上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

簡稱: 上海瑞金醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 先天性耳前瘺管
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先天性耳前瘺管科普知識 查看全部

耳前瘺管診治中的常見問題（上篇）朱雅穎張?zhí)煊钕忍煨远隘浌苁桥R床上常見的先天性外耳疾病，大多數(shù)表現(xiàn)為耳輪腳前方的皮膚小凹。中國人的發(fā)病率達(dá)到1.2%-2.5%。耳前瘺管易發(fā)生感染，有時(shí)需要反復(fù)切開引流，而且很多都是從嬰幼兒期開始發(fā)病，不利于兒童的身心健康。我們總結(jié)了家長的一些常見問題，包括如何預(yù)防感染、如何治療以及手術(shù)后的護(hù)理，希望最大程度減輕疾病帶來的影響。沒有紅腫疼痛時(shí)不需要每天消毒瘺管周圍皮膚，會破壞寶寶稚嫩的皮膚屏障。平時(shí)寶寶的飲食沒有什么需要忌口的，如果紅腫或分泌物比較多，可以忌油炸或辛辣食物。瘺管孔很小，水不會灌進(jìn)去，洗臉或游泳后及時(shí)擦干就可以了。耳前瘺管有一定的遺傳性，有的是隔代遺傳。爸爸媽媽沒有，祖父母或者叔叔阿姨有。但是這個(gè)疾病不會危及其他功能，也只是一部分人會感染或有分泌物，所以不用過于擔(dān)心，過度預(yù)防。發(fā)現(xiàn)紅腫及時(shí)就醫(yī)，平時(shí)不要用力擠壓瘺管。瘺管的管壁類似于皮膚組織，會分泌一些水或牙膏一樣的東西，如果混雜了一些特殊菌種，就會有明顯的臭味。類似于有些人的汗液或肚臍內(nèi)的臟物也有異味。目前沒有藥物可以抑制分泌物產(chǎn)生。如果感覺異味影響到與別人的交往，可以進(jìn)行手術(shù)切除，徹底避免尷尬。耳前瘺管紅腫、周圍變硬、疼痛感明顯，就意味著感染了。通過使用口服或靜脈用抗生素，局部涂抹抗生素軟膏，如果明顯消腫，警報(bào)就解除了。但如果局部紅腫變軟，有白色膿頭出現(xiàn)，就要及時(shí)切開排膿。膿液切排時(shí)一般不需要打麻藥，一個(gè)小小的挑開動(dòng)作，放出大量膿液，病人的疼痛感會明顯減輕。切開排膿后傷口內(nèi)還要放引流條，并且每天更換讓剩余或繼續(xù)生成的膿液及時(shí)排出。隨著每天放引流條排膿消腫，也可以早日停用全身抗生素。如果要完全沒有疼痛感，那需要在紅腫外圍打很多針麻藥，甚至在全身麻醉下進(jìn)行，每天這樣麻醉對孩子肯定是不利。而一些家長或患者擔(dān)心切排引流的痛苦，僅僅使用抗生素治療，導(dǎo)致紅腫面積逐漸變大，周圍健康組織也都受影響變成潰爛的肉芽。原本1-2周可以消腫的感染，會遷延不愈，有的甚至長達(dá)半年-1年。
醫(yī)生手札——耳前瘺管手術(shù)竟然要解剖面神經(jīng)，說了誰信？（一例復(fù)發(fā)性變異型耳前瘺管的診治思考）醫(yī)生手札——耳前瘺管手術(shù)竟然要解剖面神經(jīng)，說了誰信？（一例復(fù)發(fā)性變異型耳前瘺管的診治思考）廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室“執(zhí)手尾”在粵語方言中的發(fā)音為“zap1sau2mei5”，意思是善后，收拾殘局。指替別人完成未做完的工作，或做別人遺留下來的麻煩事或爛攤子。2023年9月7日，我?guī)兔ν庠骸皥?zhí)手尾”，費(fèi)了九牛二虎之力，有驚無險(xiǎn)地啃下一個(gè)硬骨頭——一臺耳前瘺管手術(shù)?！安皇前桑隘浌苁中g(shù)也叫硬骨頭？這樣的手術(shù)也剛拿出來說？！”