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疾?。? 生殖細(xì)胞瘤
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顱內(nèi)基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤根治術(shù)挖腫瘤挖出了“豐收”的感覺。14歲男孩，生殖細(xì)胞腫瘤化療后無效，腫瘤體積持續(xù)生長，只能靠外科手術(shù)切除。術(shù)前和家屬談話交代手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，如“術(shù)中大出血危及生命”“術(shù)后偏癱加重”等問題，家屬在既往我的幾個(gè)腦腫瘤“生命粉”的鼓勵(lì)下，說“相信張主任”。做這種手術(shù)，就得準(zhǔn)狠，切口一定得大（更容易保護(hù)功能區(qū)），沒用的腦皮層一定得多切，增加顯露空間，增加手術(shù)安全性。心一定得細(xì)，走農(nóng)村包圍城市的離線（從周邊分離腫瘤、離斷血供），手術(shù)順利，腫瘤一鍋端，出血少，孩子術(shù)后肢體肌力同術(shù)前。其實(shí)這個(gè)孩子最早2017年就發(fā)現(xiàn)左側(cè)基底節(jié)腫瘤，由于位置特殊性，沒法手術(shù)，腫瘤科診斷性放化療后腫瘤消失。孩子結(jié)療后5年，去年復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，而且體積巨大，血HCG?AFP升高，化療三個(gè)療程后，marker轉(zhuǎn)陰，但腫瘤體積無變化，只能靠外科手術(shù)。張晨冉醫(yī)生的科普號(hào)
睪丸有腫塊應(yīng)該早診斷睪丸生殖細(xì)胞腫瘤的診斷常常被耽誤，診斷的時(shí)候約2/3屬于晚期，是由于其它部位的腫瘤，最后才發(fā)現(xiàn)了睪丸的腫瘤。只有1/3屬于早期診斷。睪丸腫瘤患者往往年輕，不太愿意為睪丸的問題去就診，多數(shù)是拒絕就診、忽略疾病或者是看病不方便。而且這種腫瘤往往誤診為附睪炎或者是陰囊水腫。當(dāng)病人以轉(zhuǎn)移灶癥狀去就診的時(shí)候，給出診斷的醫(yī)生非常關(guān)鍵，往往會(huì)漏診對(duì)睪丸的檢查。經(jīng)常是有個(gè)案報(bào)道，患者因?yàn)檗D(zhuǎn)移灶行腹腔鏡手術(shù)切除、診斷實(shí)驗(yàn)和沒必要的手術(shù)切除之后才從病理切片中發(fā)現(xiàn)睪丸腫瘤。據(jù)國外一項(xiàng)對(duì)1970年到1987年的睪丸腫瘤的診斷發(fā)現(xiàn)，它的平均延誤時(shí)間為四個(gè)月，延誤診斷會(huì)導(dǎo)致腫瘤發(fā)現(xiàn)的時(shí)候偏晚期，生存期縮短，對(duì)化療的敏感性下降。對(duì)廣大民眾和醫(yī)生進(jìn)行科普宣傳，有助于改變對(duì)睪丸腫瘤的延遲診斷，當(dāng)遇到15到50歲男性有睪丸腫、后腹膜中線部位的腫塊或者是左鎖骨上窩部位的腫塊，要考慮到睪丸腫瘤的可能性，診斷就會(huì)明顯提前。白強(qiáng)醫(yī)生的科普號(hào)
