眼眶及眼腫瘤學(xué)科

日常生活中，我們經(jīng)常見到皮膚上各種各樣的“黑痣”，事實(shí)上，除了皮膚面，眼球表面也是會(huì)長(zhǎng)“黑痣”的。在眼科門診中，我們經(jīng)常可以見到眼白處（眼球結(jié)膜）的局部黑色病變，大小不一，范圍不定，這些是痣么？需要開刀么？會(huì)不會(huì)是惡性疾病呢？下面我們對(duì)這些疾病作一簡(jiǎn)單介紹。1、結(jié)膜色素痣（Conjunctival Nevus）該病是結(jié)膜最常見的黑色素性新生物?；颊咭话阌?0歲以前發(fā)現(xiàn)病變，多為單眼發(fā)病。病灶常位于瞼裂區(qū)的球結(jié)膜，邊界清楚，色素性或無色素性，可有囊性改變。一般大小和范圍長(zhǎng)期保持穩(wěn)定，僅僅1%的病變可能演變?yōu)閻盒院谏亓?。病理上，在上皮下基底膜附近的基質(zhì)內(nèi)可見巢樣的良性黑色素細(xì)胞（痣細(xì)胞）。治療上，首選定期眼前節(jié)拍照并隨訪，當(dāng)病灶擴(kuò)大時(shí)可考慮局部切除術(shù)；為美觀需要也可行局部切除術(shù)。注意不接觸（no-touch）原則，并推薦同時(shí)行切緣凍融冷凍術(shù)。圖1 右眼結(jié)膜色素痣（作者供圖）2、種族性黑變病（Racial Melanosis）我國(guó)相對(duì)少見，多見于黑膚色人種。雙眼發(fā)病，病灶扁平，多圍繞角鞏膜緣360度生長(zhǎng)，偶爾累及角膜，累及穹窿及瞼結(jié)膜的情況非常少見，且很少惡變。病理提示上皮細(xì)胞基底膜上可見良性黑色素細(xì)胞。首選治療為觀察隨訪。圖2 左眼種族性黑變病 患者為黑色人種，眼部可見圍繞角鞏膜緣的色素性病灶。（Carol L Shields）3、眼黑色素增多癥（Ocular Melanocytosis）該病是一種累及眼周皮膚（即太田痣）、鞏膜、眼眶、腦膜及軟腭的先天性、非遺傳性的色素性病變。一般不累及結(jié)膜，但有時(shí)容易混淆。病灶偏平，呈灰褐色，散在的分布于角鞏膜緣后的鞏膜上，其上有結(jié)膜組織覆蓋。該病往往伴隨葡萄膜的色素增多，有合并葡萄膜黑色素瘤的風(fēng)險(xiǎn)，而不是結(jié)膜黑色素瘤。治療上，建議每年隨訪1-2次，注意排除葡萄膜、眼眶及腦膜的黑色素瘤。圖3 眼黑色素增多癥 A 患者眼瞼及面部皮膚太田痣 B鞏膜可見青石板樣扁平色素病灶，虹膜色素加深 C眼底見脈絡(luò)膜扁平的、邊界不清的色素性病變（懷疑惡變，已行TTT治療）（作者供圖）4、原發(fā)性獲得性黑色素增多癥（Primary Acquired Melanosis，PAM）PAM是結(jié)膜色素性病變中非常重要的一類病變，可導(dǎo)致結(jié)膜黑色素瘤。該病多于中年發(fā)病，表現(xiàn)為彌漫的、扁平的、不均勻的、非囊性的色素病灶。該病色素是獲得性的，多為棕色，常局限于結(jié)膜。多見于淺膚色人種，單眼發(fā)病。病理上，可見異常的黑色素細(xì)胞位于上皮的基底膜附近；依據(jù)細(xì)胞核的特征，可分為典型及非典型PAM，后者有50%的可能性轉(zhuǎn)化為惡性黑色素瘤。有文獻(xiàn)報(bào)道，當(dāng)PAM厚度增厚，出現(xiàn)滋養(yǎng)血管，累及穹窿、瞼結(jié)膜及角膜者，提示惡性可能。治療主要依據(jù)病變的范圍而定。若病灶少于3個(gè)鐘點(diǎn)，可觀察隨訪或完整切除，同時(shí)行凍融冷凍術(shù)。若大于3個(gè)鐘點(diǎn)，文獻(xiàn)推薦行地圖樣活檢切除，即在盡量完整切除病灶的同時(shí)行4個(gè)象限的結(jié)膜活檢，以排除無色素性病灶，同時(shí)給與結(jié)膜切緣雙次凍融冷凍術(shù)。需要格外注意no-touch原則。如果是復(fù)發(fā)病變或者高度懷疑惡變的病灶，應(yīng)行更為廣泛的病灶切除。圖4 右眼PAM 患者病灶廣泛，累及球結(jié)膜、穹窿、瞼結(jié)膜、角膜。箭頭所指為明顯增厚的局部病灶，考慮惡變可能。（作者供圖）5、黑色素瘤（Melanoma）黑色素瘤大部分來源于PAM惡變，少數(shù)來源于色素痣，也有原位的黑色素瘤。中年人為主要發(fā)病人群，偶有兒童病例報(bào)道。該病臨床表現(xiàn)多樣，主要為棕褐色病灶，高出結(jié)膜，常伴隨滋養(yǎng)血管?？晌挥诮庆柲ぞ墶⑶蚪Y(jié)膜、穹窿、瞼結(jié)膜、角膜，甚至深達(dá)眼眶及淚道。轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)大，易轉(zhuǎn)移至同側(cè)面部淋巴結(jié)、腦、肺及肝臟。病理上，結(jié)膜基質(zhì)中可見到多樣化的色素性的惡性黑色素細(xì)胞。治療方法因病灶的范圍和部位而異，手術(shù)爭(zhēng)取一次性完整切除，保證4mm的安全切緣，同時(shí)對(duì)切緣行雙次凍融冷凍術(shù)。累及角膜者，可在純酒精的輔助下做角膜上皮刮除術(shù)。累及眼眶者需要更大范圍的切除，甚至進(jìn)行次全眶內(nèi)容剜除術(shù)。缺失結(jié)膜可通過結(jié)膜轉(zhuǎn)瓣、異體結(jié)膜移植、羊膜移植等進(jìn)行修補(bǔ)。圖5 結(jié)膜黑色素瘤 A 原位黑色素瘤 B PAM合并黑色素瘤 C 結(jié)膜無色素性黑色素瘤 （作者供圖）另外，還有一些結(jié)膜黑色改變的少見病變，比如銀質(zhì)沉著癥（長(zhǎng)期應(yīng)用硝酸銀滴眼液）、腎上腺素沉著（長(zhǎng)期使用腎上腺素的患者）、睫狀體葡萄腫、睫毛膏沉著等，通過詳細(xì)詢問病史及眼科檢查，一般可鑒別?？傊?，結(jié)膜黑色素病變種類多樣，但總體良性病變多見，對(duì)于生長(zhǎng)過快、部位不典型、易混淆的病變，應(yīng)引起充分重視。歡迎轉(zhuǎn)診我院眼腫瘤方面的?？漆t(yī)生。眼球上的“掃黑”“打黑”，我們一直在路上。參考文獻(xiàn)：1. Shields, C.L. and J.A. Shields: Tumors of the conjunctiva and cornea. Indian J Ophthalmol, 2019. 67(12): 1930-1948.2. Singh, A.D., M.E. Turell, and A.K. Topham: Uveal melanoma: trends in incidence, treatment, and survival. Ophthalmology, 2011. 118(9): 1881-1885.3. Nika Bagheri, Brynn N. Wajda. Wills眼科手冊(cè): 第7版. 山東科學(xué)技術(shù)出版社, 2018.