相信多數(shù)同行會對此不屑一顧，甚至給予調(diào)侃。按現(xiàn)行的耳鼻咽喉頭頸外科手術(shù)級別，耳前瘺管手術(shù)是難度及風(fēng)險(xiǎn)系數(shù)最低的，僅為一級。在同行眼里，這樣的手術(shù)司空見慣、比比皆是，不值一提。但是，如果在疾病前面加上幾個(gè)描述性的定語和狀語：曾經(jīng)被誤診為第一鰓裂瘺管，已行腮腺淺葉切除及面神經(jīng)解剖，復(fù)發(fā)的，變異型（耳垂）。那么，貌似尋常的背后不再是易如反掌的簡單。接下來，我們一起通過后視鏡，回顧此案例的診治歷程?！景咐仡櫋坎∈罚夯純?，女性，5歲，湖南衡陽。因“出生后右耳垂皮瘺5年余，反復(fù)腫痛2年余。”2023年7月來診。2018年，患兒出生后，右側(cè)耳垂前外側(cè)皮膚存留點(diǎn)狀皮瘺。2020年，家長發(fā)現(xiàn)皮瘺偶有米色干酪樣分泌物滲出。2021年4月，右耳垂附著處紅腫、疼痛（附圖1）。在湖南某醫(yī)院擬診“右側(cè)第一鰓裂瘺管”，抗感染消炎治療后，實(shí)施手術(shù)。術(shù)后不久，再次腫痛、潰破、流膿（附圖2），持續(xù)至今。體查：（附圖3）右側(cè)頸面部“S”型疤痕可見，以耳垂根部附著處為中心，呈彌漫性紅腫，直徑約3cm，圓心部位皮膚潰破、糜爛，淺面痂皮覆蓋，深面肉芽伴膿液。右耳垂前外側(cè)僅遺留疤痕，未見原瘺口存留，后外側(cè)皮膚潰破結(jié)痂。耳垂麻木，無痛感。無明顯面癱征。補(bǔ)充：通過病史追問、瀏覽既往照片以及復(fù)印外院資料，獲取如下信息。明確出生后就有皮瘺位于耳垂前外側(cè)面（附圖1）。既往實(shí)施術(shù)式為：“右側(cè)鰓裂瘺管切除術(shù)+腮腺部分切除術(shù)+筋膜組織瓣修復(fù)術(shù)”。既往手術(shù)記錄顯示：“術(shù)中解剖面神經(jīng)總干、顳面干、頸面干、顳支、顴支、頰支”。既往術(shù)后病理提示：“（右側(cè)耳下第一鰓裂瘺管）結(jié)合臨床符合鰓裂瘺管，炎癥肉芽組織增生伴大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及部分中性粒細(xì)胞浸潤，局灶見異物巨細(xì)胞”。我院MRI（附圖4）：提示右側(cè)耳垂根部炎性病灶波及腮腺淺葉，對比左側(cè)腮腺，右側(cè)腮腺淺葉部分缺如。入院診斷：復(fù)發(fā)性變異性耳前瘺管（耳垂型）。術(shù)前預(yù)判：綜合既往及現(xiàn)有信息，此例手術(shù)存在幾處難點(diǎn)：變異竇道的識別切除、被炎性肉芽及疤痕包裹黏連的面神經(jīng)的識別保護(hù)、耳垂重塑。修正手術(shù)：術(shù)式為：變異型耳前瘺管切除+面神經(jīng)解剖（神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀監(jiān)護(hù)）+耳垂重塑。術(shù)中探查：面神經(jīng)總干及各分支僅位于面部皮瓣深面，分離皮瓣時(shí)，電刀深面即為神經(jīng)組織，稍有不慎，隨時(shí)誤傷。瘺管有兩個(gè)分支，一支走向耳后，局限于乳突淺面；一支向前下穿入耳廓耳甲腔下緣軟骨，突破至耳屏前緣。后者繼發(fā)產(chǎn)生的炎性肉芽包裹面神經(jīng)總干。術(shù)后情況：靜態(tài)時(shí)無面癱（附圖5）；露齒時(shí)，右側(cè)口角輕微上翹（周圍性面癱，面神經(jīng)功能House-BreakmannII級）?！井愵悾鹤儺愋投隘浌堋慷隘浌艿囊?guī)范命名應(yīng)該是耳前竇道（因?yàn)閮H有一個(gè)開口），其瘺口稱為“竇口”，其瘺管稱為“竇道”。為避免產(chǎn)生歧義，本文用詞沿襲教科書和臨床的習(xí)慣性“錯(cuò)誤”稱謂。