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哪些人群應該篩查嗜鉻細胞瘤？如何篩查？哪些人群應該篩查嗜鉻細胞瘤？如何篩查？嗜鉻細胞瘤和副神經節(jié)瘤（PPGLs）是罕見的神經內分泌嗜鉻細胞腫瘤，主要合成兒茶酚胺并且源自腎上腺髓質（80%~85%）或脊椎旁交感神經節(jié)（15%~20%）。位于頸部和顱底的副神經節(jié)瘤通常很少產生活性激素，但有些仍能分泌多巴胺。PPGL有兩種生化表型：腎上腺素能和去甲腎性上腺素能腫瘤。腎上腺素能腫瘤位于腎上腺髓質，常產生腎上腺素、甲氧基腎上腺素（腎上腺素的主要代謝產物）和不同數(shù)量的去甲腎上腺素。去甲腎上腺素能腫瘤位于腎上腺髓質或腎上腺外，產生去甲腎上腺素（主要或完全分泌）和甲氧基去甲腎上腺素（去甲腎上腺素的主要代謝產物）。由于缺乏苯乙醇胺-N-甲基轉移酶這種去甲腎上腺素轉化為腎上腺素的關鍵酶，腎上腺外的去甲腎上腺素能腫瘤無法分泌腎上腺素。腎上腺素能腫瘤患者的陣發(fā)性癥狀可能比去甲腎上腺素能腫瘤患者更明顯。▍?臨床癥狀典型的陣發(fā)性劇烈頭痛、大汗和心悸三聯(lián)征，持續(xù)數(shù)分鐘至1小時，發(fā)作間隙癥狀可完全緩解。發(fā)作頻率可從每日數(shù)次到每月數(shù)次不等，并可自發(fā)或由各種理化因素如全身麻醉、排尿和藥物（如β-腎上腺素能抑制劑、三環(huán)類抗抑郁藥、糖皮質激素）觸發(fā)▍?篩查人群▍?篩查方法血漿游離或尿分餾的甲氧基腎上腺素類物質（MNs），其他可行的生化檢查，如血漿或尿兒茶酚胺、尿香草扁桃酸和尿嗜鉻粒蛋白A，其診斷價值不如血漿游離或尿分餾的MNs。血漿游離MNs水平超過參考上限的3倍或24小時尿分餾的MNs水平超過參考上限的2倍則高度提示PPGL。來源??內分泌時間任衛(wèi)東醫(yī)生的科普號
什么是腎上腺嗜鉻細胞瘤及異位嗜鉻細胞瘤？以近期幾例手術為例說明嗜鉻細胞瘤是指起源于腎上腺髓質或腎上腺以外交感神經及副交感神經節(jié)的一種以分泌兒茶酚胺類激素（腎上腺素及去甲腎上腺素等）為主的腫瘤，可導致血壓及心電的劇烈波動變化。由于手術中一旦觸碰瘤體即會導致大量腎上腺素及去甲腎上腺素釋放入血，患者的血壓會快速飆升至難以置信的程度（280-300mmHg），高壓所致腦出血的風險極大；而瘤體在切除的一瞬間，又會由于體內腎上腺素及去甲腎上腺素快速下降，導致血壓呈現(xiàn)自由落體般回落，瞬間低到測不出的程度，低壓所致的腦灌注不足可能引起腦梗死或缺血缺氧性腦病，并可能誘發(fā)致死性的惡性心律失?；蚝粑奶E停。正是由于患者的心腦血管系統(tǒng)在麻醉和手術期間將承受如此重大的考驗和壓力，這種“核彈級”的特殊腫瘤，在本世紀初還是一種令泌尿外科和麻醉科醫(yī)生“談之色變”的兇險疾病，手術意外（致死致殘）發(fā)生率很高。近年來，隨著泌尿外科學、麻醉學及圍手術期科學的快速發(fā)展與進步，我們對嗜鉻細胞瘤的認識和把控已全面提升：泌尿外科醫(yī)生在術前向影像科醫(yī)生請教，仔細讀片研判，與心血管內科醫(yī)生及內分泌科醫(yī)生緊密聯(lián)動，充分擴容、降壓、穩(wěn)心準備；在術中與麻醉科醫(yī)生和手術室護理團隊默契配合，精準穩(wěn)妥手術操作，并做到嚴密監(jiān)測穩(wěn)控血流動力學變化；在術后與重癥醫(yī)學科醫(yī)生溝通協(xié)作，力保患者能夠安全快速地實現(xiàn)康復目標。嗜鉻細胞瘤的手術治療已不再是令人望而生畏的禁區(qū)和高地，患者的圍手術期安全性和治療滿意度均大幅提高。我科作為國家臨床重點?？?，每年都會承接大量嗜鉻細胞瘤患者的手術治療任務。在與兄弟科室，特別是麻醉科同仁的長期緊密合作中，針對這一特殊疾病已積累了大量豐富的臨床治療和應急處理實踐經驗，從而能夠最大限度保障患者的圍術期安全和治療效果。在我科曹曉明教授和梁學志教授的指導下，在我院兄弟科室，特別是麻醉科老師和同仁的護航幫助下，國慶假期結束后的近兩個月時間里，本人陸續(xù)收治并為8位嗜鉻細胞瘤患者（3例異位嗜鉻細胞瘤+5例腎上腺嗜鉻細胞瘤）實施了微創(chuàng)腹腔鏡手術治療，均取得了滿意的治療效果，特在此做一回顧和總結：病例一：本例患者為60歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)占位”于門診收住入院。