中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院（深圳）

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾病： 甲狀旁腺功能減退癥
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甲旁減常見熱門話題答疑（二）|直播回顧甲旁減患友繞不開的兩大主題是補鈣與血磷控制。了解并掌握其用藥技巧可以在很大程度上減少疾病本身對于身體的影響，幫助患者減少抽搐的發(fā)生，最大程度保護我們的臟器健康，提高生活質(zhì)量。2024年06月18日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2024年第3場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減常見熱門話題答疑（二）》。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、疾病知識科普1.甲旁減什么情況下需要補充維生素D?答：俗話講：補鈣不補D，吃再多鈣也白搭。這是因為鈣在腸道的吸收依賴于活性維生素D即1,25-二羥D3,而普通維生素D本身沒有生理活性，在甲狀旁腺激素的存在下，維生素D在腎臟變成1羥化D，再在肝臟轉(zhuǎn)化為1,25-二羥D才能發(fā)揮作用，甲狀旁腺功能減退癥患者由于缺乏PTH，普通維生素D不能轉(zhuǎn)化為活性維生素D而導(dǎo)致腸道鈣吸收減少，低血鈣發(fā)生，所以甲狀旁腺功能減退患者要補充活性維生素D（1羥化維生素D或1,25羥化維生素D），才能保證口服鈣的吸收。補充一般維生素D對甲旁減患者是徒勞的。甲狀旁腺功能減退最主要的是補充活性維生素D，然后才是補鈣，甲旁減患者僅僅補鈣而不補活性維生素D是徒勞的。2.如果以麻不麻來判斷吃不吃鈣，對于甲旁減而言，這個會有什么風(fēng)險?答：甲旁減需要長期規(guī)律補充活性D和鈣，以維持正常的血鈣水平，減少低鈣抽搐的發(fā)作。雖然手腳麻木是甲旁減的重要癥狀之一，但如果感到手腳麻才補鈣，不麻就不吃，那必然造成血鈣偏低，不穩(wěn)定，尤其是在機體對鈣的需求量變大時，比如運動，情緒激動，壓力大，熬夜等等情況，就很容易誘發(fā)低鈣抽搐，嚴(yán)重影響生活，還會有喉痙攣，癲癇樣發(fā)作等生命危險。另外，正常水平的血鈣，對我們的精神情緒穩(wěn)定和多種生理功能都有影響，血鈣偏低，會造成情緒不穩(wěn)定，容易激動，發(fā)怒等，長期血鈣偏低還會影響骨骼，牙齒、指甲、皮膚，毛發(fā)等等很多方面的健康。因此以麻不麻來判斷吃不吃鈣是錯誤的。3.兒童甲旁減老說腳底板老抽筋，再運動會有摔跤的風(fēng)險嗎？孩子補鈣應(yīng)注意什么?答：腳底板老抽筋是血鈣低的癥狀，運動時對鈣的需求增加，有發(fā)生低鈣抽搐的風(fēng)險，確實會有摔跤的風(fēng)險。兒童生長發(fā)育旺盛，對鈣的需求比較大，應(yīng)該格外注意補充鈣，而且兒童運動量大，心理發(fā)育不成熟，為了孩子的身心健康發(fā)育，應(yīng)盡量避免低鈣抽搐。給兒童補鈣時應(yīng)首選鈣含量多、胃腸易吸收、安全性高、口感好、服用方便的鈣制劑，但應(yīng)關(guān)注嬰幼兒（包括早產(chǎn)兒、低出生體重兒和營養(yǎng)性佝僂病患兒等）消化系統(tǒng)發(fā)育尚未成熟的生理特點，注意鈣制劑的體外溶解性。4.女性甲旁減，血鈣水平會影響月經(jīng)嗎?感覺現(xiàn)在老是推遲?月經(jīng)期需要加鈣嗎？