神經(jīng)內(nèi)科

熱性驚厥又稱高熱驚厥，是小兒最常見的驚厥之一，發(fā)病年齡6月至3歲較多見，3歲以后一般極少發(fā)作。6歲后由于大腦發(fā)育完善熱性驚厥不再發(fā)生。熱性驚厥一般發(fā)生在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期，體溫上升過程中大于38℃以上出現(xiàn)驚厥，排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常，就可以診斷熱性驚厥。當(dāng)診斷了是熱性驚厥以后，還需要再區(qū)分什么類型的熱性驚厥？熱性驚又分為單純型熱性驚厥和復(fù)雜性熱性驚厥.主要依據(jù)如下的指標(biāo)來分類:兩者在抽搐發(fā)作時(shí)的體溫?每次抽搐時(shí)續(xù)時(shí)間?抽搐的表現(xiàn)/形式,?抽搐時(shí)有多少種發(fā)作類型？每次發(fā)熱抽搐的次數(shù)?以及神經(jīng)系統(tǒng)和相關(guān)輔助檢查有無異常?。1.單純型高熱驚厥¨抽搐發(fā)作時(shí)體溫多數(shù)＞38℃，或在體溫快速上升時(shí)發(fā)生，¨大多數(shù)是在發(fā)熱開始24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)抽搐發(fā)作¨持續(xù)時(shí)間短多為5分鐘以內(nèi)¨大多數(shù)僅僅為全身性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（伴有意識(shí)障礙）¨每次發(fā)熱大多數(shù)只抽搐發(fā)作一次¨抽搐發(fā)作結(jié)束后會(huì)有短段時(shí)間的嗜睡¨抽搐發(fā)作結(jié)束后神經(jīng)系統(tǒng)檢查沒有異常體征¨約50%的患兒在以后的熱性疾病中會(huì)再次或多次發(fā)病¨如果家族中無類似發(fā)病史和癲癇病史，大多數(shù)預(yù)后良好。2.復(fù)雜性熱性驚厥o曾經(jīng)有低熱時(shí)抽搐發(fā)作；在發(fā)熱開始24小時(shí)以后出現(xiàn)o抽搐發(fā)作一次驚厥發(fā)作持續(xù)15分鐘以上o在一次發(fā)熱性疾病過程中的24小時(shí)內(nèi)，或者發(fā)熱病程中反復(fù)發(fā)作2次或以上o局灶性發(fā)作（不伴有意識(shí)障礙，或者剛開始抽搐發(fā)作時(shí)候不伴有意識(shí)障礙。）o有兩種以上的發(fā)作形式（常見有：反復(fù)眼、發(fā)呆失神、驚跳樣等等）o神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常體征，腦電圖檢查有癲癇樣波o抽搐發(fā)作后會(huì)有神經(jīng)功能發(fā)育停滯和倒退。o發(fā)展成為癲癇的機(jī)率高單純性熱性驚厥絕大多數(shù)預(yù)后良好，復(fù)雜性熱性驚厥也可能會(huì)發(fā)展成為癲癇，或者由于反復(fù)的抽搐發(fā)作導(dǎo)致腦損傷，而出現(xiàn)神經(jīng)，精神和心理方面的腦功能障礙.因此，確定和排除是否復(fù)雜性熱性驚厥是非常重要的，要達(dá)到這個(gè)目的，需要有足夠時(shí)間來詳細(xì)了解孩子抽搐發(fā)作的相關(guān)資料（最理想的是有發(fā)作時(shí)候的完整錄像）。全面的神經(jīng)功能方面的檢查以及神經(jīng)電生理、神經(jīng)影像學(xué)等檢查。此外，在診斷熱性驚厥之前，還需要排除發(fā)熱伴隨驚厥發(fā)作是否是熱敏性癲癇？發(fā)生熱性驚厥以后，包括醫(yī)生和家長常常想知道3個(gè)方面的問題:（1）熱性驚厥還會(huì)不會(huì)再次發(fā)生;(2)熱性驚厥反復(fù)發(fā)作會(huì)轉(zhuǎn)變成癲癇嗎;（3）真的是熱性驚厥嗎？會(huì)不會(huì)是由于發(fā)燒所誘發(fā)的癲癇發(fā)作（熱敏性癲癇）？要想回答上面的問題，同樣的需要采集詳細(xì)的、全面的、準(zhǔn)確的資料（例如，發(fā)作時(shí)候的詳細(xì)描述、家族史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、必要的輔助檢查和病因檢查等等。）

