見充滿脂質(zhì)的細(xì)胞，類似正常束狀帶細(xì)胞。結(jié)節(jié)大都呈散在分布，也可呈簇狀。特醛癥的病因還不清楚。特醛癥組織學(xué)上具有腎上腺被刺激的表現(xiàn)，而醛固酮合成酶基因并無突變，但該基因表達(dá)增多且酶活性增加。有的學(xué)者認(rèn)為，特醛癥的發(fā)病患者的球狀帶對ATⅡ的過度敏感，用ACEI類藥物，可使醛固酮分泌減少。還有的學(xué)者提出特醛癥發(fā)病機(jī)制假說：中樞神經(jīng)系統(tǒng)中某些血清素能神經(jīng)元的活性異常增高，刺激垂體產(chǎn)生醛固酮刺激因子（ASF），β-內(nèi)腓肽（β-END）和α-黑色素細(xì)胞刺激激素（α-MSH）過多，致使腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生，分泌大量的醛固酮。研究還發(fā)現(xiàn)，血清素拮抗藥賽庚啶可使此種類型患者血中醛固酮水平明顯下降，提示血清素活性增強(qiáng)，可能與本癥的發(fā)病有關(guān)。但尚無證據(jù)表明前述任何一種前阿片黑素促皮質(zhì)激素原（POMC）產(chǎn)物在特醛癥患者血循環(huán)中達(dá)到可刺激球狀帶細(xì)胞功能的濃度。特醛癥患者的生化異常及臨床癥狀均不如APA患者明顯，其中血醛固酮的濃度與ACTH的晝夜節(jié)律不相平行。3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥又稱地塞米松可抑制性醛固酮增多癥。4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生約占原醛癥的1%。5.醛固酮生成腺癌它是腎上腺皮質(zhì)腺癌的一種類型，約占原醛癥的1%～2%?？梢娪谌魏文挲g段，但以30～50歲多發(fā)。2臨床表現(xiàn)不論何種病因或類型的原醛癥，其臨床表現(xiàn)均是由過量分泌醛固酮所致。原醛癥的發(fā)展可分為以下階段：①早期：僅有高血壓期，此期無低血鉀癥狀，醛固酮分泌增多及腎素系統(tǒng)活性受抑制，導(dǎo)致血漿醛固酮/腎素比值上升，利用此指標(biāo)在高血壓人群中進(jìn)行篩查，可能發(fā)現(xiàn)早期原醛癥病例；②高血壓、輕度鉀缺乏期：血鉀輕度下降或呈間歇性低血鉀或在某種誘因下（如用利尿劑、或因腹瀉）出現(xiàn)低血鉀；③高血壓、嚴(yán)重鉀缺乏期：出現(xiàn)肌麻痹。1.高血壓是原醛癥最常見的首發(fā)癥狀，臨床表現(xiàn)酷似原發(fā)性高血壓，有頭痛、頭暈、乏力、耳鳴、弱視等在門診內(nèi)科就診。可早于低鉀血癥2～7年前出現(xiàn)，大多數(shù)表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的良性高血壓過程，呈輕～中度高血壓（150～170/90～109mmHg），隨著病程、病情的進(jìn)展，大多數(shù)患者有舒張期高血壓和頭痛，有的患者舒張壓可高達(dá)120～150mmHg。少數(shù)表現(xiàn)為惡性進(jìn)展。嚴(yán)重患者可高達(dá)210/130mmHg，對降壓藥物常無明顯療效。眼底病變常與高血壓程度不相平行，但同樣可引起心、腦、腎等靶器官損害，如左心室肥厚、心絞痛、左心功能不全、冠狀動脈瘤和主動脈夾層；一過性腦缺血發(fā)作或腦卒中、視網(wǎng)膜出血；腎功能不全等。原醛癥患者雖以水、鈉潴留血容量增加引起血壓增高，但因“脫逸”現(xiàn)象的產(chǎn)生，使原醛癥多數(shù)患者高血壓呈良性經(jīng)過且不出現(xiàn)水腫。APA患者夜間血壓呈“勺形”下降，似乎仍存在晝夜節(jié)律。GRA型患者常有母系高血壓病史。2.低血鉀在高血壓病例中伴有自發(fā)性低血鉀，且不明原因尿鉀異常增高者，應(yīng)首先考慮原醛癥的診斷。血鉀在疾病早期可正?；虺掷m(xù)在正常低限，臨床無低鉀癥狀，隨著病情進(jìn)展，病程延長，血鉀持續(xù)下降，80%～90%患者有自發(fā)性低血鉀，在APA型患者中較為突出，而在IHA和地塞米松可抑制型的原醛癥患者中可不明顯甚至缺如。部分患者血鉀正常，但很少>4.0mmol/L，進(jìn)高鈉飲食或服用含利尿劑的降壓藥物后，誘發(fā)低血鉀發(fā)生。3檢查1.一般檢查（1）低血鉀 大多數(shù)患者血鉀低于正常，多在2～3mmol/L，也可低于1mmol/L，低鉀呈持續(xù)性。（2）高血鈉 輕度增高。（3）堿血癥 細(xì)胞內(nèi)pH下降，細(xì)胞外pH升高，血pH和二氧化碳結(jié)合力在正常高限或輕度升高。