入院后完善腎上腺增強CT，見右側腎上腺區(qū)2.1×1.0cm腫物生長，瘤體顯著不均勻強化，考慮右側腎上腺嗜鉻細胞瘤不除外?；颊呒韧幸贿^性血壓增高的情況，最高時達200/90mmHg。進一步化驗血及尿兒茶酚胺。結果回報血漿中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備。居家充分擴容準備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實施后腹腔鏡下右側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。術中充分游離右側腎上腺組織，見腎上腺腺體完好無腫瘤生長，而在緊貼腎上腺下方，下腔靜脈與右腎靜脈夾角處尋及腫瘤。故確診為右側下腔靜脈旁異位嗜鉻細胞瘤。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下，手術順利，腫瘤完整切除，術中各項生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動，術后患者恢復良好，三天康復出院。術后病理結果回報為腎上腺外異位嗜鉻細胞瘤（副神經節(jié)瘤）。病例二：本例患者為40歲中年男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺增強CT，可見左側腎上腺區(qū)存在一大小約2.5×1.6cm瘤體，不均勻強化，考慮左側腎上腺嗜鉻細胞瘤可能。遂安排化驗血及尿兒茶酚胺。結果回報血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。同樣囑患者出院返家，亦每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備，期間患者出現(xiàn)心率偏快的情況，囑其加服倍他樂克控制心率對癥治療。居家充分擴容、穩(wěn)心準備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實施后腹腔鏡下左側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。術中充分游離左側腎上腺組織，同樣見腎上腺腺體完好無腫瘤生長，而在緊貼左側腎上腺外下方，靠近腹主動脈與左腎動脈夾角處尋及腫瘤。故確診為左側腎門旁異位嗜鉻細胞瘤。在麻醉醫(yī)生的嚴密保障下，手術順利，腫瘤完整切除，術中各項生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動，術后患者恢復良好，三天康復出院。術后病理結果回報為左腎門旁異位嗜鉻細胞瘤合并節(jié)細胞神經瘤。病例三：本例患者為68歲老年男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)腹主動脈旁腫物”就診于外院，合并高血壓癥狀，血壓最高達180/100mmHg，外院送檢化驗血及尿兒茶酚胺提示異常，故診斷為腹主動脈旁異位嗜鉻細胞瘤。進一步就診于我科，完善腹部增強CT，見腹主動脈左側旁5.1×3.4cm囊實性腫物，瘤體可見不均勻強化，考慮神經源性腫瘤可能。考慮到患者血及尿兒茶酚胺化驗異常偏高，遂囑患者按照嗜鉻細胞瘤術前準備原則居家規(guī)律擴容降壓準備一月。居家充分擴容降壓準備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實施經腹腹腔鏡下腹主動脈旁異位嗜鉻細胞瘤切除術。手術順利，腫瘤完整切除，術中各項生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動，術后患者恢復良好，三天康復出院。最終術后病理結果回報為嗜鉻細胞瘤。