廣東省人民醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 甲狀旁腺癌
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甲狀旁腺癌科普知識(shí) 查看全部

甲狀旁腺癌1880年Sandstr?m首次描述人類甲狀旁腺。1987年Lever首次描述鼠甲狀旁腺主細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)人類對(duì)甲狀旁腺的了解越來(lái)越深入。甲狀旁腺是人體的內(nèi)分泌腺大多依附甲狀腺因此稱為旁腺。甲狀旁腺大多為扁橢圓形小體直徑約3~6mm,呈棕黃色猶如米?;蛩茐罕獾狞S豆。旁腺外有薄層的結(jié)締組織膜包裹。84%的人群有4個(gè)甲狀旁腺,中國(guó)人群4個(gè)旁腺的數(shù)據(jù)為48%-62%,1%-7%的人群觀察到2-3個(gè)甲狀旁腺,3%-13%的人群有5-6個(gè)甲狀旁腺,極少數(shù)人群甚至高達(dá)12個(gè)甲狀旁腺。甲狀旁腺的主要功能是調(diào)劑鈣磷代謝,幫助神經(jīng)系統(tǒng)和心臟正常工作,并保持骨骼的強(qiáng)壯性和柔韌性。一、病因。甲狀旁腺癌好發(fā)于45-51歲,男女發(fā)病率無(wú)明顯差異,病因尚不明確,可以散發(fā),可能與既往頭頸部放療史相關(guān);也可作為遺傳綜合癥的一部分??赡苁切律模皇橇夹韵倭鲛D(zhuǎn)變而來(lái)。其分子機(jī)制有:1)抑癌基因CDC73/HRPT2基因失活。2)CCND1編碼CyclinD1蛋白,CyclinD1蛋白過(guò)度表達(dá)。3)外顯子測(cè)序發(fā)現(xiàn)GCM2基因的激活突變,PRUNE2基因突變。二、臨床表現(xiàn)。甲狀旁腺癌患者多伴甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥,無(wú)功能病例占比低于10%,臨床表現(xiàn)與腫瘤分泌顯著增多的PTH相關(guān),主要表現(xiàn)為與高鈣血癥相關(guān)的癥狀與體征,如乏力嗜睡頭昏等,甚至甲狀旁腺危象。80%患者腎臟受累,表現(xiàn)為腎結(jié)石腎功能不全等,90%患者骨受累,表現(xiàn)為纖維囊性骨炎骨質(zhì)疏松棕色瘤病理性骨折等腎和骨同時(shí)受累強(qiáng)烈提示甲狀旁腺癌。三、診斷。1)超聲。體積增大,回聲質(zhì)地不均,形態(tài)不規(guī)則,邊界不清,結(jié)節(jié)內(nèi)鈣化,局部浸潤(rùn)。2)MIBI顯像。對(duì)良惡性沒(méi)有優(yōu)勢(shì),定位準(zhǔn)確。3)CT、MR了解局部病變范圍。四、病理。甲狀旁腺癌腫物不規(guī)則,質(zhì)地堅(jiān)硬,切面灰白色,通常直徑大于3cm,多有厚的纖維性包膜,鏡下腫物浸潤(rùn)性生長(zhǎng),典型的甲狀旁腺小葉結(jié)構(gòu)消失,纖維間隔分割腫瘤成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀,瘤細(xì)胞形態(tài)多樣,以主細(xì)胞為主,甚至水樣透明細(xì)胞,嗜酸性細(xì)胞較少,細(xì)胞核常有異型性,核仁顯著,核分裂象常見(jiàn)可出現(xiàn)凝固性壞死鈣化及囊性變,伴肉瘤分化者罕見(jiàn)。五、治療。手術(shù)切除。甲狀旁腺癌屬于惰性的低度惡性腫瘤,主要表現(xiàn)為侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)和局部復(fù)發(fā)首次就診時(shí)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率小于5%,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率小于2%,年生存率為76-85%,10年生存率為76-85%;預(yù)后不良因素包括腫瘤體積大、老年男性患者等。