神經(jīng)外科

狄廣福,江曉春,劉銀華,戴易,徐善水,陳建民,紀(jì)政偉【摘要】目的：分析顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤的影像學(xué)及臨床病理特點(diǎn),提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法：報(bào)道一例孤立性纖維性腫瘤的臨床病理、影像資料并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)。結(jié)果：在MRI上,腫瘤在T1WI上呈等、低混雜信號(hào),T2WI上呈低或者等、低混雜信號(hào),增強(qiáng)病變示明顯不均勻強(qiáng)化,周圍伴有水腫,相鄰側(cè)腦池受壓,中線結(jié)構(gòu)移位。鏡檢：腫瘤有交替分布的細(xì)胞豐富區(qū)及細(xì)胞疏松區(qū)組成,細(xì)胞排列呈條束狀,席紋裝狀或者無結(jié)構(gòu)樣。免疫組化:CD34+,AE1/AE3(-),EMA(-),S-100(-),DES(-),SMA(-),Ki-67:5%(+),ER(-)。病理結(jié)果：左中顱窩底孤立性纖維性腫瘤。結(jié)論：顱內(nèi)孤立性纖維性腫瘤是一種少見疾病,僅靠影像學(xué)表現(xiàn)作出診斷較為困難,需結(jié)合臨床癥狀和病理綜合分析,作出準(zhǔn)確的診斷,治療以手術(shù)全切為主,可預(yù)防性放療并密切隨訪。【關(guān)鍵詞】孤立性纖維性腫瘤；磁共振成像；免疫組織化學(xué)【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【中文圖書資料分類號(hào)】R739.41；R445.2孤立性纖維性腫瘤(solitaryfibroustumors,SFTs)是一種少見的間葉來源性梭形細(xì)胞腫,最初由Klemperer和Rabin于1931年報(bào)道[1]了5例發(fā)生在胸膜的SFTs后,它作為一個(gè)獨(dú)立的實(shí)體腫瘤逐漸被認(rèn)識(shí)。此瘤好發(fā)于胸腹腔,胸膜外其他組織也可發(fā)生,其發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少,最早在1996年由Carneiro等報(bào)道[2]。顱內(nèi)SFTs多源于腦膜,2007年世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤中的一類[3]。在臨床病理學(xué)上,因其與某些常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)表現(xiàn)相似,容易造成誤診,及時(shí)準(zhǔn)確的診斷對(duì)SFTs的作者單位：241001蕪湖,皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院神經(jīng)外科（狄廣福,江曉春,戴易,徐善水,陳建民）；241001蕪湖,皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院病理科（劉銀華,紀(jì)政偉）通訊作者,江曉春,Email:jiangxiaochun2001@yahoo.com.cn治療和預(yù)后評(píng)估具有重要意義。收集我院臨床病理診斷中發(fā)現(xiàn)的1例顱內(nèi)SFTs,并結(jié)合從2003年至2011年從中文期刊全文數(shù)據(jù)庫報(bào)到的25例SFTs,分析顱內(nèi)SFTs的影像學(xué)及臨床病理特點(diǎn),提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。1材料與方法1.1臨床資料患者男性,59歲,患者四月前無明顯誘因下出現(xiàn)頭昏,無嘔吐及抽搐,無眩暈及視物模糊,無大小便失禁。否認(rèn)高血壓及糖尿病等疾病史。查體：神志清楚,精神一般,顱神經(jīng)檢查未見異常,頸軟,四肢肌力、肌張力正常,生理反射存在,Humberg征（±）,babinski征（-）。頭MRI平掃+增強(qiáng)示：如圖1(①、②、③)。MRI診斷為左側(cè)顳葉腦膜瘤。手術(shù)所見：左顳葉皮層下腫物,質(zhì)地較硬,色灰黃,血供豐富,瘤內(nèi)有鈣化、囊變、壞死,腫瘤與顳骨和小腦幕相貼,易分離。術(shù)后隨訪三個(gè)月復(fù)查頭顱MRI平掃+增強(qiáng)示：圖1（④）：左側(cè)顳葉孤立性纖維性腫瘤未見復(fù)發(fā)。 