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疾?。? 小兒貧血
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嬰兒貧血二三事嬰兒貧血是一種較為常見的嬰幼兒血液性疾病，臨床表現(xiàn)為面色蒼白、唇色淡、心率快、煩躁，重者可出現(xiàn)氣促、淡漠、喂養(yǎng)困難、淋巴結(jié)及肝脾稍增大等。癥狀一般較隱匿不易發(fā)現(xiàn)，需依賴采血檢測（最重要的檢查為血常規(guī)檢測），根據(jù)血常規(guī)中血紅蛋白（Hb）含量確診貧血，具體如下：1.嬰兒貧血原因眾多，分為生理性和病理性。生理性貧血是指足月兒生后6～12周時Hb下降達95～110g/L；早產(chǎn)兒在生后5～10周Hb為80～100g/L。其原因是：①生后血氧飽和度上升，促紅細胞生成素下降；②新生兒紅細胞壽命短；③體重增加，血容量擴充使紅細胞稀釋。病理性貧血可從血液丟失、紅細胞破壞增加、紅細胞生成減少三方面進行分析，需進行多項血檢測甚至骨髓穿刺檢測以明確病因。2.貧血的嚴重程度分度如下：3.貧血的治療原發(fā)病治療。具體問題具體分析，聽從?？漆t(yī)生的建議。治療時間不是一朝一夕，需要寶爸寶媽們多點耐心。輸血治療。貧血以下情況需要緊急輸血否則將危及寶寶生命，寶爸寶媽們請別過分焦慮猶豫：①出生24小時內(nèi)靜脈血Hb＜130g/L；②急性失血≥10%總血容量；③靜脈采血所致失血≥5%～10%總血容量；④患肺部疾患時應維持Hb≥130g/L；⑤先心病左向右分流時應維持Hb≥130g/L，可增加肺血管阻力，減少左向右分流；⑥貧血同時有氣促、淡漠、喂養(yǎng)困難等。鐵劑治療：①大量失血患兒，無論急性還是慢性均要補充鐵劑，以補充儲存鐵量。元素鐵劑量為：2～3mg/kg/d，口服3個月至1年。②當早產(chǎn)兒體重增加1倍時其體內(nèi)鐵儲存空虛，需補充鐵劑。大多數(shù)學者認為早產(chǎn)兒開始補充鐵劑時間最早為生后2周，不能遲于生后2個月，并需持續(xù)補充12～15個月。③血標本檢測明確為缺鐵性貧血時需補鐵（元素鐵?2～6mg/kg/d，餐間服用，2～3次/d）。4.鐵性貧血為嬰幼兒最常見的貧血原因，我們談談如何預防吧！早產(chǎn)兒和低出生體重兒：提倡母乳喂養(yǎng)。純母乳喂養(yǎng)者應從?2～4周齡開始補鐵，劑量1～2mg/（kg·d）元素鐵，直至1周歲。不能母乳喂養(yǎng)的嬰兒人工喂養(yǎng)者應采用鐵強化配方乳，一般無需額外補鐵。足月兒：盡量母乳喂養(yǎng)?4～6個月；此后如繼續(xù)純母乳喂養(yǎng)，應及時添加富含鐵的食物；必要時可按每日劑量1mg/（kg·d）元素鐵補鐵。未采用母乳喂養(yǎng)、母乳喂養(yǎng)后改為混合喂養(yǎng)或純?nèi)斯の桂B(yǎng)嬰兒，應采用鐵強化配方乳，并及時添加富含鐵的食物。1歲以內(nèi)應盡量避免單純牛乳喂養(yǎng)。?——END——參考文獻：1.邵肖梅,葉鴻瑁,丘小汕.實用新生兒學第5版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2019:749-7522.沈曉明,王衛(wèi)平.兒科學第7版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2008:348-3493.王衛(wèi)平,孫錕,常立文.兒科學第9版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2018:323-3244.江載芳,申昆玲,沈穎.