患者是1中年男性，因長(zhǎng)期慢性結(jié)膜炎導(dǎo)致結(jié)膜瘢痕進(jìn)一步引起眼瞼內(nèi)翻倒睫毛。由于倒睫毛，反復(fù)擦傷角膜，導(dǎo)致患者角膜炎，總是有異物感，畏光 ，不舒服，不敢睜眼。后來患者接受了雙眼上瞼倒睫的矯正手術(shù)。術(shù)后患者感覺眼睛舒服了，也可以睜大了，看東西也更清楚了，世界更明亮了。從照片上我們可以看到，術(shù)前患者是一個(gè)不敢睜眼的狀態(tài)，而且有炎癥，眼瞼是發(fā)紅的。術(shù)后眼睛睜大了，也顯得炯炯有神了。整個(gè)人都顯得精神了。

這周我們給大家介紹的是一個(gè)中年男性的眼眶腫瘤的病例?；颊呤且?yàn)榘l(fā)現(xiàn)眼球突出，來就診的。我們可以看到術(shù)前患者左側(cè)眼球突出，并向內(nèi)側(cè)上方移位。在右側(cè)仰頭照的時(shí)候更明顯。磁共振顯示1個(gè)位于眼眶里的較大的占位性的病變。后來做了眼眶腫瘤的摘除，術(shù)后病理提示是眼眶的海綿狀血管瘤，是良性的腫瘤。術(shù)后我們可以看到雙側(cè)眼球是對(duì)稱的，已經(jīng)沒有了眼球突出和移位。由于手術(shù)切口選擇在結(jié)膜入路，這樣病人外觀沒有任何的傷口，效果非常理想滿意。