圖1頭MRI平掃示（①、②、③）：左側(cè)顳部見6.0cm×5.0cm×4.0cm不規(guī)則團(tuán)塊狀,呈稍短T1,等T2混雜信號(hào),病灶周圍少許水腫信號(hào)影；增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化,占位效應(yīng)明顯,左側(cè)腦室、左側(cè)海馬、腦干左側(cè)受壓,中線結(jié)構(gòu)右移,腦膜尾征不明顯；術(shù)后3月復(fù)查頭MRI增強(qiáng)示（④）：左側(cè)顳葉術(shù)后改變,未見腫瘤復(fù)發(fā)1.2方法：標(biāo)本用10%中性福爾馬林固定,石蠟包埋,常規(guī)切片,HE染色,光鏡檢查。選取有代表性的蠟塊進(jìn)行免疫組織化學(xué)(S-P)法。AE1/AE3、EMA、CD34、平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)、結(jié)蛋白(Desmin)、S-100蛋白、ER等抗體及試劑盒均購自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。2結(jié)果2.1肉眼所見灰白、紅結(jié)節(jié)狀腫物,大小約7cm×5.5cm×4.5cm,切面實(shí)性、灰白色,質(zhì)地硬、脆,有灶狀出血。2.2鏡檢及免疫組化鏡檢：腫瘤由梭形細(xì)胞及不同比例的膠原纖維組成,腫瘤細(xì)胞富于細(xì)胞區(qū)與疏松區(qū)交替排列,富于細(xì)胞區(qū),瘤細(xì)胞多呈肥胖型組成,核大,染色質(zhì)呈點(diǎn)彩狀均勻分布或邊集核膜,核仁可見,細(xì)胞異性不明顯,無核分裂；疏松區(qū)域細(xì)胞呈卵圓形,星形或多角形,分布于水腫樣膠質(zhì)中。腫瘤組織中血管豐富,可見擴(kuò)張的血管,構(gòu)成外皮瘤樣、血管纖維瘤樣和血竇樣結(jié)構(gòu)。免疫組化腫瘤細(xì)胞：CD34(+)、AEI/AE3(-)、EMA(-)、S-100（-）、DES(-)、SMA(-)、Ki-67:5%(+),ER(-)。圖2：a：富于細(xì)胞區(qū),瘤細(xì)胞多呈肥胖型組成,核大,染色質(zhì)呈點(diǎn)彩狀均勻分布或邊集核膜,核仁可見,細(xì)胞異性不明顯（HE×100）；b：疏松區(qū)域細(xì)胞呈卵圓形,星形或多角形,分布于水腫樣膠質(zhì)中（HE×100）；c：瘤組織中血管擴(kuò)張,構(gòu)成外皮瘤樣結(jié)構(gòu)（HE×100）；d：腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD34(IHC×400)。2.3病理診斷左中顱窩底孤立性纖維性腫瘤(中間型)。3討論3.1臨床特點(diǎn)顱內(nèi)SFTs多以后顱窩多見[4-5],男女無性別差異,多見于成年人。臨床癥狀依腫瘤的病程和腫瘤發(fā)生的部位不同表現(xiàn)各異,發(fā)生在大腦半球的腫瘤常發(fā)生頭痛、惡心、嘔吐、抽搐等癥狀,發(fā)生在橋小腦角（CPA）區(qū)的腫瘤臨床癥狀早期常為聽力下降,隨著腫瘤的增大,可出現(xiàn)腦干受壓癥狀或行走不穩(wěn)等癥狀。3.2影像學(xué)特征因顱內(nèi)SFTs組織學(xué)形態(tài)多樣,生物行為難以預(yù)測(cè),其臨床影像表現(xiàn)也呈多樣化而缺乏特異性,術(shù)前影像學(xué)檢查可明確腫瘤大小與周邊組織的關(guān)系,卻難以定性診斷。CT上表現(xiàn)為邊緣清楚的孤立性腫塊,可見淺小分葉,其實(shí)性部分密度一般較均勻,呈較致密軟組織密度,囊變壞死區(qū)可為低密度。CT增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)一般呈輕到中度強(qiáng)化,實(shí)質(zhì)部分凈增CT值約40-85HU,囊變壞死區(qū)不強(qiáng)化。MRI上表現(xiàn)為T1WI上以低信號(hào)為主,T2WI上為低或中低混雜信號(hào)為主,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化,且典型的腦膜尾征并不呈現(xiàn)[6]。Weon等[7]認(rèn)為磁共振檢查中T2像的“黑白相間征”及顯著不均勻強(qiáng)化的特點(diǎn)有助于SFTs的診斷。3.3病理學(xué)特征原先認(rèn)為顱內(nèi)SFTs起源于間皮細(xì)胞,但近年來的免疫組織化學(xué)和電鏡觀察發(fā)現(xiàn),SFTs的瘤細(xì)胞并不具有間皮的特征,如不表達(dá)間皮細(xì)胞的標(biāo)記,電鏡下也不見微絨毛結(jié)構(gòu),提示SFTs是一種間葉性腫瘤。目前考慮大多數(shù)人認(rèn)為其來源于硬膜的CD34陽性的成纖維細(xì)胞或樹突細(xì)胞。