上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

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疾?。? 甲狀旁腺癌
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甲狀旁腺癌科普知識 查看全部

甲狀旁腺癌1880年Sandstr?m首次描述人類甲狀旁腺。1987年Lever首次描述鼠甲狀旁腺主細胞超微結(jié)構(gòu)人類對甲狀旁腺的了解越來越深入。甲狀旁腺是人體的內(nèi)分泌腺大多依附甲狀腺因此稱為旁腺。甲狀旁腺大多為扁橢圓形小體直徑約3～6mm，呈棕黃色猶如米?；蛩茐罕獾狞S豆。旁腺外有薄層的結(jié)締組織膜包裹。84%的人群有4個甲狀旁腺，中國人群4個旁腺的數(shù)據(jù)為48%-62%，1%-7%的人群觀察到2-3個甲狀旁腺，3%-13%的人群有5-6個甲狀旁腺，極少數(shù)人群甚至高達12個甲狀旁腺。甲狀旁腺的主要功能是調(diào)劑鈣磷代謝，幫助神經(jīng)系統(tǒng)和心臟正常工作，并保持骨骼的強壯性和柔韌性。一、病因。甲狀旁腺癌好發(fā)于45-51歲，男女發(fā)病率無明顯差異，病因尚不明確，可以散發(fā)，可能與既往頭頸部放療史相關(guān);也可作為遺傳綜合癥的一部分?？赡苁切律?，不是良性腺瘤轉(zhuǎn)變而來。其分子機制有：1）抑癌基因CDC73/HRPT2基因失活。2）CCND1編碼CyclinD1蛋白，CyclinD1蛋白過度表達。3）外顯子測序發(fā)現(xiàn)GCM2基因的激活突變，PRUNE2基因突變。二、臨床表現(xiàn)。甲狀旁腺癌患者多伴甲狀旁腺功能亢進癥，無功能病例占比低于10%，臨床表現(xiàn)與腫瘤分泌顯著增多的PTH相關(guān)，主要表現(xiàn)為與高鈣血癥相關(guān)的癥狀與體征，如乏力嗜睡頭昏等，甚至甲狀旁腺危象。80%患者腎臟受累，表現(xiàn)為腎結(jié)石腎功能不全等，90%患者骨受累，表現(xiàn)為纖維囊性骨炎骨質(zhì)疏松棕色瘤病理性骨折等腎和骨同時受累強烈提示甲狀旁腺癌。三、診斷。1）超聲。體積增大，回聲質(zhì)地不均，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，結(jié)節(jié)內(nèi)鈣化，局部浸潤。2）MIBI顯像。對良惡性沒有優(yōu)勢，定位準(zhǔn)確。3）CT、MR了解局部病變范圍。四、病理。甲狀旁腺癌腫物不規(guī)則，質(zhì)地堅硬，切面灰白色，通常直徑大于3cm，多有厚的纖維性包膜，鏡下腫物浸潤性生長，典型的甲狀旁腺小葉結(jié)構(gòu)消失，纖維間隔分割腫瘤成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀，瘤細胞形態(tài)多樣，以主細胞為主，甚至水樣透明細胞，嗜酸性細胞較少，細胞核常有異型性，核仁顯著，核分裂象常見可出現(xiàn)凝固性壞死鈣化及囊性變，伴肉瘤分化者罕見。五、治療。手術(shù)切除。甲狀旁腺癌屬于惰性的低度惡性腫瘤，主要表現(xiàn)為侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)和局部復(fù)發(fā)首次就診時區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率小于5%，遠處轉(zhuǎn)移率小于2%，年生存率為76-85%，10年生存率為76-85%;預(yù)后不良因素包括腫瘤體積大、老年男性患者等。