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皮肌炎
開通的服務(wù):
不限
醫(yī)生職稱:
不限
出診時(shí)間:
不限
楊光輝
主任醫(yī)師
上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院東院? 風(fēng)濕科
擅長:紅斑狼瘡、干燥綜合癥、痛風(fēng)等
專業(yè)方向:
中醫(yī)免疫內(nèi)科
主觀療效:暫無統(tǒng)計(jì)
態(tài)度:暫無統(tǒng)計(jì)
在線問診:
未開通
預(yù)約掛號(hào):
已開通
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2.7
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不限
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皮肌炎科普知識(shí)
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病因不清患者需要進(jìn)行肌炎抗體篩查
最近連續(xù)看了幾個(gè)慢性肌肉病患者,其中有患者的病程長達(dá)20多年。基因檢查沒有發(fā)現(xiàn)突變,后來抗體檢查證實(shí)為免疫性壞死性肌肉病。由于病程太長,肌肉損害嚴(yán)重。喪失了治療時(shí)機(jī)。如果你有該問題,請檢查肌炎特異抗體,進(jìn)一步明確診斷。任何年齡發(fā)病的肌肉病不一定都是遺傳性肌肉病,也可以是可以治療的肌炎,特別是兒童患者。但要考慮到特殊的基因突變檢查,在肌炎治療不好的情況下,再考慮特殊基因檢查。
袁云醫(yī)生的科普號(hào)
皮肌炎臨床分型
兒童皮肌炎分型兒童皮肌炎又稱幼年型皮肌炎,屬于特發(fā)性炎癥性肌?。↖IM)的一種,是兒童IIM最常見的一種類型,約占70%。近10余年來IIM進(jìn)展方面是肌炎抗體譜,多種肌炎抗體被發(fā)現(xiàn)。肌炎抗體分為肌炎特異性抗體(僅出現(xiàn)于特發(fā)性肌病中)和肌炎相關(guān)性抗體(非特異性,不僅出現(xiàn)特發(fā)性肌病中,其他結(jié)締組織病也可見)。皮肌炎有5中特異性抗體:抗-NXP2、抗-MDA5、抗-TIF-1γ、抗-Mi2、抗-SAE(見圖)。具有相同抗體患者的臨床表現(xiàn)、對(duì)藥物治療反應(yīng),以及預(yù)后相似。因此,根據(jù)抗體類型,皮肌炎可以分5個(gè)亞型。每種亞型具有獨(dú)特臨床表型和不一樣的預(yù)后。
李國民醫(yī)生的科普號(hào)
兒童罕見病之皮肌炎
兒童皮肌炎(JDM)兒童皮肌炎的年發(fā)病率為每100萬兒童2~4例(1.9-4.1/100萬兒童),實(shí)屬罕見疾病。皮肌炎的本質(zhì)是小血管炎,或小血管病,屬于風(fēng)濕性疾病。從皮肌炎名稱上來看,該病主要受累器官是皮膚和肌肉。皮膚表現(xiàn)為特征性皮疹:眼瞼水腫性紫紅色皮疹、關(guān)節(jié)伸側(cè)紅色斑疹或斑丘疹、頸部前面皮疹呈現(xiàn)“V”字征、頸后及肩部皮疹呈現(xiàn)“披肩征”等;肌肉表現(xiàn)為對(duì)稱性近端肌力下降或無力,年長兒自訴行走費(fèi)力,上樓梯困難,小年齡兒童由于不會(huì)表達(dá)肌力下降,常常表現(xiàn)不愿意運(yùn)動(dòng)、下蹲困難,或下蹲后不能站起等。除皮膚、肌肉受累外,皮肌炎還可以累及關(guān)節(jié)、肺部、胃腸道、腦等器官。三分之一皮肌炎兒童為單一病程,經(jīng)治療疾病控制不復(fù)發(fā),三分之一表現(xiàn)為治療后緩解,減藥過程中疾病出現(xiàn)復(fù)發(fā),呈現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)交替改變,另有三分之一盡管通過積極治療也難以達(dá)到完全緩解,甚至少部分患者持續(xù)進(jìn)展。近年來,除激素和免疫抑制劑等傳統(tǒng)藥物治療外,新型治療方法有:1)小分子靶向藥物:托法替布、烏帕替尼等,2)造血干細(xì)胞移植:如自體干細(xì)胞移植,3)CAR-T治療,即嵌合抗原受體T淋巴細(xì)胞免疫治療。早期診斷、早期治療有助于改善皮肌炎的預(yù)后。
李國民醫(yī)生的科普號(hào)