大體檢查見腫瘤通常呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,與周圍界限清楚,質(zhì)地稍硬,切面呈魚肉狀,顏色灰白或灰紅色。顯微鏡下其組織學(xué)特點(diǎn)和身體其他部位的SFT相似：腫瘤主要由梭形細(xì)胞構(gòu)成,瘤細(xì)胞分布疏密相間"“無特殊組織構(gòu)型”。在細(xì)胞稀疏的區(qū)域“膠原物質(zhì)沉積增加”,在細(xì)胞密集區(qū)腫瘤間質(zhì)有較豐富的裂隙狀或鹿角狀血管,形成所謂“血管外皮瘤”樣的組織學(xué)構(gòu)象。瘤細(xì)胞一般無明顯的異型性,核分裂罕見。免疫表型特征：SFTs通常表達(dá)CD34(80％-90％),CD99(70％),Bcl-2(30％),EMA(30％),Actin(20％),但不表達(dá)Desmin,CK和S-100。目前認(rèn)為絕大多數(shù)SFTs都表達(dá)CD34、CD99、Bcl-2,其中CD34是公認(rèn)的比較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)記物[8],研究顯示,CD34的陽性表達(dá)率與腫瘤的分化有關(guān),一般情況下,在形態(tài)學(xué)良性的區(qū)域CD34表達(dá)率較高；而在明顯間變的區(qū)域,CD34的陽性表達(dá)率往往下降或缺失[9]。Bcl-2是一個(gè)細(xì)胞凋亡抑制基因家族,研究發(fā)現(xiàn)Bcl-2在原始間充質(zhì)細(xì)胞中表達(dá),并且是SFTs比較特異的標(biāo)記物,Bcl-2與Ki-67陽性表達(dá)分布特點(diǎn)相似,即良性區(qū)域低表達(dá),間變區(qū)域高表達(dá)。部分病例可檢測(cè)到激素受體ER和PR,陽性表達(dá)者提示腫瘤有復(fù)發(fā)可能。3.4診斷及鑒別診斷結(jié)合本組病例及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí),認(rèn)為以下的表現(xiàn)有助于顱內(nèi)SFTs的診斷：①腫瘤部位常較淺。②腫瘤T1WI呈等、低混雜信號(hào)或?yàn)楦咝盘?hào),常伴囊變,T2WI上為低或中低混雜信號(hào)為主,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化,且典型的腦膜尾征并不呈現(xiàn)。③瘤周水腫明顯。此病確診仍需病理組織學(xué)檢查。顱內(nèi)SFTs需與下列腫瘤鑒別：（1）纖維型腦膜瘤：影像學(xué)上由于纖維型腦膜瘤往往包膜完整,瘤體內(nèi)膠原纖維玻璃樣變及鈣化的出現(xiàn)使其自由水含量減少,間質(zhì)成分增多,因此造成其T2WI信號(hào)較低,這種表現(xiàn)是纖維型腦膜瘤常見的表現(xiàn)。病理學(xué)上梭型瘤細(xì)胞束中可見小島狀腦膜瘤細(xì)胞和沙粒體,瘤細(xì)胞間嗜伊紅染膠原纖維不如SFTs豐富。瘤細(xì)胞呈EMA、細(xì)胞角蛋白和S-100蛋白陽性,CD34陰性或呈灶性陽性。（2）血管外皮細(xì)胞瘤在MRI上,T1WI多為低到等信號(hào),瘤內(nèi)可見血管流空影,T2WI呈高信號(hào)。由于瘤內(nèi)囊變壞死及鈣化常不均勻,在T1WI及T2WI為混雜信號(hào),腫瘤邊界清楚,周圍水腫輕,增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。瘤細(xì)胞呈圓形、橢圓形或短梭形,其間少見或灶性可見嗜伊紅染膠原纖維。瘤組織內(nèi)血管更為豐富,血管腔大小不一呈分枝狀或鹿角狀。瘤細(xì)胞呈波形蛋白陽性,CD34呈灶性或小片狀弱陽性。（3）神經(jīng)鞘瘤主要是位于橋小腦區(qū)的聽神經(jīng)鞘瘤,以內(nèi)聽道為中心生長,可見患側(cè)內(nèi)聽道的擴(kuò)大,在MRI上,T1WI呈低、稍低或低等混雜信號(hào),T2WI高信號(hào)或以高信號(hào)為主混雜信號(hào)。增強(qiáng)后腫瘤實(shí)質(zhì)部分均勻性或不均勻性強(qiáng)化,囊性部環(huán)形或分格狀強(qiáng)化,腫瘤包膜強(qiáng)化與周圍組織分界清楚,瘤側(cè)Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)束增粗,與腫塊相連。梭型瘤細(xì)胞核常排列成柵欄狀或形成verocay小體,瘤細(xì)胞間無嗜伊紅染膠原纖維,可見增厚玻璃樣變血管。瘤細(xì)胞呈S-100蛋白陽性,Leu-7和髓鞘堿性蛋白也可呈陽性。除此以外,還需與少見的腦膜肉瘤、腦膜肌纖維母細(xì)胞瘤和腦膜纖維瘤相鑒別,根據(jù)鏡下形態(tài)學(xué)改變并輔以免疫組織化學(xué)染色可幫助區(qū)別。