中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院

別名: 中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病： 門靜脈高壓癥
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門靜脈高壓癥科普知識 查看全部

原發(fā)性膽汁性膽管炎PBC門脈高壓早于肝硬化門脈高壓是指由于各種原因?qū)е赂闻K內(nèi)部的門靜脈壓力升高的情況。門脈高壓的臨床表現(xiàn)包括：腹水，食管胃底靜脈曲張，脾腫大和脾功能亢進。引起門脈高壓的最常見原因是肝硬化，由于肝臟結(jié)構(gòu)被纖維化所替代，導(dǎo)致血液流動受阻。一般慢性肝病患者進展到肝硬化后才出現(xiàn)門脈高壓，門脈壓力隨肝硬化病情進展而逐漸加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期階段，也會出現(xiàn)門脈高壓。對PBC患者來說，門脈高壓可能會早于肝硬化發(fā)生，稱為無肝硬化門靜脈高壓（Precirrhoticportalhypertension）。無肝硬化門靜脈高壓指的是在沒有肝硬化的情況下出現(xiàn)的門靜脈壓力升高，此時肝臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生顯著的纖維化或結(jié)構(gòu)重組，但門靜脈系統(tǒng)的壓力已經(jīng)增加。以下總結(jié)PBC患者合并無肝硬化門脈高壓的臨床特征和潛在機制。PBC合并無肝硬化門脈高壓有多普遍？根據(jù)門脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同，文獻報道的發(fā)生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》論文，以基于肝靜脈壓力梯度（HVPG）測量值為診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)在無肝硬化的PBC患者中，82%有門靜脈高壓（HVPG>5mmHg），其中34%的患者為高風(fēng)險門靜脈高壓（HVPG>12mmHg）。大多數(shù)患者的HVPG在隨訪期內(nèi)的3-5年內(nèi)保持相對穩(wěn)定，僅有小幅增加。熊去氧膽酸治療有助于改善門靜脈壓力。近期，另一篇發(fā)表在《GutandLiver》的研究論文，基于臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，對符合以下任意一條標(biāo)準(zhǔn)診斷為門脈高壓：（1）特異性表現(xiàn)，包括胃、食管或者異位靜脈曲張，或門脈高壓性出血，或者影像學(xué)提示門靜脈側(cè)枝循環(huán)開放;（2）非特異性表現(xiàn)，包括腹水,血小板<150×109/L,脾臟長徑≥13cm。根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)，165名無肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有門脈高壓。PBC合并無肝硬化門脈高壓患者有何臨床特征？與不合并門脈高壓的患者相比，無肝硬化門脈高壓患者更有可能出現(xiàn)黃疸、腹水、上腹部不適等癥狀，對熊去氧膽酸治療應(yīng)答反應(yīng)較差，并且更有可能發(fā)生失代償事件。堿性磷酸酶ALP水平高、白細(xì)胞低、高Mayo評分和高FIB-4指數(shù)值是PBC患者發(fā)生無肝硬化門脈高壓的高危預(yù)測因素。PBC合并無肝硬化門脈高壓有何組織學(xué)特征？門靜脈壓力與肝組織中膽汁淤積、界面性肝炎和門管區(qū)及門竇血管纖維化顯著相關(guān)。與不合并門脈高壓的患者相比，無肝硬化門脈高壓患者更常出現(xiàn)膽管缺失、CK7陽性細(xì)胞程度增加、門區(qū)纖維化程度增加，更可能出現(xiàn)閉塞性門脈血管病、不完全間隔纖維化、門管異常和非區(qū)域性肝竇擴張，但淋巴濾泡聚集程度顯著下降。PBC患者為何會出現(xiàn)無肝硬化門脈高壓？近期，在《TheJournalofPathology》發(fā)表研究結(jié)果指出門靜脈閉塞可能與PBC無肝硬化門脈高壓發(fā)生有關(guān)。PBC小膽管增生逐漸占據(jù)了原本屬于門靜脈的“領(lǐng)地”，并壓迫門靜脈，可能導(dǎo)致門靜脈閉塞，引發(fā)門靜脈高壓。參考文獻：1.?WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.????HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.????ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.