上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院

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疾?。? 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
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腎上腺皮質(zhì)功能減退癥科普知識 查看全部

服用氫化可的松的常見問題服用氫化可的松的常見問題哪些情況適合服用氫化可的松？適應(yīng)癥氫化可的松主要用于腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及垂體功能減退癥的替代治療，腎上腺皮質(zhì)功能減退是指人無法產(chǎn)生足夠的腎上腺皮質(zhì)激素，因此需要外源性藥物補充，氫化可的松是最優(yōu)選的補充藥物。超生理劑量的氫化可的松有抗炎、抗過敏和抑制免疫反應(yīng)等作用。但需要強調(diào)的是生理替代劑量的糖皮質(zhì)激素如劑量合適則副作用較小，內(nèi)分泌科多種疾病應(yīng)用氫化可的松治療多為生理替代劑量。首先，讓我們來看一下口服氫化可的松片劑的替代治療適應(yīng)癥：1.?腎上腺皮質(zhì)功能不全（Adrenal?Insufficiency）：當(dāng)體內(nèi)存在疾病導(dǎo)致腎上腺功能受損或者垂體病變繼發(fā)引起原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退時，氫化可的松片劑可用作腎上腺激素替代治療，維持人體的正常生理功能。2.?先天性腎上腺皮質(zhì)增生（Congenital?adrenal?hyperplasia）：由于腎上腺皮質(zhì)激素合成酶的缺乏，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素前體物質(zhì)堆積和皮質(zhì)醇合成不足，需要應(yīng)用氫化可的松補充不足的皮質(zhì)醇，同時抑制過多的前體物質(zhì)。3.?皮質(zhì)醇增多癥（Hypercortisolism,又稱庫欣綜合征）腫瘤病灶切除術(shù)后：垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤、異位ACTH綜合征的腫瘤過度分泌ACTH，可導(dǎo)致下游靶器官腎上腺分泌皮質(zhì)醇明顯增多；腎上腺腫瘤可自主分泌皮質(zhì)醇，也會導(dǎo)致庫欣綜合征。手術(shù)切除上述腫瘤后，患者會經(jīng)歷皮質(zhì)醇水平的急劇下降，若不及時處理，會產(chǎn)生低血壓、嘔吐、昏迷等一系列癥狀。及時補充氫化可的松可以幫助調(diào)節(jié)體內(nèi)激素平衡以保持正常的生理功能，從而避免上述情況的發(fā)生。服用氫化可的松常見問題解答：1、我擔(dān)心激素的副作用，能不能不吃氫化可的松，自己先扛扛？如果患者在長期服用激素替代治療，突然停用氫化可的松；或者經(jīng)過檢查皮質(zhì)醇水平已經(jīng)很低了，醫(yī)生已經(jīng)給予氫化可的松處方，但并沒有按照醫(yī)囑服用藥物，在身體應(yīng)激狀態(tài)下（如發(fā)熱、感染、外傷、手術(shù)、重大情緒改變等情況）可能會導(dǎo)致腎上腺危象，出現(xiàn)低血壓、嘔吐、心悸、腹痛、頭痛、昏迷、發(fā)熱等嚴重癥狀，甚至危及生命。患者應(yīng)嚴格遵循醫(yī)生的建議，不要自行停用替代激素治療，避免發(fā)生腎上腺危象等嚴重后果。如果有必要調(diào)整藥物，應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下逐漸減少劑量。2、服藥是否需要空腹？一般來說，氫化可的松片劑的說明書中未強調(diào)是否空腹服用。但多數(shù)情況會建議在用餐后服用，以減少胃腸不適。3、如果遺漏了一頓藥量，該怎么辦？如果發(fā)生這種情況，不要立即加倍服用藥物。正確的做法是盡快補上漏掉的劑量，之后繼續(xù)按照正常的用藥計劃進行。如果當(dāng)天發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，應(yīng)該在當(dāng)天補服漏服的所有劑量。如果在距離下次服藥時間1個小時以上發(fā)現(xiàn)，馬上補服漏掉的藥物，下次服用時間不需要推遲。如果在下次服藥時間1小時之內(nèi)發(fā)現(xiàn)，也要馬上補服漏掉的藥物，下次服用時間則推遲1小時。如果次日才發(fā)現(xiàn)漏服了藥物，無需補服。4、如果嬰幼兒需要小劑量的氫化可的松，能否用水溶解？氫化可的松片劑并非水溶性，如將氫化可的松片劑溶解在水中可能會影響藥物的吸收和藥效，不推薦這樣做。應(yīng)咨詢醫(yī)生，探討是否有其他合適的劑型或劑量可供選擇。