（4）尿鉀高 與低血鉀不成比例，在低鉀情況下每天尿鉀排泄量仍>25mmol。胃腸道丟失鉀所致低鉀血癥者，尿鉀均低于15mmol/24h。（5）尿比重及尿滲透壓降低：腎臟濃縮功能減退，夜尿多大于750ml。2.血漿醛固酮（PAC）、腎素活性（PRA）測定及臥、立位試驗(yàn)北京協(xié)和醫(yī)院測定血漿醛固酮、腎素活性的方法是：于普食臥位過夜，次日晨8時(shí)空腹臥位取血后立即肌注速尿40mg，然后立位活動2h于上午10時(shí)立位取血，分別用放射免疫分析法測定血漿醛固酮、腎素活性濃度。血漿醛固酮正常值臥位58.2～376.7pmol/L、立位91.4～972.3pmol/L，血漿腎素活性正常值臥位0.2～1.9ng/（ml·h）、立位1.5～6.9ng/（ml·h）。原醛癥患者臥位血漿醛固酮水平升高，而腎素活性受到抑制，并在活動和應(yīng)用利尿劑刺激后，立位的腎素活性不明顯升高。因?yàn)樵┌Y和原發(fā)性高血壓患者的血漿醛固酮水平有重疊，目前大多數(shù)學(xué)者提出用血漿醛固酮與腎素活性的比值（PAC/PRA）來鑒別原醛癥與原發(fā)性高血壓，若PAC（ng/dl）/PRA（ng/ml·h）>25，高度提示原醛癥的可能，而PAC/PRA≥50則可確診原醛癥。3.尿醛固酮水平測定正常人在普食條件下尿醛固酮排出量為9.4～35.2nmol/24h，原醛癥患者明顯升高。4.生理鹽水滴注試驗(yàn)患者臥位，靜脈滴注0.9%生理鹽水，按300～500ml/h速度持續(xù)4h正常人及原發(fā)性高血壓患者，鹽水滴注4h后，血漿醛固酮水平被抑制到277pmol/L（10ng/dl）以下，血漿腎素活性也被抑制。原醛癥，特別是腎上腺皮質(zhì)醛固酮瘤患者，血漿醛固酮水平仍大于277pmol/L（10ng/dl），不被抑制。但腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生患者，可出現(xiàn)假陰性反應(yīng)，即醛固酮的分泌受到抑制。但應(yīng)注意對血壓較高及年齡較大、心功能不全的患者應(yīng)禁做此試驗(yàn)。5.卡托普利（開博通）試驗(yàn)正常人或原發(fā)性高血壓患者，服卡托普利后血漿醛固酮水平被抑制到416pmol/L（15ng/dl）以下，而原醛癥患者的血漿醛固酮則不被抑制。6.安體舒通試驗(yàn)（螺內(nèi)酯）醛固酮增多癥患者，一般服藥1周以后血鉀上升，血鈉下降，尿鉀減少，癥狀改善。繼續(xù)服藥2～3周多數(shù)病人血壓可以下降，血鉀基本恢復(fù)正常，堿中毒糾正。此試驗(yàn)只能用于鑒別有無醛固酮分泌增多，而不能鑒別醛固酮增多是原發(fā)還是繼發(fā)。7.鈉負(fù)荷試驗(yàn)低鈉試驗(yàn)原醛患者尿鉀排量明顯減少，低血鉀及高血壓減輕。尿鈉迅速減少與入量平衡，腎素活性仍然受抑制；高鈉試驗(yàn)正常人及高血壓病人血鉀無明顯變化，原醛癥患者血鉀可降至3.5mmol/L升以下，癥狀及生化學(xué)改變加重，血漿醛固酮仍高于正常。8.血漿18-羥皮質(zhì)酮（18-OH-B）測定腎上腺皮質(zhì)醛固酮分泌瘤患者血漿18-OH-B（醛固酮的前體）水平明顯增高，多>2.7mmol/L（100ng/dl），而特發(fā)性醛固酮增多癥和原發(fā)性高血壓患者則低于此水平。4診斷高血壓患者，尤其是兒童、青少年患者，大都為繼發(fā)性高血壓，其中包括原醛癥；高血壓患者如用一般降壓藥物效果不佳時(shí)，伴有多飲、多尿，特別是伴有自發(fā)性低血鉀及周期性癱瘓，且麻痹發(fā)作后仍有低血鉀或心電圖有低鉀表現(xiàn)者；高血壓患者用排鉀利尿劑易誘發(fā)低血鉀者；應(yīng)疑有原醛癥的可能，須作進(jìn)一步的檢查予以確診或排除。由于許多藥物和激素可影響腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的調(diào)節(jié)，故在檢查前須停服所有藥物，包括螺內(nèi)酯和雌激素6周以上，賽庚啶、吲哚美辛、利尿劑2周以上，血管擴(kuò)張劑、鈣通道拮抗藥、擬交感神經(jīng)藥和腎上腺素能阻滯藥1周以上。個(gè)別病人如血壓過高，在檢查期間可選用哌唑嗪、胍乙啶等藥物治療，以確?；颊叩陌踩Ｔ┌Y的診斷，應(yīng)首先確定原醛癥是否存在，然后應(yīng)確定原醛癥的病因類型。確診條件如能證實(shí)患者具備下述三個(gè)條件，則原醛癥可以確診。（1）低血鉀及不適當(dāng)?shù)哪蜮浥判乖龆啵簩?shí)驗(yàn)室檢查，大多數(shù)患者血鉀在2～3mmol/L，或略低于3.5mmol/L，但病程短且病情較輕者，血鉀可在正常范圍內(nèi)。