上海和平眼科醫(yī)院

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疾?。? 淚腺腫瘤
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淚腺腫瘤科普知識 查看全部

眼腫瘤系列科普:淚腺腫大一定是腫瘤嗎?還可能是什么???怎么治療?淚腺炎性病變和腫瘤都會造成淚腺增大,并且炎性病變所占比例更多。它們共同特點是淚腺增大,繼而造成眼球突出移位,在CT和磁共振上也都表現(xiàn)為淚腺區(qū)的占位。至于具體是哪種疾病,還需要結(jié)合病史、檢查等綜合分析,治療和預(yù)后也不盡相同。以下是這些疾病的具體表現(xiàn)和治療方式。一、淚腺炎性疾病1.特發(fā)性淚腺炎是特發(fā)性眼眶炎癥最常見的類型,50歲左右人群高發(fā),大約有20%的患者雙眼發(fā)病。由于淚腺腺泡和導(dǎo)管被破壞,50%的患者有干眼。另外20%的患者有顳上方鞏膜炎。大劑量激素治療有效,但減量或停藥后約50%會復(fù)發(fā)。手術(shù)切除淚腺腫塊對于80%的特發(fā)性淚腺炎患者有效,治愈率74%,復(fù)發(fā)率8%。2.IgG4相關(guān)性淚腺炎IgG4是一種免疫介導(dǎo)的慢性炎癥伴纖維化疾病,可累及全身多個器官和系統(tǒng)。顯著升高的血清IgG4水平和腫塊樣病灶是最常見的臨床表現(xiàn)。IgG4相關(guān)性淚腺炎表現(xiàn)為無痛性淚腺腫大,50-93%雙側(cè)發(fā)病,但僅8%伴干眼。IgG4相關(guān)性眼病存在患淋巴瘤的風(fēng)險??诜に胤磻?yīng)良好,但半數(shù)患者在減量或停藥過程中復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)或嚴重患者可聯(lián)合甲氨蝶呤、利妥昔單抗和放療。3.干燥綜合征為自身免疫病,累及淚腺和唾液腺,導(dǎo)致腺泡萎縮和纖維化。干燥性角結(jié)膜炎是最重要的診斷依據(jù)。57%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)慢性、無痛性淚腺腫大,伴眼瞼紅腫。64%患者具有干眼癥。自身抗體抗SSA和抗SSB為其血清學(xué)特點。首選皮質(zhì)類固醇激素治療,效果不佳者建議放療。4.結(jié)節(jié)病是全身疾病,以非干酪樣肉芽腫為主要特征。好發(fā)于30~50歲人群,女性多見。36%的患者表現(xiàn)為雙側(cè)無痛性淚腺腫大,19%患者具有干眼。此外,55%的淚腺結(jié)節(jié)病患者具有肺門淋巴結(jié)病變,眼部病變還包括葡萄膜樣。81%的淚腺結(jié)節(jié)病患者血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)陽性。對口服皮質(zhì)類固醇激素高度敏感。甲氨蝶呤可用于慢性和頑固性病例。5.肉芽腫性多血管炎又叫做韋格納肉芽腫,是一種壞死性肉芽腫性炎。淚腺腫塊常為雙側(cè),對應(yīng)眼瞼皮膚呈黃色瘤樣病變,稱為“黃色眼瞼征”。眼眶肉芽腫性多血管炎會嚴重破壞眼眶軟組織和骨質(zhì),導(dǎo)致眼球內(nèi)陷、運動障礙和疼痛、視力下降甚至失明,危及生命。治療可使用皮質(zhì)類固醇激素、甲氨蝶呤、利妥昔單抗等。6.嗜酸性肉芽腫性多血管炎又稱作Churg-Strauss綜合征。特點是病變的淚腺本身以及血嗜酸性粒細胞增多。除淚腺增大外,其他癥狀包括哮喘、鼻竇異常、肺部浸潤、神經(jīng)病變等。可分為過敏期、嗜酸性粒細胞期和血管炎期。一線治療為皮質(zhì)類固醇激素。二線方案為環(huán)磷酰胺和硫唑嘌呤。利妥昔單抗對頑固性病例有效。二、淚腺腫瘤(一)淚腺上皮性腫瘤1.良性:最多見的多形性腺瘤,又叫良性混合瘤。8~80歲均可發(fā)病,平均發(fā)病年齡40歲。良性混合瘤存在惡變可能。2.惡性:最常見的是腺樣囊性癌,40多歲和青少年都是發(fā)病高峰。其他還有:惡性混合瘤(癌在多形性腺瘤中)、黏液表皮樣癌、腺癌、透明細胞癌等。無論良、惡性上皮性腫瘤均以手術(shù)完整切除為主,其中惡性以及破碎的良性腫瘤,術(shù)后行輔助放療以減少復(fù)發(fā)。(二)淚腺非上皮性腫瘤1.良性:淋巴上皮增生性疾病。2.惡性:淋巴瘤,最常見的是MALT淋巴瘤,其次是濾泡性淋巴瘤,其他如套細胞淋巴瘤、漿細胞性淋巴瘤少見。10~15%的原發(fā)性眼眶淋巴瘤是雙眼受累。懷疑非上皮性腫瘤時應(yīng)進行開放性活檢,確診后進行系統(tǒng)性檢查,明確全身病灶情況,根據(jù)分期分級選擇放化療。