答：月經(jīng)受大腦皮層，下丘腦，垂體及性腺軸的影響，雖然女性月經(jīng)前血鈣的下降，可刺激體內(nèi)荷爾蒙的改變，還會引起月經(jīng)前神經(jīng)緊張癥，但血鈣水平不會影響月經(jīng)，月經(jīng)期也不需要加鈣。鈣與月經(jīng)無關(guān)，月經(jīng)推遲應(yīng)該去婦科檢查一下。5.甲旁減男性長期服藥對備孕要孩子有什么影響嗎？會不會導(dǎo)致新生兒先天性甲旁減？備孕期間是否需要調(diào)整藥量？答：甲旁減常規(guī)治療的鈣劑和活性維生素D，都屬于營養(yǎng)補充劑，對備孕沒有影響。?二、補鈣技巧1.甲旁減長期吃鈣片，是否有提高鈣片的吸收的方法？答：鈣的攝入量每天應(yīng)該800~1000毫克，但調(diào)查顯示中國人人均鈣攝入量是328.3毫克，遠遠低于推薦量，因此，國人多需補鈣，甲旁減患者在補充活性D的基礎(chǔ)上要補鈣，那么，提高鈣片的吸收率呢，首先要結(jié)合活性D服用，活性D能夠促進腸道對鈣的吸收。其次，鈣片要分次服用，每次服用量不要超過500mg，因為身體三小時內(nèi)的吸收量只有600mg，一次吃多了也吸收不了。第三，吃鈣片的時候和酸性食物，比如和李子、檸檬、橙汁，維生素C一起服用，有助于提高鈣的吸收率。最后，如果是老年人、或者因為胃病導(dǎo)致胃酸分泌比較少，會影響碳酸鈣的吸收，需要改用檸檬酸鈣或氨基酸鈣。2.術(shù)后甲旁減，吃鈣片嚴(yán)重便秘，有沒有吃了不便秘的鈣片推薦，或者減輕便秘的方法？答：引起便秘的鈣劑常見的是碳酸鈣，它的鈣含量高且價格相對便宜。但碳酸鈣需要在胃酸的作用下才能被溶解、消化和吸收，攝入碳酸鈣過多或胃酸分泌不足時，鈣劑沒有被完全溶解，就會沉積在大便上，影響胃腸道蠕動從而引發(fā)便秘。再加上中老年人本身腸蠕動就比較慢，就容易出現(xiàn)便秘的情況。如果您有便秘的情況，但又需要補鈣，我們一般不推薦碳酸鈣?？梢愿挠冒被狎镶}，檸檬酸鈣，乳酸鈣試試。平時注意多吃點富含纖維素的食物，以改善大便。?三、血鈣血磷管理1.甲旁減想停鈣試試，已經(jīng)停了15天，沒有不舒服，可以這么做嗎？我需要多久再看看情況血鈣有沒有變化?答：如果是甲狀腺手術(shù)導(dǎo)致的甲旁減，甲旁減是可以恢復(fù)的，如果甲旁減恢復(fù)了，就可以停藥，但是對于永久性甲旁減，甲狀旁腺的功能是不會自己恢復(fù)的，就需要終生用藥，不建議隨意停服鈣劑。2.甲旁減，以前吃了兩顆羅蓋全，維持很好，現(xiàn)在更年期血鈣變的越來越低，怎么辦？答：當(dāng)您的血鈣降低時，說明需要增加每日服用鈣劑的量和維生素D的量，當(dāng)然，也有一些患者，在鈣劑和維生素D的劑量已經(jīng)很高時，仍然無法維持正常血鈣的情況，這時只能寄希望于PTH激素替代療法的上市了。目前一種每日一次補充甲狀旁腺素的激素替代療法，即將上市。3.非術(shù)后甲旁減得了15年了，我的鈣最近查了幾次，都是1.75mM/L，要不要去檢查頭和內(nèi)臟，檢查建議做什么？答：人體血液中正常的血鈣濃度為：2.2～2.6mmol/L。當(dāng)血鈣低于2.2mmol/L時，我們就可以稱之為“低鈣血癥”。當(dāng)血鈣低于1.75mmol/L，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性升高，可出現(xiàn)抽搐、肌肉痙攣。周圍神經(jīng)系統(tǒng)早期為指/趾麻木。嚴(yán)重低鈣血癥可導(dǎo)致喉、腕足和支氣管痙攣，癲癇發(fā)作甚至呼吸暫停。還可出現(xiàn)躁動不安、抑郁或認知能力減退。