耳前瘺管分兩類，一類是經(jīng)典型，另一類是變異型。變異型耳前瘺管的瘺口，除外耳輪腳前緣，可以開口于耳廓其他部位，或者同時(shí)存在多個(gè)自然開口；其瘺管盲端可止于耳甲腔或外耳道開口處軟骨，甚至耳后區(qū)乳突骨質(zhì)表面。變異型耳前瘺管開口位置的分布極為廣泛，遍布耳廓各部：耳廓上緣、三角窩、耳甲艇、耳甲腔、耳前切跡、耳屏間切跡、對耳屏、耳垂（前外側(cè)面、側(cè)緣、后外側(cè)面）等?！纠Щ螅鹤儺愋投隘浌芘c竇道型第一鰓裂鑒別】有別于經(jīng)典型耳前瘺管，變異型耳前瘺管相對少見，瘺口位置欠恒定、部位相對隱蔽，易與竇道型第一鰓裂畸形混淆。如果疏于認(rèn)知，又掉以輕心，陰溝翻船、馬失前蹄幾乎是常態(tài)?！菊嫦啵翰粫徽堊詠?，而是源自掘地三尺的細(xì)節(jié)追問】在頭頸先天疾病的診治過程中，許多疾病，尤其是復(fù)發(fā)、疑難病例的診斷，需要刨根問底、掘地三尺。與絕大多數(shù)患者一樣，本案例患兒的父母在我處第一次就醫(yī)，僅提供一份外院出院小結(jié)。受外院信息的左右，第一印象就是“右側(cè)復(fù)發(fā)性第一鰓裂瘺管”，然而，通過不厭其煩的細(xì)節(jié)追問，復(fù)習(xí)外院相關(guān)資料，真相才緩緩被還原。細(xì)節(jié)一：患兒初診時(shí)，外觀僅有面部S型切口及左側(cè)耳垂附著處前緣及下緣破潰炎癥肉芽，耳垂前外側(cè)及背面疤痕。追問獲知，出生后左側(cè)耳垂外側(cè)面已存留皮膚瘺口。并且外院術(shù)前，破潰部位位于左側(cè)耳屏間切跡及耳垂附著處前緣。由此修正診斷為“變異型耳前瘺管（耳垂型）”。細(xì)節(jié)二：外院手術(shù)后，再次腫痛破潰有兩部位，一處同術(shù)前；另一處位于左側(cè)耳垂外側(cè)面皮瘺及左側(cè)耳垂背面。解讀外院術(shù)后病理報(bào)告，判定既往外院手術(shù)范圍雖大，但實(shí)則是張冠李戴地將炎性肉芽組織當(dāng)做瘺管切除。細(xì)節(jié)三：通過觸診，獲知患兒左側(cè)耳垂感覺麻木、遲鈍，由此判斷此前外院手術(shù)已損傷耳大神經(jīng)。細(xì)節(jié)四：在初次就診提供的外院出院小結(jié)中僅提及”鰓裂瘺管切除+腮腺淺葉部分切除”，后續(xù)復(fù)印外院手術(shù)記錄，獲知外院手術(shù)已經(jīng)大范圍解剖面神經(jīng)。由此預(yù)判再次修正手術(shù)有損傷面神經(jīng)之虞，充分告知，并做好術(shù)中面神經(jīng)監(jiān)護(hù)的準(zhǔn)備?！救f一：耳前瘺管與面神經(jīng)關(guān)系如何？】經(jīng)典型耳前瘺管的外瘺口開口于耳輪腳或耳輪腳前緣，其竇道分布和走行均位于腮腺咬肌筋膜層面以上，盲端通常終于耳輪腳或耳屏深面耳廓軟骨。而面神經(jīng)源于第二鰓弓，潛行于深在的腮腺實(shí)質(zhì)內(nèi)。兩者在解剖學(xué)上不存在交匯，可謂“各行其道，老死不相往來”。也即經(jīng)典型耳前瘺管與面神經(jīng)解剖毗鄰關(guān)系不密切，相距甚遠(yuǎn)。因此，耳前瘺管手術(shù)通常無損傷面神經(jīng)的后顧之憂。至于，變異型耳前瘺管，已有的文獻(xiàn)也都認(rèn)為，其病灶均位于顳肌和腮腺的的外側(cè)，并且與外耳道和面神經(jīng)無關(guān)。然而，不怕一萬就怕萬一！實(shí)踐中，我們發(fā)現(xiàn)部分發(fā)生于耳垂根部、耳屏屏間切跡的變異型耳前瘺管，其深在的盲端可延伸至外耳道軟骨尖附近，一旦合并感染，炎癥組織可波及深面的面神經(jīng)總干。這種特殊情況下，面神經(jīng)解剖應(yīng)該作為瘺管切除的先行步驟，以避免誤傷。