推薦專(zhuān)家

疾?。? 干燥綜合征
開(kāi)通的服務(wù)： 不限
醫(yī)生職稱(chēng)： 不限
出診時(shí)間： 不限

干燥綜合征科普知識(shí) 查看全部

醫(yī)生，聽(tīng)說(shuō)干燥綜合征會(huì)發(fā)展為淋巴瘤？干燥綜合征是一種淋巴細(xì)胞在外分泌腺體(尤其是唾液腺和淚腺)聚集，導(dǎo)致外分泌腺慢性炎癥的自身免疫病。長(zhǎng)期的炎癥環(huán)境會(huì)導(dǎo)致淋巴細(xì)胞的持續(xù)激活和增生，因此，與其他自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，干燥綜合征合并淋巴組織腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較高。“會(huì)不會(huì)發(fā)展成為淋巴瘤？”是很多燥友心中揮之不去的陰影。絕大多數(shù)干燥綜合征患者僅有口干、眼干等外分泌腺受累的癥狀。但若病情控制不佳，干燥綜合征確實(shí)存在并發(fā)淋巴瘤的可能。尤其是對(duì)于伴有反復(fù)不明原因發(fā)熱、進(jìn)行性消瘦、持續(xù)性淋巴結(jié)及腮腺腫大、脾腫大、淋巴細(xì)胞減少、單克隆免疫球蛋白升高、唇腺活檢淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶≥3以及存在持續(xù)的中、高疾病活動(dòng)度等情況的患者，需要警惕淋巴瘤的可能。如果干燥綜合征患者出現(xiàn)上述任何一種或多種癥狀，需要及時(shí)就醫(yī)，并與風(fēng)濕科醫(yī)生或血液科醫(yī)生充分溝通。這些癥狀并不一定意味著淋巴瘤，但它們可能需要進(jìn)一步的檢查來(lái)排除這一可能性。雖然干燥綜合征與淋巴瘤之間存在一定的相關(guān)性，但總的來(lái)說(shuō)，干燥綜合征整體預(yù)后良好，只有其中相對(duì)較小比例的患者可能會(huì)發(fā)展成為淋巴瘤。同時(shí)，干燥綜合征發(fā)展成為淋巴瘤最常見(jiàn)的類(lèi)型是黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤（MALT）。MALT是特殊的惰性淋巴瘤，通常預(yù)后較好。因此，確診干燥綜合征之后做好全身情況的評(píng)估，盡量將病情控制在低疾病活動(dòng)狀態(tài)。同時(shí)密切關(guān)注癥狀變化，定期監(jiān)測(cè)和早期干預(yù)對(duì)于降低淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)和改善預(yù)后至關(guān)重要。（楊月、薛鸞）
居然有這么多的皮膚表現(xiàn)與干燥綜合征相關(guān)！干燥綜合征引起的皮膚問(wèn)題除了皮膚干燥，還有紫癜，蕁麻疹，雷諾現(xiàn)象，環(huán)狀紅斑等。由于它們的形式多種多樣，讓人很難把它們聯(lián)系到一起，但實(shí)際上它們都是干燥綜合征的外在表現(xiàn)。今天就讓我們來(lái)看看為何干燥綜合征會(huì)導(dǎo)致如此多樣皮膚問(wèn)題。皮膚干燥是最常見(jiàn)的問(wèn)題，這是由于干燥綜合征損傷了位于淺表的外分泌腺——汗腺和皮脂腺。汗液和皮脂分泌減少，難以潤(rùn)澤皮膚，部分干燥嚴(yán)重的患者的皮膚還會(huì)伴隨瘙癢和脫屑。干燥綜合征還會(huì)導(dǎo)致紫癜，這是因?yàn)楦稍锞C合征患者的免疫系統(tǒng)比普通人更加“亢奮”，產(chǎn)生了過(guò)量的免疫球蛋白。雖然免疫球蛋白能對(duì)抗感染，但它們過(guò)量也不是好事，它們會(huì)損傷血管，尤其是小血管，導(dǎo)致皮膚血管的炎癥，從而產(chǎn)生紫癜。蕁麻疹和雷諾現(xiàn)象在干燥綜合征患者中也并不少見(jiàn)。蕁麻疹是由于皮膚中小血管擴(kuò)張和滲透性增加，導(dǎo)致局部水腫，產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)塊。而雷諾現(xiàn)象是因?yàn)樗闹┒说男?dòng)脈痙攣，導(dǎo)致短時(shí)間內(nèi)血供不足，皮膚出現(xiàn)蒼白，發(fā)紫，再潮紅的變化。這兩者都與干燥綜合征對(duì)小血管功能的影響有關(guān)。還有一種少見(jiàn)一些的表現(xiàn)，叫環(huán)狀紅斑。恰如其名，它的表現(xiàn)是皮膚上出現(xiàn)環(huán)形的紅色斑疹。出現(xiàn)這種情況是由于干燥綜合征患者太過(guò)活躍的淋巴細(xì)胞聚集在皮膚血管周?chē)?，產(chǎn)生炎癥引起的。盡管表現(xiàn)各異，但萬(wàn)變不離其宗，這些看上去并不相關(guān)的皮膚問(wèn)題，背后卻可能潛藏著同一個(gè)罪魁禍?zhǔn)住稍锞C合征。（丁弋美、薛鸞）