1.既往健康的6月齡～2歲嬰幼兒；2.在華南地區(qū)，10月～3月份多發(fā)。腸道病毒為主要病原，其中以輪狀病毒為多發(fā)；3.起病首先表現(xiàn)為嘔吐，腹瀉，或者僅僅有嘔吐，可有輕度脫水，但無明顯酸中毒和電解質(zhì)紊亂，血糖、腦脊液檢查正常；抽搐驚厥多數(shù)在起病24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，呈現(xiàn)叢集性發(fā)作，在1次病程中大多數(shù)患兒出現(xiàn)2次以上低熱性驚厥或無熱驚厥，多者有十多次，多集中在24h之內(nèi)發(fā)生；4.發(fā)作間期腦電圖正常，或者輕度異常，少部分有癲癇樣放電；5.本病多為自限性疾病，預(yù)后良好，因此，無需長期使用抗癲癎藥物治療。6.但是在我們的隨訪中發(fā)現(xiàn)，也有小部分患者會(huì)發(fā)展成為癲癇，特別是既往有抽搐發(fā)作者。，7.對(duì)3歲以下患者需要定期神經(jīng)發(fā)育保健，預(yù)防和避免精神行為方面的發(fā)育異常，例如，多動(dòng)，專注力，情緒，睡眠，學(xué)習(xí)能力方面的問題。

額葉(Frontal Lobe)：大腦兩半球發(fā)育和功能發(fā)展最晚的部分。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中、額葉是最重要、結(jié)構(gòu)和功能最復(fù)雜的部位。額葉的功能主要功能有:運(yùn)動(dòng)能力及動(dòng)作技能、言語、自控能力、專注力和執(zhí)行功能、認(rèn)知和智力、互動(dòng)和交流、專注力等等。還與睡眠、情緒、情感、人格、行為、視聽覺等功能有關(guān)。額葉復(fù)雜的功能是隨年齡逐漸的增長而發(fā)生、發(fā)展和成熟的，是與年齡密切相關(guān)的，例如，四個(gè)月左右，額葉的髓鞘開始形成，此時(shí)也開始了雙手主動(dòng)的抓物動(dòng)作。而且各種功能的在發(fā)展、成熟的過程中是齊頭并進(jìn)、相互影響的，例如，是4-6個(gè)月齡后，主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)開始迅速發(fā)展。同時(shí)，孩子此時(shí)與外界的互動(dòng)和交流、睡眠、情緒、專注力以及認(rèn)知水平也逐漸發(fā)展、形成和逐漸成熟。而這些功能和能力是相互影響，良性互動(dòng)。這也提示，在這過程中不能只專注某一個(gè)方面，而疏忽了了其他方面。如果在發(fā)育過程中。僅僅某一個(gè)方面有進(jìn)步，而其他方面并沒有明顯進(jìn)步，就需要特別的注意。因?yàn)檫@可能會(huì)是發(fā)育異常的早期表現(xiàn)。而額葉功能的發(fā)育、發(fā)展也受外界的環(huán)境因素的影響。例如：學(xué)習(xí)環(huán)境、撫養(yǎng)教育方式等等。由于額葉復(fù)雜和眾多的功能是隨年齡逐漸的增長而發(fā)生、發(fā)展和成熟的；而且每一功能的發(fā)展都有其關(guān)鍵的發(fā)生。發(fā)展和成熟的關(guān)鍵年齡。因此，對(duì)發(fā)育中的嬰幼兒的神經(jīng)發(fā)育的關(guān)注和評(píng)估，需要針對(duì)年齡來開展。關(guān)注隨年齡增長而應(yīng)該出現(xiàn)的功能有無發(fā)生、是否隨時(shí)間的推移按正常速率的發(fā)育、發(fā)展和成熟。