如將血鉀篩選標(biāo)準(zhǔn)定在低于4.0mmol/L，則可使診斷敏感性增至100%，而特異性下降至64%；血鈉多處于正常范圍或略高于正常；血氯化物正?；蚱汀Ｑ}、磷多正常，有手足搐搦癥者游離Ca2常偏低，但總鈣正常；血鎂常輕度下降。（2）醛固酮分泌增高及不受抑制：由于醛固酮分泌易受體位、血容量及鈉濃度的影響，因此單獨(dú)測定基礎(chǔ)醛固酮水平對原醛的診斷價(jià)值有限，需采用抑制試驗(yàn)，以證實(shí)醛固酮分泌增多且不受抑制，則具有較大診斷價(jià)值。（3）血漿腎素活性降低及不受興奮：血、尿醛固酮水平增加和腎素活性的降低是原醛癥的特征性改變。但腎素活性易受多種因素影響，立位、血容量降低及低鈉等均能刺激其增高，因此單憑基礎(chǔ)腎素活性或血漿醛固酮濃度（ng/dl）與血漿腎素活性[ng/（ml·h）]的比值（A/PRA）的單次測定結(jié)果正常，仍不足排除原醛癥，需動態(tài)觀察血漿腎素活性變化，體位刺激試驗(yàn)（PST）、低鈉試驗(yàn)，是目前較常使用的方法，它們不僅為原醛癥診斷提出依據(jù)，也是原醛癥患者的病因分型診斷的方法之一。5鑒別診斷1.原發(fā)性高血壓本病使用排鉀利尿劑，又未及時(shí)補(bǔ)鉀，或因腹瀉、嘔吐等病因出現(xiàn)低血鉀，尤其是低腎素型患者，需作鑒別。但原發(fā)性高血壓患者，血、尿醛固酮不高，普通降壓藥治療有效，由利尿劑引起低血鉀，停藥后血鉀可恢復(fù)正常，必要時(shí)結(jié)合上述一些檢查不難鑒別。2.繼發(fā)性醛固酮增多癥是指由于腎素-血管緊張素系統(tǒng)激活所致的醛固酮增多，并出現(xiàn)低血鉀。應(yīng)與原醛癥相鑒別的主要有：（1）腎動脈狹窄及惡性高血壓 此類患者一般血壓比原醛癥更高，病情進(jìn)展快，常伴有明顯的視網(wǎng)膜損害。惡性高血壓患者往往于短期內(nèi)發(fā)展為腎功能不全。腎動脈狹窄的患者約1/3在上腹正中、臍兩側(cè)或肋脊角區(qū)可聽到腎血管雜音、放射性腎圖、靜脈腎盂造影及分側(cè)腎功能檢查，可顯示病側(cè)腎功能減退、腎臟縮小。腎動脈造影可證實(shí)狹窄部位、程度和性質(zhì)。另外，患者腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性增高，可與原醛癥相鑒別。（2）失鹽性腎炎或腎盂腎炎晚期 常有高血壓伴低血鉀有時(shí)與本癥不易區(qū)別，尤其是原醛癥后期有上述并發(fā)癥者。但腎炎或腎盂腎炎晚期往往腎功能損害嚴(yán)重，伴酸中毒和低血鈉。低鈉試驗(yàn)不能減少尿鉀，血鉀不升，血壓不降。螺內(nèi)酯試驗(yàn)不能糾正失鉀與高血壓。血漿腎素活性增高證實(shí)為繼發(fā)性醛固酮增多癥。3.其他腎上腺疾?。?）皮質(zhì)醇增多癥 尤其是腺癌或異位ACTH綜合征所致者，但有其原發(fā)病的各種癥狀、體征及惡病質(zhì)可以鑒別。（2）先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥 如11β-羥化酶和17α-羥化酶缺陷者都有高血壓和低血鉀。前者高血壓、低血鉀系大量去氧皮質(zhì)酮引起，于女性引起男性化，于男性引起性早熟，后者雌雄激素、皮質(zhì)醇均降低，女性性發(fā)育不全，男性呈假兩性畸形，臨床上不難鑒別。4.其他假性醛固酮增多癥（Liddle綜合征）、腎素分泌瘤、Batter綜合征、服甘草制劑、甘珀酸（生胃酮）及避孕藥等均可引起高血壓和低血鉀。血漿腎素-血管緊張素Ⅱ-醛固酮系統(tǒng)檢查，現(xiàn)病史和家族史有助于鑒別。6治療原醛癥的治療取決于病因。APA應(yīng)及早手術(shù)治療，術(shù)后大部分患者可治愈。PAH單側(cè)或次全切除術(shù)亦有效，但術(shù)后部分患者癥狀復(fù)發(fā)，故近年來，有多采用藥物治療的趨向。APC早期發(fā)現(xiàn)、病變局限、無轉(zhuǎn)移者，手術(shù)可望提高生存率。IHA及GRA宜采用藥物治療。如臨床難以確定是腺瘤還是增生，可行手術(shù)探查，亦可藥物治療，并隨訪病情發(fā)展、演變，據(jù)最后診斷決定治療方案。1.手術(shù)治療為保證手術(shù)順利進(jìn)行，必須作術(shù)前準(zhǔn)備。術(shù)前應(yīng)糾正電解質(zhì)紊亂、低血鉀性堿中毒，以免發(fā)生嚴(yán)重心律失常。2.藥物治療凡確診IHA、GRA、及手術(shù)治療效果欠佳的患者，或不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的APA患者均可用藥物治療。