病例四：本例患者為58歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強CT，見右側腎上腺區(qū)5.0×4.5cm類圓形腫物生長，腫物呈現(xiàn)不均勻強化，考慮右側腎上腺嗜鉻細胞瘤不除外?；颊呒韧嗪喜⒂酗@著高血壓癥狀，最高時達190/120mmHg。進一步化驗血及尿兒茶酚胺。結果回報血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平，尿中兒茶酚胺代謝產物香草扁桃酸亦偏高。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備。居家充分擴容準備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實施后腹腔鏡下右側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。手術順利，腫瘤完整切除，麻醉醫(yī)生保障術中各項生命體征均控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動，術后患者恢復良好，三天康復出院。術后病理結果回報為右腎上腺嗜鉻細胞瘤。病例五：本例患者為57歲女性，主因“高血壓伴暈厥發(fā)作”入住我院高血壓科。入院后控制血壓的同時完善CT檢查篩查見左側腎上腺區(qū)腫物生長，大小約4.3×3.5cm，瘤體顯著不均勻強化，考慮右側腎上腺嗜鉻細胞瘤可能?；颊呒韧醒獕焊咧?00/120mmHg狀況發(fā)生，伴有暈厥發(fā)作。化驗血及尿兒茶酚胺。結果回報血漿及尿液中腎上腺素、甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備。居家充分擴容準備兩月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實施后腹腔鏡下右側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。在麻醉醫(yī)生的默契通力配合下，手術順利，腫瘤完整切除，術中各項生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動，術后患者恢復良好，三天康復出院。術后病理結果回報為左腎上腺嗜鉻細胞瘤。病例六：本例患者為51歲中年女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)腫物”于門診收住入院。入院后完善腎上腺平掃+增強CT，見左側腎上腺區(qū)大小約3.0×2.5cm腫物，腫物呈現(xiàn)不均勻強化，考慮右側腎上腺嗜鉻細胞瘤不除外。進一步化驗血及尿兒茶酚胺，結果回報尿液中甲氧基去甲腎上腺素、去甲腎上腺素及多巴胺顯著高于正常水平。遂囑患者出院返家，每天規(guī)律口服酚芐明及定量溫鹽水擴容準備。居家充分擴容準備一月后再次收住患者住院，為患者在全麻下實施后腹腔鏡下左側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。手術順利，腫瘤完整切除，術中各項生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動，術后患者恢復良好，三天康復出院。術后病理結果回報為左側腎上腺嗜鉻細胞瘤。病例七：本例患者為34歲男性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)占位”于門診求診。腎上腺平掃+增強CT見瘤體大小約3.0×2.5cm，不均勻強化，考慮左側腎上腺嗜鉻細胞瘤可能?；炑澳騼翰璺影?。結果回報血漿及尿液中甲氧基去甲腎上腺素及去甲腎上腺素均顯著高于正常水平。遂囑患者按嗜鉻細胞瘤術前要求居家充分擴容準備一月。一月后收住患者住院，為患者在全麻下實施后腹腔鏡下左側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。在麻醉醫(yī)生全力保障下，手術順利，腫瘤完整切除，術中各項生命體征控制平穩(wěn)，未出現(xiàn)劇烈波動，術后患者恢復良好，三天康復出院。