3.5治療手段及預(yù)后Fkg影像園XCTMR.comFkg影像園XCTMR.com以手術(shù)完整切除為主要治療手段,必要時(shí)輔以放療、化療。手術(shù)方式依據(jù)腫瘤發(fā)生部位、腫瘤大小、邊界情況而定,推薦使用根治性切除以防止腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。如果部分病例發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)廣泛浸潤,無法根治,迫于選擇姑息性手術(shù)切除,此時(shí)需采取輔助性放化療,以減少術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率,改善長期生活質(zhì)量。迄今研究多認(rèn)為SFTs的形態(tài)學(xué)并不能完全提示預(yù)后,一些形態(tài)學(xué)看似良性者常復(fù)發(fā)或發(fā)生轉(zhuǎn)移；而形態(tài)學(xué)看似惡性者,其生物學(xué)可表現(xiàn)良性,因而需綜合評(píng)估腫瘤的預(yù)后。腫瘤廣泛浸潤、或有衛(wèi)星灶者,易發(fā)生播散和轉(zhuǎn)移,均提示預(yù)后不良,因此有必要長期隨訪。Fkg影像園XCTMR.com[1]KlempererP,RabinC.Primaryneoplasmsofthepleura:areportoffivecases[J].ArchPathol,1931,l1:385-412.[2]CameiroSS,SeheithauerBW,NascimentoAG,eta1.Solitaryfibroustumourofthemeninges:Alesiondistinctfromfibrousmeningioma.Aclinicopathologicandimmunohistochemicalstudy[J].AmJClinPathol,1996,106:217-224.[3]LouisDN,OhgakiH,WieslerOD,etal.The2007WHOClassificationofTumoursoftheCentralNervousSystem[J].ActaNeuropathol,2007,114:97-109.[4]HongC,XianweiZ,Jingsongw,etal.Solitaryfibroustumorofthecentralnervoussystem:aclinicopathologicstudyof24cases[J].ActaNeurochir,2012,154:237–248.[5]李小輝,黃權(quán),李智等.中樞神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維性腫瘤2例臨床病理分析[J].中國神經(jīng)精神疾病雜志,2011,37（3）:181-183.[6]VassalF,ManetR,ForestF,etal.Solitaryfibroustumorsofthecentralnervoussystem:reportoffivecaseswithunusualclinicopathologicalandoutcomepatterns[J].ActaNeurochir,2011,153:377–384.[7]WeonYC,KimEY,KimHJ,eta1．Intracranialsolitaryfibroustumors：imagingfindingsin6consecutivepatients[J]．AJNRAmJNeuroradiol,2007,28(8)：1466-1469．[8]黃海建,曲利娟,鄭智勇.孤立性纖維性腫瘤研究進(jìn)展[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué),2011,19(6):1255-1258.[9]MosqueraJM,FletcherCD.Expandingthespectrumofmalignantprogressioninsolitaryfibroustumors:astudyof8caseswithadiscreteanaplasticconxponent:isthisdedifferentiatedSFT[J].AmJSurgPathol,2009,33(9)：1314-1321.