甲旁減患者一般要求補鈣到在2.0到2.2，因此建議您去醫(yī)院就診，調(diào)整用藥劑量，血鈣還需要提高到正常水平。是否檢查頭和內(nèi)臟：甲旁減患者建議定期復(fù)查，一般來說，指標(biāo)控制良好的甲旁減病人，半年至1年隨訪1次即可，除了復(fù)查血清鈣、鉀、鎂、磷、白蛋白、肌酐水平和肌酐清除率，還要檢測24h尿鈣、腎結(jié)石、頭顱影像學(xué)檢查，如病人有視力模糊或畏光，應(yīng)行裂隙燈和檢眼鏡檢查,看看有無白內(nèi)障。4.甲旁減檢查，尿鈣偏高多少需要警惕?目前是24小時尿鈣是13mmol/24h答：24h尿鈣排出量>7.5mmol（300mg）為高鈣尿癥。您現(xiàn)在已經(jīng)是高尿鈣狀態(tài)，長期高尿鈣容易形成尿路結(jié)石，腎結(jié)石，所以您需要到醫(yī)院就診，減少鈣劑的補充。5.甲旁減，血鈣和血磷都高，應(yīng)該是先降血鈣，還是先降血磷?答：甲旁減的典型表現(xiàn)是低鈣高磷，罕見高鈣和高磷，如果出現(xiàn)要查原因，當(dāng)然，如果確實是高鈣和高磷，降血磷和降血鈣并不矛盾，可以同時進行。降血鈣的主要方法是調(diào)整鈣劑和維生素D的劑量，降血磷的方法主要是減少飲食中的磷的攝入。
甲旁減常見熱門話題答疑（一）甲旁減患者除了在日常生活中了解自身的疾病知識，還應(yīng)該了解補鈣技巧與血鈣管理技巧。做好以上3點可以在甲旁減的疾病管理中，少走彎路，做到真正的科學(xué)治療。2023年12月20日晚，甲旁減科普健康號攜手好大夫平臺舉辦2023年第9場甲旁減患者教育主題公益活動--《甲旁減常見熱門話題答疑（一）》。主講人：栗夏連/主任醫(yī)師（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)分泌與代謝病科）（本場直播免費回看，好大夫在線搜索：甲旁減科普健康號）本次直播中，專家對患者提出的問題作出了解答，以下為直播部分文字片段！一、疾病知識1.?????甲旁減，補鈣補到正常，為什么身體一受壓還是會麻？答：?低鈣可導(dǎo)致肢體麻木，嚴(yán)重時抽搐，但是正常人身體受壓也會發(fā)麻。這是因為局部受壓后，血液循壞不暢，局部皮膚和肢體就會缺血，導(dǎo)致相應(yīng)部位的末梢神經(jīng)暫時缺少血液供應(yīng)，從而導(dǎo)致末梢神經(jīng)的淺感覺障礙，出現(xiàn)受壓部位身體發(fā)麻的情況。但是如果輕微受壓就發(fā)麻，明顯異常于以前未得甲旁減的時候，而血鈣正常，此時要查一下血鎂水平，低血鎂也可抑制PTH分泌導(dǎo)致類低血鈣癥狀，此外血鈣檢查時正常不代表一直都正常。所以要動態(tài)監(jiān)測血鎂或血鈣。2.?????有什么好辦法盡快緩解抽筋?用手用力搓揉可以嗎?答：低血鈣引起的抽筋應(yīng)該通過盡快補鈣來緩解，例如喝牛奶或服用鈣片，必要時維生素D的補充或盡快就醫(yī)，局部搓揉可暫時緩解肌肉痙攣的疼痛。需要強調(diào)的是，急性低血鈣發(fā)作非常危險，嚴(yán)重的可以發(fā)生全身骨骼肌及平滑肌痙攣，最危險的是喉痙攣，支氣管痙攣，出現(xiàn)哮喘，喉鳴，窒息，呼吸暫停等危象，引致缺氧、甚至死亡。所以平時一定要注意按時按量補鈣，避免低血鈣發(fā)作，而且要留意輕度低血鈣的癥狀并及時處理，避免低血鈣發(fā)作。鈣水平輕度降低時，會有感覺異常，四肢發(fā)麻刺痛，臉部，口周感覺麻木，肌肉痛，情緒改變、容易激動、疲勞乏力等，出現(xiàn)這些癥狀時要警惕血鈣低，及時補鈣，必要時調(diào)整補鈣和維生素D的劑量。定期復(fù)查血鈣，防止嚴(yán)重低血鈣導(dǎo)致的抽搐發(fā)生3．如何盡量避免異位鈣化？