徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 布卡綜合癥
醫(yī)院科室： 不限
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布卡綜合癥科普知識(shí) 查看全部

讓人痛惜的誤診漏診30多年這是一個(gè)50多歲的男病人，主訴是腹脹納差30多年，曾經(jīng)就診過(guò)多家醫(yī)院，其中不乏三甲醫(yī)院，在患者20多歲的時(shí)候，醫(yī)生們就發(fā)現(xiàn)患者乙肝病毒陽(yáng)性！有腹水，肝功能不好，所以診斷為乙型肝炎引起的肝硬化，反復(fù)治療，病情時(shí)輕時(shí)重，前年，患者來(lái)到我們醫(yī)院就醫(yī)，除了發(fā)現(xiàn)患者的乙肝病毒有問(wèn)題，表面抗原陽(yáng)性，核心抗體陽(yáng)性，e抗體陽(yáng)性，也就是老百姓說(shuō)的小三陽(yáng)，乙肝病毒DNA陰性，體檢患者，還發(fā)現(xiàn)患者有腹壁和側(cè)胸壁嚴(yán)重靜脈曲張，雙下肢皮膚色素沉著，腹水征陽(yáng)性。其他的檢查，肝功能不正常，血常規(guī)血小板減少，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝硬化征象和脾臟增大，腹水。分享完了這些資料，詢問(wèn)學(xué)生有什么想法，結(jié)果沒(méi)有人回答。我接過(guò)話題，開始提問(wèn)：“大家有沒(méi)有注意？患者的腹壁靜脈曲張？血流方向是什么樣的？什么病可以引起這樣的曲張？”，有同學(xué)回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇頭樣靜脈曲張，”，“這個(gè)患者是海蛇頭樣嗎？”，“不是。海蛇頭靜脈曲張是以肚臍為中心，向四周放射狀分布，血流也呈放射狀流動(dòng)，肚臍上方向上流，肚臍下方向下流?！保斑@個(gè)患者肚臍下方的血向上流，這是不是反?，F(xiàn)象？事出反常必有妖！好好考慮考慮！”，我接著提問(wèn)另一個(gè)同學(xué)：“這個(gè)患者有乙肝嗎？有沒(méi)有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三陽(yáng)，有肝硬化，”，“乙肝小三陽(yáng)，肝硬化表現(xiàn)具備，似乎一切都順理成章！但是，你考慮過(guò)嗎？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我們常見到的患者是多大的年齡？”，“多數(shù)是中年人，”，“雖然不排除少數(shù)年齡很小，就因?yàn)橐腋我呀?jīng)引起肝硬化的可能，但是，那畢竟是少數(shù)情況，患者20多歲就肝硬化，是不是反?，F(xiàn)象？”，我接著分析：“肝硬化有多少原因？有九大類呢！分別是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝損傷；3.藥物和毒素肝損傷；4.脂肪肝；5.遺傳代謝病；6.心臟血管?。?.自身免疫性肝??；8.寄生蟲病；9.原因不明肝損傷。按照這樣分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我經(jīng)常說(shuō)，如果某個(gè)人的手機(jī)丟了，我們?cè)诂F(xiàn)場(chǎng)，充其量只能說(shuō)我們是嫌疑人，究竟是誰(shuí)偷走了手機(jī)，卻不能因?yàn)槲覀冊(cè)诂F(xiàn)場(chǎng)就妄下結(jié)論！”，我接著問(wèn)：“門脈高壓分幾類？”，現(xiàn)場(chǎng)沒(méi)有回答，我接著說(shuō)：“門脈高壓分為：1.肝前性；2.肝性（竇前性、竇性和竇后性）；3.肝后性。竇后性門脈高壓，我剛剛診斷了一個(gè)自己種，自己吃土三七引起肝小靜脈閉塞綜合征的老太太，肝后性就是指的肝靜脈和上下腔靜脈狹窄引起的布加氏綜合征！”，我再進(jìn)一步提問(wèn)：“診斷布加氏綜合征的血管異常，我們有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接著說(shuō)：“有經(jīng)驗(yàn)的彩超科醫(yī)生，可以對(duì)這樣的病變有很高的診斷率；CT血管造影，也就是CTA有很好的診斷價(jià)值，再進(jìn)一步，直接穿刺血管造影是診斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，而且還可以做擴(kuò)張，放支架等治療。當(dāng)然，布加氏綜合征也可以通過(guò)外科手術(shù)治療。”。典型病例分享結(jié)束前，我做了這樣的發(fā)言：“這個(gè)患者，讓我們很痛惜和痛心！因?yàn)樗募膊”徽`診漏診了30多年！究其原因，我推測(cè)可能和以下因素有關(guān)，首先就是順理成章的簡(jiǎn)單思維，沒(méi)有做很好的逆向排他診斷，造成了一直診斷乙肝肝硬化的錯(cuò)誤！請(qǐng)大家記住，我們?cè)诂F(xiàn)場(chǎng)，不見得就是我們偷了手機(jī)！還有，就是沒(méi)有做認(rèn)真的體檢，過(guò)度依賴輔助檢查，這個(gè)患者胸腹壁嚴(yán)重的靜脈曲張，雙下肢的色素沉著，如果認(rèn)真檢查，并且查清血流方向的話，患者不會(huì)漏診！再就是我們的基礎(chǔ)打牢了嗎？有沒(méi)有及時(shí)更新自己的知識(shí)！這樣的疾病，30多年前，在我比你們還年輕的時(shí)候，就做出了正確診斷，希望大家一定養(yǎng)成良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣，正確的思維方法，不斷更新自己知識(shí)，才能盡可能減少誤診漏診的發(fā)生，更好地為廣大患者服務(wù)！”。
