復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院

簡(jiǎn)稱: 上海市五官科醫(yī)院
公立三甲耳鼻喉科醫(yī)院

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疾?。? 淚腺腫瘤
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眼腫瘤系列科普：淚腺腫大一定是腫瘤嗎？還可能是什么病？怎么治療？淚腺炎性病變和腫瘤都會(huì)造成淚腺增大，并且炎性病變所占比例更多。它們共同特點(diǎn)是淚腺增大，繼而造成眼球突出移位，在CT和磁共振上也都表現(xiàn)為淚腺區(qū)的占位。至于具體是哪種疾病，還需要結(jié)合病史、檢查等綜合分析，治療和預(yù)后也不盡相同。以下是這些疾病的具體表現(xiàn)和治療方式。一、淚腺炎性疾病1.特發(fā)性淚腺炎是特發(fā)性眼眶炎癥最常見(jiàn)的類型，50歲左右人群高發(fā)，大約有20%的患者雙眼發(fā)病。由于淚腺腺泡和導(dǎo)管被破壞，50%的患者有干眼。另外20%的患者有顳上方鞏膜炎。大劑量激素治療有效，但減量或停藥后約50%會(huì)復(fù)發(fā)。手術(shù)切除淚腺腫塊對(duì)于80%的特發(fā)性淚腺炎患者有效，治愈率74%，復(fù)發(fā)率8%。2.IgG4相關(guān)性淚腺炎IgG4是一種免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化疾病，可累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng)。顯著升高的血清IgG4水平和腫塊樣病灶是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。IgG4相關(guān)性淚腺炎表現(xiàn)為無(wú)痛性淚腺腫大，50-93%雙側(cè)發(fā)病，但僅8%伴干眼。IgG4相關(guān)性眼病存在患淋巴瘤的風(fēng)險(xiǎn)?？诜に胤磻?yīng)良好，但半數(shù)患者在減量或停藥過(guò)程中復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)或嚴(yán)重患者可聯(lián)合甲氨蝶呤、利妥昔單抗和放療。3.干燥綜合征為自身免疫病，累及淚腺和唾液腺，導(dǎo)致腺泡萎縮和纖維化。干燥性角結(jié)膜炎是最重要的診斷依據(jù)。57%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)慢性、無(wú)痛性淚腺腫大，伴眼瞼紅腫。64%患者具有干眼癥。自身抗體抗SSA和抗SSB為其血清學(xué)特點(diǎn)。首選皮質(zhì)類固醇激素治療，效果不佳者建議放療。4.結(jié)節(jié)病是全身疾病，以非干酪樣肉芽腫為主要特征。好發(fā)于30~50歲人群，女性多見(jiàn)。36%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)無(wú)痛性淚腺腫大，19%患者具有干眼。此外，55%的淚腺結(jié)節(jié)病患者具有肺門淋巴結(jié)病變，眼部病變還包括葡萄膜樣。81%的淚腺結(jié)節(jié)病患者血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（ACE）陽(yáng)性。對(duì)口服皮質(zhì)類固醇激素高度敏感。甲氨蝶呤可用于慢性和頑固性病例。5.肉芽腫性多血管炎又叫做韋格納肉芽腫，是一種壞死性肉芽腫性炎。淚腺腫塊常為雙側(cè)，對(duì)應(yīng)眼瞼皮膚呈黃色瘤樣病變，稱為“黃色眼瞼征”。眼眶肉芽腫性多血管炎會(huì)嚴(yán)重破壞眼眶軟組織和骨質(zhì)，導(dǎo)致眼球內(nèi)陷、運(yùn)動(dòng)障礙和疼痛、視力下降甚至失明，危及生命。治療可使用皮質(zhì)類固醇激素、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等。6.嗜酸性肉芽腫性多血管炎又稱作Churg-Strauss綜合征。特點(diǎn)是病變的淚腺本身以及血嗜酸性粒細(xì)胞增多。除淚腺增大外，其他癥狀包括哮喘、鼻竇異常、肺部浸潤(rùn)、神經(jīng)病變等?？煞譃檫^(guò)敏期、嗜酸性粒細(xì)胞期和血管炎期。一線治療為皮質(zhì)類固醇激素。二線方案為環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤。利妥昔單抗對(duì)頑固性病例有效。二、淚腺腫瘤（一）淚腺上皮性腫瘤1.良性：最多見(jiàn)的多形性腺瘤，又叫良性混合瘤。8~80歲均可發(fā)病，平均發(fā)病年齡40歲。良性混合瘤存在惡變可能。2.惡性：最常見(jiàn)的是腺樣囊性癌，40多歲和青少年都是發(fā)病高峰。其他還有：惡性混合瘤（癌在多形性腺瘤中）、黏液表皮樣癌、腺癌、透明細(xì)胞癌等。無(wú)論良、惡性上皮性腫瘤均以手術(shù)完整切除為主，其中惡性以及破碎的良性腫瘤，術(shù)后行輔助放療以減少?gòu)?fù)發(fā)。（二）淚腺非上皮性腫瘤1.良性：淋巴上皮增生性疾病。2.惡性：淋巴瘤，最常見(jiàn)的是MALT淋巴瘤，其次是濾泡性淋巴瘤，其他如套細(xì)胞淋巴瘤、漿細(xì)胞性淋巴瘤少見(jiàn)。10~15%的原發(fā)性眼眶淋巴瘤是雙眼受累。懷疑非上皮性腫瘤時(shí)應(yīng)進(jìn)行開(kāi)放性活檢，確診后進(jìn)行系統(tǒng)性檢查，明確全身病灶情況，根據(jù)分期分級(jí)選擇放化療。