診斷干燥綜合征指標(biāo)看過(guò)來(lái)，你收到身體發(fā)出的“信號(hào)”了嗎，可能被你忽視的幾個(gè)方面！干燥綜合征的一系列困擾不僅影響患者的日常生活和工作，還可能對(duì)患者的心理健康造成負(fù)面影響。因此，早期診斷和治療對(duì)于改善患者的生活質(zhì)量具有重要意義。01、眼部癥狀（至少滿足1項(xiàng)）持續(xù)的、令人煩惱的眼干3個(gè)月以上反復(fù)出現(xiàn)眼部砂礫感（異物感）人工淚液使用次數(shù)＞3次/日02、口干（至少滿足1項(xiàng)）持續(xù)出現(xiàn)口干超過(guò)3個(gè)月反復(fù)出現(xiàn)吞咽困難吞咽干燥食物時(shí)需要輔助飲用液體03、眼干客觀證據(jù)（至少滿足1項(xiàng)）Schirmer試驗(yàn)≤5mm/5minVanBijsterveld角膜熒光素染色評(píng)分≥4（應(yīng)用麗絲胺綠染色）04、唾液腺受累客觀證據(jù)（至少滿足1項(xiàng)）非刺激唾液流率≤1.5mL/15min腮腺造影（+）腮腺同位素檢查（+）05、組織學(xué)特征小唾液腺活檢陽(yáng)性（淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶≥1）06、抗體抗-Ro/SSA抗體和抗-La/SSB抗體陽(yáng)性07、分級(jí)原發(fā)性干燥綜合征滿足4～6項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)包含唾液腺組織學(xué)檢查陽(yáng)性或抗-Ro/SSA抗體或抗-La/SSB抗體陽(yáng)性，或滿足3項(xiàng)客觀標(biāo)準(zhǔn)；繼發(fā)性干燥綜合征具有基礎(chǔ)的結(jié)締組織病，滿足一項(xiàng)干燥表現(xiàn)和3項(xiàng)客觀標(biāo)準(zhǔn)；排除前期頭頸部放療、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病和移植物抗宿主病、HCV與HIV感染或使用抗膽堿能藥物。干燥綜合征對(duì)人體的困擾主要體現(xiàn)在多個(gè)方面，可能被你忽視了！口腔困擾：口干：這是干燥綜合征最典型的癥狀之一，患者可能因口腔黏膜、牙齒及舌發(fā)黏而在講話時(shí)需頻繁飲水，吃固體食物時(shí)必須以水或流食伴隨，嚴(yán)重時(shí)甚至夜間需起床飲水。猖獗性齲齒：表現(xiàn)為多個(gè)牙齒逐漸變黑，而后小片脫落，最終只有殘根存留。約50%的患者可能出現(xiàn)這種特征性的齲齒。腮腺炎：患者可能出現(xiàn)間歇性交替性的腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)，大部分可在10天左右自行消退。眼部困擾：干燥性角結(jié)膜炎：出現(xiàn)眼干澀、異物感、少淚等癥狀，嚴(yán)重者痛哭時(shí)仍無(wú)淚。部分患者可能出現(xiàn)眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、角膜炎、結(jié)膜炎等。其他淺表部位困擾：鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。呼吸系統(tǒng)困擾：大部分患者無(wú)呼吸道癥狀，但輕度受累者可能出現(xiàn)干咳，重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變，部分患者可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。消化系統(tǒng)困擾：可出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀，患者可能有肝臟損害。神經(jīng)系統(tǒng)困擾：少數(shù)患者可能累及神經(jīng)系統(tǒng)，以周?chē)窠?jīng)損害為多見(jiàn)。血液系統(tǒng)困擾：可能出現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少或血小板減少，血小板低下嚴(yán)重者可出現(xiàn)出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于正常人群。皮膚困擾：可出現(xiàn)過(guò)敏性紫癜樣皮疹，多見(jiàn)于下肢，為米粒大小邊界清楚的紅丘疹，壓之不褪色，分批出現(xiàn)。關(guān)節(jié)困擾：關(guān)節(jié)痛較為常見(jiàn)，但多不出現(xiàn)關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞。心理困擾：皮膚干燥失去光澤，牙齒變黑逐漸脫落，可能會(huì)影響外觀，帶來(lái)焦慮、自卑等心理問(wèn)題。免疫系統(tǒng)疾病干燥綜合征是一種復(fù)雜的疾病，其確切病因尚未明確，但一般認(rèn)為與感染、內(nèi)分泌、遺傳背景等多方面因素相關(guān)。由于該病的臨床表現(xiàn)多樣，且可能累及多個(gè)系統(tǒng)，可能被你忽視了！因此早期診斷和治療對(duì)于改善預(yù)后具有重要意義?？傊瑧?zhàn)勝干燥綜合征需要從多個(gè)方面入手，包括認(rèn)識(shí)、治療、預(yù)防和日常調(diào)養(yǎng)。通過(guò)綜合治療和調(diào)養(yǎng)，可以緩解癥狀、改善生活質(zhì)量，并逐步戰(zhàn)勝這一疾病。