四川大學華西第二醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 蛛網膜囊腫
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蛛網膜囊腫科普知識 查看全部

胎兒的其他顱腦畸形（1）蛛網膜囊腫蛛網膜囊腫少見，約占顱內占位性病變的1%，男性胎兒較女性胎兒多見，左側大腦較右側多見。其發(fā)生原理尚不清楚，有學者認為小腦后方的蛛網膜囊腫可能來源于消失失敗的第四腦室憩室，也有學者認為其是蛛網膜下隙形成異常所致。一、畸形特征蛛網膜囊腫位于蛛網膜下隙內，為非血管性的囊性病變。胎兒蛛網膜囊腫常位于中線附近，約2/3見于小腦幕上，大腦半球間裂內，第三腦室后方，約1/3位于小腦幕下的顱后窩池內，小腦蚓部后方。約5%的幕上蛛網膜囊腫合并胼胝體發(fā)育不良。位于中線以外的大腦半球表面的蛛網膜下隙內者少見。這與小兒蛛網膜囊腫的分布不同，后者多位于非中線的蛛網膜下隙內，尤其在大腦外側裂內常見。囊腫可壓迫腦組織，壓迫中腦水管可引起腦積水；囊腫破裂可形成蛛網膜下隙積液及可能發(fā)展成為硬膜下積液。蛛網膜囊腫較少合并顱外畸形，也有報道其可能是多發(fā)畸形的一部分，有人曾報道蛛網膜囊腫合并脛骨缺失、多指(趾)、腭裂等，也有部分病例合并法洛四聯(lián)癥和多發(fā)性神經纖維瘤I型。二、超聲特征1.腦內出現囊性無回聲區(qū)，圓形或不規(guī)則形，囊壁薄而光滑。2.位于顱后窩者應與顱后窩池擴大、Dandy-Walker畸形等相鑒別。位于第三腦室后方者，應與其他中線囊性無回聲區(qū)相鑒別，主要與第三腦室擴張、Galen靜脈血管瘤等鑒別。3.囊腫與側腦室不連通。4.中線囊腫較大時，可出現腦積水聲像。三、臨床處理及預后蛛網膜囊腫的產前自然病程尚不清楚，文獻報道一部分繼續(xù)增大，可能導致梗阻性腦積水，另一部分則可能自然消失。產前與Dandy-Walker畸形、腦裂畸形等難以鑒別時，可行MRI檢查。動態(tài)監(jiān)測囊腫的變化和有無腦積水，根據病情選擇分娩方式。出生后新生兒是否出現臨床癥狀，,取決于蛛網膜囊腫的大小。文獻報道，有30%~100%的病例出現腦積水。病灶較小且無癥狀者，一般不需特殊處理。較大且有癥狀的病灶，需要手術治療，包括囊腫切除術、開窗術、引流入鄰近腦室、腹腔或心房。蛛網膜囊腫的預后，與是否合并有其他結構畸形(尤其是腦中線結構畸形如胼胝體發(fā)育不良等)、腦積水、囊腫大小的變化情況有關。出生后，較大的蛛網膜囊腫可引起顱內壓增高及腦積水，須行手術治療。有許多報道認為80%~90%患兒智力發(fā)育正常，亦有學者報道部分病例在出生前或出生后可自行緩解。有報道染色體畸形(主要為18三體)可合并蛛網膜囊腫。本病多數為散發(fā)病例。極少數病例合并多發(fā)性神經纖維瘤I型或其他畸形是單基因突變所致，在有人的研究中，247例成人型多囊腎的父母，有無臨床癥狀的蛛網膜囊腫。有人報道兩兄弟均有雙側蛛網膜囊腫，有人報道了2個家庭親代與子代均有本病，這也表面本病可能有家族聚集性。根據《胎兒畸形產前超聲診斷學》內容編輯
以案例再談「蛛網膜囊腫」處置策略（一）近來接診一位16歲患者。在10歲時曾因枕部頭痛接受了CT/MRI檢查，發(fā)現右額顳頂區(qū)域存在一個巨大的蛛網膜囊腫，見下【圖1-2】。在某醫(yī)院接受了手術，部分囊壁和囊腫被切除，并進行了腦池溝通術。然而，術后三個月進行復查時，見下【圖-3】，他又開始感到頭痛，尤其是左枕部位，MRI檢查顯示蛛網膜囊腫的情況與術前相似，見下【圖4-5】。根據MRI/CT片的觀察，術后六年囊腫似乎并沒有明顯縮小。那么，造成這種情況的原因是什么呢？這個病例的特點如下：1、患者在10歲時出現了頭痛，主要集中在枕部。2、存在一個巨大的蛛網膜囊腫，導致顱骨略微外突，腦中線發(fā)生偏移。3、囊腫位于腦組織側，腦溝的起伏清晰可見。從這些特點可以看出，患者患有先天性腦發(fā)育不全，近十年來，腦組織一直受到囊腫的壓迫和移位，可能導致腦組織的順應性減弱，即腦組織的彈性受損。因此，即使手術將囊腫與腦池相連，腦組織很難恢復正常狀態(tài)，術后效果通常也不理想，就像這個病例一樣。因此建議，當被診斷為蛛網膜囊腫時，一定要尋求多位醫(yī)師的意見，聽取他們的建議，進行冷靜的綜合評估，權衡積極干預與適當保守觀察的利弊。