如何在保證身體血鈣含量正常的同時，不會使腦部鈣化點增多?為什么在磷高的情況下容易異位鈣化？答：如何盡量避免異位鈣化？如何在保證身體血鈣含量正常的同時，不會使腦部鈣化點增多?將血鈣血磷盡量控制在正常范圍：維持空腹血鈣在正常低值或略低于正常，盡可能維持在2.0mmol/L以上，接近低限（2～2.1mmol/L，8～8.5mg/dL）而沒有低鈣癥狀是比較理想的控制目標(biāo)。維持鈣磷乘積在55mg2/dl2或4.4mmol2/L2以下。定期復(fù)查血鈣血磷，尿鈣尿磷。補鈣的同時查24小時尿鈣，尿鈣不超標(biāo)，當(dāng)然，異位鈣化的機理不完全明確，有時血鈣很低，血磷高，仍然可發(fā)生異位鈣化，隨著科學(xué)的進步，將來用PTH替代治療甲旁減，糾正低血鈣時可減少異位鈣化。為什么高磷血癥會容易鈣化？鈣化其實是形成了羥基磷灰石，這是一種磷和鈣的復(fù)合結(jié)晶，因此“鈣化”并不是簡單的鈣離子沉積，也有大量的磷元素參與。研究發(fā)現(xiàn)高血磷和高血鈣，以及鈣磷比例失調(diào)都會促進鈣化，機制很復(fù)雜，尚未清楚高血磷是如何啟動鈣化過程的。4.?甲旁減懷孕的話需要注意什么？還能吃骨化三醇嗎?答：甲旁減在補鈣的同時，要用活性維生素D，因為維生素D在腎臟的1羥化活化，需要PTH的參與，所以，甲旁減患者的治療，第一位是活性維生素D的補充，第二才是補鈣及降磷治療。甲旁減媽媽應(yīng)該做好懷孕的準(zhǔn)備及孕期的管理，把血鈣補到正常低限再懷孕，以免低鈣導(dǎo)致的平滑肌痙攣導(dǎo)致流產(chǎn)，懷孕時，可以用骨化三醇。此外，母體維生素D缺乏會對骨的生長發(fā)育產(chǎn)生干擾，表現(xiàn)為幼兒佝僂癥和母體軟骨病。也有研究認為維生素D缺乏是先兆子癇的一個危險因素。但是，高劑量維生素D，可以導(dǎo)致母嬰高鈣、磷血癥。如果醫(yī)生決定對患有甲狀旁腺功能低下的孕婦用本品治療時，在妊娠后期應(yīng)加大劑量，在產(chǎn)后及哺乳期應(yīng)減小劑量，任然強調(diào)血鈣的檢測。5.???甲狀旁腺減退癥是否會遺傳給孩子，有什么方法可以避免嗎?答：后天導(dǎo)致的甲旁減如術(shù)后甲旁減不遺傳，。遺傳性甲狀旁腺功能減退癥可能是散發(fā)性的，也可能表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳或X連鎖隱性遺傳，根據(jù)不同的情況，遺傳方式不同。常染色體顯性遺傳：DiGeorge綜合征，表現(xiàn)為免疫缺陷，甲狀旁腺功能減退癥和先天性心臟病的臨床三聯(lián)征，以常染色體顯性遺傳方式遺傳，患有常染色體顯性疾病患者的每個孩子都有50%的機會遺傳這種致病基因，通常來說遺傳顯性致病基因的孩子就會發(fā)病，但他們的嚴(yán)重程度可能不同，有時候也會出現(xiàn)攜帶致病基因而沒有癥狀的情況15。常染色體隱性遺傳：例如自身免疫性多腺體綜合征1型（APS1）患者就有霉菌感染，特發(fā)性甲旁減及腎上腺皮質(zhì)功能低下，這是一種常染色體隱性遺傳單基因病，遺傳方式是，純合子發(fā)病而雜合子不發(fā)病，患者子女一般不發(fā)病，均為攜帶者。因此每種疾病的遺傳方式不同，不能一概而論，建議有疑問的患者做遺傳咨詢。?二、補鈣技巧1.?????醫(yī)生有推薦的鈣嗎？市面上鈣太多了，如何看說明書？是不是越貴越好？答：不是越貴越好，適合的就好。一般選擇碳酸鈣，含鈣量高。但是對于胃酸缺乏或服用抑酸劑則可選擇檸檬酸鈣或氨基酸鈣。甲旁減患者常用的鈣劑是碳酸鈣和檸檬酸鈣。