諸福棠實用兒科學第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2015:1811-18145.桂永浩,薛辛東主編.兒科學3版[M].北京:人民衛(wèi)生出版社.2015:322-3246.(美)特里西婭·萊西·戈梅拉(TriciaLacyGomella)主編,曹云,周文浩,王來栓等主譯.新生兒醫(yī)師手冊第7版[M].上海:上海科學技術出版社,2020:610圖片來源：來源于網(wǎng)絡本文作者：周譚麗醫(yī)師新生兒科醫(yī)師，醫(yī)學碩士擅長新生兒黃疸、新生兒肺炎、新生兒敗血癥、早產(chǎn)兒的管理，兒童生長發(fā)育評估等。審校：胡勇醫(yī)師醫(yī)學博士，主任醫(yī)師上海市東方醫(yī)院兒科（南院）主任，兼新生兒科主任，同濟大學附屬東方醫(yī)院膠州醫(yī)院兒科主任
不一樣的貧血-范可尼貧血東東今年3歲，是一名可愛乖巧的男孩，可是卻比同齡兒童瘦小許多，臉色也顯得很蒼白。原來從出生起，東東就因貧血反復住院，但是病情非但沒有好轉(zhuǎn)，1年前東東出現(xiàn)不明原因的血小板減少，血小板只有正常值十分之一，只能靠輸血維持，并且出現(xiàn)營養(yǎng)不良、頭顱畸形、生長發(fā)育遲緩等問題。父母帶他到中南大學湘雅醫(yī)院兒童醫(yī)學中心血液腫瘤科就診，通過基因檢測被確診為?“范可尼貧血”。何謂“范可尼貧血”?范可尼貧血是一種與DNA損傷后修復機制障礙相關的X染色體或者常染色體隱性遺傳病。1927年，瑞士兒科醫(yī)生Fanconi首次報道了此病，并以其名命名。FA的發(fā)病率在不同種族、不同地區(qū)都有所不同。在亞洲人群中發(fā)病率約1/16萬，多發(fā)于兒童，通常在5～10歲起病，男女發(fā)病比例約1.2:1，作為一種罕見病，范科尼貧血已被收錄到我國《第一批罕見病目錄》中。　“范可尼貧血”有何表現(xiàn)?臨床表現(xiàn)為多發(fā)性畸形，范可尼貧血病人隨著年紀的增加，會有生長遲緩的現(xiàn)象，主要有身材矮小、頭畸形、眼球小、皮膚色素沉著、拇指或橈骨不發(fā)達、多指、有指蹼等。部分患者可能會出現(xiàn)生殖系統(tǒng)發(fā)育不全，例如50%的女性會出現(xiàn)不孕，而男性患者的性腺發(fā)育不全、外生殖器畸形、精子數(shù)量減少等。隨著時間的推移，范可尼貧血患者會出現(xiàn)單細胞或全血細胞減少、巨細胞貧血、胎兒血紅蛋白升高，后期會出現(xiàn)骨髓增生，巨核細胞減少。但在30%左右的病人中，沒有這些典型的臨床表現(xiàn)，從而導致了診斷的延遲。同時范可尼貧血患者惡性腫瘤轉(zhuǎn)化風險非常高，約90%的患者最終導致骨髓衰竭，若不治療預后很差?！胺犊赡嶝氀比绾卧\斷FA是一種遺傳性疾病，當父母雙方都攜帶同一FA的基因缺陷（突變）時，他們的每個孩子都有25%的機會從父母雙方遺傳該缺陷基因。因此如果發(fā)現(xiàn)孩子容易感染和出血的癥狀，孩子的體格、智力發(fā)育相對落后或者發(fā)現(xiàn)有先天畸形，如體格矮小、骨骼畸形、小頭畸形、智力低下等疾病，家族中可有同樣患者。范可尼貧血病是由基因突變所導致的，所以通過基因檢測的方式可以直觀的了解到患者的基因狀況，如果發(fā)現(xiàn)基因有突變，且突變的情況跟患有范可尼貧血病的患者的相似的話，可以確診為范可尼貧血病“范可尼貧血”如何治療?對癥治療主要包括輸血支持，防治感染。目前，造血干細胞移植是治療該病的唯一有效方案。范可尼貧血癥是一種基因突變的病癥，早發(fā)現(xiàn)早治療是關鍵，因此，要及時地進行治療，以防止病情進一步惡化。王樂園、楊良春審校