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疾病： 兒童白血病
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兒童急性淋巴細胞白血病分型及預后孩子確診了白血病，家長可能最關心的是我們孩子是什么類型？好治不好治？是不是需要移植？在這里我們先介紹兒童最常見的白血病類型—急性淋巴細胞白血?。ˋLL），簡稱急淋。骨髓是生產(chǎn)血細胞的最主要場所，造血干細胞就是生產(chǎn)血細胞的種子，造血干細胞首先會生產(chǎn)出淋巴系祖細胞和髓系祖細胞，淋巴系祖細胞可以繼續(xù)分化成T細胞和B細胞；由于各種原因導致淋系祖細胞在分化各個階段惡性增生或分化阻滯（不能分化成具有正常功能的成熟細胞）就引起急性淋巴細胞白血病。急淋的有效治療和預后判斷依賴于對急淋進行精確的分型，由于科技不斷進展，白血病的分型也在不斷補充完善，所以在初治做骨髓檢查時盡量能長期保存骨髓標本以便未來能進一步完善和補充分型，尋求新的免疫靶向治療方法。ALL的分型方法主要有MICM分型（M形態(tài)學分型、I免疫分型、C細胞遺傳學分型或染色體分型、M分子生物學分型）和臨床危險度分型。形態(tài)學分型??根據(jù)淋巴細胞大小和模樣可以分為L1、L2、L3型，L1型和L2型預后好壞沒有明顯差別，L3型等同于成熟B細胞淋巴瘤，治療方案需要用成熟B淋巴瘤方案治療。免疫分型急淋可以分為B細胞型、T細胞型。B細胞型占急淋的85%左右，B細胞又可分為早前B細胞、普通B細胞、前B細胞、成熟B細胞，除成熟B細胞外其它B細胞治療和預后沒有差異，成熟B細胞按照成熟B細胞淋巴瘤方案治療。T細胞型發(fā)病時通常有高白細胞、縱膈腫大及肝脾淋巴結腫大等高度侵襲性特征，T細胞型主要是識別早前T細胞型（ETP），ETP常伴有髓系白血病標記，發(fā)病時白細胞往往不高，對維奈克拉及去甲基化治療敏感。以往認為ETP預后差，目前通過聯(lián)合、分層治療，總體預后與其它T細胞沒有差別。T細胞型白血病細胞增殖快、容易有腦白和睪白，所以最好密集持續(xù)化療，不要間歇太長，另外注意鞘注及使用滲透髓外的藥物防止腦白和睪白。染色體分型染色體異常主要分染色體數(shù)目異常和結構異常，正常人有46條染色體（23對），B細胞型根據(jù)染色體數(shù)目分為：超二倍體（染色體數(shù)目多了，51-67條），超二倍體占兒童急淋的四分之一，通常預后較好，尤其是+4、+10、+17三體核型。亞二倍體指染色體數(shù)目<44條染色體，亞二倍體預后會差一些，尤其是近單倍體（24~30條染色體）和低亞二倍體（31~39條）預后差，低亞二倍體很容易合并TP53異常，其中有一半為胚系異常。iAMP21(21號染色體內部擴增)以往按標危治療預后差，加強化療強度可改善預后。染色體結構異常可有染色體易位、缺失、倒位等（詳細見分子生物學分型）分子生物學分型（基因分型）B急淋常見基因分型預后良好基因：t(12;21)(p13;q22):ETV6::RUNX1、DUX4r(r代表基因重排)、NUTM1r預后中等基因：t(1;19)(q23;p13):TCF3::PBX1(容易腦白及其它髓外復發(fā)，強化療和滲透髓外的藥物化療預后好)、ZNF384r(易早期殘留陽性，但總的生存率還比較高)、t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH、ETV6-RUNX