IHA的治療可選用以下藥物：（1）醛固酮拮抗藥 螺內(nèi)酯是原醛癥治療的首選藥物，它與腎小管細(xì)胞質(zhì)及核內(nèi)的受體結(jié)合，與醛固酮起競爭性抑制作用，致使潴鉀排鈉。當(dāng)體內(nèi)醛固酮過多時(shí)，螺內(nèi)酯作用特別明顯，但醛固酮的合成不受影響，用藥期間，醛固酮的含量不變。（2）鈣通道阻滯藥 可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收縮，減少血管阻力，降低血壓。（3）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑 可使醛固酮分泌減少，改善鉀的平衡并使血壓降至正常。臨床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、貝那普利等，具體用法同高血壓的治療。常見的不良反應(yīng)有咳嗽、皮疹、頭痛、胃腸道不適等。本藥與保鉀利尿藥合用時(shí)可引起高血鉀，應(yīng)慎重。（4）抑制醛固酮合成的藥物 氨魯米特（氨基導(dǎo)眠能），能阻斷膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)樵邢┐纪?，使腎上腺皮質(zhì)激素的合成受抑制。酮康唑，為咪唑衍生物，大劑量時(shí)可阻斷細(xì)胞色素P450酶，干擾腎上腺皮質(zhì)的11β-羥化酶和膽固醇鏈裂酶活性，可使原醛癥患者醛固酮顯著減少，血鉀及血壓恢復(fù)正常。但不良反應(yīng)較大，長期應(yīng)用有待觀察。（5）垂體因子抑制劑 賽庚啶為血清素抑制劑，可抑制垂體POMC類衍生物的產(chǎn)生，使患者醛固酮水平明顯減低，用于治療增生型原醛癥。但對血鉀和血壓及長期療效仍待觀察。有的作者試用醛固酮刺激因子（ASF）制劑或鴉片素拮抗劑治療IHA。（6）糖皮質(zhì)激素 地塞米松對GRA患者有效。適宜劑量可長期服用。必要時(shí)可加用一般降壓藥。用藥后可使血壓、血鉀、腎素和醛固酮恢復(fù)正常，使患者長期維持正常狀態(tài)。用藥期間需定期測血電解質(zhì)、注意血鉀變化及藥物不良反應(yīng)。（7）腎上腺醛固酮癌 大多數(shù)APC患者確診時(shí)癌細(xì)胞已發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，可考慮使用大劑量順鉑治療。

嗜鉻細(xì)胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺，根據(jù)腫瘤是來自交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)將副神經(jīng)節(jié)瘤分為副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤（包括化學(xué)感受器瘤、頸動脈體瘤等）及交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤（包括腹膜后、盆腔及縱隔后的副神經(jīng)節(jié)瘤）。某些患者可因長期高血壓致嚴(yán)重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴(yán)重高血壓而導(dǎo)致危象，危及生命，但如能及時(shí)、早期獲得診斷和治療，是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。英文名稱pheochromocytoma 就診科室內(nèi)分泌科 常見發(fā)病腎上腺，腹膜外，腹主動脈旁 常見癥狀高血壓，頭痛，心悸，高代謝狀態(tài)，高血糖，多汗等 專家解讀專家圖片嗜鉻細(xì)胞瘤患者的麻醉前準(zhǔn)備嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織。英文名稱pheochromocytoma就診科室內(nèi)分泌科、泌尿外科常見發(fā)病部位腎上腺，腹膜外，腹主動脈旁常見癥狀高血壓，頭痛，心悸，高代謝狀態(tài)，高血糖，多汗等傳染性無 病因嗜鉻細(xì)胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發(fā)病高峰為20～50歲。嗜鉻細(xì)胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性；腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細(xì)胞瘤則與遺傳有關(guān)。