本案例中，外院的手術(shù)記錄描述解剖面神經(jīng)，并且實(shí)施腮腺部分切除。無疑提示病灶與面神經(jīng)關(guān)系密切。基于此，后續(xù)修正手術(shù)中，應(yīng)高度重視面神經(jīng)保護(hù)?！咀o(hù)身符：是神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀？還是謹(jǐn)小慎微？】神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀固然有助于識別、辨認(rèn)面神經(jīng)，但是，實(shí)事求是地講，在一些與面神經(jīng)解剖相關(guān)的手術(shù)（腮腺外科、耳外科，還是側(cè)顱底外科）中，神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀的使用，并沒有帶來多少獲益。然而，對于復(fù)發(fā)的腮腺腫瘤、先天疾病（如第一鰓裂畸形、淋巴管畸形等），此前曾解剖面神經(jīng)者，再次手術(shù)損傷面神經(jīng)的風(fēng)險(xiǎn)極高，神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀的使用將有助于辨認(rèn)、保護(hù)面神經(jīng)，降低再手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。當(dāng)然，神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀并非萬靈藥，更不是護(hù)身符。具體到本案例，由于術(shù)前充分評估，在手術(shù)中，我們使用神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀監(jiān)護(hù)。然而，即便事前預(yù)判，就在實(shí)施切口掀翻皮瓣之后，采用神經(jīng)監(jiān)護(hù)儀探針辨認(rèn)，竟然出現(xiàn)了一連串的滴滴聲提示音。后續(xù)探查，隔著一層薄如蟬翼的疤痕纖維組織，面神經(jīng)總干及分支竟然游走在冒著火花的銳利刀鋒之下。那一瞬間冷汗涔涔、心有余悸。想象與現(xiàn)實(shí)不僅有距離，甚至宛如云泥之別，倘若劍走偏鋒，差之毫厘，必然謬之千里。21世紀(jì)初期，剛到廣東省人民醫(yī)院工作，幽默風(fēng)趣的蘇志文主任和平易近人宋新漢主任查房時(shí)，時(shí)常叮囑“小心駛得萬年船”。時(shí)至今日，手術(shù)臺上，面對不同的案例，無論復(fù)雜還是簡單，無論復(fù)發(fā)抑或初治，沉穩(wěn)果斷、雷厲風(fēng)行、手起刀落的背后，前輩的忠告依然銘記于心、余音繚繞?！窘Y(jié)語】變異型耳前瘺管不是洪水猛獸，可怕的是誤診誤治之后，如履薄冰、危機(jī)四伏的殘局?！靖戒洝俊丁隘洝倍窗俪觥?xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（上篇）》、《“瘺”洞百出——細(xì)數(shù)面頸部先天性瘺管（下篇）》、《耳前瘺管可以告知的“秘密”——術(shù)前篇》、《耳前瘺管可以告知的“秘密”——手術(shù)篇》、《耳前瘺管可以告知的“秘密”——術(shù)后篇》、《長“耳倉”，及時(shí)治勿輕視》、《耳前瘺管的B面：變異型》等。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年7月6日（甲辰小暑.南北朝）（ILMSS、GBO、HPBTMF）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。