1樣的、PAX5P80R、PAX5alt、MEF2Dr預后不良基因：KMT2Ar（MLL重排）、t(9;22)(q34;q11.2):BCR::ABL1（俗稱“費陽”，TKI聯(lián)合化療后預后明顯提高）、Ph樣(BCR::ABL1樣)，有JAK-STAT通路異常(CRLF2r,EPORr,JAK1/2/3r,TYK2r,?SH2B3,IL7R,JAK1/2/3突變)，ABL類異常(ABL1,ABL2,PDGFRA,PDGFRB,FGFR1重排)和(NTRKr,FLT3r,LYNr,PTK2Br)、t(17;19):TCF3::HLF(預后極差，維奈克拉或免疫靶向治療可改善預后)、t(17;18):TCF4::HLF、IKZF1缺失和IKZF1plusT急淋常見基因分型基因異常對T-ALL的預后影響意義不是很明確，T急淋預后主要看治療反應。通常認為NOTCH1和FBXW7突變預后好，而PTEN和PHF6預后不良。SIL：：TAL1T急淋患兒常表現(xiàn)為高白細胞、極易出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤，一定要及時治療。比較有意思的是MLL重排一直是預后差的標記，而據(jù)文獻報道T急淋合并MLL：：ENL異常的治愈率可達到90%以上。臨床危險度分型??根據(jù)患者上述分型及臨床特征如：發(fā)病年齡（1到10歲之間預后好）、發(fā)病時白細胞數(shù)（B急淋<50x109/L、T急淋<100x109/L預后好）以及治療反應（如：誘導緩解治療結束未緩解預后差）等將急淋分為低、中、高危型，不同的危險度治療強度不同。需要注意的是：1，不同的協(xié)作組可能危險度標準會有差別；2，上述各種預后不良因素基本是根據(jù)化療時代的數(shù)據(jù)確定的，在目前免疫靶向治療時代會有很大改變，期待越來越多以往預后不佳的類型能被治愈。??兒童急淋的分型和預后評估是個綜合性的過程，需要綜合多方面的臨床和實驗室數(shù)據(jù)。未來的研究應繼續(xù)尋找更多的預后標記物，并優(yōu)化現(xiàn)有的治療方案，以便為患有不同類型急淋的兒童提供個性化的、最有效的治療策略。
孩子得了白血病，不要慌！白血病俗稱“血癌”，在得知孩子患上白血病的消息時，許多家庭可能會感到非?？只藕蜔o助。然而，隨著現(xiàn)代醫(yī)學的進步，兒童白血病已經(jīng)成為一個可以治愈的疾病，急性淋巴細胞白血病的治愈率已經(jīng)達到90%以上，急性髓系白血病治愈率也已經(jīng)達到80%左右。得了白血病應該怎么辦？了解白血病的類型、治療方法以及如何妥善護理可以幫助家長們在這一艱難時刻中盡快尋求診治，并積極參與孩子的治療過程，為孩子能順利治愈提供重要基礎。1.如何尋求醫(yī)生的診斷和治療當家長懷疑孩子可能患有白血病時，首要任務是盡快讓孩子接受專業(yè)的醫(yī)療評估。初步的檢測通常包括全血細胞計數(shù)及血涂片，通過這些檢查可能會觀察到白細胞的異常增多或減少、血紅蛋白和血小板降低，血涂片可能會見到幼稚細胞。如果這些檢驗結果異常，醫(yī)生通常會推薦進行骨髓檢查，以確認白血病的類型。確診后，根據(jù)白血病的具體類型（如急性淋巴細胞白血病或急性髓系白血病）、年齡和危險度等，醫(yī)生會制定個體化的治療方案。如果條件允許，可以尋求第二意見以確認治療方案是否合理。在這里特別需要注意的是在沒有骨髓檢查確診之前千萬不要用激素?。