臨床表現(xiàn)本病的臨床表現(xiàn)個(gè)體差異甚大,突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細(xì)胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側(cè)，10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān)，表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗。其常見癥狀和體征如下：1.心血管系統(tǒng)（1）高血壓為本癥的主要和特征性表現(xiàn)，可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高，可達(dá)200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復(fù)視，嚴(yán)重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。（2）低血壓、休克本病也可發(fā)生低血壓或直立性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。（3）心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現(xiàn)心律失常如期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發(fā)生心衰。長期、持續(xù)的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴(kuò)大和心力衰竭。2.代謝紊亂高濃度的腎上腺素作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是交感神經(jīng)系統(tǒng)而使耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增高可致發(fā)熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數(shù)可出現(xiàn)低鉀血癥，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關(guān)肽而致高鈣血癥。3.其他表現(xiàn)過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴(kuò)張、胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎，致腸壞死、出血或穿孔；膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強(qiáng)，可致膽汁潴留、膽結(jié)石。病情嚴(yán)重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤患者排尿時(shí)，可誘發(fā)血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細(xì)胞發(fā)生重新分布，使外周血中白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，有時(shí)紅細(xì)胞也可增多。此外，本病可為Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征（MEN）的一部分，可伴發(fā)甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。檢查1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定（1）尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）及其總和（TMN）均可升高。（2）血漿兒茶酚胺和DHPG測定：血漿兒茶酚胺值在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時(shí)明顯高于正常。僅反映取血樣即時(shí)的血兒茶酚胺水平，故其診斷價(jià)值不比發(fā)作期24小時(shí)尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。2.腎上腺CT掃描為首選。