血液科

?為促進(jìn)公共衛(wèi)生健康發(fā)展，完善淋巴瘤治療全流程管理，提高淋巴瘤患者及其家屬對相關(guān)疾病知識的認(rèn)知與了解，搭建醫(yī)護(hù)溝通平臺，山東大學(xué)齊魯醫(yī)院老年血液病區(qū)李杰教授、石姍姍教授2024年09月25日開啟有“李”有力血液淋巴瘤患者系列教育講座第十三期：淋巴瘤手術(shù)問題。此次講座采用線下結(jié)合線上直播的方式開展。李杰教授圍繞“淋巴瘤手術(shù)問題”展開分享。李杰教授從“淋巴瘤的綜合治療手段”、“手術(shù)在淋巴瘤中的應(yīng)用”、“淋巴瘤為什么不首選手術(shù)”、“手術(shù)在侵襲性淋巴瘤及惰性淋巴瘤中的應(yīng)用、“手術(shù)在淋巴瘤應(yīng)用中的注意事項(xiàng)”等幾個(gè)方面展開分享，并介紹了幾例患者病例。讓患者及家屬更加詳細(xì)的了解手術(shù)在淋巴瘤中的應(yīng)用。石姍姍教授圍繞“淋巴瘤患者BTK抑制劑治療過程中常見問題”展開講解，主要講述了“淋巴瘤治療中常見問題”、“BTK抑制劑治療中常見問題”、以及患者及家屬更加關(guān)心的“淋巴瘤患者日常生活中常見問題”。解答了淋巴瘤患者及家屬對于BTK抑制劑中的疑惑，同時(shí)也為患者日常生活中存在的問題答疑解惑。講座結(jié)束后，現(xiàn)場及線上患者和家屬就自身情況及存在問題向李杰教授和石姍姍教授提問，李杰教授和石姍姍教授一一為其答疑解惑。點(diǎn)擊觀看講座回放

1. 好發(fā)于鼻腔— 發(fā)病率我國及東南亞國家遠(yuǎn)高于歐美國家。 — 好發(fā)于鼻腔，早期多局限于鼻腔，病情進(jìn)展侵蝕鼻腔周圍的鼻竇、腭骨或皮膚。 — 其他較多見的部位包括于皮膚、胃腸道、呼吸道、唾液腺。 — 伴隨癥狀較多見，包括發(fā)熱、盜汗、消瘦、肝脾腫大、血細(xì)胞減少等。 2. NK細(xì)胞屬性— 屬NK細(xì)胞來源，表達(dá)CD56和細(xì)胞毒顆粒（GrB、TIA和穿孔素） — 不表達(dá)T細(xì)胞特異性標(biāo)志TCR及細(xì)胞表面CD3—表達(dá)或不表達(dá)T/NK非特異標(biāo)志如CD2, CD7，CD16，CD57，胞漿CD3—3. 與EB病毒高度相關(guān)— NK/T淋巴瘤幾乎100%有EB病毒感染，因此是否陽性是診斷的重要條件。 — EB病毒還與病情嚴(yán)重程度及療效相關(guān)4. 不易診斷— 臨床上容易和炎癥混淆，病理上炎癥背景明顯，細(xì)胞形態(tài)較復(fù)雜不易識別。 — 原發(fā)部位大多不在淋巴結(jié)，有時(shí)原發(fā)于鼻腔以外。 — 其他疾病如慢性活動性EB病毒感染（CAEBV）和蚊叮超敏反應(yīng)有相似臨床表現(xiàn)，不易鑒別。 — 活檢可能只取到壞死組織而不能確診。 5. 警惕伴發(fā)噬血細(xì)胞綜合征— EBV及NK/T淋巴瘤與噬血細(xì)胞綜合征高度相關(guān)。 — 頑固性發(fā)熱、血細(xì)胞減少、脾臟腫大、肝功異常高度提示噬血細(xì)胞綜合征可能，必須積極應(yīng)對。 — 噬血細(xì)胞綜合征是一種嚴(yán)重的異常炎癥免疫反應(yīng)，機(jī)體產(chǎn)生大量的破壞性因子，導(dǎo)致機(jī)體廣泛而嚴(yán)重的損害。 — 如果合并噬血細(xì)胞綜合征，首先必須積極治療淋巴瘤本身（化療或放療），其次必須積極應(yīng)用VP-16、激素、丙球等藥物。 6. PET/CT檢查價(jià)值很大— PET/CT對于發(fā)現(xiàn)皮膚、胃腸道等部位的隱性病灶非常有幫助，應(yīng)常規(guī)推薦，以做到準(zhǔn)確分期。 — 不論最初發(fā)現(xiàn)的病變是在鼻腔還是鼻腔以外，都應(yīng)該行鼻腔鏡檢查。 — 血液學(xué)指標(biāo)及骨髓檢查對于明確噬血細(xì)胞綜合征、是否適合化療等非常必要。 7. 早期局限患者預(yù)后非常好— 分期不同，治療策略和療效大不一樣。 — 原發(fā)且局限于鼻腔（IE期）者，應(yīng)該以放療為主，治療效果非常好，但除少數(shù)情況下可以單獨(dú)放療外，多數(shù)還必須配合化療才能根治。 — 如果病變已侵蝕到鼻腔以外或有全身累及，則治療應(yīng)該以化療為主。 8. 放療劑量和靶區(qū)具有特殊性— NK/T淋巴瘤放療應(yīng)達(dá)到25次（50Gy）以上。 — 適形或調(diào)強(qiáng)放療技術(shù)較一般放療有明顯優(yōu)勢。 — 其他淋巴瘤放療一般不超過20次（40Gy）。 9. 化療療效提高，地位越來越重要— 新方案含培門冬酶和吉西他濱，療效得到了很大提高。 — CHOP、CHOP-E等老方案效果很差，EPOCH方案效果也不好。10. EB病毒監(jiān)測非常重要— 療效評價(jià)除強(qiáng)調(diào)局部病變是否消退以外，還應(yīng)該特別關(guān)注EB病毒是否轉(zhuǎn)陰。 治療結(jié)束后隨訪復(fù)查階段應(yīng)定期檢測EB病毒拷貝數(shù)，如果顯著增加，提示可能復(fù)發(fā)。

濾泡型淋巴瘤是一類較常見的淋巴瘤，隨疾病分期和病理分級不同，預(yù)后呈現(xiàn)很大差別，治療上應(yīng)該因病、因人而異，掌握不好易于治療過度或治療不足。治療指征包括：1. 有疾病導(dǎo)致的發(fā)熱、盜汗或消瘦；2.患者有脾大、胸腔積液或腹水等異常體征； 3. 有重要器官功能受損或血細(xì)胞減少；4.淋巴瘤病變巨大或持續(xù)進(jìn)展；5.患者符合特定臨床試驗(yàn)入組標(biāo)準(zhǔn)并有意愿入組。