ㄒ驗榧に乜梢砸鹆馨图毎澜庥绊懺\斷），另外兒童白血病類型和成人差別很大，治療方案和預后也有很大差異，所以一定要在兒科血液門診或病房診治。2.常見的兒童白血病類型兒童急性白血病主要分為兩大類：急性淋巴細胞性白血?。ˋLL）和急性髓系白血?。ˋML）。急性淋巴細胞白血病是兒童最常見的類型，占兒童急性白血病的75%-80%左右，急性髓系白血病占20%左右。急性淋巴細胞白血病又根據(jù)免疫分型分為B細胞型和T細胞型。（詳細分型見后續(xù)內容）?3.急性白血病的治療方法急性白血病治療方法主要包括化療、靶向治療、免疫治療和造血干細胞移植?；熓侵斡鷥和毙园籽〉淖钪饕侄危?0-90%的急性淋巴細胞白血病可以通過化療完全治愈，尤其是目前免疫靶向治療時代，一般不推薦在CR1（第一次骨髓緩解后）階段造血干細胞移植。化療通常分為誘導緩解、鞏固強化治療和維持治療幾個階段，目的是消滅癌細胞防止復發(fā)、爭取長期無復發(fā)生存。靶向治療和免疫治療是根據(jù)特定的分子或遺傳標記來制定的，能夠更精準更徹底地殺傷癌細胞，減少對正常細胞的影響。對于一些高危難治或殘留持續(xù)高水平陽性或復發(fā)性白血病病人，可考慮造血干細胞骨髓移植。5.白血病治療過程中的并發(fā)癥的預防和護理在白血病治療期間，預防和管理可能出現(xiàn)的并發(fā)癥是至關重要的。感染是治療期間最常見的并發(fā)癥，因為化療期間患者的免疫功能通常會受到抑制，良好的個人衛(wèi)生、整潔通風的環(huán)境和粒缺期間盡量無菌飲食都是十分重要的。另外保持良好的營養(yǎng)狀態(tài)和保持適度身體活動都是關鍵。心理支持同樣重要，家長需要處理自己的情緒，以便更好地支持孩子，盡量保持積極和樂觀的態(tài)度，這對孩子的情緒和恢復非常重要。6.其他?白血病治療可能會引起經(jīng)濟壓力，提前規(guī)劃財務和尋求可能的資助是必要的。規(guī)劃治療期間可能需要的居住和交通安排，確保治療的順利進行綜上所述，盡管兒童白血病的診斷可能令人擔憂和不安，但有理由保持樂觀。通過積極的治療和全面的護理，我們有望為患病的孩子提供康復的可能性和更高的生活質量。
耳朵附近/腮腺長包要不要處理？經(jīng)常有家長帶著孩子來我門診面診，詢問耳朵附近、或者腮腺區(qū)域長包，要不要處理？答案是：要處理的！家長們因為太擔心手術風險，以及留下疤痕，希望通過保守治療，比如藥物，或者觀察。但往往延誤病情，造成孩子更大的傷害。這些包塊有可能是先天性的，比如鰓裂瘺、多形性腺瘤、脈管畸形、各種全身疾?。馨土觥⒛敬宀?、I型神經(jīng)纖維瘤，等）首發(fā)在腮腺的表現(xiàn)；也有可能是后天性的，比如腮腺炎、淋巴結炎、甚至是結核以及少見菌群的感染。這些包塊，有些沒有任何癥狀，有些會破潰，有些會伴有疼痛，嚴重的還有面癱表現(xiàn)（眼睛閉不合、口角歪斜、喝水漏水等）。兒童不是“小大人”，其腫瘤特征并非成人的簡單縮小版兒童惡性腫瘤中頭頸部占比卻高達12%，其惡性程度較高，治療效果相對較差，嚴重威脅兒童的生活質量以及生命健康。兒童病例的治療較成人更加棘手。有不少全身性疾病最早以頭頸部腫物的形式表現(xiàn)，早診斷早治療就尤為重要，不應因為擔心疤痕或者全麻風險而忌醫(yī)，耽誤了治療時機。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早處理，才是上策！當然也不用過于擔心，口腔外科醫(yī)生的縫合技術是不賴的哦！【常見型】腮腺炎/腮腺腫大，請關注：兒童腮腺炎/腮腺腫大之【常見型】