血管瘤外科

淋巴管畸形1.臨床表現(xiàn)淋巴管畸形（Lymphaticmalformation，LM），以往稱為“淋巴管瘤”，是常見的一種先天性脈管畸形疾病。根據(jù)淋巴管囊腔的大小將LM分為巨囊型、微囊型和混合型3型。巨囊型LM由1個或多個體積≥2cm3的囊腔構(gòu)成（即以往所稱的囊腫型或囊性水瘤），而微囊型LM則由多個體積<2cm3的囊腔構(gòu)成（即以往的毛細管型和海綿型），二者兼而有之的則稱為混合型LM。LM的發(fā)病率為1/4000~1/2000，尚未發(fā)現(xiàn)有性別和種族的差異。該病多在2歲前個體中發(fā)病，約50%患者出生時即發(fā)現(xiàn)罹患此病。LM可發(fā)生在身體具有淋巴管網(wǎng)的任何部位，約75%的病變發(fā)生在頭、頸部，腋窩、腹股溝、縱隔、腹膜后次之，軀干及四肢最低。淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)受病變的類型、范圍和深度的影響差異很大，可表現(xiàn)為皮膚黏膜上充滿液體的小泡，或表現(xiàn)為巨大的腫物。2.治療LM是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長緩慢、很少自然消退。但在遭受創(chuàng)傷、感染及發(fā)生囊內(nèi)出血或不適當(dāng)治療后，常突然增大。若LM生長在特殊部位，則可能導(dǎo)致毀容、畸形、壓迫重要器官引起功能障礙，還引起血小板明顯減少、低纖維蛋白原血癥及凝血功能障礙，造成長期后遺癥，甚至危及生命。2.1手術(shù)治療手術(shù)是LM最主要的治療手段，早期手術(shù)可有效改善外觀、保留功能，降低致殘率。2.2硬化劑治療硬化劑治療效果相對較差，并發(fā)感染、出血風(fēng)險高等。

動靜脈畸形1.臨床表現(xiàn)動靜脈畸形（Arteriovenousmalformation，AVM）是一種高流量的先天性血管畸形，由擴張的動脈和靜脈組成，異常的動靜脈之間缺乏正常毛細血管床。AVM發(fā)生率低，無性別差異。40%~60%的患者出生時即發(fā)現(xiàn)，易被誤診為毛細血管畸形或血管瘤。頭頸部相對好發(fā)，其次為四肢、軀干和內(nèi)臟。病灶表現(xiàn)為皮膚紅斑、可見迂曲擴張呈串珠狀的血管團快、皮溫高、可觸及搏動或振顫、可聞及血管雜音。局部可出現(xiàn)疼痛、潰瘍或反復(fù)出血，嚴(yán)重者因長期血流動力學(xué)異?？芍滦牧λソ摺Ｍ砥谶€引起外觀畸形、重要組織器官受壓、功能損害等。將動靜脈畸形按照疾病進展的嚴(yán)重程度分為4期。2.治療AVM治療困難，復(fù)發(fā)率高。AVM治療方式包括常規(guī)介入栓塞、無水乙醇介入治療、外科手術(shù)和聯(lián)合治療。2.1.常規(guī)介入栓塞常規(guī)的介入栓塞劑可以是液體，如NBCA（nbutylcyanoacrylate）或Onyx等，也可以是固體，如明膠海綿粉、PVA（polyvinylalcohol）及彈簧圈等。因常規(guī)栓塞劑不能破壞血管內(nèi)皮細胞，無法去除AVM病灶，絕大多數(shù)患者最終都會復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率高達98%。但該治療可減少術(shù)中出血。目前，常規(guī)介入栓塞主要用于術(shù)前準(zhǔn)備。2.2無水乙醇介入栓塞治療無水乙醇可破壞血管內(nèi)皮細胞，治療效果確切。但誤栓可引起周圍正常組織壞死、重要器官功能喪失（如失明），甚至因心肺衰竭而導(dǎo)致死亡。2.3外科手術(shù)外科手術(shù)是目前唯一能達根治目的治療方法。早期、邊界較清晰的動靜脈畸形，徹底的手術(shù)切除可以實現(xiàn)病灶區(qū)域的長期穩(wěn)定，不再復(fù)發(fā)。嚴(yán)重的、范圍過大的可采用常規(guī)介入栓塞聯(lián)合手術(shù)，以最大程度的改善外觀、保留基本功能。但晚期和已導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥（如出血、疼痛或肢體壞死）的動靜脈畸形，最終需要截肢。因此，動靜脈畸形早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早期手術(shù)治療效果好，致殘率、死亡率低。

靜脈畸形1.臨床表現(xiàn)靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱海綿狀血管瘤，是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形。靜脈畸形臨床表現(xiàn)不一，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，大部分可以被發(fā)現(xiàn)，少部分在幼年或青少年時才被發(fā)現(xiàn)。頭、頸、頜面為好發(fā)部位，四肢、軀干次之。其生長速度與身體生長基本同步，不會自行退化，發(fā)病無性別差異。局部為柔軟、壓縮性、無搏動的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。有時可觸及瘤體內(nèi)有顆粒狀靜脈石。靜脈血栓形成，表現(xiàn)為反復(fù)的局部疼痛和觸痛。也可因血液淤滯于擴張靜脈腔內(nèi)造成消耗性凝血病。瘤體逐漸生長增大后，可引起沉重感和隱痛。位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。位于頭、面、頸部者，可導(dǎo)致明顯的外觀畸形和器官移位；巨大的病灶還可導(dǎo)致面部骨骼發(fā)育異常。在肢體和軀干靜脈畸形，因血流緩慢淤滯會出現(xiàn)病灶內(nèi)血栓形成，可出現(xiàn)不同程度的疼痛，甚至引起功能障礙。2.治療2.1硬化劑治療（sclerotherapy）血管內(nèi)硬化治療是一種保守治療方法，雖然能在一定程度上控制病變發(fā)展，但不能根治。目前常用的硬化劑有：復(fù)方尿素、平陽霉素、無水乙醇、泡沫硬化劑等。復(fù)方尿素為人體正常代謝產(chǎn)物，無毒副作用。平陽霉素、無水乙醇、泡沫硬化劑毒副作用大，可引起過敏性休克；無水乙醇如誤入動脈系統(tǒng)，可能導(dǎo)致災(zāi)難性的組織器官、肢體壞死，甚至急性心肺功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥。2.2手術(shù)手術(shù)完整切除病變組織可到達治愈目的。對于邊界清晰的病灶，采用術(shù)前復(fù)方尿素血管內(nèi)注射硬化瘤體聯(lián)合手術(shù)切除的方法，具有能完整切除、術(shù)中出血少、不影響外觀及功能、術(shù)后恢復(fù)快、復(fù)發(fā)率低、安全系數(shù)高等優(yōu)點。對于累及多組織、器官的彌漫性甚至已致殘的病例，可采取分期手術(shù)，從而達到改善外觀、功能重建、降低致殘率的治療目的。2.3射頻消融術(shù)射頻消融術(shù)是一種創(chuàng)傷小、美容效果好的新技術(shù)，尤其在治療頜面、頸部靜脈畸形中更為明顯。