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疾病： 嗜鉻細(xì)胞瘤
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嗜鉻細(xì)胞瘤科普知識(shí) 查看全部

哪些人群應(yīng)該篩查嗜鉻細(xì)胞瘤？如何篩查？哪些人群應(yīng)該篩查嗜鉻細(xì)胞瘤？如何篩查？嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤（PPGLs）是罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌嗜鉻細(xì)胞腫瘤，主要合成兒茶酚胺并且源自腎上腺髓質(zhì)（80%~85%）或脊椎旁交感神經(jīng)節(jié)（15%~20%）。位于頸部和顱底的副神經(jīng)節(jié)瘤通常很少產(chǎn)生活性激素，但有些仍能分泌多巴胺。PPGL有兩種生化表型：腎上腺素能和去甲腎性上腺素能腫瘤。腎上腺素能腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)，常產(chǎn)生腎上腺素、甲氧基腎上腺素（腎上腺素的主要代謝產(chǎn)物）和不同數(shù)量的去甲腎上腺素。去甲腎上腺素能腫瘤位于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外，產(chǎn)生去甲腎上腺素（主要或完全分泌）和甲氧基去甲腎上腺素（去甲腎上腺素的主要代謝產(chǎn)物）。由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基轉(zhuǎn)移酶這種去甲腎上腺素轉(zhuǎn)化為腎上腺素的關(guān)鍵酶，腎上腺外的去甲腎上腺素能腫瘤無法分泌腎上腺素。腎上腺素能腫瘤患者的陣發(fā)性癥狀可能比去甲腎上腺素能腫瘤患者更明顯。▍?臨床癥狀典型的陣發(fā)性劇烈頭痛、大汗和心悸三聯(lián)征，持續(xù)數(shù)分鐘至1小時(shí)，發(fā)作間隙癥狀可完全緩解。發(fā)作頻率可從每日數(shù)次到每月數(shù)次不等，并可自發(fā)或由各種理化因素如全身麻醉、排尿和藥物（如β-腎上腺素能抑制劑、三環(huán)類抗抑郁藥、糖皮質(zhì)激素）觸發(fā)▍?篩查人群▍?篩查方法血漿游離或尿分餾的甲氧基腎上腺素類物質(zhì)（MNs），其他可行的生化檢查，如血漿或尿兒茶酚胺、尿香草扁桃酸和尿嗜鉻粒蛋白A，其診斷價(jià)值不如血漿游離或尿分餾的MNs。血漿游離MNs水平超過參考上限的3倍或24小時(shí)尿分餾的MNs水平超過參考上限的2倍則高度提示PPGL。來源??內(nèi)分泌時(shí)間
什么是腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤及異位嗜鉻細(xì)胞瘤？以近期幾例手術(shù)為例說明嗜鉻細(xì)胞瘤是指起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺以外交感神經(jīng)及副交感神經(jīng)節(jié)的一種以分泌兒茶酚胺類激素（腎上腺素及去甲腎上腺素等）為主的腫瘤，可導(dǎo)致血壓及心電的劇烈波動(dòng)變化。由于手術(shù)中一旦觸碰瘤體即會(huì)導(dǎo)致大量腎上腺素及去甲腎上腺素釋放入血，患者的血壓會(huì)快速飆升至難以置信的程度（280-300mmHg），高壓所致腦出血的風(fēng)險(xiǎn)極大；而瘤體在切除的一瞬間，又會(huì)由于體內(nèi)腎上腺素及去甲腎上腺素快速下降，導(dǎo)致血壓呈現(xiàn)自由落體般回落，瞬間低到測(cè)不出的程度，低壓所致的腦灌注不足可能引起腦梗死或缺血缺氧性腦病，并可能誘發(fā)致死性的惡性心律失?；蚝粑奶E停。正是由于患者的心腦血管系統(tǒng)在麻醉和手術(shù)期間將承受如此重大的考驗(yàn)和壓力，這種“核彈級(jí)”的特殊腫瘤，在本世紀(jì)初還是一種令泌尿外科和麻醉科醫(yī)生“談之色變”的兇險(xiǎn)疾病，手術(shù)意外（致死致殘）發(fā)生率很高。近年來，隨著泌尿外科學(xué)、麻醉學(xué)及圍手術(shù)期科學(xué)的快速發(fā)展與進(jìn)步，我們對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)和把控已全面提升：泌尿外科醫(yī)生在術(shù)前向影像科醫(yī)生請(qǐng)教，仔細(xì)讀片研判，與心血管內(nèi)科醫(yī)生及內(nèi)分泌科醫(yī)生緊密聯(lián)動(dòng)，充分?jǐn)U容、降壓、穩(wěn)心準(zhǔn)備；在術(shù)中與麻醉科醫(yī)生和手術(shù)室護(hù)理團(tuán)隊(duì)默契配合，精準(zhǔn)穩(wěn)妥手術(shù)操作，并做到嚴(yán)密監(jiān)測(cè)穩(wěn)控血流動(dòng)力學(xué)變化；在術(shù)后與重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)生溝通協(xié)作，力保患者能夠安全快速地實(shí)現(xiàn)康復(fù)目標(biāo)。