中腦周圍非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的診治體會(huì)狄廣福方興根李真保徐善水陳建民武銀剛吳德剛陳三送皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)弋磯山醫(yī)院神經(jīng)外科【摘要】目的進(jìn)一步了解中腦周圍非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血(PNSAH)的臨床影像學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后。方法對(duì)我院診治的28例PNSAH患者觀察其臨床經(jīng)過，來院48h內(nèi)行頭CT檢查，入院后3d內(nèi)行數(shù)字減影造影(DSA)檢查，陰性時(shí)行頭顱及頸椎MRI并2w后復(fù)查DSA或CTA。結(jié)果患者Hunt-Hess分級(jí)Ⅰ～Ⅱ級(jí)25例，Ⅲ級(jí)3例，CT顯示出血位于腦干周圍腦池內(nèi)，CTA或DSA檢查未見顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和腦血管畸形，頭顱及頸椎MRI檢查未見其他病變。所有患者均治愈出院，出院時(shí)GOS評(píng)分均為優(yōu)。28例PNSAH患者的隨訪期為3-24個(gè)月，平均隨訪18個(gè)月?；颊呔鶡o再出血、腦缺血和腦積水等。結(jié)論P(yáng)NSAH為一種臨床癥狀較輕，預(yù)后良好的特殊類型蛛網(wǎng)膜下腔出血，首次造影陰性后需結(jié)合頭顱及頸椎MRI檢查以排除其他病變，必要時(shí)復(fù)查DSA或CTA?！娟P(guān)鍵詞】中腦周圍非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血；數(shù)字減影血管造影術(shù)；影像學(xué)診斷【中圖分類號(hào)】R743.35【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】TheclinicalknowofperimesencephalicnonaneurysmalsubamchnoidhemorrageDiGuangfu，F(xiàn)angXinggen，LiZhenbao，XuShanshui，ChenJianmin，WuYingang，WuDegang，ChenSansong.DepartmentofNeurosurgery，theFirstAffiliatedHospitalofWannanMedicalCollege，Wuhu241000，Anhui，China【Abstract】ObjectiveFurthertoinvestigatetheclinicalandimagingfeatures，prognosisofperimesencephalicnonaneurysmalsubamchnoidhemorrage．Methods28patientswereretrospectivelyinvestigated,allpatientsinthegroupwereexaminedbyCTscanin48hoursfromonset，allpatientstheDigitalsubtractionangiography(DSA)weretakenin3days，whoinitiallypresentwithanegativeangiogramwasreceivedbyheadandcervicalspineMRI.ForangiographynegativeSAHpatientsweregivenDSAorCTAre-examinationagainafter2weekslater.ResultsTheHunt-Hessscalesof25patientswereGradeⅠorⅡ，3ofthemwereGradeⅢ.AlltheCTscanrevealedSAHlocatedintheperimesencephliccistern.TheCTAandDSAdidnotshowanypositivefindingofaneurysmorbrainvascularmalformations.HeadandcervicalspineMRIwasnotfoundotherlesions.Allpatientswerefullyrecoveredwhentheydischarged.Thefollow-upperiodwasrangedfrom3to24months(mean18months).Therewasnorebleeding，Cerebralischemiaorhydrocephalus.ConclusionThePNSAHwasadistinctclinicalentity，withaslightclinicalsymptoms，hadagoodprognosis.TheprimarynegativepatientswererecommendedtodoheadandcervicalspineMRI.AsecondDSAorCTAshouldbeconsidered.