做CT檢查時(shí)，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時(shí)準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。3.磁共振顯像（MRI）可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征。4.B超靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤。可用作初步篩查、定位的手段。5.131Ⅰ-間碘芐胺（MIBG）閃爍掃描、生長抑素受體和PET顯像具有定性和定位意義。診斷1.定性診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定的基礎(chǔ)上的。2.定位診斷利用各種影像學(xué)檢查可協(xié)助對嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行定位，來指導(dǎo)治療。（1）B超 可以檢出腎上腺內(nèi)直徑>2厘米的腫瘤，一般瘤體有包膜，邊緣回聲增強(qiáng)，內(nèi)部為低回聲均質(zhì)。如腫瘤較大，生長快時(shí)內(nèi)部有出血、壞死或囊性變，超聲表現(xiàn)為無回聲區(qū)。但B超對于過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤（如頸部、胸腔內(nèi)等）不能顯示。（2）CT 是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細(xì)胞瘤在CT上多表現(xiàn)為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區(qū)或鈣化灶呈高密度，增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，而壞死區(qū)無或略有強(qiáng)化。CT診斷腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性達(dá)到93%～100%，但特異性不高，只有70%。對于腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，如腹腔內(nèi)小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區(qū)分，因此有可能漏診。（3）MRI 在MRI的T1加權(quán)像實(shí)性腫瘤強(qiáng)度類似肝實(shí)質(zhì)，T2加權(quán)像信號較高。壞死、囊變區(qū)在T1像呈低信號，在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性及特異性與CT相似，其優(yōu)勢在于是三維成像，有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關(guān)系。（4）同位素131Ⅰ標(biāo)記MIBG掃描 MIBG（間碘芐胍）是去甲腎上腺素的生理類似物，可被攝取和貯存于嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)，經(jīng)同位素131Ⅰ標(biāo)記后，能顯示瘤體。鑒別診斷許多疾病都有類似嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)，因此鑒別診斷很重要。1.原發(fā)性高血壓某些原發(fā)性高血壓患者呈現(xiàn)高交感神經(jīng)興奮性，表現(xiàn)為心悸、多汗、焦慮、心輸出量增加。但患者的尿兒茶酚胺是正常的。尤其是在焦慮發(fā)作時(shí)留尿測定兒茶酚胺更有助于除外嗜鉻細(xì)胞瘤。2.顱內(nèi)疾病在顱內(nèi)疾病合并有高顱壓時(shí)，可以出現(xiàn)類似嗜鉻細(xì)胞瘤的劇烈頭痛等癥狀?；颊咄ǔ衅渌窠?jīng)系統(tǒng)損害的體征來支持原發(fā)病。但也應(yīng)警惕嗜鉻細(xì)胞瘤并發(fā)腦出血等情況。3.神經(jīng)精神障礙在焦慮發(fā)作尤其是伴有過度通氣時(shí)易與嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作相混淆。但是焦慮發(fā)作時(shí)通常血壓是正常的。如果血壓亦有上升，則有必要測定血、尿兒茶酚胺以助鑒別。4.癲癇癲癇發(fā)作時(shí)也類似嗜鉻細(xì)胞瘤，有時(shí)血兒茶酚胺也可升高，但尿兒茶酚胺是正常的。