嗜鉻細(xì)胞瘤的手術(shù)治療已不再是令人望而生畏的禁區(qū)和高地，患者的圍手術(shù)期安全性和治療滿意度均大幅提高。我科作為國(guó)家臨床重點(diǎn)?？?，每年都會(huì)承接大量嗜鉻細(xì)胞瘤患者的手術(shù)治療任務(wù)。在與兄弟科室，特別是麻醉科同仁的長(zhǎng)期緊密合作中，針對(duì)這一特殊疾病已積累了大量豐富的臨床治療和應(yīng)急處理實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，從而能夠最大限度保障患者的圍術(shù)期安全和治療效果。在我科曹曉明教授和梁學(xué)志教授的指導(dǎo)下，在我院兄弟科室，特別是麻醉科老師和同仁的護(hù)航幫助下，國(guó)慶假期結(jié)束后的近兩個(gè)月時(shí)間里，本人陸續(xù)收治并為8位嗜鉻細(xì)胞瘤患者（3例異位嗜鉻細(xì)胞瘤+5例腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤）實(shí)施了微創(chuàng)腹腔鏡手術(shù)治療，均取得了滿意的治療效果，特在此做一回顧和總結(jié)：病例一：本例患者為60歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)占位”于門診收住入院。入院后完善腎上腺增強(qiáng)CT，見右側(cè)腎上腺區(qū)2.1×1.0cm腫物生長(zhǎng)，瘤體顯著不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤不除外?；颊呒韧幸贿^性血壓增高的情況，最高時(shí)達(dá)200/90mmHg。進(jìn)一步化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中充分游離右側(cè)腎上腺組織，見腎上腺腺體完好無腫瘤生長(zhǎng)，而在緊貼腎上腺下方，下腔靜脈與右腎靜脈夾角處尋及腫瘤。故確診為右側(cè)下腔靜脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為腎上腺外異位嗜鉻細(xì)胞瘤（副神經(jīng)節(jié)瘤）。病例二：本例患者為40歲中年男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺增強(qiáng)CT，可見左側(cè)腎上腺區(qū)存在一大小約2.5×1.6cm瘤體，不均勻強(qiáng)化，考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能。遂安排化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。同樣囑患者出院返家，亦每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備，期間患者出現(xiàn)心率偏快的情況，囑其加服倍他樂克控制心率對(duì)癥治療。居家充分?jǐn)U容、穩(wěn)心準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。術(shù)中充分游離左側(cè)腎上腺組織，同樣見腎上腺腺體完好無腫瘤生長(zhǎng)，而在緊貼左側(cè)腎上腺外下方，靠近腹主動(dòng)脈與左腎動(dòng)脈夾角處尋及腫瘤。故確診為左側(cè)腎門旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤。在麻醉醫(yī)生的嚴(yán)密保障下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左腎門旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤合并節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。病例三：本例患者為68歲老年男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈旁腫物”就診于外院，合并高血壓癥狀，血壓最高達(dá)180/100mmHg，外院送檢化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺提示異常，故診斷為腹主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤。進(jìn)一步就診于我科，完善腹部增強(qiáng)CT，見腹主動(dòng)脈左側(cè)旁5.1×3.4cm囊實(shí)性腫物，瘤體可見不均勻強(qiáng)化，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能。考慮到患者血及尿兒茶酚胺化驗(yàn)異常偏高，遂囑患者按照嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備原則居家規(guī)律擴(kuò)容降壓準(zhǔn)備一月。居家充分?jǐn)U容降壓準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施經(jīng)腹腹腔鏡下腹主動(dòng)脈旁異位嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。