普外、新生兒外科

兒童腫瘤發(fā)病率很低，常以百萬(wàn)分之幾來(lái)表示，但卻是威脅兒童生命的主要疾??；兒童腫瘤是發(fā)育性相關(guān)疾病，不是成人的縮小版，兒童腫瘤與成人不同；隨著感染性疾病的有效控制，惡性腫瘤在我國(guó)兒童死因順位中已僅次于意外傷亡而躍居第二；與歐美發(fā)達(dá)國(guó)家相比，無(wú)論在流行病學(xué)監(jiān)測(cè)、病因?qū)W研究,還是在規(guī)范診療、新藥研發(fā)與使用等多個(gè)環(huán)節(jié)，我國(guó)兒童惡性實(shí)體瘤的整體水平仍比較落后。因此，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院腫瘤科團(tuán)隊(duì)，致力于攻克兒童腫瘤，開(kāi)展綜合治療（手術(shù)、化療、靶向/免疫等）、個(gè)體化治療，提升兒童腫瘤治愈率！

1.開(kāi)始用藥完善檢查留底，B超(備注查病灶厚度，最長(zhǎng)最寬徑)，磁共振檢查，血常規(guī)肝腎功能2.涂藥2周測(cè)血藥濃度3.3月?B超??血藥濃度肝腎功能血常規(guī)4.6月??B超磁共振血藥濃度肝腎功能血常規(guī)5.9月??B超??血藥濃度肝腎功能血常規(guī)6.12月??B超磁共振?血藥濃度肝腎功能血常規(guī)7.每2周同一角度拍照片留檔，邊上放把尺子

一、腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤常見(jiàn)的手術(shù)治療方案 1）活檢：活檢往往應(yīng)用于無(wú)法一期進(jìn)行根治性手術(shù)切除的患兒。這種患兒瘤體巨大，包繞腹膜后、胸腔、盆腔或頸部的重要的血管、神經(jīng)或臟器（如圖1），強(qiáng)行切除會(huì)帶來(lái)重大的手術(shù)并發(fā)癥，包括器官損傷（如切除腎臟、脾臟等）、大量出血（腫瘤血供豐富、主動(dòng)脈、腔靜脈損傷等）、無(wú)法完整切除（腫瘤殘留）、及腫瘤在術(shù)后播散進(jìn)展等諸多問(wèn)題。 2）一期根治性手術(shù)：腫瘤相對(duì)比較局限，雖伴有周邊的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或器官組織的侵犯，但通過(guò)術(shù)前評(píng)估，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)在可控范圍內(nèi)，且可以達(dá)到R0根治性切除（如圖2）。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，或者以節(jié)細(xì)胞成分為主的節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，雖然腫瘤巨大，但血供不豐富，對(duì)化療不敏感，這種患兒經(jīng)過(guò)術(shù)前慎重評(píng)估，也可行一期根治術(shù)（圖3，圖4） 3）新輔助化療后根治性切除術(shù)：經(jīng)活檢和術(shù)前化療后，腫塊明顯縮小，達(dá)到平臺(tái)期（一般4個(gè)療程左右），經(jīng)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估后，行二期根治術(shù)（圖5） 圖6，圖7展示了后腹膜腫瘤血管骨骼化切除了全部的腫瘤 二、常見(jiàn)的術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥 在這里，我們討論的主要是腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤術(shù)中術(shù)后的常見(jiàn)并發(fā)癥。 1）出血：血管的損傷，凝血功能的障礙會(huì)引起。尤其腫瘤侵犯血管中膜，會(huì)使出血風(fēng)險(xiǎn)增加。 2）腎血管損傷：很多腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤，無(wú)論是瘤體本身，還是腫大的淋巴結(jié)，往往包繞腎動(dòng)、腎靜脈，及其分支，部分侵犯腎門(mén)。術(shù)者會(huì)盡全力保留受累腎臟，除非腫瘤已經(jīng)完全堵塞了腎門(mén)，侵犯了大部分的腎臟，經(jīng)過(guò)化療也不縮小。也有遲發(fā)性腎血管血栓形成導(dǎo)致腎萎縮的情況。 3）脾血管損傷導(dǎo)致脾切除：左側(cè)腎上腺來(lái)源的腫瘤，部分會(huì)使脾血管和胰腺受累，導(dǎo)致不能保留脾臟或胰漏。 4）部分肝切除：右側(cè)腎上腺來(lái)源的腫瘤侵犯肝臟，術(shù)中會(huì)切除部分肝臟及相關(guān)并發(fā)癥。 5）乳糜漏：在解剖腸系膜血管后，非常容易出現(xiàn)乳糜漏，多數(shù)情況下通過(guò)保守治療會(huì)好轉(zhuǎn)。少數(shù)需要二次手術(shù)縫合修補(bǔ)。 6）漏尿，腎積水等：部分腎切除后，集合系統(tǒng)的梗阻，關(guān)閉不全可能會(huì)導(dǎo)致漏尿，腎積水的發(fā)生。輸尿管周?chē)鍜吆?，血供差也?huì)導(dǎo)致輸尿管蠕動(dòng)功能下降。也有輸尿管扭曲成角后再導(dǎo)致的腎積水。 7）氣胸：腫瘤和膈肌粘連導(dǎo)致的部分膈肌切除和修補(bǔ)。 8）脊髓損傷和神經(jīng)根損傷：部分腫瘤會(huì)通過(guò)椎間孔鉆入脊髓。在切除的過(guò)程中，牽拉過(guò)度會(huì)導(dǎo)致脊髓損傷，椎管內(nèi)出血會(huì)導(dǎo)致脊髓壓迫受損。腰椎的神經(jīng)根往往和腫瘤密不可分，導(dǎo)致切除后部分神經(jīng)功能受損。 9）腸粘連，腸梗阻 10）術(shù)后腸套疊 11）其他：腹腔積液、感染，傷口感染，裂開(kāi)等。 需要注意的是，神經(jīng)母細(xì)胞瘤并不是一種只依賴手術(shù)即能獲得良好預(yù)后的腫瘤，它是需要綜合治療的腫瘤，尤其對(duì)于中、高危組的患兒（低危組的患兒只需手術(shù)即可）。這意味著中、高危組的患兒需要經(jīng)歷包括化療、手術(shù)、放療、干細(xì)胞移植和生物治療在內(nèi)的多種治療。不同的患兒需要接受個(gè)體化的治療方案，對(duì)于中危組患兒，我們還是強(qiáng)調(diào)將腹腔內(nèi)的腫瘤基本完整切除，高危組患兒，國(guó)際和國(guó)內(nèi)的共識(shí)是大部肉眼切除。但需要平衡手術(shù)切除和手術(shù)并發(fā)癥對(duì)患兒帶來(lái)的傷害以及長(zhǎng)期預(yù)后的問(wèn)題。有責(zé)任和擔(dān)當(dāng)?shù)尼t(yī)生一定會(huì)和患兒家屬共同交流分析利弊，以達(dá)到手術(shù)利益的最大化。