【Keyswords】perimesencephalicnonaneurysmalsubamchnoidhemorrage；Digitalsubtractionangiography；imagingdiagnosis自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血（subarachnoidhemorrage，SAH）的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是DSA，主要原因?yàn)轱B內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血或者血管畸形，然而臨床上約有15%的患者在初次行DSA檢查后未發(fā)現(xiàn)出血原因[1-2]。其中，中腦周圍非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血[(pefimesencephlicnonaneurysmalsubarachnoidhemorrhage，PNSAH)約占所有腦血管造影陰性SAH的21%～68%，其臨床癥狀、影像學(xué)特點(diǎn)及預(yù)后較動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血（ASAH）都有其特異性[3]?，F(xiàn)將對(duì)我院收治28例PNSAN診治體會(huì)，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下?；痦?xiàng)目：皖南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院弋磯山醫(yī)院人才引進(jìn)基金(YR201105)通訊作者：李真保，男，副教授，碩士生導(dǎo)師，E-mail:lizhenbao-86@163.com1臨床資料1.1一般資料男9例，女19例，年齡37～71歲，平均52.4±11．0歲。臨床表現(xiàn)：明顯誘因下發(fā)病7例。均有頭痛、惡心、嘔吐癥狀。頭痛為脹痛，嘔吐為非噴射性。較ASAH癥狀輕，無昏迷史，既往有高血壓史4人。Hunt-Hess分級(jí)Ⅰ～Ⅱ級(jí)25例，Ⅲ級(jí)3例。所有患者均行血常規(guī)、血凝常規(guī)等相關(guān)的血液學(xué)檢查，以排除血液系統(tǒng)疾病。1.2影像學(xué)資料28例患者均48h內(nèi)行頭顱CT檢查（如圖1A、2A）：均符合Rinkel診斷標(biāo)準(zhǔn)，出血中心位于大腦腳池12例，環(huán)池8例，腳間池6例，四疊體池2例。其中4例擴(kuò)張到測(cè)裂池基底部，2例伴有側(cè)腦室枕角少量積血。1.3治療方法治療上給鎮(zhèn)靜、抗腦血管痙攣、抗纖溶、補(bǔ)液等，腰椎穿刺術(shù)以加快蛛網(wǎng)膜下腔出血吸收等。2結(jié)果2.1影像學(xué)資料28例患者入院3d內(nèi)首次DSA陰性后，行頭顱及頸椎MRI檢查未發(fā)現(xiàn)隱匿性血管畸形、海綿狀血管瘤、腫瘤性卒中等病變（如圖），并2w后再行CTA或DSA仍是陰性。2.2預(yù)后及隨訪28例患者均治愈出院，出院時(shí)GOS評(píng)分均為優(yōu)。28例PNSAH患者的隨訪期為3-24個(gè)月，平均隨訪18個(gè)月。患者均無再出血、腦缺血和腦積水等。圖1A、2APNSAH患者頭顱CT平掃（可見出血集中在中腦周圍池）圖1B、1C、2B、2CPNSAH患者頭顱及頸椎T2WI排除血管畸形、海綿狀血管瘤、腫瘤卒中等3討論3.1定義及病因PNSAH定義尚未規(guī)范，但多數(shù)人接受的定義為1991Rinkel描述的PNSAH定義：即“出血的中心緊鄰中腦的前方，可影響到腦橋前部，后者甚至可為惟一的出血部位，環(huán)池前部及外側(cè)裂基底部可有極少量血液，但出血不會(huì)擴(kuò)展到外側(cè)裂的外側(cè)部，大腦縱裂絕對(duì)不會(huì)充滿血液，一般無明顯的腦室內(nèi)積血。PNSAH患者血液之所以主要集中于中腦周圍池，不向其他腦池?cái)U(kuò)散，考慮與中腦周圍池的解剖結(jié)構(gòu)尤其足腳間池的前上界有關(guān)[3-4]。PNSAH的病因至今未明，可能的原因包括深部大腦靜脈（包括大腦內(nèi)靜脈、大腦大靜脈、基底靜脈及其他分支所組成）回流變異、靜脈竇狹窄、動(dòng)脈穿通支破裂和基底動(dòng)脈壁內(nèi)血腫的低壓力下出血[5-7]。由于動(dòng)脈造影陰性，且癥狀輕、一般不復(fù)發(fā)，因此推測(cè)其與靜脈或毛細(xì)血管出血有關(guān)。3.2診斷及鑒別診斷PNSAH是一個(gè)排除性的診斷，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、早期頭顱CT檢查和DSA。