“蛋蛋”不僅會(huì)產(chǎn)“小蝌蚪”，還會(huì)長結(jié)石--睪丸微石癥?身體內(nèi)有很多器官在超聲檢查時(shí)，都可能會(huì)被發(fā)現(xiàn)有一些異常鈣化。有些會(huì)大到被稱為“結(jié)石”，比如膽囊結(jié)石，膽管結(jié)石、腎結(jié)石、輸尿管結(jié)石、膀胱結(jié)石；有些會(huì)很微小，只能被稱為“微小結(jié)石”，或者被描述為“鈣化點(diǎn)”，比如會(huì)出現(xiàn)在腎內(nèi)、肝內(nèi)、甲狀腺內(nèi)、肺結(jié)核灶內(nèi)、前列腺內(nèi)。各自會(huì)有不同的來由和意義。但是，就算是“微石”或“鈣化點(diǎn)”這樣輕飄飄的描述，也會(huì)讓很多人感到很大壓力。不少人質(zhì)疑：“蛋蛋”作為生產(chǎn)“小蝌蚪”的器官，大小先不論，但里面密集分布著血管且十分不耐疼痛，是男同胞們的“軟肋”，怎么可能會(huì)長結(jié)石呢？這會(huì)引起患者對(duì)生育、性功能，以及是否會(huì)變成腫瘤或者惡變、感染等一系列的擔(dān)心。是不是得做手術(shù)清除結(jié)石??？這種情況屬于睪丸微石癥，不同于尿石癥，一般情況下不需要手術(shù)。?一．什么是「睪丸微石癥」？睪丸微石癥（TM）是以睪丸生精小管散在的多發(fā)的鈣化灶為特征的一種臨床綜合征，臨床較為常見，人群發(fā)病率可達(dá)1.1～4.2%，與一般人群相比，在遺傳性疾病人群中，睪丸微石癥的患病率要高得多。?Klinefelter綜合征男性睪丸微石癥的發(fā)生率高達(dá)17.5％，Down綜合征男性睪丸微石癥的發(fā)生率高達(dá)36％。?二．睪丸微石癥的原因TML常常與其他男科疾病相伴隨，如男性不育、隱睪、萎縮性睪丸、睪丸發(fā)育不良、睪丸腫瘤、睪丸及附睪或精索囊腫、睪丸附睪炎、睪丸或睪丸附件扭轉(zhuǎn)、睪丸鞘膜積液、克氏綜合征、男性假兩性畸形、腮腺炎性睪丸炎等。TML的病因與腎結(jié)石不同，睪丸微石癥是一種原因不明的病狀，其中鈣沉積物形成于曲細(xì)管腔中或由管狀基底膜成分引起。微石無癥狀，不會(huì)引起疼痛，并且非常小以至于無法植入。Shanmugasundaram等報(bào)道了許多旨在解釋睪丸微石癥起源的理論。其中將睪丸微石癥歸因于各種原因，包括精子細(xì)胞原生質(zhì)樹突液化，睪丸發(fā)育異常時(shí)異位卵母細(xì)胞，精原細(xì)胞移位，鈣化細(xì)胞未分化或脫皮，糖蛋白沉積在細(xì)胞材料漿膜的周圍。小管腔和異常的支持細(xì)胞。也有學(xué)者認(rèn)為其發(fā)生可能與睪丸發(fā)育異常有關(guān)，如隱睪、睪丸發(fā)育不良、克氏綜合征等，但具體原因，至今不明。有研究顯示，TML的發(fā)生與多種因素有關(guān)，如高脂血癥、精索靜脈曲張、納米細(xì)菌感染等因素相關(guān)。?三.睪丸里的「石頭」從哪里來？要問石頭從哪里來，得先知道睪丸里有一條曲精小管。有時(shí)候這條管道的管壁細(xì)胞會(huì)脫落，如果沒有被人體及時(shí)吸收清理掉，就會(huì)變成附著點(diǎn)，不斷地有鈣鹽沉積下來。就像洋蔥一樣，層層包裹。時(shí)間一長，就形成了微小結(jié)石。?但是，曲精小管的空間限制了「石頭」的增長，最大的「石頭」直徑也只有3mm左右。???四．臨床表現(xiàn)睪丸微石彌散分布于睪丸組織內(nèi)，圓形或橢圓形，直徑通常＜1～3mm，一般沒有明顯的癥狀，查體結(jié)果也是陰性的，需要通過超聲檢查明確診斷，每個(gè)超聲切面超過5個(gè)或以上微小鈣化病灶即可確診本病。??用于超聲的一種任意分級(jí)系統(tǒng)是：1級(jí)：5-10個(gè)微鈣化灶2級(jí)：11至20微鈣化灶3級(jí)：21到30微鈣化灶4級(jí)：>30微鈣化灶尚不清楚分級(jí)系統(tǒng)是否可以增加預(yù)后價(jià)值。?五．