癲癇發(fā)作前有先兆，腦電圖異常，抗癲癇治療有效等以助除外嗜鉻細(xì)胞瘤。5.絕經(jīng)綜合征處于絕經(jīng)過渡期的婦女會出現(xiàn)多種雌激素缺乏導(dǎo)致的癥狀，如潮熱、出汗、急躁、情緒波動難以控制等，類似于嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)作，通過了解月經(jīng)史，進(jìn)行性激素及兒茶酚胺的測定可有助于鑒別。6.其他甲亢時(shí)呈現(xiàn)高代謝癥狀，伴有高血壓。但是舒張壓正常，且兒茶酚胺不會增高。冠心病心絞痛發(fā)作、急性心肌梗死等均需與嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別。一般根據(jù)發(fā)作時(shí)心電圖改變、改善心肌供血治療有效等可以與之區(qū)別。最關(guān)鍵的還是尿兒茶酚胺的測定。并發(fā)癥1.心血管并發(fā)癥兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。2.腦部并發(fā)癥腦卒中、暫時(shí)性腦缺血發(fā)作（TIA）、高血壓腦病、精神失常。3.其他如糖尿病、缺血性小腸結(jié)腸炎、膽石癥等。治療嗜鉻細(xì)胞瘤一旦確診并定位，應(yīng)及時(shí)切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險(xiǎn)。近年來，隨著生化試驗(yàn)及顯像技術(shù)的發(fā)展，嗜鉻細(xì)胞瘤的定性和定位診斷技術(shù)大為提高，因此術(shù)手術(shù)成功率得以提高。術(shù)前應(yīng)采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負(fù)荷，并使原來縮減的血管容量擴(kuò)大，以保證手術(shù)的成功。1.藥物治療（1）嗜鉻細(xì)胞瘤的定性及定位的 診斷一旦明確，應(yīng)立即用藥物控制，以防出現(xiàn)高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明和哌唑嗪。（2）合并高血壓急癥時(shí) 可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。2.術(shù)前準(zhǔn)備和藥物治療（1）α-腎上腺素能受體阻斷劑 ①酚妥拉明：用于高血壓的鑒別診斷，治療高血壓危險(xiǎn)發(fā)作或手術(shù)中控制血壓。②酚芐明：常用于術(shù)前準(zhǔn)備，術(shù)前口服，直至血壓接近正常，服藥過程中應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應(yīng)用時(shí)易致嚴(yán)重的直立性低血壓，故應(yīng)在睡前服用，盡量臥床。④烏拉地爾（壓寧定）：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋?zhàn)饔茫试诮祲旱耐瑫r(shí)不增加心率。（2）β腎上腺素能受體阻斷劑 因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強(qiáng)而致心動過速、心肌收縮力增強(qiáng)、心肌耗氧量增加，應(yīng)使用β受體阻滯劑改善癥狀。（3）鈣通道阻斷劑（CCB） CCB可用于術(shù)前聯(lián)合治療，尤適用于伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進(jìn)行長期降壓治療。常用硝苯地平。（4）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI） 如卡托普利。（5）血管擴(kuò)張劑 硝普鈉是強(qiáng)有力的血管擴(kuò)張劑，主要用于嗜鉻細(xì)胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術(shù)中血壓持續(xù)升高者。嚴(yán)密監(jiān)測血壓，調(diào)整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監(jiān)測氰化物的血藥濃度。（6）兒茶酚胺合成抑制劑 α-甲基對位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷兒茶酚胺合成。