鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院

簡(jiǎn)稱: 鄭大一附院
公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病: 氣管狹窄
醫(yī)院科室: 不限
開通的服務(wù): 不限
醫(yī)生職稱: 不限
出診時(shí)間: 不限

氣管狹窄科普知識(shí) 查看全部

3歲女童患重度氣管狹窄合并心臟畸形,醫(yī)生一招巧“整形”充電一小時(shí),待機(jī)一整天。正常3周歲的小孩子精力充沛,活潑好動(dòng),跑跑跳跳。3歲的小平平(化名)在別人眼里是一個(gè)非??蓯鄣男」媚铮治撵o,但是體力遠(yuǎn)不及同齡人,她從不愛活動(dòng),還特別容易出汗,活動(dòng)耐力越來越差。原來,命運(yùn)之神頻頻向她伸出“魔掌”,在她的身體里埋藏了許多隱形“炸彈”。平平被醫(yī)生診斷出氣管及心臟多處畸形:先天性氣管狹窄(O型血管環(huán)),I型橋支氣管,雙重血管環(huán)(肺動(dòng)脈吊帶,右位主動(dòng)脈弓,迷走左鎖骨下動(dòng)脈,kommerell憩室),室間隔缺損......一長串的診斷不僅讓當(dāng)?shù)蒯t(yī)生束手無策,更讓平平一家人焦慮不堪。平時(shí)照顧平平小心翼翼,連最常見的感冒發(fā)燒都讓他們惶恐不安,多次求醫(yī)未果,慕名來到廣東省婦幼保健院。近日,廣東省婦幼保健院心臟中心團(tuán)隊(duì)為平平巧妙設(shè)計(jì)了手術(shù)方案,用比成人發(fā)絲還細(xì)的可吸收滑線,重塑患兒氣管,并為患兒完成“補(bǔ)心”手術(shù),結(jié)束了一家人的噩夢(mèng)。環(huán)環(huán)相扣“箍”氣管,遭遇心臟畸形難上難“從孩子出生起,我們就開始了四處尋醫(yī)問診,卻沒找到合適的治療方案?!逼狡綃寢尰貞浾f,寶寶出生后不久因?yàn)樾律鷥悍窝鬃≡?,卻被醫(yī)生查出罕見心血管畸形:肺動(dòng)脈吊帶,室間隔缺損。醫(yī)生說,這是人類認(rèn)識(shí)最晚的一種先天性血管畸形,距今僅有百余年,發(fā)生率非常低,但嬰兒期自然病死率90%以上。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無條件醫(yī)治,建議去北京,上海,廣州這些一線城市作進(jìn)一步檢查治療,但這一治,就是一場(chǎng)長達(dá)近3年的就醫(yī)“馬拉松”之路。“孩子能熬到3歲來做手術(shù)實(shí)屬奇跡?!睆V東省婦幼保健院心臟中心黃景思主治醫(yī)師解釋說,入院后完善檢查,我們發(fā)現(xiàn)平平的問題遠(yuǎn)比肺動(dòng)脈吊帶及室間隔缺損要復(fù)雜得多。平平患有十分罕見的雙重血管環(huán)合并橋支氣管,O型軟骨環(huán)。本應(yīng)該從主動(dòng)脈弓左側(cè)向下出發(fā)的氣管選擇了從主動(dòng)脈弓右側(cè)下行,而本應(yīng)該從肺動(dòng)脈主干發(fā)出的左肺動(dòng)脈卻“不走尋常路”,從右肺動(dòng)脈的后下方發(fā)出來,再從氣管和食管中間橫穿而過,由右向左伸向左肺,像“魔爪”似地卡住患兒的氣管。CT和纖支鏡檢查顯示氣管自身還存在多處問題:主氣管下段長段狹窄為O型軟骨環(huán),狹窄長度長達(dá)15mm,右側(cè)支氣管不是正常起自主氣管的真隆突,而是起自左側(cè)支氣管,導(dǎo)致右側(cè)肺組織長期得不到充足的“養(yǎng)分”。這樣的患者隨著年齡的增長,發(fā)生肺炎,反復(fù)咳喘的概率極高,一旦起病,往往十分兇險(xiǎn),嗆奶、呼吸道感染,都可能因一滴奶液、一滴呼吸道分泌物導(dǎo)致患兒的致命性窒息,難以到達(dá)醫(yī)院得到有效救治。一站式手術(shù)同期解決氣管心臟難題短短的6小時(shí),醫(yī)生卻需要完成6個(gè)不同的手術(shù)。入院后第2天,平平就被安排手術(shù)。手術(shù)要幫平平“解放”被雙重血管環(huán)“箍住“的氣管,并幫他“撐開”狹窄的部分,同時(shí)還要修復(fù)心臟上的“漏洞“,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和難度非同小可。消毒,切皮,游離氣管,血管,切斷,縫合……簡(jiǎn)短十幾個(gè)字的背后卻需要醫(yī)生用幾毫米的縫線進(jìn)行外翻吻合數(shù)百次,期間要避開喉部的神經(jīng),將“迷路的”左肺動(dòng)脈移回到正常位置,結(jié)扎動(dòng)脈韌帶,縫合憩室,從狹窄處離斷氣管,上下滑動(dòng)成形氣管,用可吸收支架外固定氣管。經(jīng)過奮戰(zhàn),醫(yī)生給平平完成了氣管,隆突及右中間干成形+氣管外固定成形+肺動(dòng)脈吊帶矯治+迷走左鎖骨下動(dòng)脈移植+kommerell憩室+室間隔缺損修補(bǔ)。手術(shù)后,平平恢復(fù)十分順利,術(shù)后第2天順利撤機(jī),第7天轉(zhuǎn)入普通病房,第14天順利出院。術(shù)前診斷和手術(shù)方式很關(guān)鍵“遺漏了任何一處診斷,輕者患者多遭一次罪,重則可能會(huì)錯(cuò)失治療的良機(jī)?!睆V東省婦幼保健院心臟中心主任、學(xué)科帶頭人孫善權(quán)表示,先天性氣管狹窄是一種罕見卻嚴(yán)重威脅患兒生命的氣道結(jié)構(gòu)阻塞性疾病,往往與先天性血管環(huán)密切相關(guān),如肺動(dòng)脈吊帶、雙主動(dòng)脈弓、無名動(dòng)脈壓迫綜合征、回旋弓、右位主動(dòng)脈弓并迷走左鎖骨下動(dòng)脈等,以及特殊類型的血管壓迫,如十字交叉左右肺動(dòng)脈、肺動(dòng)脈走形異常、主動(dòng)脈窗窄小、主動(dòng)脈弓低位、中位降主動(dòng)脈等,術(shù)前完善纖支鏡和CT檢查很關(guān)鍵。該病極少單獨(dú)存在,與約50%氣管狹窄患兒還可合并有不同程度的先心病,如果僅處理心臟畸形而不處理氣管狹窄會(huì)引起反復(fù)呼吸道的感染、呼吸窘迫和嚴(yán)重低氧血癥。危重患兒可能需要反復(fù)的氣管插管和機(jī)械通氣治療。目前,雖然各種各樣的氣管狹窄手術(shù)方法多有報(bào)道,但具體到每一個(gè)患兒,仍然需要依據(jù)病變程度和范圍,設(shè)計(jì)和選擇合理的手術(shù)方法。隨著技術(shù)的不斷成熟,一站式同期手術(shù)解決各類氣管狹窄合并心臟畸形已經(jīng)成為我院心臟中心常規(guī)操作。