因此，在評(píng)估中、需要關(guān)注功能發(fā)生的關(guān)鍵年齡、發(fā)育發(fā)展速率和成熟的年齡。了解某種功能、發(fā)生、發(fā)育、發(fā)展和成熟的年齡范圍。還需要通過了解既往的發(fā)育表現(xiàn)、出生前后以及出生時(shí)有無可能導(dǎo)致神經(jīng)發(fā)育障礙的高危因素（例如，早產(chǎn)、缺氧或窒息、剖腹產(chǎn)、高齡產(chǎn)婦、小于胎齡兒、試管嬰兒等等）、孩子目前的發(fā)育表現(xiàn)，來預(yù)測(cè)孩子在以后的發(fā)育過程中是否會(huì)發(fā)生發(fā)育的異常。如果有可能。存在發(fā)育的異常。就需要進(jìn)行干預(yù)預(yù)防這種發(fā)育異常的發(fā)生。除了評(píng)估時(shí)間的選擇要考慮年齡因素以外，也需評(píng)估在家庭里撫育撫養(yǎng)孩子方式的內(nèi)容（選擇的教育與學(xué)習(xí)方面內(nèi)容也是和年齡相關(guān)）和方式。因?yàn)轭~葉功能的發(fā)育、發(fā)展也受學(xué)習(xí)環(huán)境、撫養(yǎng)教育方式等的影響。評(píng)估的內(nèi)容還包括可能導(dǎo)致額葉功能異常的高危因素和發(fā)育的模式（家長需要了解和知道、自己孩子的發(fā)育模式上是階梯式的進(jìn)步、還是上斜坡式的、還是二者兼有）等。定期由有兒童發(fā)神經(jīng)發(fā)育保健專業(yè)知識(shí)的醫(yī)生、評(píng)估師做神經(jīng)發(fā)育保健和發(fā)育評(píng)估、可以較準(zhǔn)確了解孩子的發(fā)育是否正常、指導(dǎo)給孩子正確的教育、撫養(yǎng)方式。也可以預(yù)測(cè)可能發(fā)生的發(fā)育異常和障礙、并及時(shí)給予預(yù)防。在1~2歲齡以前、為促進(jìn)額葉功能的發(fā)展、或預(yù)防可能發(fā)生的額葉功能異常和障礙、需要關(guān)注和培養(yǎng)以下能力和功能:1.睡眠:1歲以內(nèi)的睡眠質(zhì)量極為重要、也是神經(jīng)發(fā)育正常的基礎(chǔ)，對(duì)于有神經(jīng)發(fā)育損傷和發(fā)育不成熟的孩子來說。高質(zhì)量的睡眠也是是一個(gè)重要的康復(fù)方法。正常的睡眠習(xí)慣和行為需要在3-5個(gè)月開始至1歲內(nèi)培養(yǎng)。此后，就需要關(guān)注避免不良的環(huán)境和事件影響孩子良好的的睡眠習(xí)慣。2.18個(gè)月齡前運(yùn)動(dòng)技能是否發(fā)展成熟？肌張力有無異常？習(xí)慣性姿勢(shì)的形成是否正確？這與脊柱的發(fā)育、形體（例如，脊柱側(cè)彎、雙腿姿勢(shì)異常。足步態(tài)異常）、情緒、專注力、視覺功能等（例如，避免斜視）的發(fā)展有較密切的關(guān)系。也有可能會(huì)避免。兒童多動(dòng)癥、頭痛、頭暈、兒童抽動(dòng)障礙的發(fā)生。3.互動(dòng)、交流和言語能力的發(fā)展。缺乏交流和單向的語言學(xué)習(xí)（例如，觀看視頻。）、是導(dǎo)致語言落后、社交性的語言障礙、社會(huì)適應(yīng)性行為能力低、自閉行為的原因或誘因。4.情緒培養(yǎng)和專注力的培養(yǎng)。從8個(gè)月齡后就需要關(guān)注和開始培養(yǎng)。額葉功能障礙可能是腦功能發(fā)育不成熟、或者是腦結(jié)構(gòu)和功能的發(fā)育異常（發(fā)育不成熟、發(fā)育不良、損傷或萎縮）。如果額葉功能障礙會(huì)發(fā)生和出現(xiàn)下列的疾病和相關(guān)的問題（可能會(huì)在不同的年齡階段發(fā)生和出現(xiàn)。）