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疾?。? 小兒腦萎縮
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小兒腦萎縮科普知識 查看全部

專家詳解小兒腦萎縮的腦部病變與癥狀在腦癱性腦萎縮患者中,腦缺氧與腦缺血,在其發(fā)病中占主要地位。 缺氧能增加血管內皮的滲透性和脆性,促使腦血管的損害;腦組織本身對缺氧極為敏感,缺氧可直接損傷腦組織。腦出血可直接或間接損傷腦組織,無論大腦出血或血管損害,均可導致腦實質的損害。 腦損害與腦實質的缺損,均有不同程度地導致腦質萎縮,無論出生前后出現(xiàn)的彌漫性腦病變或腦水腫,損傷的腦質可發(fā)生疤痕、硬化、軟化,以導致局部的腦萎縮。病理基礎為腦皮質發(fā)育不全或腦發(fā)育畸形及腦實質的缺損。 由于誘發(fā)的原因復雜,病損范圍和種類不同,病理所見很難與臨床一致。一般而言,腦癱性腦萎縮出現(xiàn)的癥狀與病變部位有一定的關聯(lián): 1、錐體束病變;主要表現(xiàn)為痙攣性癱瘓,下肢較上肢更明顯,痙攣主要是大腦退行性變或發(fā)育異常的結果; 2、錐體外束或腦基底節(jié)病變:主要表現(xiàn)為運動障礙,出現(xiàn)各種異常動作,如無目的的、不自主的異常手足徐動,舞蹈狀動作,肌肉痙攣,呈雙側性??杀憩F(xiàn)病兒抬頭或坐立困難,下肢少動,被動移步也困難,下肢出現(xiàn)痙攣性伸直或內收,膝、踝反射亢進、伸展性跖反射、雙側足尖著地及內收痙攣、剪刀型步態(tài)、馬蹄足內翻,終身不能行走; 3、中樞神經(jīng)傳出(運動)神經(jīng)元損傷:中樞癱瘓,雙側下肢、偏癱、四肢癱瘓; 4、小腦病變:步態(tài)不穩(wěn)、快變輪換動作差、指鼻實驗錯誤、肌張力低下等共濟失調癥狀; 5、腦廣泛病變:表現(xiàn)肌肉強直和震顫,腦缺氧或出血可引起強直; 6、神經(jīng)精神病變:最常見為語言障礙和智力低下,部分出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作。 7、額葉、顳葉、枕葉、頂葉病變可出現(xiàn)視覺、聽力障礙、多動癥; 8、病變涉及延髓時,可出現(xiàn)吸允及吞咽困難、語音不佳、面肌眼肌麻痹。 9、核黃疸所致蒼白球損害或嚴重缺氧可引起手足徐動,若其他基底節(jié)也受損,可同時出現(xiàn)四肢癱瘓和手足徐動。 研究證實,腦缺氧是小兒腦癱性腦萎縮的主要發(fā)病機制;其次是出血、血管栓塞、外傷、中毒或感染,缺氧可致發(fā)育中的腦髓鞘形成不全。在皮層及皮層下屬腦血管的邊緣地帶,缺血后白質受損。 臨床驗證小兒腦癱性腦萎縮接受綜合治療的效果是最好的。具體內容包括:藥物治療、手術治療、康復治療等多學科綜合治療方法。一般來說,3歲以內治療效果最好,患者的年齡偏大,相對來說治療效果要差一些。腦癱的治療應該針對每個孩子制訂個體化的治療方案。