脊髓空洞癥其他推薦醫(yī)院 查看全部
脊髓空洞癥科普知識 查看全部
脊髓空洞癥一旦出現(xiàn)以下五種情況，需要盡早手術(shù)！第一種情況，脊髓空洞癥在較短的時間內(nèi)出現(xiàn)明顯的癥狀加重，或者影像學(xué)檢查顯示空洞體積擴(kuò)大，這可能預(yù)示著疾病的快速發(fā)展，此時手術(shù)治療有助于阻止病情進(jìn)一步惡化，緩解癥狀。第二種情況，出現(xiàn)肢體的麻木、無力、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，這些功能障礙嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量，應(yīng)盡早手術(shù)，手術(shù)的目的在于減壓脊髓，盡可能保護(hù)和恢復(fù)神經(jīng)功能。第三種情況，出現(xiàn)飲水嗆咳、呼吸困難、胸悶憋氣，夜間容易憋醒的情況，需要手術(shù)治療。第四種情況，脊髓空洞癥伴小腦扁桃體下疝畸形，且臨床癥狀明顯也是需要手術(shù)治療。第五種情況，脊髓腫瘤導(dǎo)致進(jìn)一步的脊髓壓迫，引起脊髓空洞，加重神經(jīng)功能障礙。此時，手術(shù)治療不僅是為了處理脊髓空洞癥，還需要解除其它造成的壓迫，以保護(hù)脊髓免受損害。牛建星醫(yī)生的科普號
什么是脊髓空洞癥？該如何治療？脊髓空洞癥是一種以脊髓積水及膠質(zhì)細(xì)胞增生為病理特征的進(jìn)展緩慢的脊髓病變。我國發(fā)病率為0.3/10萬人口，60%~80%發(fā)生于20~40歲，男女之比2~3:1。脊髓空洞癥的病因有以下三種學(xué)說：1、先天發(fā)育缺陷由胚胎時期神經(jīng)管關(guān)閉不全所致的先天性發(fā)育畸形。這一觀點(diǎn)廣為接受。脊髓空洞癥常伴發(fā)其他先天性異常，如脊椎裂、顱底凹陷、分節(jié)不全、寰椎枕化或ArnoldChiari畸形。2、機(jī)械阻塞學(xué)說?由于第四腦室出口受到機(jī)械梗阻，導(dǎo)致腦室內(nèi)腦脊液壓力增高，其波動不斷沖擊，使中央管擴(kuò)大成腔。3、繼發(fā)于脊髓外傷出血、蛛網(wǎng)膜炎或腫瘤由于瘢痕緩慢收縮、血管梗阻，導(dǎo)致脊髓缺血、壞死、軟化，最終脊髓中央形成空洞。病變脊髓外觀多為膨脹性梭形擴(kuò)大，亦可呈正?；虺饰s外觀。空洞壁不規(guī)則，或呈梭形、橢圓形或圓形，大小不一，由膠質(zhì)細(xì)胞和纖維構(gòu)成?？斩粗車袝r可見異常血管，空洞內(nèi)含有黃色或無色液體?？斩纯蔀閱伟l(fā)，也可多發(fā)，彼此不相連。好發(fā)于頸段和上胸段，亦可向上延及腦干（即延髓空洞癥）。按空洞發(fā)生的部位分（1）脊髓空洞癥：病變限于脊髓。（2）延髓空洞癥：病變主要在延髓，可向上累及腦橋。臨床上常見二者并存。根據(jù)空洞與脊髓中央管的病理關(guān)系分（1）交通性脊髓空洞癥：指原發(fā)性脊髓中央管擴(kuò)張所致，空洞與中央管相通，常合并枕頸區(qū)畸形，病變多由中央管附近向外周擴(kuò)展。（2）非交通性脊髓空洞癥：空洞與脊髓中央管無關(guān)，常繼發(fā)于髓內(nèi)腫瘤、外傷、蛛網(wǎng)膜炎等。發(fā)病緩慢，病程數(shù)月至數(shù)年，發(fā)病后癥狀一般逐漸加重，可能有癥狀緩解期。早期癥狀為一側(cè)或兩側(cè)上肢及軀干部呈現(xiàn)多節(jié)段分離性感覺障礙，即痛覺、溫度覺消失，而觸覺、深感覺存在。