南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病: 脊髓空洞癥
醫(yī)院科室: 不限
開通的服務: 不限
醫(yī)生職稱: 不限
出診時間: 不限

脊髓空洞癥科普知識 查看全部

什么是脊髓空洞癥?該如何治療?脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質細胞增生為病理特征的進展緩慢的脊髓病變。我國發(fā)病率為0.3/10萬人口,60%~80%發(fā)生于20~40歲,男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學說:1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時期神經管關閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常,如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機械阻塞學說?由于第四腦室出口受到機械梗阻,導致腦室內腦脊液壓力增高,其波動不斷沖擊,使中央管擴大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻,導致脊髓缺血、壞死、軟化,最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴大,亦可呈正?;虺饰s外觀??斩幢诓灰?guī)則,或呈梭形、橢圓形或圓形,大小不一,由膠質細胞和纖維構成。空洞周圍有時可見異常血管,空洞內含有黃色或無色液體??斩纯蔀閱伟l(fā),也可多發(fā),彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段,亦可向上延及腦干(即延髓空洞癥)。按空洞發(fā)生的部位分(1)脊髓空洞癥:病變限于脊髓。(2)延髓空洞癥:病變主要在延髓,可向上累及腦橋。臨床上常見二者并存。根據空洞與脊髓中央管的病理關系分(1)交通性脊髓空洞癥:指原發(fā)性脊髓中央管擴張所致,空洞與中央管相通,常合并枕頸區(qū)畸形,病變多由中央管附近向外周擴展。(2)非交通性脊髓空洞癥:空洞與脊髓中央管無關,常繼發(fā)于髓內腫瘤、外傷、蛛網膜炎等。發(fā)病緩慢,病程數月至數年,發(fā)病后癥狀一般逐漸加重,可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側或兩側上肢及軀干部呈現多節(jié)段分離性感覺障礙,即痛覺、溫度覺消失,而觸覺、深感覺存在。脊髓內痛覺纖維受累導致神經根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴大,可累及前角細胞,表現為肌肉萎縮,肌力下降和肌張力低下。側角細胞及交感神經受累可出現Horner綜合征,肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質細胞增生壓迫或破壞,可表現為肢體痙攣性癱瘓及不對稱性感覺障礙,錐體束征陽性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓,面部可出現分離性感覺障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無先天性異常肋、脊柱側彎及椎管前后徑擴大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質內有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段,表現為脊髓中央縱向的囊管狀空洞,T1WI及PDWI表現為低信號,受侵段脊髓可增粗、變細或正常。T2WI見囊腔高信號,受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號,脊髓外側的腦脊液也呈高信號。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動力學改變。脊髓空洞癥應與以下疾病相鑒別:1、髓內腫瘤?與脊髓空洞關系密切,特別是室管膜瘤,常因腫瘤生長引起組織水腫而繼發(fā)一個或多個空洞,這種空洞與中央管無關。髓內腫瘤進展快,較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現脊髓橫貫性損害征,早期出現括約肌功能障礙,嚴重者蛛網膜下隙梗阻,腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現節(jié)段性分離性感覺障礙。3、運動神經元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現,進展迅速,出現肌纖維顫動,腱反射亢進,但無感覺障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現為手內在肌萎縮和感覺障礙,但感覺障礙常局限于手和前臂尺側,觸覺障礙較痛覺障礙嚴重;深反射不受影響;錐體束征陰性??砂橛墟i骨下動脈受壓,表現為Adson征陽性。本病??膳c脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經代謝活化劑(ATP、輔酶A)及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關節(jié)畸形。生活中防止痛覺缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術治療目的為:排除空洞內液體,減低脊髓內壓;解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術方法有:脊髓空洞蛛網膜下隙分流術,枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網膜下隙引流術,終絲末端切開術,空洞腹腔引流術,帶蒂大網膜填塞術脊髓空洞癥進展緩慢,未經治療亦可數年無改變,部分患者經治療癥狀可有所緩解。少數病例可長期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重,或由于血液進入空洞內而使病情惡化,導致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少,殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。