福建省婦幼保健院

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疾?。? 女性生殖器先天性畸形
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女性生殖器先天性畸形科普知識(shí) 查看全部

殊途同道歧路難行，妙手精術(shù)再造通途泄殖腔畸形，又稱“一穴肛”，是一種極為罕見(jiàn)的先天性畸形，發(fā)病率約為兩萬(wàn)分之一到五萬(wàn)分之一。患兒在發(fā)育過(guò)程中出現(xiàn)異常，使尿道、陰道和直腸三條不同生理功能的通道匯合于一個(gè)腔道，如同禽鳥(niǎo)般，既排泄，又生育，故稱其為泄殖腔?；純撼錾髸?huì)陰部只有一個(gè)開(kāi)口，易誤診為直腸舟狀窩瘺。半年前，剛出生的露露（化名）因其肛窩處未發(fā)現(xiàn)肛門(mén)而就診我院，通過(guò)一系列檢查，最終確診為“泄殖腔畸形”，即“一穴肛”。與家屬溝通病情后，福建省兒童醫(yī)院普外科團(tuán)隊(duì)制定了一期橫結(jié)腸造瘺、后續(xù)再行根治手術(shù)的治療方案，隨即露露接受了橫結(jié)腸造瘺手術(shù)，并康復(fù)出院回家。時(shí)光飛逝，露露此次門(mén)診復(fù)診準(zhǔn)備入院手術(shù)治療。因根治手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)后并發(fā)癥多，我科組織遠(yuǎn)程會(huì)診，邀請(qǐng)上海兒童醫(yī)學(xué)中心普外科嚴(yán)志龍副主任，詳細(xì)討論患兒的病情，并邀請(qǐng)嚴(yán)主任赴我院進(jìn)行手術(shù)指導(dǎo)。具有數(shù)十年豐富外科經(jīng)驗(yàn)的嚴(yán)主任，根據(jù)患兒共同管道長(zhǎng)度等一系列情況，制定了“經(jīng)骶會(huì)陰后矢狀入路泄殖腔矯治術(shù)”的手術(shù)方案。嚴(yán)主任不辭辛苦，乘坐周四的夜班飛機(jī)趕來(lái)福州，周五在查房后即投入手術(shù)中，手術(shù)中嚴(yán)主任如庖丁解牛般將直腸與陰道精細(xì)分離，重建尿道、陰道及會(huì)陰體，并在肛窩處重建肛門(mén)口。短短2小時(shí)手術(shù)就順利完成，向我們展現(xiàn)了“殊途同道歧路難行，妙手精術(shù)再造通途”。泄殖腔畸形多伴有全身多系統(tǒng)的先天畸形，其遠(yuǎn)期功能、生活質(zhì)量還待多學(xué)科進(jìn)一步評(píng)估、隨訪。此次手術(shù)開(kāi)展，展現(xiàn)了滬閩之間的深入合作，也開(kāi)創(chuàng)了我院普外科首例泄殖腔畸形治療的歷史。上海兒童醫(yī)學(xué)中心的先進(jìn)技術(shù)平移，為八閩土地上飽受疑難雜癥困惱的患兒家庭帶來(lái)了福音，能在家門(mén)口即享受到國(guó)家級(jí)的服務(wù)和診療技術(shù)。福建省兒童醫(yī)院普外科也在緊跟隨國(guó)家頂尖醫(yī)療力量的腳步，錘煉自身，不負(fù)福建區(qū)域兒童醫(yī)療中心的名頭。