5、如果遇到應(yīng)激、感染，氫化可的松應(yīng)該如何調(diào)整？在應(yīng)激、感染時，醫(yī)生可能會建議患者臨時增加氫化可的松的劑量，通常為基礎(chǔ)劑量的2-3倍，以保持體內(nèi)皮質(zhì)醇水平的平衡。然而，這種調(diào)整應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行，以確保不會引起不良反應(yīng)。6、與其它藥物同時服用，會有影響嗎？存在一些藥物會影響氫化可的松的代謝，進而增加或者減弱它的功能。以下是一些可能與氫化可的松相互作用的藥物：??酶誘導(dǎo)劑：如碳酸酐酶抑制劑（如氨茶堿、苯妥英）、腎上腺皮質(zhì)激素類藥物（如異丙腎上腺素）等，可能會增加氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度降低，從而減弱其治療效果。??酶抑制劑：如細胞色素P450酶抑制劑（如酮康唑、蘆?。⑦溥蝾惪拐婢幬铮ㄈ缫燎颠颍┑?，可能會抑制氫化可的松的代謝，導(dǎo)致其血漿濃度升高，增加藥物的副作用。??利尿劑：氫化可的松與利尿劑（如利尿酮）同時使用時，可能增加低鉀血癥的風(fēng)險，因為氫化可的松本身會導(dǎo)致鉀的排出增加。??乙醇：飲酒或同時使用乙醇可能增加氫化可的松在肝臟中的代謝速率，降低藥物的血漿濃度。??抗凝血藥物：與抗凝血藥物（如華法林）一起使用時，可能會增加出血的風(fēng)險，因為氫化可的松可以與這些藥物產(chǎn)生相互作用，影響凝血機制。7、腎上腺皮質(zhì)功能不全患者若已經(jīng)補充氫化可的松，復(fù)診抽血化驗服藥對結(jié)果有影響嗎？如果腎上腺皮質(zhì)功能不全患者在早上服藥后進行化驗，特別是涉及到腎上腺皮質(zhì)激素水平的檢查，比如血皮質(zhì)醇測定，可能會影響結(jié)果的準確性。由于患者已經(jīng)服用了氫化可的松等激素類藥物，血液中的皮質(zhì)醇水平會受到藥物影響而比實際水平增加，可能掩蓋了患者皮質(zhì)醇不足狀況。為了獲得準確的化驗結(jié)果，在進行相關(guān)檢查前，如醫(yī)生無特殊囑咐，當(dāng)天早上抽血前先不要服用氫化可的松，抽血后盡快服用早上的氫化可的松即可。8、當(dāng)?shù)刭I不到氫化可的松，該怎么辦，能不能用其他藥物替代？如果您因為難以購買到氫化可的松而面臨斷藥風(fēng)險，可以先去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院或藥房購買醋酸潑尼松或醋酸潑尼松龍，服用片數(shù)及每日服用次數(shù)均與原先氫化可的松的服用片數(shù)及次數(shù)相同。1片氫化可的松（20mg）=1片醋酸可的松（25mg）=1片醋酸潑尼松（5mg）=1片甲基強的松龍（4mg）=1片地塞米松（0.75mg）同時盡快至醫(yī)院或者藥店購買氫化可的松，一旦獲得，及時更換回氫化可的松?？偨Y(jié)氫化可的松是一種臨床治療中十分重要的藥物，具有廣泛的臨床應(yīng)用。正確使用氫化可的松片劑對于治療疾病和避免不良反應(yīng)至關(guān)重要?；颊邞?yīng)密切遵循醫(yī)生的建議和指導(dǎo)，合理用藥，以獲得最佳的治療效果。如果有任何疑問或不適，應(yīng)及時咨詢醫(yī)生，獲得專業(yè)的解答和幫助。來源泌語協(xié)行
關(guān)于“腎上腺皮質(zhì)功能減退癥”的那些事兒1855年，發(fā)生了很多特殊事件1855年，九江之戰(zhàn)，石達開大敗曾國藩；1855年，世界三大數(shù)學(xué)家之一，“數(shù)學(xué)王子”高斯逝世；1855年，天文泰斗，冥王星軌道的推測者帕西瓦爾羅威爾出生……1855年，也是腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（AI）被ThomasAddison首次報道很多人可能對AI并不熟悉。腎上腺皮質(zhì)主要分泌鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素（GC）和性激素。而AI，就是由于各種原因?qū)е禄A(chǔ)或者應(yīng)激狀態(tài)下腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少所致的疾病。按照病因，可以將AI分為原發(fā)性AI（PAI）、繼發(fā)性AI（SAI）；按照病情進展，又可以將AI分為慢性AI和急性AI。病因1、PAI：腎上腺皮質(zhì)本身病變導(dǎo)致皮質(zhì)激素合成減少，常見原因包括感染(如HIV病毒、結(jié)核桿菌)、自身免疫、遺傳及藥物等；2、SAI：繼發(fā)于下丘腦（外源性GC長期使用）或垂體疾?。ㄈ绱贵w腫瘤或創(chuàng)傷），導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌減少、皮質(zhì)激素分泌減少。