根據(jù)血壓及血、尿兒茶酚胺水平調(diào)整劑量，可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森病等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。3.131Ⅰ-MIBG治療主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細(xì)胞瘤。4.嗜鉻細(xì)胞瘤所致高血壓危象的治療應(yīng)首先抬高床頭，立即靜脈注射酚妥拉明。密切觀察血壓，當(dāng)血壓降至160/100mmHg左右時(shí)，停止注射。繼之緩慢滴注。5.術(shù)后處理在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術(shù)后仍存在持續(xù)性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術(shù)后7～10天即可恢復(fù)正常水平。因此在術(shù)后1周時(shí)要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。對于不能手術(shù)的患者或者惡性腫瘤擴(kuò)散的患者，可以長期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長很慢。應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。6.惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的治療惡性嗜鉻細(xì)胞瘤可以在腹膜后復(fù)發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復(fù)發(fā)有可能在第1次術(shù)后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉(zhuǎn)移有好處?？梢月?lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達(dá)卡巴嗪（甲氮咪胺）化療。7.家族性嗜鉻細(xì)胞瘤的處理家族性嗜鉻細(xì)胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側(cè)腎上腺，而且復(fù)發(fā)率高?？晒┻x擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進(jìn)行隨診觀察、腫瘤側(cè)腎上腺切除、預(yù)防性雙側(cè)腎上腺切除等。在雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后應(yīng)注意長期皮質(zhì)激素替代治療。8.妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤的處理妊娠期嗜鉻細(xì)胞瘤較難處理。在未經(jīng)任何準(zhǔn)備的情況下經(jīng)陰道自行分娩往往會給產(chǎn)婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查。一旦診斷明確，就應(yīng)服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期，如術(shù)前準(zhǔn)備充分后應(yīng)立即手術(shù)。術(shù)后不需要終止妊娠，但手術(shù)有可能增加流產(chǎn)的概率。如果診斷時(shí)已處于妊娠晚期，在胎兒足月時(shí)可以隨嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)而行剖宮產(chǎn)。如胎兒尚未成熟，應(yīng)繼續(xù)服用藥物，并進(jìn)行嚴(yán)密的監(jiān)護(hù)，直到適宜手術(shù)。預(yù)后1.如能早期診斷則預(yù)后可明顯改善。2.術(shù)前準(zhǔn)備充分的情況之下手術(shù)的死亡率明顯降低。3.因?yàn)榧易逍允茹t細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)率高，建議每年復(fù)查1次。若測定值異常，再進(jìn)一步行影像學(xué)檢查。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的5年生存率低于50%。4.完全切除腫瘤而高血壓治愈的患者約70%，其余者仍有持續(xù)性高血壓或高血壓復(fù)發(fā)，可能是原發(fā)性高血壓或腎性高血壓，通常降壓藥物可以良好控制血壓。