最終術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為嗜鉻細(xì)胞瘤。病例四：本例患者為58歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強(qiáng)CT，見右側(cè)腎上腺區(qū)5.0×4.5cm類圓形腫物生長(zhǎng)，腫物呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤不除外?；颊呒韧嗪喜⒂酗@著高血壓癥狀，最高時(shí)達(dá)190/120mmHg。進(jìn)一步化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平，尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草扁桃酸亦偏高。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，腫瘤完整切除，麻醉醫(yī)生保障術(shù)中各項(xiàng)生命體征均控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例五：本例患者為57歲女性，主因“高血壓伴暈厥發(fā)作”入住我院高血壓科。入院后控制血壓的同時(shí)完善CT檢查篩查見左側(cè)腎上腺區(qū)腫物生長(zhǎng)，大小約4.3×3.5cm，瘤體顯著不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能?；颊呒韧醒獕焊咧?00/120mmHg狀況發(fā)生，伴有暈厥發(fā)作?；?yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中腎上腺素、甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備兩月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例六：本例患者為51歲中年女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強(qiáng)CT，見左側(cè)腎上腺區(qū)大小約3.0×2.5cm腫物，腫物呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，考慮右側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤不除外。進(jìn)一步化驗(yàn)血及尿兒茶酚胺，結(jié)果回報(bào)尿液中甲氧基去甲腎上腺素、去甲腎上腺素及多巴胺顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水?dāng)U容準(zhǔn)備。居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例七：本例患者為34歲男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)占位”于門診求診。腎上腺平掃+增強(qiáng)CT見瘤體大小約3.0×2.5cm，不均勻強(qiáng)化，考慮左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤可能?；?yàn)血及尿兒茶酚胺。結(jié)果回報(bào)血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者按嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前要求居家充分?jǐn)U容準(zhǔn)備一月。一月后收住患者住院，為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。在麻醉醫(yī)生全力保障下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)中各項(xiàng)生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動(dòng)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。病例八：本例患者為40歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)腫瘤”于門診收住入院。入院前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已做腎上腺平掃+增強(qiáng)CT，考慮左側(cè)腎上腺腫瘤。住院后完善腎上腺平掃+增強(qiáng)核磁，見左側(cè)腎上腺2.6×2.0cm腫物生長(zhǎng)。患者既往無高血壓癥狀。擴(kuò)容準(zhǔn)備后為患者在全麻下實(shí)施后腹腔鏡下左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)。在麻醉醫(yī)生的全力保障護(hù)航下，手術(shù)順利，腫瘤完整切除，術(shù)后患者恢復(fù)良好，三天康復(fù)出院。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)為左側(cè)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤。