臨床表現(xiàn)1、基本臨床表現(xiàn)（1）慢性AI：起病慢，病情逐漸加重，多表現(xiàn)為疲乏、倦怠、嗜睡甚至意識模糊、厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便秘、體重下降、肌肉或關(guān)節(jié)疼痛、頭暈、嗜鹽。在女性可出現(xiàn)皮膚瘙癢、月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)、性欲減退。兒童及嬰幼兒易于出現(xiàn)低血糖，甚至低血糖抽搐[1]。（2）急性AI：又稱腎上腺危象，是威脅生命的急癥，也是AI患者病死率增高的主要原因。起病急，病勢兇險，必須及時搶救，多表現(xiàn)為循環(huán)衰竭、高熱（高者可達40℃以上）、胃腸功能紊亂、驚厥、昏迷、休克等。2、特異表現(xiàn)（1）PAIa、色素沉著：主要在暴露及摩擦部位，比如掌紋、乳暈、瘢痕、受壓部位、頰黏膜、陰道、肛周等處出現(xiàn)棕褐色色素沉著[1]。b、原發(fā)病相關(guān)癥狀：自身免疫疾病所致者可有原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥、自身免疫性甲狀腺疾病、皮膚黏膜念珠菌病等表現(xiàn)；結(jié)核、HIV、真菌感染所致者有感染相關(guān)表現(xiàn)；遺傳疾病所致者家族中可有相似表現(xiàn)者，且多合并生長發(fā)育異常[1]。（2）SAIa、色素減退：這一點與PAI正好相反[1]。b、原發(fā)病相關(guān)癥狀：有明確的GC用藥史，垂體疾病病史，產(chǎn)后大出血史，頭顱外傷史、手術(shù)史，顱內(nèi)腫瘤相關(guān)臨床表現(xiàn)等[1]。c、垂體功能低下的其他表現(xiàn)：如中樞性甲狀腺功能減退、低促性腺激素性性功能減退等表現(xiàn)[1]。診斷AI的臨床表現(xiàn)多缺乏特異性，極易漏診或誤診，而一旦漏診和誤診，后果可以是致命的，因此，一旦懷疑患上本病，應(yīng)盡快至內(nèi)分泌科就診。1、查血清皮質(zhì)醇及促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平：這兩種激素在體內(nèi)分泌都存在晝夜節(jié)律，所以建議早晨8點采血。2、病因診斷：導(dǎo)致AI的疾病譜很廣，因此，臨床需根據(jù)臨床表現(xiàn)選擇病因診斷學(xué)檢查，如:（1）免疫學(xué)檢查：自身免疫性腎上腺炎，需進行抗腎上腺皮質(zhì)抗體和抗21-羥化酶抗體；（2）代謝病檢查：腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良有極長鏈脂肪酸升高，Smith-Lernli-Opitz綜合征檢查7-脫氫膽固醇等。治療1、藥物治療包括長期GC替代治療、鹽皮質(zhì)激素補充、腎上腺雄激素補充等。（1）GC：所有類型AI都必須長期GC替代治療。首選最接近生理的氫化可的松（HC），如果沒有，考慮醋酸可的松。（2）鹽皮質(zhì)激素：鹽皮質(zhì)激素用于原發(fā)性PAl，預(yù)防鈉的丟失、血容量的丟失和高鉀血癥。劑型選擇醋酸氟氫可的松（9a-氟氫可的松），通過監(jiān)測血壓、血鉀鈉濃度、血漿腎素水平進行劑量調(diào)節(jié)。（3）NaCl：對于2～3歲以下的患兒，原發(fā)PAI除補充鹽皮質(zhì)激素外，還需補充NaCl。（4）雄激素：對于PAI成年婦女和兒童青少年患者，腎上腺來源的雄激素補充，可改善他們的情緒和總體幸福感。僅用于在GC和鹽皮質(zhì)激素補充適宜情況下，幸福感仍嚴重受損的患者。同時，相應(yīng)的監(jiān)測是必需的，包括女性的雄激素過多的癥狀體征。（5）腎上腺危象治療：常發(fā)生于未接受標準替代治療的AI患者，需要緊急處理，包括治療低血壓、逆轉(zhuǎn)電解質(zhì)紊亂和皮質(zhì)醇缺乏。2、患者教育（1）對患者本人及其家庭進行患者教育，使其認識到長期GC替代治療的必要性；（2）隨身攜帶疾病卡片，卡片上注明患者基本信息、家屬聯(lián)系方式、所患疾病等，以便緊急情況下急救；（3）在應(yīng)激（如發(fā)熱、手術(shù)或其他疾病）情況下需調(diào)整藥物劑量，必要時咨詢醫(yī)生；（4）行外科手術(shù)操作時必須告知其主治醫(yī)師，以便及時調(diào)整藥物劑量，符合手術(shù)的應(yīng)激需求。?寫在最后AI是源于下丘腦-垂體-腎上腺軸功能損害的一組綜合征，由于其臨床表現(xiàn)缺乏特異性而常不被知悉，而該病可引起急性腎上腺危象進而威脅生命，因此一旦懷疑孩子患上本病，應(yīng)盡快至兒童內(nèi)分泌科就診。下一期，我們將為大家介紹“腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥”的相關(guān)科普知識，請大家多多關(guān)注。（本文圖片均來自于360圖庫）