術后病理結果回報為左側腎上腺嗜鉻細胞瘤。病例八：本例患者為40歲女性，主因“體檢發(fā)現(xiàn)左側腎上腺區(qū)腫瘤”于門診收住入院。入院前在當?shù)蒯t(yī)院已做腎上腺平掃+增強CT，考慮左側腎上腺腫瘤。住院后完善腎上腺平掃+增強核磁，見左側腎上腺2.6×2.0cm腫物生長?；颊呒韧鶡o高血壓癥狀。擴容準備后為患者在全麻下實施后腹腔鏡下左側腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術。在麻醉醫(yī)生的全力保障護航下，手術順利，腫瘤完整切除，術后患者恢復良好，三天康復出院。術后病理結果回報為左側腎上腺嗜鉻細胞瘤。原小斌醫(yī)生的科普號
腹腔鏡下右腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術手術視頻（經腹腔入路）（視頻中血液顏色已做調色處理）腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術腎上腺嗜鉻細胞瘤（Pheochromocytoma）是一種罕見但嚴重的內分泌腫瘤，通常生長在腎上腺，這是一對位于腎臟上方的小腺體。嗜鉻細胞瘤能夠分泌大量的兒茶酚胺類激素，如腎上腺素和去甲腎上腺素，這些激素會引發(fā)高血壓、心律不齊和其他嚴重的健康問題。因此，腎上腺嗜鉻細胞瘤的及時切除對于患者的生存和生活質量至關重要。本文將介紹腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術，這是一種現(xiàn)代的微創(chuàng)手術技術，已經在治療該疾病中得到廣泛應用。一、手術準備在進行腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術之前，醫(yī)療團隊會進行一系列的手術準備工作。這些準備包括：1.臨床評估：醫(yī)生會對患者的病情進行詳細評估，包括測量血壓、心電圖、血液檢查和尿液檢查，以確保患者在手術前達到最佳狀態(tài)。2.藥物治療：在手術前，患者通常需要服用藥物，以控制高血壓和準備患者的生理狀況以進行手術。3.影像學檢查：醫(yī)生會使用CT掃描或MRI等影像學檢查來確定腫瘤的位置、大小和形狀，以便在手術中進行導航。4.團隊組建：手術需要一個專門的醫(yī)療團隊，包括外科醫(yī)生、麻醉醫(yī)生和護士。這些專業(yè)人員將協(xié)同合作以確保手術的成功進行。二、手術過程（經腹腔入路）腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術是一種微創(chuàng)手術，它通過小孔徑的腹腔鏡器械來完成，而不需要進行傳統(tǒng)的開放性手術。以下是手術過程的主要步驟：1.麻醉和體位：患者接受全麻后，采取側臥位，使手術區(qū)域暴露。2.確認腎上腺腫瘤位置：通過腹腔鏡檢查，確認腎上腺腫瘤的位置和大小。3.切開腹膜：在腹腔鏡下，切開腹膜，暴露腎上腺腫瘤。4.分離腎上腺腫瘤：通過腹腔鏡下的器械，分離腎上腺腫瘤和周圍組織。5.切除腎上腺腫瘤：將腎上腺腫瘤切除，并檢查周圍組織是否有轉移。6.結束手術：將手術區(qū)域沖洗干凈，關閉切口。三、術后護理術后，患者通常需要在醫(yī)院觀察一段時間，以確保沒有并發(fā)癥發(fā)生。在康復期間，醫(yī)生可能會建議患者遵循特定的飲食和活動建議，以促進康復和減少高血壓風險。定期隨訪也很重要，以監(jiān)測患者的生理指標和確保腫瘤未復發(fā)。腹腔鏡下腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術是一項高度專業(yè)化的手術，需要經驗豐富的外科醫(yī)生和醫(yī)療團隊來執(zhí)行。通過微創(chuàng)技術，患者可以受益于更快的康復時間、較小的創(chuàng)傷和更少的并發(fā)癥風險，從而提高了手術的成功率和患者的生活質量。然而，患者和醫(yī)療團隊之間的密切合作以及術后的持續(xù)護理和監(jiān)測同樣至關重要，以確保最佳的治療結果。宋寶林醫(yī)生的科普號