(1)精細(xì)運(yùn)動(dòng)和粗大運(yùn)動(dòng)能力落后和障礙(2)腦性癱瘓和運(yùn)動(dòng)障礙(3)語言表達(dá)功能障礙或發(fā)展遲緩；社交性的語言障礙。(4)注意功能缺陷或障礙(5)睡眠問題和睡眠障礙(6)情緒問題和情緒障礙(7)行為障礙：如多動(dòng)、興奮、易沖動(dòng)等(8)學(xué)習(xí)困難、特殊技能障礙(9)神經(jīng)精神興奮癥：如驚厥等(10)精神障礙：如人格、情感、記憶、抽象思維等需要知道的是。如果出現(xiàn)上述某一種腦功能障礙，提示存在的問題不只一個(gè)或一種。因?yàn)樯鲜鰡栴}的出現(xiàn)是腦功能障礙的表現(xiàn)，而腦能障礙的表現(xiàn)肯定不止一種，至少兩種以上。只是有些當(dāng)時(shí)的表現(xiàn)不明顯?；蛘弑皇韬隽?，或者以后才會(huì)出現(xiàn)。許多小兒腦損傷（例如:缺氧缺血性腦病、腦卒中、腦炎、癲癇等）、神經(jīng)發(fā)育障礙高危兒（早產(chǎn)兒、試管嬰兒、小于胎齡兒、高齡產(chǎn)婦兒、剖腹產(chǎn)兒等）主要或常影響的是額葉部分。表現(xiàn)為額葉結(jié)構(gòu)上的發(fā)育不良、腦萎縮（在影像學(xué)上常常診斷為外部性腦積水外圍性腦積水）、功能發(fā)育遲緩或異常。額葉損傷后有明顯發(fā)育落后者，如果發(fā)現(xiàn)時(shí)年齡已大，功能完全代償和康復(fù)較困難。因此、對(duì)于有高危因素、腦不成熟和有腦損傷者，早期、及時(shí)、定期做神經(jīng)發(fā)育保健很重要。利于早期教育和指導(dǎo)正確的撫養(yǎng)方式。也利于早期預(yù)測(cè)和預(yù)防異常?！巴獠啃阅X積水”是一個(gè)神經(jīng)影像學(xué)診斷（頭磁共振、頭CT、頭B超等），表現(xiàn)為額和額頂區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔和腦溝增寬（腦外間隙增寬）、腦回變窄、其它區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔不增寬或稍寬(為特征之一);前縱裂增寬;基底池(主要是鞍上池)增大腦室不大或輕度擴(kuò)大。其“外部性腦積水”影像表現(xiàn)隨年齡的增長至2-3歲而基本消失、是一種發(fā)生在嬰兒期的年齡依賴性和自限性表現(xiàn)。部分“外部性腦積水”小兒會(huì)有額葉發(fā)育不良，外部性腦積水主要是由于繼發(fā)于額葉發(fā)育不良。其預(yù)后有很大的差異，少部分可能會(huì)伴有額葉功能的近期和/或遠(yuǎn)期的異常。在1歲前主要表現(xiàn)為難養(yǎng)型。有睡眠異常、動(dòng)作能力落后、言語發(fā)育遲緩、有明顯精神運(yùn)動(dòng)興奮行為（如時(shí)?？摁[不易安撫、睡眠不寧、睡眠肌陣攣、易激惹、在飲食、睡眠等生理功能方面缺乏規(guī)律性）。精神運(yùn)動(dòng)興奮意觀察問卷表結(jié)果顯示、在不同月齡階段出現(xiàn)睡眠問題、喂養(yǎng)困難、輕度嘔吐等。這提示提示可能是額葉腦功能異常(額葉皮質(zhì)具有抑制異常興奮行為的閘門功能)。額葉發(fā)育不良的預(yù)后差異很大。而如果早期預(yù)防發(fā)育的落后則可不同程度避免不良后果或后遺癥。由于額葉高級(jí)功能是隨年齡增長而成熟、許多重要功能在學(xué)齡期才出現(xiàn)或發(fā)\育正熟。因此、不能因在嬰幼兒期未發(fā)現(xiàn)異常、而推測(cè)將來發(fā)育無異常！附：從事兒童發(fā)神經(jīng)發(fā)育保健專業(yè)人員需要具備有如下專業(yè)知識(shí)。：1、體格發(fā)育保健(疾病預(yù)防)/發(fā)育行為兒科；2、小兒神經(jīng)病學(xué)；3、小兒心理發(fā)展與臨床心理；4小兒精神病學(xué)；5、神經(jīng)康復(fù)醫(yī)學(xué)等等。