PNSAH的臨床表現(xiàn)與ASAH相比較主要有以下特點(diǎn)是：①頭痛多表現(xiàn)為輕、中度脹痛，呈漸進(jìn)性，在幾分鐘內(nèi)逐漸增強(qiáng)而不是幾秒鐘，以顳部或后枕部多見；②無意識(shí)喪失及局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀，不以癲癇發(fā)作為起病方式，可無腦膜刺激征或僅有后頸部僵硬感；③絕大多數(shù)患者Hunt-Hess分級(jí)為Ⅰ～Ⅱ級(jí)。頭顱CT檢查是PNSAH的首選檢查方法。但出血后CT檢查的時(shí)間對(duì)于結(jié)果的判定有重要的影響，3d內(nèi)CT對(duì)出血類型是否屬于PNSAH較為可靠，3d后因側(cè)裂、縱裂腦室處少量出血已吸收，只在腳間池、環(huán)池等處殘留血，此時(shí)CT表現(xiàn)很似PNSAH[8]。有調(diào)查顯示[9]，有近7.1%～16.6%的椎-基底動(dòng)脈瘤破裂后所導(dǎo)致的SAH，10d后復(fù)查頭顱CT，表現(xiàn)與PNSAH類似。因此，早期(3d內(nèi))行頭顱CT檢查對(duì)于PNSAH的診斷十分必要。MRI檢查對(duì)PNSAH不敏感，主要用于對(duì)SAH其他病因進(jìn)行排除，如腦腫瘤、動(dòng)靜脈畸形等。本組28例患者均首次DSA陰性后行頭顱及頸椎MRI未發(fā)現(xiàn)隱匿性血管畸形、海綿狀血管瘤、腫瘤性卒中等病變。DSA陰性是PNSAH的診斷前提，也是PNSAH與ASAH的主要鑒別要點(diǎn)。3.3治療及預(yù)后PNSAH的治療原則與ASAH無顯著差異，一般治療上給予鎮(zhèn)靜、抗腦血管痙攣、抗纖溶、補(bǔ)液等，腰椎穿刺術(shù)以加快蛛網(wǎng)膜下腔出血吸收等，但不必過分強(qiáng)調(diào)絕對(duì)臥床和限制活動(dòng)。首次DSA陰性的SAH患者應(yīng)常規(guī)行MRI檢查明確是否存在隱匿性血管畸形、海綿狀血管瘤、腫瘤性卒中等。對(duì)于PNSAH患者是否有必要行DSA二次復(fù)查目前尚有爭(zhēng)議[10]，本組28例經(jīng)二次復(fù)查DSA仍是陰性。因PNSAH目前病因未明確，確診有難度，僅是從臨床癥狀及影像學(xué)上推斷而來，而且臨床上很多ASAH也具有PNSH的特點(diǎn)，故首次DSA檢查陰性且臨床特征及影像學(xué)符合PNSH的患者也不能完全排除動(dòng)脈瘤的可能，特別是SAH集中于橋前池的后循環(huán)動(dòng)脈瘤及高頸段脊髓血管畸形的出血患者。所以，二次復(fù)查是必要的。復(fù)查時(shí)可以選擇DSA或CTA。需注意的是：DSA價(jià)格偏高，檢查時(shí)間較長，作為有創(chuàng)檢查，它有l(wèi)%～2%的近期和遠(yuǎn)期并發(fā)癥，雖然這些因素不足以抵消DSA所帶來的陽性發(fā)現(xiàn)率，但DSA不應(yīng)濫用。復(fù)查時(shí)間一般選擇在2周左右，因這時(shí)患者腦血管痙攣多已減輕或消失，動(dòng)脈瘤內(nèi)臨時(shí)形成的小血栓亦已溶解，這時(shí)復(fù)查陽性率往往較高，過早陽性率低，過晚患者面臨出血風(fēng)險(xiǎn)加大。相比其他原因?qū)е碌腟AH，PNSAN患者總體預(yù)后較好[3,11]，但也文獻(xiàn)個(gè)案報(bào)道PNSH后出現(xiàn)腦梗塞[12]、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹等[13]，筆者28例患者經(jīng)平均隨訪18個(gè)月，無再出血、腦缺血及腦積水，無局灶神經(jīng)功能缺損，生活均能自理。綜上所述，PNSAH是一種特殊類型的SAH，與ASAH相比較，具有特有的良性經(jīng)過，并發(fā)癥及后遺癥少。但對(duì)于不典型的后顱窩出血，要考慮到頸部病變的可能，特別要考慮到頸段的脊髓血管畸形。對(duì)于此類患者，建議行頭顱及頸椎MRI檢查，以排除其他病變，必要時(shí)復(fù)查DSA或CTA。4參考文獻(xiàn)[1]PyysaloLM，NiskakangasTT，Keski-NisulaLH，etal.Longtermoutcomeaftersubarachnoidhaemorrhageofunknownaetiology[J].JournalofNeurology，NeurosurgeryandPsychiatry，2011，82(11)：1264–12666.[2]SarabiaR，LagaresA，F(xiàn)ernandez-AlenJA，etal.Idiopathicsubarachnoidhemorrhage:Amulticentreseriesof220patients[J].Neurocirugia(Astur)2010，21：441-451.