重視布加綜合征介入術(shù)后隨訪布加綜合征(Budd-Chiari syndrome)又稱巴德-吉亞利綜合癥、柏-卡綜合征、布-卡綜合征，是各種原因引起的肝靜脈或肝后段下腔靜脈部分或完全阻塞，血液回流障礙導(dǎo)致的淤血性門脈高壓或/和下腔靜脈高壓癥候群。布加綜合征的治療可以大致分為內(nèi)科治療、外科治療、和介入治療。介入治療通過(guò)微創(chuàng)方式從血管內(nèi)恢復(fù)阻塞的肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，可以有效緩解患者癥狀。介入治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、成功率高、重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，已經(jīng)成為布加綜合征首選治療方法。 盡管介入治療恢復(fù)了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于該病的特殊性，術(shù)后仍應(yīng)進(jìn)行密切隨訪。術(shù)后隨訪主要集中在以下兩方面：重視觀察血管通暢性該病具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，尚無(wú)法從病因上給予治療，部分術(shù)后患者可出現(xiàn)血管再狹窄，即再次病情復(fù)發(fā)。臨床觀察結(jié)果顯示術(shù)后復(fù)發(fā)患者如得不到及時(shí)的治療，其生成時(shí)間明顯短于及時(shí)治療的患者。為了消除術(shù)后復(fù)發(fā)對(duì)患者生存時(shí)間的影響，應(yīng)重視術(shù)后隨訪，定期觀察血管的通暢性，如果發(fā)生血管再狹窄，盡早給予再次介入治療。我們中心采用術(shù)后隨訪方案如下：術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、12個(gè)月復(fù)查一次，以后每半年復(fù)查一次；復(fù)查的項(xiàng)目包括：血常規(guī)、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝臟血管彩超。重視觀察有無(wú)肝癌發(fā)生布加綜合征患者由于肝靜脈和或下腔靜脈的阻塞導(dǎo)致肝臟處于長(zhǎng)期淤血狀態(tài)，有害代謝產(chǎn)物不能及時(shí)清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝細(xì)胞壞死，受損的肝細(xì)胞由纖維組織及再生結(jié)節(jié)代替，形成肝纖維化和肝硬化，在此基礎(chǔ)上最終可能形成肝細(xì)胞肝癌。文獻(xiàn)報(bào)道，布加綜合征患者并發(fā)肝癌的發(fā)生率在2.0%～51.6%之間，隨著術(shù)后時(shí)間延長(zhǎng)，肝癌發(fā)生率也逐年增高。介入治療盡管恢復(fù)了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于在診斷布加綜合征時(shí)患者多已經(jīng)發(fā)生了肝硬化，仍有部分患者術(shù)后發(fā)生肝癌。另外，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生肝癌患者的生存時(shí)間明顯短于未發(fā)生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活時(shí)間顯著長(zhǎng)于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，術(shù)后隨訪監(jiān)測(cè)肝癌發(fā)生具有重要意義。目前，對(duì)于布加綜合征患者介入術(shù)后何人將會(huì)患有肝癌尚無(wú)好的預(yù)測(cè)指標(biāo)，主要通過(guò)血清學(xué)和影像學(xué)方法進(jìn)行篩查。甲胎蛋白（AFP）是一項(xiàng)較為特異的肝癌篩查指標(biāo)，對(duì)于布加綜合征患者術(shù)后肝癌的篩查具有很高的敏感性和特異性，甲胎蛋白大于15ng/mL時(shí)，高度提示肝癌的發(fā)生。影像學(xué)檢查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最為常用，對(duì)于彩超和甲胎蛋白懷疑有肝癌發(fā)生時(shí)，應(yīng)進(jìn)行增強(qiáng)CT或磁共振檢查進(jìn)一步確診?？傊?，為了提高布加綜合征患者介入術(shù)后的長(zhǎng)期生存時(shí)間，應(yīng)重視術(shù)后的隨訪。隨訪過(guò)程中，不但重視術(shù)后肝功能和血管通暢性的監(jiān)測(cè)，還應(yīng)重視肝癌發(fā)生的篩查。典型病例患者，女，62歲，以“腹脹，雙下肢輕度水腫6個(gè)月”為主訴入院，診斷為“下腔靜脈阻塞型布加綜合征”，行“下腔靜脈球囊擴(kuò)張并支架置入”恢復(fù)下腔靜脈通暢。術(shù)后隨訪第8年發(fā)現(xiàn)肝臟左葉肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手術(shù)切除”。術(shù)后繼續(xù)隨訪9年至今，身體健康，下腔靜脈支架血流通暢，無(wú)肝癌復(fù)發(fā)。