神經(jīng)內(nèi)科

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疾?。? 多發(fā)性肌炎
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如何治療抗信號識別顆粒肌病（肌炎）抗信號識別顆粒肌病是最近十幾年診斷的一種炎性肌肉病，以肌纖維壞死為主要特點，比較難治療，其治療方法如下：1、自我保?。夯颊呤紫葢?yīng)保持健康的心理狀態(tài)，以積極的態(tài)度參與功能恢復(fù)訓(xùn)練。對于存在吞咽困難的患者應(yīng)及早置入胃管或改變食物性狀以及吞咽姿勢避免誤吸，癱瘓在床的患者也要主動或被動活動肢體預(yù)防褥瘡。鍛煉，可提高肌肉功能和生活質(zhì)量。2、藥物治療：1）初始治療：首選糖皮質(zhì)激素，病情不嚴(yán)重的患者可首選口服糖皮質(zhì)激素，兒童用量要增加，病情嚴(yán)重患者首選靜脈應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。根據(jù)病情嚴(yán)重程度及治療反應(yīng)，通常同時或1個月內(nèi)添加另一種免疫抑制劑藥物，主張采取IVIG合并他克莫司可以抑制補體以及巨噬細(xì)胞的活化，用于初始治療。2）二線治療：當(dāng)患者出現(xiàn)嚴(yán)重肌無力，累及呼吸，出現(xiàn)嚴(yán)重吞咽困難并有誤吸風(fēng)險，或早期即出現(xiàn)肌肉脂肪化改變時，應(yīng)考慮三種藥物聯(lián)用，除靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素，還要選擇甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、他克莫司或嗎替麥考酚酯中的一種，同時應(yīng)用IVIg。3）三線治療：嚴(yán)重的患者或復(fù)發(fā)需要住院采取三線藥物治療，在糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)治療的基礎(chǔ)上，加利妥昔單抗/環(huán)磷酰胺/促腎上腺皮質(zhì)激素或其他生物制劑。IVIg或與其他藥物聯(lián)合應(yīng)用。4）難治性患者的治療策略：我們發(fā)現(xiàn)大約32.5%的患者在糖皮質(zhì)激素治療12個月后沒有臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，一般治療6個月內(nèi)無明顯好轉(zhuǎn)時添加利妥昔單抗治療。治療方案可依據(jù)二線至三線藥物逐級調(diào)整。對于難治患者，血漿置換可以改善實驗室指標(biāo)以及臨床表現(xiàn),間質(zhì)肺炎和骨骼肌水腫出現(xiàn)改善，給予力妥昔治療可以使2/3的患者出現(xiàn)臨床癥狀改善。對于嚴(yán)重間質(zhì)肺炎患者需要進行肺移植手術(shù)治療。5）藥物減量：糖皮質(zhì)激素應(yīng)在患者得到最大獲益后迅速減量，同時避免嚴(yán)重的不良反應(yīng)。通常，糖皮質(zhì)激素每月減少現(xiàn)有量的20-25%，并以6個月內(nèi)達到最小每日維持量(潑尼松/5-10mg)為目標(biāo)進行減量。病情穩(wěn)定至少2年后，才應(yīng)從維持量停用糖皮質(zhì)激素，或逐漸減量其他藥物?？吹竭@里，請不要對號入座，切忌自作主張進行治療，要找進行肌肉病研究的大夫看病。我們醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科治療炎性肌肉病的大夫主要是鄭藝明（周四下午）、趙亞雯（周四下午）、張?。ㄖ苋挛纾⑼醭迹ㄖ芤簧衔绾退南挛纾?、袁云（周一上午和四下午），為了合理安排檢查，最好周一看病。通過以下方式預(yù)約：①“北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號”微信公眾號；②支付寶生活號關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請登錄北京市預(yù)約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。