碳酸鈣：最常用，價格也便宜，含鈣量也高，因為碳酸鈣會和胃酸作用，釋放出二氧化碳，所以對胃腸道有點刺激，可能會導(dǎo)致便秘、腹脹等問題，但大多數(shù)人對碳酸鈣的耐受性良好，另外，碳酸鈣的吸收要依靠胃酸，因此要在隨餐時吃吸收更好一些。檸檬酸鈣：比碳酸鈣價格稍貴，含鈣量稍低，約20%。它相比碳酸鈣的優(yōu)點是沒有便秘的顧慮，而且空腹也能較好的吸收，不那么依賴胃酸。因此，對于胃酸分泌減弱的人群，比如50歲以上的中老年人或者服用抑酸藥物人群，檸檬酸鈣會比碳酸鈣更好一些?？凑f明書時一看鈣的成分和含鈣量，二看有無維生素D或其它微量元素的添加劑2.?????可以同時吃幾類鈣片嗎?這樣補鈣效果會有改善嗎?答：沒有必要。只要補足血鈣，無不良反應(yīng)能耐受就好。3.?????用藥問題，優(yōu)甲樂與鈣間隔多久吃合適?效果會不會更好?答：4小時。優(yōu)甲樂等甲狀腺素和鈣及牛奶一起服用時會影響甲狀腺素的吸收，可減少甲狀腺素的吸收約20-25%，從而導(dǎo)致甲狀腺激素替代治療的療效不足?？梢栽缟掀鸫埠蠓脙?yōu)甲樂，過1小時后再吃早餐，早餐不能有牛奶、豆?jié){，以免影響甲狀腺素的吸收，然后在午餐時、晚餐時、臨睡前服用鈣片，喝牛奶可以改在臨睡前喝。以免鈣劑影響優(yōu)甲樂的吸收。?三、血鈣管理1.????血鈣檢驗時，有生化項里的鈣，也有寫總鈣、離子鈣、游離鈣、白蛋白校正鈣等，我們應(yīng)該要看哪種鈣?答：鈣在人體中分為骨鈣和血鈣，99%的鈣以骨鹽形式存在于骨骼里。僅有1%左右分布于各種軟組織中，血液中的鈣有兩種存在方式，即離子鈣和結(jié)合鈣，血鈣測定有血清總鈣測定和離子鈣測定，但當(dāng)白蛋白濃度低時，要用白蛋白校正鈣：校正鈣mg/dL=實測鈣mg/dL+0.8×（4.0g/dL-白蛋白[g/dL]），總之，一般情況下總鈣和離子鈣都可，白蛋白濃度異常時看白蛋白矯正鈣。這是因為白蛋白是血液中溶解的很多物質(zhì)的載體，血液中的總鈣里包括離子鈣47%和結(jié)合鈣53%，結(jié)合鈣包括蛋白結(jié)合鈣40%、有機酸無機酸結(jié)合鈣13%。因此假如白蛋白缺乏，那么會影響血鈣含量。2.????血鈣推薦在2.0到2.2，是一定是控制在2.0到2.2，還是2.2也可以，如果1.9沒癥狀是不是也可以？答：正常血清總鈣濃度是2.25~2.75，甲旁減患者一般要求補鈣到在2.0到2.2，這是基于低鈣危害及補鈣過量導(dǎo)致腎結(jié)石及異位鈣化增加之間的平衡，因而正常低值比較理想。血鈣1.9盡管沒有抽搐，但可能有精神方面的不明顯癥狀。3.????突然復(fù)查發(fā)現(xiàn)高鈣情況，我應(yīng)該如何自查避免高鈣?答：雖然高鈣可導(dǎo)致便秘，乏力等癥狀，但不具特異性，因而自己憑感覺無法發(fā)現(xiàn)高鈣，必須定期檢查血鈣和24小時尿鈣。4.????甲旁減想做胃腸鏡，做之前需要喝瀉藥，然后做全麻，會不會引起嚴(yán)重缺鈣?我需要怎么做？答：建議補鈣到2以上再做胃腸鏡，喝瀉藥有可能會引起低鈣血癥，告知醫(yī)生病史，檢測血鈣，必要時靜脈補鈣。5.????發(fā)病時抽搐嘔吐缺氧，請問醫(yī)生怎么能減少發(fā)作?答：低血鈣或低血鎂低是引起抽搐的原因，減少發(fā)作就是要保持血鈣血鎂正常。剛才介紹過了低血鈣抽搐發(fā)作非常危險，因此一定要按時定量遵醫(yī)囑補鈣和維生素D，必要時補鎂，以減少低血鈣抽搐發(fā)作。另外注意留意輕度低血鈣的癥狀，以及時處理，避免嚴(yán)重低血鈣發(fā)作。鈣水平輕度降低時，會有感覺異常，四肢發(fā)麻刺痛，臉部，口周感覺麻木，肌肉痛，情緒改變、容易激動、疲勞乏力等，出現(xiàn)這些癥狀時要警惕血鈣低，及時補鈣，必要時調(diào)整補鈣和活性維生素D的劑量。