鑒別診斷睪丸微石癥超聲表現(xiàn)為：可見睪丸內(nèi)彌漫分布多個(gè)“亮晶晶”的小白點(diǎn)。睪丸實(shí)質(zhì)內(nèi)彌漫分布多個(gè)不伴聲影的、直徑1－3mm的點(diǎn)狀強(qiáng)回聲。這些點(diǎn)狀強(qiáng)回聲就像暴風(fēng)雪中飛舞的片片雪花，故而，有學(xué)者把睪丸微石癥的該聲像表現(xiàn)稱作為“暴風(fēng)雪”征。??▲睪丸微石癥“暴風(fēng)雪”征聲像圖：雙側(cè)睪丸內(nèi)彌漫分布多個(gè)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，就像暴風(fēng)雪中的片片雪花（右側(cè)睪丸白色線圈所示低回聲結(jié)節(jié)為精原細(xì)胞瘤，注意低回聲內(nèi)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲分布情況）。??睪丸超聲檢查發(fā)現(xiàn)睪丸內(nèi)鈣化灶不一定就能診斷TML，還需要從超聲圖像上觀察它們形態(tài)、大小及數(shù)目。睪丸內(nèi)鈣化灶多為孤立性的圓形、橢圓形或欠規(guī)則的強(qiáng)回聲，后方常伴聲影，體積較大，數(shù)目少，常局限于睪丸某個(gè)部分。?1、精液肉芽腫鈣化或靜脈結(jié)石：表現(xiàn)為睪丸內(nèi)有小的孤立性強(qiáng)回聲灶，無病理學(xué)意義。2、畸胎瘤或胚胎細(xì)胞瘤中?？梢姷讲灰?guī)則的鈣化，超聲變現(xiàn)為睪丸內(nèi)點(diǎn)狀、塊狀或弧形強(qiáng)回聲，后方伴明顯聲影，這種鈣化亦可見于慢性結(jié)核、膽固醇性肉芽腫及陳舊性外傷，偶見于隱睪癥、不育癥、固定術(shù)后的睪丸、先天性睪丸發(fā)育不全癥、男性假兩性畸形等疾病。3、陰囊結(jié)石：表現(xiàn)為陰囊內(nèi)有不規(guī)則或橢圓形的強(qiáng)回聲團(tuán)，后伴聲影，隨體位變動(dòng)而移動(dòng)。?六．睪丸里的「石頭」有哪些危害？（一）TM對(duì)男性生育的影響？主要因?yàn)椴G丸微石癥會(huì)影響精液質(zhì)量。有研究指出睪丸微石癥能夠顯著影響睪丸功能——包括生精功能和睪酮分泌功能。也有研究發(fā)現(xiàn)伴有睪丸微石癥的不育癥患者，睪丸活檢顯示曲精小管萎縮，30%~40%的曲精小管中存在細(xì)胞碎片。退化的曲精小管影響了精子的產(chǎn)生，而萎縮的曲精小管、細(xì)胞碎片和微石妨礙精子的運(yùn)動(dòng)，這可能是造成男性不育的原因。?如果不好理解的話，可以這么認(rèn)為：曲精小管里的石頭把道路給堵住了，時(shí)間久了可能會(huì)繼發(fā)炎癥，造成管道阻力增加，影響睪丸的血液循環(huán)供應(yīng)。如此一來，就影響到精子的產(chǎn)生，從而引發(fā)不育。??（二）TM與睪丸腫瘤的關(guān)系？目前研究顯示TM與睪丸腫瘤存在相關(guān)性，臨床對(duì)TM與睪丸腫瘤相關(guān)性的研究越來越多。Miller等研究認(rèn)為部分TM患者容易發(fā)展為睪丸腫瘤，概率為6%~46%。其主要的危險(xiǎn)因素為隱睪、睪丸萎縮、家族性睪丸腫瘤病史。Heller等研究發(fā)現(xiàn)12%TM發(fā)生睪丸腫瘤，其中生殖細(xì)胞腫瘤占98%，64%為單純精原細(xì)胞瘤，與非TM組相比，睪丸腫瘤發(fā)生率增加了8倍。Wang等的Meta分析發(fā)現(xiàn)TM發(fā)生睪丸癌的危險(xiǎn)性是非TM的12倍。