腹腔鏡下右腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)手術(shù)視頻（經(jīng)腹腔入路）（視頻中血液顏色已做調(diào)色處理）腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma）是一種罕見但嚴(yán)重的內(nèi)分泌腫瘤，通常生長(zhǎng)在腎上腺，這是一對(duì)位于腎臟上方的小腺體。嗜鉻細(xì)胞瘤能夠分泌大量的兒茶酚胺類激素，如腎上腺素和去甲腎上腺素，這些激素會(huì)引發(fā)高血壓、心律不齊和其他嚴(yán)重的健康問題。因此，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的及時(shí)切除對(duì)于患者的生存和生活質(zhì)量至關(guān)重要。本文將介紹腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)，這是一種現(xiàn)代的微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)，已經(jīng)在治療該疾病中得到廣泛應(yīng)用。一、手術(shù)準(zhǔn)備在進(jìn)行腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)之前，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)會(huì)進(jìn)行一系列的手術(shù)準(zhǔn)備工作。這些準(zhǔn)備包括：1.臨床評(píng)估：醫(yī)生會(huì)對(duì)患者的病情進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估，包括測(cè)量血壓、心電圖、血液檢查和尿液檢查，以確?；颊咴谑中g(shù)前達(dá)到最佳狀態(tài)。2.藥物治療：在手術(shù)前，患者通常需要服用藥物，以控制高血壓和準(zhǔn)備患者的生理狀況以進(jìn)行手術(shù)。3.影像學(xué)檢查：醫(yī)生會(huì)使用CT掃描或MRI等影像學(xué)檢查來確定腫瘤的位置、大小和形狀，以便在手術(shù)中進(jìn)行導(dǎo)航。4.團(tuán)隊(duì)組建：手術(shù)需要一個(gè)專門的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，包括外科醫(yī)生、麻醉醫(yī)生和護(hù)士。這些專業(yè)人員將協(xié)同合作以確保手術(shù)的成功進(jìn)行。二、手術(shù)過程（經(jīng)腹腔入路）腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)是一種微創(chuàng)手術(shù)，它通過小孔徑的腹腔鏡器械來完成，而不需要進(jìn)行傳統(tǒng)的開放性手術(shù)。以下是手術(shù)過程的主要步驟：1.麻醉和體位：患者接受全麻后，采取側(cè)臥位，使手術(shù)區(qū)域暴露。2.確認(rèn)腎上腺腫瘤位置：通過腹腔鏡檢查，確認(rèn)腎上腺腫瘤的位置和大小。3.切開腹膜：在腹腔鏡下，切開腹膜，暴露腎上腺腫瘤。4.分離腎上腺腫瘤：通過腹腔鏡下的器械，分離腎上腺腫瘤和周圍組織。5.切除腎上腺腫瘤：將腎上腺腫瘤切除，并檢查周圍組織是否有轉(zhuǎn)移。6.結(jié)束手術(shù)：將手術(shù)區(qū)域沖洗干凈，關(guān)閉切口。三、術(shù)后護(hù)理術(shù)后，患者通常需要在醫(yī)院觀察一段時(shí)間，以確保沒有并發(fā)癥發(fā)生。在康復(fù)期間，醫(yī)生可能會(huì)建議患者遵循特定的飲食和活動(dòng)建議，以促進(jìn)康復(fù)和減少高血壓風(fēng)險(xiǎn)。定期隨訪也很重要，以監(jiān)測(cè)患者的生理指標(biāo)和確保腫瘤未復(fù)發(fā)。腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)是一項(xiàng)高度專業(yè)化的手術(shù)，需要經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生和醫(yī)療團(tuán)隊(duì)來執(zhí)行。通過微創(chuàng)技術(shù)，患者可以受益于更快的康復(fù)時(shí)間、較小的創(chuàng)傷和更少的并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，從而提高了手術(shù)的成功率和患者的生活質(zhì)量。然而，患者和醫(yī)療團(tuán)隊(duì)之間的密切合作以及術(shù)后的持續(xù)護(hù)理和監(jiān)測(cè)同樣至關(guān)重要，以確保最佳的治療結(jié)果。