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疾病： 顱內(nèi)膽脂瘤
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顱內(nèi)膽脂瘤科普知識 查看全部

顱內(nèi)膽脂瘤切除的難度在哪？膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。在神經(jīng)外科被認為是最漂亮的腫瘤，因為大多數(shù)腫瘤在顱內(nèi)呈白色，像珍珠一樣，是起源于異位胚胎殘余的外胚層組織，是一種血管極少的先天性良性腫瘤。好發(fā)于腦部和耳部。一般認為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。大小由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。一般特點：發(fā)病高峰在40歲左右，以20-50歲最多見，男性稍多于女性，約為1.25:1。根據(jù)發(fā)生的位置不同而分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。顱內(nèi)膽脂瘤多發(fā)生于后顱窩，即橋小腦角膽脂瘤。主要癥狀是面部的疼痛，即三叉神經(jīng)痛，約占70%。少數(shù)以面癱，面部抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。顱內(nèi)其它部位常見于顱中窩，主要癥狀是面部的麻木和感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運動障礙等。鞍區(qū)及腦實質(zhì)內(nèi)的膽脂瘤少見。還有一種情況是繼發(fā)性膽脂瘤，常見原因是慢性化膿性中耳炎引起的膽脂瘤。發(fā)病原因顱內(nèi)膽脂瘤被認為是一種先天性腫瘤，是胚胎期神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長而形成腫瘤。顱外膽脂瘤的形成有很多原因：如負壓內(nèi)陷、上皮侵入，基底細胞增生及化生等病理生理顱內(nèi)膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，顯微鏡下觀察為薄層纖維結締組織，內(nèi)面為復層鱗狀表皮細胞，富含角化細胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內(nèi)為部分多角細胞，中心含細胞碎屑、脂質(zhì)結晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長。因為腫瘤生長緩慢，可對周邊腦組織產(chǎn)生壓迫而導致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復發(fā)作。因此腫瘤可出現(xiàn)鈣化，與神經(jīng)和附近血管粘連。有時會侵入神經(jīng)或腦組織內(nèi)。臨床癥狀臨床癥狀主要與腫瘤生長的部位有關：位于后顱窩時，多以面部疼痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)和面神經(jīng)的功能障礙，導致面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。位于腦實質(zhì)內(nèi)時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側外展神經(jīng)和面神經(jīng)麻痹和對側肢體癱瘓。腦室內(nèi)膽脂瘤和顱骨膽脂瘤少見。診斷及鑒別診斷如果患者有面部疼痛和麻木，或復視，或聽力障礙，或長期頭痛，建議到醫(yī)院就診。最有意義的檢查是頭部磁共振檢查。鑒別診斷：一旦發(fā)現(xiàn)病變，不易誤診。治療因對藥物及放療不敏感，對于有癥狀的膽脂瘤，只能采取手術切除。手術的難點由于腫瘤生長緩慢，腫瘤會鉆入神經(jīng)和血管的間隙內(nèi)，或壓迫或慢性炎癥會導致腫瘤與神經(jīng)和血管明顯粘連。在切除時有可能會導致神經(jīng)和血管的損傷而出現(xiàn)明顯的并發(fā)癥。因為腫瘤血運不豐富，很多醫(yī)生認為手術很容易，但實際上如果要全部切除腫瘤，且術后無任何并發(fā)癥，其難度還是很大的。解決的方法手術要充分地分離腫瘤和與之粘連的血管和神經(jīng)，而這需要極大的耐心和精細的手術器械。而這個方面，國家醫(yī)學中心的湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科楊治權教授有著非常豐富的經(jīng)驗和手術例數(shù)，如下面一個病例，腫瘤長滿后顱窩的兩側，全部切除并且不損傷神經(jīng)的難度非常大。神奇的是病人手術全部切除腫瘤后無任何并發(fā)癥，術后三天即出院了?；颊吖?，女，40歲，因反復左側面部疼痛2年余入院，磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側三叉神經(jīng)有明顯的腫瘤壓迫，而腫瘤長到了腦干的前方和對側，要想全部切除，難度非常大。見下圖1和圖2楊治權教授采用的一側耳朵后的小切口，只咬開一個小骨窗。憑著庖丁解牛般的高超技術在顯微鏡下仔細分離腫瘤并保護外展神經(jīng)和血管，最后將腫瘤完全從神經(jīng)和血管上剝離開來。術后患者左側面部疼痛消失，面部感覺、運動功能正常，聽力正常，無其他神經(jīng)功能障礙，術后3天康復出院。