Trout回顧了北美地區(qū)14年兒童TM與睪丸腫瘤的關(guān)系，認(rèn)為兒童TM與原發(fā)性睪丸腫瘤有顯著相關(guān)性。盡管TM患者的危險(xiǎn)更高，但是很多學(xué)者依然認(rèn)為TM與癌沒有直接相關(guān)性，只有合并危險(xiǎn)因素時(shí)，應(yīng)該嚴(yán)格隨訪。??（三）與精索靜脈曲張有關(guān)?很多研究表明，睪丸中的微石數(shù)量與精索靜脈曲張分級(jí)呈正相關(guān)。精索靜脈曲張會(huì)增加睪丸微石癥發(fā)生的幾率，進(jìn)而損傷男性的生殖能力。精索靜脈曲張是導(dǎo)致男性不育的重要病因。精索靜脈曲張是由各種原因引起的精索靜脈異常擴(kuò)張，形成蔓狀靜脈叢。原發(fā)性不育患者35%伴有精索靜脈曲張，而繼發(fā)性男性不育精索靜脈曲張高達(dá)70%。精索靜脈曲張可能促進(jìn)TM的發(fā)生，進(jìn)而損傷男性生殖功能，造成生精功能降低。精索靜脈曲張患者睪丸微循環(huán)出現(xiàn)紊亂，生精小管上皮脫層，促進(jìn)了病理性鈣化微小結(jié)晶體的產(chǎn)生而形成了睪丸微結(jié)石。?七．臨床治療單純的睪丸微石癥一般不需要治療，當(dāng)出現(xiàn)睪丸結(jié)構(gòu)和功能損害時(shí)，則需要積極的治療，第一：睪丸生精功能的不良影響，如梗阻性少精子癥或無精子癥；第二：睪丸內(nèi)分泌功能的不良影響，如睪酮缺乏等；第三：睪丸的不適癥狀，如墜脹疼痛等。TM出現(xiàn)上述這三種情況臨床也較為少見。?對(duì)于TM的微結(jié)石而言，目前缺乏有效的根治手段，但從長期隨防數(shù)據(jù)分析，有一點(diǎn)還是值得慶幸，本病沒有進(jìn)行性加重的傾向，不會(huì)導(dǎo)致睪丸功能喪失。八．如果有睪丸微石癥該如何辦？如果檢查出有睪丸微石癥，不必過于擔(dān)心，進(jìn)行自我睪丸檢查和高頻超聲的無創(chuàng)性及可重復(fù)性檢查，是睪丸微石癥診斷和隨訪的首選方法。?睪丸微石癥患者需要隨訪的危險(xiǎn)因素：生殖細(xì)胞腫瘤史睪丸異常的病史睪丸固定術(shù)的歷史睪丸萎縮<12ml體積相對(duì)一級(jí)的生殖細(xì)胞腫瘤病史（父親的家族性發(fā)病率的標(biāo)準(zhǔn)發(fā)生率是父親的3.8倍，兄弟的睪丸癌是7.6倍）。?推薦方案－?雖然還需要更多的研究去確定睪丸小結(jié)石患者會(huì)有多大的危險(xiǎn)性發(fā)展到生殖細(xì)胞腫瘤，但還是要推薦對(duì)于這些患者要隨訪，至少每年需要體格檢查和超聲檢查一次。兒童期確診的患兒應(yīng)隨訪至成人。－?鼓勵(lì)和教育患者自我檢查很重要，因?yàn)檫@可以使生殖細(xì)胞腫瘤得以早期發(fā)現(xiàn)。－?對(duì)于僅僅發(fā)現(xiàn)有睪丸小結(jié)石的患者，并不需要常規(guī)進(jìn)行生化瘤標(biāo)、腹部或盆腔CT、睪丸活檢檢查。－?若對(duì)睪丸小結(jié)石的患者進(jìn)行體格檢查或超聲檢查發(fā)現(xiàn)有可疑發(fā)現(xiàn)時(shí)，則需要做睪丸活檢或睪丸切除術(shù)。－?由于在男性不育患者中睪丸癌的發(fā)病率較高，因此我們推薦，對(duì)于雙側(cè)都有睪丸小結(jié)石的不育男性需要進(jìn)行睪丸活檢或陰囊超聲隨訪?？傊?，鑒于目前研究進(jìn)展，睪丸微石癥，多數(shù)情況下不影響男性的生育能力；多數(shù)患者不會(huì)發(fā)生睪丸腫瘤。無需過于擔(dān)心，定期隨訪即可。陳善聞醫(yī)生的科普號(hào)