多發(fā)性肌炎是一種結(jié)締組織病，一種主要影響橫紋肌，以肌痛、肌壓痛、肌無力、肌萎縮為主要表現(xiàn)的慢性非化膿性炎性疾病，它以對稱性近端肌無力、血清肌酶上升、橫紋肌組織中淋巴細(xì)胞浸潤、肌電圖出現(xiàn)肌原性損害、病理學(xué)肌肉不同程度的炎癥壞死為主要特征。本病女性好發(fā)，常伴惡性腫瘤。病因：感染：很多皮肌炎或多發(fā)性肌炎患者在發(fā)病前有前驅(qū)感染史，亦有多發(fā)性肌炎與病毒感染相關(guān)的報道。非感染性環(huán)境因素：有相當(dāng)多的非感染性環(huán)境因素被認(rèn)為與肌炎的發(fā)病有關(guān)，其中D-青霉胺引起的肌病與多發(fā)性肌炎很相似，但這些患者與特發(fā)性肌炎患者的遺傳風(fēng)險因子并不相同，提示遺傳因素與環(huán)境因素的相互作用在肌炎的發(fā)病中相當(dāng)重要。糖皮質(zhì)激素、齊多夫定和3-羥-3-甲基戊二酰輔酶A還原酶抑制劑也會誘發(fā)肌病，盡管他們在臨床上與特發(fā)性肌炎相似，但在組化上仍可區(qū)別。病理改變多發(fā)性肌炎無明顯的毛細(xì)血管改變，血管周圍的細(xì)胞浸潤也不顯著，且T細(xì)胞浸潤在肌束膜和肌內(nèi)膜更為顯著，即使在無壞死的肌纖維周圍也有T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤，T細(xì)胞以CD8+細(xì)胞為主，這些細(xì)胞毒性T細(xì)胞被認(rèn)為是導(dǎo)致肌細(xì)胞損傷的效應(yīng)細(xì)胞。多發(fā)性肌炎患者的肌肉處于一種炎性環(huán)境下，肌肉通過表達抗凋亡蛋白FLIP而獲得對Fas介導(dǎo)的凋亡的抵抗，細(xì)胞毒性T細(xì)胞損傷肌細(xì)胞并非通過Fas介導(dǎo)的凋亡途徑。臨床表現(xiàn)：肌無力、肌痛及骨壓痛，還可累及其他組織系統(tǒng)出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、呼吸困難、干咳。急性期肌酶較高，肌痛明顯，對稱性四肢近端肌無力，約50％的患者可同時伴有肌痛或肌壓痛。肢近端肌肉受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。下肢近端肌受累時，常表現(xiàn)為上樓梯和下臺階斟難，蹲下或從座椅上站起困難。治療治療方案應(yīng)遵循個體化的原則急性期應(yīng)臥床休息，減少活動，直至癥狀得到控制。保持室內(nèi)空氣新鮮，溫度、濕度適宜，減少探視，避免感染。飲食以易消化、營養(yǎng)豐富的流食或半流食為主。根據(jù)肌力恢復(fù)情況進行適當(dāng)?shù)倪\動。到目前為止，糖皮質(zhì)激素仍然是治療的首選藥物。用法尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，一般開始劑量為潑尼松。每天2mg·kg(60～100mg／d)或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素。常在用藥1～2個月后癥狀開始改善，然后開始逐漸減量。免疫抑制劑：甲氨蝶呤(MTX)最常用的二線藥。MTX不僅對控制肌肉的炎癥有幫助，對改善皮膚癥狀也有益處。且起效比硫唑嘌呤(AZA)快。常用的劑量7.5-20mg口服，每周1次。注意事項及時了解激素、免疫抑制劑的不良反應(yīng)病情緩解后根據(jù)肌力情況進行功能鍛煉：肌力I級以下的患者：施以被動性運動，幫助患者完成關(guān)節(jié)運動，運動的關(guān)節(jié)和活動范圍以引起輕微疼痛為限，按摩肌肉，防止肌肉萎縮；肌力II級的患者：施以輔助性主動運動，給予一定的外力協(xié)助患者完成關(guān)節(jié)運動，但施力不可過多，以能協(xié)助患者完成平穩(wěn)運動為度，所施外力應(yīng)隨患者肌力恢復(fù)逐漸減少；肌力III級的患者進行主動運動，完全由患者自行完成動作過程。