脊髓內(nèi)痛覺纖維受累導(dǎo)致神經(jīng)根性疼痛。后期由于空洞逐漸擴(kuò)大，可累及前角細(xì)胞，表現(xiàn)為肌肉萎縮，肌力下降和肌張力低下。側(cè)角細(xì)胞及交感神經(jīng)受累可出現(xiàn)Horner綜合征，肌肉、皮膚營養(yǎng)障礙等。因錐體束受空洞或膠質(zhì)細(xì)胞增生壓迫或破壞，可表現(xiàn)為肢體痙攣性癱瘓及不對稱性感覺障礙，錐體束征陽性。如空洞癥波及延髓或始發(fā)于延髓，面部可出現(xiàn)分離性感覺障礙。枕頸部及脊椎X線片了解有無先天性異常肋、脊柱側(cè)彎及椎管前后徑擴(kuò)大。CT可在脊髓橫切面上顯示脊髓灰質(zhì)內(nèi)有不規(guī)則低密度灶排除占位性病變。MRI是目前診斷脊髓空洞癥的最佳手段，表現(xiàn)為脊髓中央縱向的囊管狀空洞，T1WI及PDWI表現(xiàn)為低信號，受侵段脊髓可增粗、變細(xì)或正常。T2WI見囊腔高信號，受壓的脊髓環(huán)繞囊腔呈低信號，脊髓外側(cè)的腦脊液也呈高信號。核素脊髓腔掃描明確空洞范圍及腦脊液動力學(xué)改變。脊髓空洞癥應(yīng)與以下疾病相鑒別：1、髓內(nèi)腫瘤?與脊髓空洞關(guān)系密切，特別是室管膜瘤，常因腫瘤生長引起組織水腫而繼發(fā)一個或多個空洞，這種空洞與中央管無關(guān)。髓內(nèi)腫瘤進(jìn)展快，較早發(fā)生脊髓受壓或供血障礙而出現(xiàn)脊髓橫貫性損害征，早期出現(xiàn)括約肌功能障礙，嚴(yán)重者蛛網(wǎng)膜下隙梗阻，腦脊液蛋白含量增高。2、脊髓型頸椎病?極少表現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙。3、運(yùn)動神經(jīng)元病?早期以小肌肉萎縮為主要表現(xiàn)，進(jìn)展迅速，出現(xiàn)肌纖維顫動，腱反射亢進(jìn)，但無感覺障礙。4、胸廓出口綜合征?可表現(xiàn)為手內(nèi)在肌萎縮和感覺障礙，但感覺障礙常局限于手和前臂尺側(cè)，觸覺障礙較痛覺障礙嚴(yán)重；深反射不受影響；錐體束征陰性。可伴有鎖骨下動脈受壓，表現(xiàn)為Adson征陽性。本病常可與脊髓空洞癥并存。保守治療包括B族維生素及神經(jīng)代謝活化劑（ATP、輔酶A）及鎮(zhèn)痛藥物。理療使受累關(guān)節(jié)和麻痹肌肉癥狀緩解、防止關(guān)節(jié)畸形。生活中防止痛覺缺失區(qū)皮膚燒傷、凍傷或其他外傷。手術(shù)治療目的為：排除空洞內(nèi)液體，減低脊髓內(nèi)壓；解除小腦扁桃體、延髓、脊髓的骨性壓迫。手術(shù)方法有：脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下隙分流術(shù)，枕頸區(qū)減壓和空洞蛛網(wǎng)膜下隙引流術(shù)，終絲末端切開術(shù)，空洞腹腔引流術(shù)，帶蒂大網(wǎng)膜填塞術(shù)脊髓空洞癥進(jìn)展緩慢，未經(jīng)治療亦可數(shù)年無改變，部分患者經(jīng)治療癥狀可有所緩解。少數(shù)病例可長期穩(wěn)定不發(fā)展。但輕微外傷可使癥狀突然加重，或由于血液進(jìn)入空洞內(nèi)而使病情惡化，導(dǎo)致脊髓橫貫性損害發(fā)生截癱。由本病直接致死者甚少，殘廢多由于延髓麻痹、合并感染或其他致命性疾病所致。武漢大學(xué)人民醫(yī)院骨1科(脊柱外科)科普號