[3]麥麥提力·米吉提，周凱，成曉江等.中腦周圍池非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血37例臨床分析[J].中華神經(jīng)外科雜志，2011,27（12）：1227-1229.[4]尹琳，宋竹茵.重視中腦周圍非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床研究[J].中華老年心腦血管病雜志，2012，14（1）：2-4.[5]成曉江，麥麥提力·米吉提，麥麥提力·艾沙等.中腦周圍池非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血的腦血管造影靜脈期靜脈變異的前瞻性研究[J].中華神經(jīng)外科雜志，2012，28（4）：389-391.[6]ShadA，RourkeTJ，JahromiAH，etal.Straightsinusstenosisasaproposedcauseofperimesencephalicnon-aneurysmalhaemorrhage[J].JournalofClinicalNeuroscience，2008,15(7)：839–841.[7]LansbergMG.Concurrentpresentationofperimesencephalicsubarachnoidhemorrhageandischemicstroke[J].JournalofStrokeandCerebrovascularDiseases，2008，17(4)：248–250.][8]劉嘉暉，何志義，歐陽嶷.中腦周圍非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血[J].中國醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2011，40(5)：475-476.[9]MatsumaruY，YanakaK，MuroiA，etal．Significanceofasmallbulgeonthebasilararteryinpatientswithperimesencephalicnonaneurysmalsubarachnoidhemorrhage.Reportoftwocases[J].JNeursurg，2003，98(2)：426-429.[10]吳京雷，韋軍武，羅明，等.首次DSA檢查陰性的自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血患者的處理對(duì)策[J].中國臨床神經(jīng)外科雜志，2013，17(3)：168-170.[11]KangDH，ParkJ，LeeSH，etal.Doesnon-perimesencephalictypenon-aneurysmalsubarachnoidhemorrhagehaveabenignprognosis?[J].JournalofClinicalNeuroscience，2009，16(7)：904–908.[12]FernandezA，BondRL，Aziz-SultanMA，etal.Cerebralinfarctionsecondarytovasospasmafterperimesencephalicsubarachnoidhemorrhage[J].JournalofClinicalNeuroscience，2011，18(7)：994-996.[13]ReynoldsMR，VegaRA，,MurphyRK，,etal.Perimesencephalicsubarachnoidhemorrhageassociatedwithapainless，pupillary-involvingthirdcranialnervepalsy：Casereportandliteraturereview[J].ClinicalNeurologyandNeurosurgery，2012，114(8)：1168-1171.

患者：檢查及化驗(yàn)：核磁共振為1.5cm腦膜瘤。治療情況：只是檢查出了結(jié)果，沒有進(jìn)行治療。能夠不做手術(shù)嗎？皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院神經(jīng)外科江曉春：腦膜瘤是顱內(nèi)最常見的良性腫瘤，一般情況下生長緩慢，由于顱內(nèi)不同部位腫瘤對(duì)腦功能影響不一樣，所以引起的癥狀也不一樣。您母親今年76歲，加上腫瘤很小，建議定期觀察隨診，帶瘤生存的人很多。如果復(fù)查顯示腫瘤有增大的現(xiàn)象，可以考慮手術(shù)。因?yàn)橹灰赣H身體狀況好，年齡并不是手術(shù)禁忌癥